Anomalie tchawicy i oskrzeli: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Nabyte odchylenia tchawicy i oskrzeli występują bez istotnych zmian w ich świetle. Najczęściej odchylenia oskrzeli występują z powodu zewnętrznego nacisku ze strony guza lub torbieli zlokalizowanych w miąższu płucnym. Odchylenia tchawicy są zwykle spowodowane naciskiem ze strony formacji objętościowych lub trakcją przez blizny, które powstają w górnym śródpiersiu. Odchylenia mogą być przejściowe lub trwałe.

Tymczasowe odchylenia tchawicy i oskrzeli są spowodowane różnicą ciśnień w śródpiersiu, która występuje po obu stronach narządu, na przykład przy częściowej lub całkowitej atelektazie jednego z płuc. Radiografia ujawnia przesunięcie tchawicy i oskrzeli w kierunku atelektazji, a prześwietlenie ujawnia zjawisko Holzknechta-Jacobsona, które polega na oscylacjach tchawicy i oskrzeli w czasie z ruchami oddechowymi. Endoskopowo zjawisko to objawia się nietypowymi odchyleniami wąsu tchawicy, który przesuwa się podczas wdechu w kierunku chorego płuca z niewystarczającym wypełnieniem powietrzem (objaw Mouniera-Kuhna). Przy szybkim wypełnieniu jamy opłucnej wysiękiem lub powietrzem, śródpiersie początkowo przesuwa się w stronę zdrową, zabierając ze sobą tchawicę i oskrzela. Objawy te są mniej wyraźne w przypadku guzów śródpiersia.

Jeżeli powyższe czynniki powodujące wtórne przemieszczenie tchawicy i oskrzeli szybko miną, wówczas narządy śródpiersia przyjmą swoje prawidłowe położenie.

Stałe lub przewlekłe odchylenia tchawicy i oskrzeli manifestują się takimi samymi objawami zewnętrznymi jak odchylenia przejściowe, różnią się jedynie długim przebiegiem i występowaniem wtórnych reakcji zapalnych. Zazwyczaj przewlekłe odchylenia tchawicy i oskrzeli występują w wyniku procesów bliznowacenia w jamie opłucnej, tkance płucnej i śródpiersiu, wywołanych przez odpowiednie ropno-zapalne choroby banalne lub specyficzne. Głównym objawem takich odchyleń jest niewydolność oddechowa podczas wysiłku fizycznego. Rozpoznanie jest łatwo ustalane za pomocą fluoroskopii lub radiografii z kontrastem.

Zwężenie światła tchawicy i oskrzeli, które następuje w wyniku ich zewnętrznego ucisku, niezależnie od przyczyny, powoduje zaburzenie krążenia przepływu powietrza i zjawiska przewlekłej hipoksji niedotlenieniowej. Początkowe objawy tych zjawisk występują, gdy powierzchnia światła tchawicy zmniejsza się o 3/4 i stopniowo wzrasta wraz z dalszym zwężaniem jej światła. Zwężenie światła oskrzeli powoduje zaburzoną funkcję oddechową zależną od kalibru oskrzela.

Spośród nowotworów śródpiersia powodujących ucisk tchawicy, jako pierwsze należy wymienić te, które wrastają do tchawicy i zwężają jej światło swoją objętością. Uciski oskrzeli zawdzięczają swoje pochodzenie przede wszystkim adenopatia, nowotwory i atelektaza płucna, w tym sztucznie wywołana metodą terapii zapadnięcia. Spośród adenopatia, która najczęściej powoduje ucisk tchawicy i oskrzeli, są to banalna adenopatia bakteryjna, adenopatia przerzutowa, adenopatia w ziarniniakowatości limfatycznej itp. Ucisk środkowej części tchawicy może być spowodowany uszkodzeniem tarczycy, przerostowymi węzłami chłonnymi, guzami zarodkowymi, uchyłkami i ciałami obcymi przełyku, tętniakiem aorty, zapaleniem opłucnej, guzami opłucnej i płuc, ropniami i ropniakami śródpiersia itp.

