Aplasia macicy

Aplasia macicy jest patologią charakteryzującą się niedorozwojem macicy lub jej nieprawidłowym kształtem ze względu na wpływ czynników egzogennych i endogennych. Rozprzestrzenienie się tej patologii jest szersze niż się wydaje na pierwszy rzut oka, więc musisz znać główne objawy i objawy choroby. Ryzyko narodzin dziewczynki z taką patologią jest bardzo wysokie, a niepłodność jest jedną z konsekwencji, co dowodzi wagi tego problemu.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologia

Epidemiologia tego problemu charakteryzuje się narodzinami jednej dziewczyny z powodu aplazji macicy dla pięciu tysięcy zdrowych dziewcząt. Jest to bardzo rozpowszechnione, co podkreśla potrzebę zapobiegania. Ponad 65% przypadków aplazji macicy łączy się z wrodzonymi wadami innych narządów, a aplazja macicy w 70% przypadków jest połączona z aplazją pochwy. Bezobjawowy przepływ do młodego wieku obserwuje się u 89% dziewcząt, co podkreśla znaczenie profilaktyki.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Przyczyny aplazja macicy

Przyczyny rozwoju aplazji macicy często nie są ustalane w 100%, najczęściej nawet w pojedynczych przypadkach nie można tego zrobić. Wynika to z faktu, że mogą być bardzo duże, a określenie dokładnej przyczyny nie jest zadaniem priorytetowym, ponieważ leczenie nie zależy od czynnika etiologicznego. Najczęściej ten problem jest wrodzony i pomimo faktu, że objawy mogą występować tylko w okresie dojrzewania, choroba zaczyna się nawet we wczesnych latach.

Przyczyna każdej wrodzonej patologii jest zawsze trudna do ustalenia, ponieważ czynnik wpływa na macicę. Biorąc pod uwagę, że układ rozrodczy dziewczynki jest zastawiony i rozwija się w pierwszym trymestrze ciąży, to w tym czasie macica może rozwinąć się w pewnych warunkach. Dlatego główną przyczyną aplazji macicy można uznać wpływ czynników egzogennych i endogennych na organizm kobiety w pierwszym trymestrze ciąży. Istnieje wiele takich czynników.

Pierwszą grupą przyczyn, które najczęściej występują, są czynniki zakaźne. Jeśli kobieta w pierwszym trymestrze ciąży ma infekcję wirusową lub bakteryjną, to wszystko w przyszłości może spowodować wrodzone wady rozwojowe narządów płciowych, w tym aplazji wewnątrzmacicznej macicy. Nawet prosta ostra infekcja wirusowa może wpływać na rozwój narządów. Biorąc pod uwagę ciążę, większość leków jest przeciwwskazana lub nie zaleca się ich przyjmowania w czasie ciąży, więc częściej kobieta jest leczona alternatywnymi lekami lub ziołami. To z pewnością ma skutek, ale brak odpowiedniego leczenia może być również czynnikiem ryzyka wpływu wirusa na ontogenezę. Patogeneza takich zmian polega na tym, że wirus jest w stanie przeniknąć przez łożysko i zostać włączony do mechanizmu podziału komórki, który jest najbardziej aktywny w pierwszym trymestrze. W tym przypadku normalna struktura narządu jest zerwana, co w przyszłości powoduje problem aplazji macicy. Szczególną uwagę należy zwrócić na infekcje, które niosą największe potencjalne zagrożenie. Są to choroby, które muszą być najpierw zdiagnozowane z powodu ich krzywdy dla przyszłego dziecka. Do tych infekcji zalicza się tzw. Grupa TORCH. Są to choroby obejmujące toksoplazmozę, różyczkę, wirus cytomegalii i wirusy opryszczki, a także niektóre inne. To właśnie te choroby w większości przypadków są przyczyną wrodzonych wad rozwojowych u dziecka, w tym wrodzonej aplazji.

Jeśli kobieta jest bardziej zakażeniem bakteryjnym, zaleca się przyjmowanie leków przeciwbakteryjnych, które nie są szkodliwe dla płodu. Dlatego, ze względu na obecność odpowiedniego leczenia, zakażenie bakteryjne uważa się za mniej niebezpieczne niż zakażenie wirusowe. Ponadto wirusy mają wyższą zdolność do indukowania mutagenezy, to jest zmiany zestawu komórek chromosomalnych i wywoływania wrodzonych wad rozwojowych.