Głównymi objawami są kaszel i duszność, które nasilają się i trwają dłużej. Jeśli w proces zaangażowany jest nerw wsteczny, występuje zaburzenie formowania głosu, objawiające się dwutonowym dźwiękiem głosu. Ogólny stan chorego zależy od przyczyny, która spowodowała ucisk dróg oddechowych i od stopnia niewydolności oddechowej.

Diagnozę ustala się na podstawie badania rentgenowskiego. Tracheobronchoskopia sztywnym instrumentem jest przeciwwskazana.

Przetoki tchawiczo-oskrzelowe. Przetoki tchawiczo-oskrzelowe to połączenia między tchawicą i oskrzelami a otaczającymi je narządami i tkankami, które powstają w wyniku szeregu procesów destrukcyjnych zarówno w samych dolnych drogach oddechowych, jak i poza nimi.

Przetoki węzłów chłonnych. W zdecydowanej większości przypadków przetoki te powstają w wyniku zmian gruźliczych węzłów chłonnych bezpośrednio przylegających do tchawicy lub oskrzela. Przy takim ułożeniu węzłów chłonnych zachodzący w nich proces serowato-martwiczy przechodzi na ścianę tchawicy lub oskrzela, niszczy ją, w wyniku czego powstaje przetoka tchawiczo-oskrzelowa-limfatyczna. Powstawanie takiej przetoki może mieć dwie formy – ostrą i przewlekłą.

Ostra postać choroby charakteryzuje się nagłym i masywnym przebiciem się mas serowatych do tchawicy lub oskrzela głównego, co powoduje szybko narastające uduszenie: chory staje się bardzo niespokojny, blednie, następnie sinieje, traci przytomność i tylko doraźna intubacja tchawicy lub tracheotomia z odessaniem resztek i mas ropnych, które zablokowały drogi oddechowe, może go uratować przed śmiercią.

Postać przewlekła charakteryzuje się wolniejszym rozwojem klinicznym niedrożności tchawicy i oskrzeli, co zależy od stopnia ewakuacji mas serowatych wnikających do światła dróg oddechowych. W tej postaci skuteczne są powtarzane tracheobronchoskopie z usuwaniem ropnej plwociny, płukanie jamy tchawicy i oskrzeli oraz wprowadzanie do nich złożonych leków antybiotykowych.

Roztopienie się zajętego węzła chłonnego, który utworzył przetokę i jego odpływ przez przetokę lub jego bliznowacenie z następowym zwapnieniem prowadzi do zagojenia się przetoki z możliwym utworzeniem zwężenia zajętego oskrzela lub tchawicy.

Przetoki tchawiczo-przełykowe występują częściej niż opisane powyżej i są spowodowane głównie uszkodzeniem przełyku. Najczęściej przetoki te występują w punktach styku tchawicy z lewym oskrzelem głównym i przełykiem, co ułatwia przejście procesu zapalno-niszczącego z jednego narządu do drugiego. Możliwe jest również pośrednie przejście procesu patologicznego, przez dotknięty węzeł chłonny.

Wśród przyczyn przetok tchawiczo-przełykowych na pierwszym miejscu są rak i ropne zapalenie węzłów chłonnych. Podczas endoskopii tchawicy lub oskrzeli taka przetoka wygląda jak ziarniniak lub rozeta utworzona z tkanki ziarninowej, częściowo blokująca światło tworu powietrznego. Podczas połykania wody, woda może przedostać się do tchawicy lub oskrzeli; podczas esofagoskopii, podczas wydechu, zwłaszcza przy wysiłku, do przełyku dostają się pęcherzyki powietrza.

W przypadku zaburzeń oddychania, twory te koaguluje się za pomocą diatermii lub przyżega przy użyciu środków chemicznych.

Inne przyczyny przetok tchawiczo-oskrzelowych mogą obejmować głębokie oparzenia chemiczne przełyku, penetrujące ciała obce, zwłaszcza jeśli zostaną rozpoznane późno, ziarniniaki gruźlicze i kiłowe, ropne zapalenie przełyku itp. Opisano samoistne przetoki aeroesophagealne, występujące w późnym okresie zmian zapalnych ścian przełyku i tchawicy lub oskrzeli, w wyniku ich bliznowatego zwyrodnienia i ścieńczenia. Takie przetoki występują zwykle przy silnym parcia (zaparcia, podnoszenie znacznych ciężarów, nagłe kichanie lub silny kaszel).

Częstym przedmiotem diagnostyki i leczenia pulmonologów, ftyzjologów i chirurgów klatki piersiowej są perforacje oskrzelowo-opłucnowe, pooperacyjne przetoki oskrzelowe, najczęściej występujące przy częściowej lobeektomii, przetoki tchawicy, powstające jako powikłanie ropowicy śródpiersia.

Nieprawidłowości rozwojowe tchawicy i oskrzeli. Nieprawidłowości te mogą pozostać nierozpoznane przez długi czas i są odkrywane podczas rutynowego badania dolnych dróg oddechowych.

Wrodzone przetoki przełykowo-tchawiczne są zwykle niewielkie i pękają za fałdem błony śluzowej przełyku, który pełni funkcję zastawki ochronnej, co wyjaśnia skąpe objawy tej wady (okresowy kaszel z odkrztuszaniem plwociny).

Wrodzone rozszerzenie tchawicy i oskrzeli jest niezwykle rzadką wadą dolnych dróg oddechowych; czasami spowodowaną wrodzoną kiłą. Objawy kliniczne obejmują częste przeziębienia, zapalenie tchawicy i oskrzeli, skłonność do rozstrzenia oskrzeli i zwiększoną wrażliwość na infekcje dróg oddechowych.

Zespół Kartagenera to zespół anomalii dziedziczonych autosomalnie recesywnie:

1. rozstrzenie oskrzeli z przewlekłym zapaleniem oskrzeli, nawracającym zapaleniem płuc i oskrzelotok;
2. przewlekłe zapalenie zatok z polipami nosa i nieżytem nosa;
3. situs viscerum inversus.

Radiologicznie płuca wykazują workowate obszary rozjaśnienia, zacienienie zatok przynosowych, zrośnięte żebra, żebra szyjne, rozszczep kręgosłupa, wrodzone wady serca, infantylizm, niewydolność plurigenitalną, otępienie oraz pałeczkowatość palców.

Oskrzela tchawkowe (dodatkowe): oskrzele dodatkowe odgałęzia się bezpośrednio od tchawicy, powyżej rozwidlenia.

Anomalie rozgałęzień i dystrybucji oskrzeli. Najczęściej występują w dolnym płacie płuca, nie upośledzają funkcji oddechowych.

Brak połowy dolnych dróg oddechowych połączony z brakiem odpowiadającego im płuca.

Tracheomalacja jest rzadkim zjawiskiem, które podobnie jak laryngomalacja polega na ścieńczeniu i osłabieniu chrząstek tchawicy, które charakteryzują się znaczną podatnością podczas tracheoskopii. Obszary tracheomalacji mogą występować w okolicy wnęki krtaniowej, w okolicy wejść do oskrzeli lub na dowolnej części ściany tchawicy. Z reguły tracheomalacja łączy się z tą samą anomalią w rozwoju oskrzeli. Klinicznie ta wada dolnych dróg oddechowych objawia się stałą dusznością, często z kryzysami niedotlenienia hipoksyjnego, aż do uduszenia ze skutkiem śmiertelnym.

Leczenie opisanych powyżej anomalii dolnych dróg oddechowych ma charakter wyłącznie paliatywny i objawowy. Wyjątkiem są wrodzone przetoki przełykowo-tchawkowe, których usunięcie jest możliwe za pomocą mikrochirurgicznej interwencji przełykowej.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]