Wśród innych grup przyczyn, które mogą powodować aplazję macicy, nadal są w macicy, choroby matki są przewlekłe lub ostre podczas ciąży. Każda choroba zaburza normalny rozwój dziecka. Jeśli kobieta ma chroniczne zapalenie oskrzeli lub astmę oskrzelową, wówczas dziecko nie otrzymuje wystarczającej ilości tlenu. Jeśli kobieta ma wrodzoną chorobę serca lub chorobę nadciśnieniową, zaburza zdolność serca do pompowania krwi, a także niewydolność krążenia w łożysku. Oznacza to, że każda choroba niesie potencjalne zagrożenie dla dziecka, dlatego na etapie planowania ciąży należy wziąć pod uwagę wszystkie te czynniki. Jeśli jest to przewlekła choroba zakaźna, może również powodować ten stan. Jeśli istnieją ogniska pierwotne zakażenia w postaci przewlekłego zapalenia przydatków lub odmiedniczkowego zapalenia nerek, zwiększa to tylko działanie czynników etiologicznych, które przyczyniają się do rozwoju naruszeń wyściółki narządów wewnętrznych dziecka.

Jedną z przyczyn aplazji macicy może być ciężka niewydolność hormonalna, która zaburza tworzenie żeńskich narządów płciowych. Może to być nowotwór lub wrodzone anomalie przysadki i podwzgórza, nadnerczy lub jajników.

Mówiąc o aplazji macicy jako nabytej patologii, jest to niezwykle rzadkie. Termin ten jest bardziej stosowany w przypadku zaburzeń wrodzonych u dziewcząt, ale jeśli istnieje podobny problem w wieku dorosłym z powodu przyczyn egzogennych, czasami można mówić o aplazji macicy. Przyczyny rozwoju aplazji są częściej inwazyjne. Oznacza to, że aplazja rozwija się po operacji, na tle usuwania części macicy lub operacji na pochwie. W rezultacie macica jest gorsza i nie może pełnić swojej funkcji, więc można mówić o nabytej aplasii. Takie poważne i traumatyczne operacje są wykonywane w onkopatologii.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Czynniki ryzyka

Biorąc pod uwagę wszystkie możliwe przyczyny wrodzonej aplazji macicy, konieczne jest określenie głównych czynników ryzyka aplazji u matki, co może prowadzić do tego, ponieważ matka jest odpowiedzialna za rozwój dziewczynki w czasie ciąży. Takie czynniki ryzyka obejmują:

1. kobiety z przewlekłymi zapalnymi infekcjami dróg rodnych i innymi źródłami przewlekłego zakażenia;
2. choroby ciężarnych w pierwszym trymestrze ciąży, szczególnie infekcje wirusowe;
3. kobiety z częstymi zapaleniami pochwy, zapaleniem wsierdzia lub przewlekłym zapaleniem przydatków - to podstawa działania innych czynników etiologicznych;
4. kobiety z zaburzeniami układu nerwowo-zależnego - jest to ściśle związane z hormonalną regulacją funkcji organizmu, a także z miejscowym krążeniem krwi (zaburzenia psychosomatyczne), które bezpośrednio wpływają na płód i organogenezę.

Zapobieganie chorobom kobiet, biorąc pod uwagę korektę czynników ryzyka - najbardziej niezawodną metodę uniknięcia aplazji macicy.

[17], [18], [19]

Objawy aplazja macicy

Choroby są podstępne, ponieważ pierwsze oznaki pojawiają się już wtedy, gdy kobieta chce mieć dzieci lub w okresie dojrzewania. Dziewczyna rodzi się z normalnymi cechami płciowymi, jeśli chodzi tylko o aplazję macicy bez wrodzonych wad innych narządów. Rozwija się dobrze, w zależności od wieku, nie ma żadnych zaburzeń wzrostu, masy ciała ani rozwoju umysłowego. Dalsze wtórne cechy seksualne dziewczynki normalnie się rozwijają, ponieważ ogólny kariotyp i tło hormonalne nie są naruszane. Pierwsze objawy mogą pojawić się, gdy wszystkie objawy seksualne są już wyrażone, a miesiączka nie występuje. Może to być jedna z pierwszych manifestacji, które doprowadzą do myśli o patologii rozwoju. Czasami miesiączka może się rozpocząć i mieć skromną postać. Wtedy pierwsze objawy mogą pojawić się tylko wtedy, gdy kobieta chce zajść w ciążę i nie może. Niepłodność jest jednym z głównych objawów aplazji macicy i objaw ten występuje u wszystkich kobiet z tą diagnozą.

Jeśli do pewnego czasu nastąpiło miesiączkowanie dziewczynki, wówczas przejawem patologii może być gwałtowne jej zaprzestanie. W tym przypadku funkcja jajników nie cierpi, a cała sprawa leży w anomalii struktury macicy. W tym przypadku nie tylko niedorozwój mięśniówki, ale także błony śluzowej macicy jest niedostatecznie rozwinięty, więc nie następuje normalna regulacja cyklu miesiączkowego.

Nie tak często, ale zdarzają się przypadki, gdy jeden z objawów aplazji macicy odczuwa ból i powoduje ból w jamie brzusznej. Taki ból jest trwały, nie poddaje się znieczuleniu i jest słabo leczony.

[20], [21], [22], [23]

Gradacja

Etapy aplazji macicy można podzielić w zależności od stopnia naruszenia anatomicznej budowy macicy. Jeśli macica jest zbliżona do rozmiaru i kształtu normalnej macicy z odchyleniem 1-2 cm, to jest to pierwszy etap choroby. Drugi etap choroby charakteryzuje się odchyleniem kształtu i wielkości ponad 3 cm, a trzeci - jest to poważne naruszenie z resztkami prymitywnej macicy. Stopień zaawansowania choroby można ustalić dopiero po dokładnym zbadaniu.

[24],

Formularze

Rodzaje aplazji macicy zależą od zaangażowania innych narządów w procesie. Najczęściej aplazja macicy łączy się z aplazją pochwy, która objawia się znacznym zwężeniem pochwy. Aplasia szyjki macicy jest częstą patologią, która towarzyszy niedorozwoju macicy, ale zmiany są bardziej widoczne w okolicy szyi, co rzuca cień na możliwość normalnej ciąży. Aplasia kanału szyjki macicy z funkcjonującą macicą jest najkorzystniejszą opcją pod względem możliwości prawidłowej ciąży, która już zależy od stopnia aplazji kanału szyjki macicy.

Objawy aplazji macicy, które występują u wszystkich kobiet - to brak menstruacji i niepłodności, mniej bólu w dolnej części brzucha, która jest charakterystyczną triadą choroby.

[25], [26]

Komplikacje i konsekwencje

Konsekwencją aplazji macicy jest prawie zawsze bezpłodność, ponieważ prawie nie ma szansy na utrzymanie normalnego dziecka z anatomiczną nieprawidłowością macicy. Wszakże nawet jeśli aplazja ma minimalny stopień nasilenia, wówczas funkcjonalnie taka macica nie wytrzyma obciążenia. Myometrium nie ma tak silnego charakteru, a wzrost rozmiaru macicy może nie być wystarczający dla tego płodu. Innymi powikłaniami, które pojawiają się w przypadku przedwczesnego rozpoznania aplazji macicy są rozwój krwiaków i hematokoli. Wynika to z faktu, że krew menstruacyjna nie może wydostać się przez anatomicznie nieregularną macicę i gromadzi się tam, tworząc krwiak. Ponadto może zagrażać poważnym krwawieniem.

Częste infekcyjne zapalenie pochwy i dróg rodnych jest bardzo częstym powikłaniem aplazji macicy, ponieważ istnieją dogodne warunki do rozmnażania mikroorganizmów.

[27], [28]

Diagnostyka aplazja macicy

Rozpoznanie aplazji macicy powinno odbywać się w porę dla prawidłowej korekty stanu, ponieważ każda kobieta musi spełniać swoją funkcję reprodukcyjną. Bardzo ważne jest nie tylko ustalenie diagnozy, ale także określenie stadium i zakresu zmian w innych narządach płciowych.

Pierwszym etapem diagnozy jest gromadzenie wywiadu. Konieczne jest ustalenie, kiedy rozpoczęła się miesiączka i jaki był cykl. Często u dziewcząt z aplazją pochwy miesiączkowanie rozpoczęło się bardzo późno lub w ogóle ich nie było, chociaż powinny one być na czas. Ten punkt powinien prowadzić do pomysłu poważniejszego badania.

Kolejnym etapem diagnozy jest kontrola. W badaniu pochwy można stwierdzić, że występują zmiany w szyjce macicy lub pochwie, a także można zaobserwować zmiany w gardle zewnętrznym kanału szyjki macicy. Szyjka macicy może być zdeformowana, pochwa jest zwężona lub jej rozmiar nie pozwala na żadne badanie. Podczas obustronnego badania i obmacywania macicy czasami nie można osiągnąć lub określić jej mały rozmiar.

Należy przeprowadzić analizę w celu wykluczenia zakażenia dróg rodnych w czasie leczenia. Oprócz ogólnych testów ważne jest przeprowadzenie badań przesiewowych na obecność hormonów. Ważne jest ustalenie stanu jajników i dokładne ustalenie diagnozy. W końcu istnieją patologie, których objawy są podobne do aplazji. W przypadku aplazji macicy tło hormonalne nie jest zepsute, wszystkie hormony są normalne. Jedyne zmiany można zaobserwować na poziomie przysadki, który charakteryzuje się naruszeniem sekrecji hormonów folikulotropowych i luteinizujących. Wtedy możesz pomyśleć o tym, że aplazja może spowodować taki niedobór przysadki nawet w macicy. Rozmazy na florę bakteryjną i stopień czystości pochwy są również obowiązkową metodą badania, ponieważ wykluczają zapalenie bakteryjne lub specyficzny proces zakaźny. Jest to ważne, zanim zostanie przepisane jakiekolwiek leczenie.

Diagnostyka instrumentalna jest uważana za dokładną metodę określania aplazji i obecności współistniejących chorób. Najbardziej informatywną metodą jest USG. Ta metoda może określić rozmiar macicy, jej lokalizację, kształt, stan pochwy i jej drożność. Określa również stan endometrium, jego grubość i możliwość złuszczania. Jajnik z aplazją macicy nie ulega zmianie, ich funkcja nie jest zerwana, więc owulacja jest normalna.

Czasami dla większej diagnostyki konieczne jest przeprowadzenie większej liczby metod informacyjnych - następnie użyj MRI lub CT. Metody te umożliwiają badanie genitaliów dzięki dokładnemu pomiarowi wielkości i grubości narządu.

Konsultacja endokrynologa i genetyki jest obowiązkowa, jeśli chodzi o aplazję macicy w połączeniu z innymi patologiami. Następnie, w celu diagnostyki różnicowej, określa się kariotyp dziewczynki i przeprowadza się badanie hormonalne.

[29], [30], [31]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa powinna być przeprowadzana bardzo ostrożnie, ponieważ istnieje wiele patologii, które mają wiele takich samych objawów, a taktyki leczenia są różne. Przede wszystkim, jeśli na pierwszy plan wysuwa się symptom braku menstruacji, konieczne jest rozróżnienie aplazji macicy od opóźnienia w rozwoju seksualnym. W tym przypadku, wraz z tym objawem, wystąpi opóźnienie w rozwoju drugorzędowych cech płciowych u dziewczyny, a przy prostej aplazji wszystkie objawy wtórne nie ucierpią. Opóźnienie menstruacji i niepłodności może być również związane z zespołem Stein-Levental. Ta patologia charakteryzuje się zmianami w jajnikach i ich stwardnieniem, które naruszają hormonalne tło z brakiem żeńskich hormonów płciowych. Kobiety z tym zespołem mają nadmierną masę ciała i objawy wirylizacji. W badaniu ultrasonograficznym jajniki będą miały znaczne torbiele. Z prostą aplazją jajniki nie cierpią, więc hormonalne tło dziewczynki jest normalne i nie ma żadnych zewnętrznych zmian.

Podczas badania należy przeprowadzić diagnostykę różnicową za pomocą kombinacji aplazji macicy i innych wad.

Dokładne rozpoznanie aplazji macicy jest bardzo ważne, ponieważ taktyka leczenia może się różnić w zależności od wieku i stadium choroby.

Leczenie aplazja macicy

Leczenie aplazji macicy należy omówić natychmiast po ustaleniu rozpoznania. Jeśli diagnoza została ustalona dla dziewczynki, leczenie chirurgiczne nie zawsze może być stosowane we wczesnym stadium. Często z powodu naruszenia kształtu macicy lub częściowej aplazji może wystąpić opóźnienie w wydzielaniu krwi menstruacyjnej w macicy lub pochwie. Następnie należy ewakuować krew, aby uniknąć krwiaków. Jeśli endometrium jest zachowane, to przed jakąkolwiek interwencją chirurgiczną konieczne jest prowadzenie zachowawczej terapii mającej na celu zahamowanie czynności menstruacyjnej. Aby to zrobić, należy stosować leki z różnych grup, od doustnych środków antykoncepcyjnych do antagonistów hormonów jajnikowych i układu podwzgórzowo-przysadkowego.

1. Ganireliks jest lekiem o działaniu antydigotropowym. Mechanizm działania leku polega na tym, że substancją czynną leku jest peptyd, który jest podobny do naturalnego hormonu uwalniającego kłącze kobiece, który uwalnia hormon gonadotropowy. W tym samym czasie uwalniana jest pewna jego ilość, a kilka miesięcy później w trakcie leczenia dochodzi do naturalnego wyczerpania hormonów, w związku z czym zmniejsza się ilość gonadotropiny. Dlatego ilość estrogenu stopniowo maleje - pozwala to na zmniejszenie czynności menstruacyjnej lub nawet całkowite jej zatrzymanie. Lek jest dostępny w fiolkach i w sposobie stosowania podskórnego. Dla pełnego efektu leczenia konieczne jest śledzenie przebiegu. Dawkowanie leku określa się indywidualnie w oparciu o poziom estriolu, ale najczęściej leczenie przeprowadza się od pierwszego dnia cyklu i przez pięć dni, kurs trwa od trzech do sześciu miesięcy. Środki ostrożności - nie można ich stosować w połączeniu z lekami gonadotropowymi, ponieważ może to spowodować hiperstymulację jajników na początkowym etapie leczenia i ich atrezję. Efekty uboczne występują najczęściej w postaci uderzeń gorąca, suchości skóry, swędzenia, odległej osteoporozy, a także bólu brzucha i niestrawności.
2. Triptorelina jest antyestrogennym lekiem z grupy agonistów czynników gonadotropowych. Mechanizm działania leku jest konkurencyjnym wiązaniu się z receptorami i hormon podwzgórza uwalniający syntezy, co powoduje wzrost na początku i następnie co blokadę hormonów gonadotropina przysadki. Może to zatrzymać czynności menstruacyjne u dziewcząt z aplazją macicy. Postać produktu można wstrzykiwać. Dawkowanie leku w celu leczenia całkowitego zablokowania cyklu menstruacyjnego określa się w połączeniu z przesiewowym badaniem hormonalnym. Przebieg leczenia wynosi od czterech do sześciu miesięcy. Środki ostrożności - W obecności kamieni w nerkach lub pęcherzyku żółciowym należy stosować ostrożnie. Efekty uboczne mogą być w postaci reakcji alergicznych, jak również początkowego obrzmienia gruczołów sutkowych, wydzielin z macicy w niewielkiej ilości.
3. Danodiol  jest lekiem, który działa poprzez zmniejszenie ilości estrogenów, co zapobiega owulacji i dalszej hiperproliferacji endometrium. Zażywaj lek, aby szybko zatrzymać miesiączkę i zmniejszyć ból przed operacją. Sposób podawania jest doustny. Dawka - 400-800 miligramów dziennie, lepiej podzielić na 2 lub 4 wstępy. Środki ostrożności - jeśli czynność wątroby jest osłabiona lub występuje zapalenie wątroby, najlepiej nie stosować leku, ale także dawkować lek, zaczynając od dawki minimalnej 200 miligramów na dobę. Skutki uboczne są możliwe w postaci wzrostu masy ciała, pojawienia się obrzęku, a także zjawisk alergicznych i biegunkowych.

Leczenie operacyjne aplazji macicy może mieć różną interwencję. Jeśli kobieta ma bóle w dolnej części brzucha i występuje trzeci stopień aplazji, wówczas można wykonać operację usunięcia macicy, ponieważ nie ma nadziei na normalną ciążę. W takim przypadku możesz całkowicie uratować pochwę, jeśli nie jest ona zmieniona, i zachować funkcję seksualną.

Wśród innych chirurgicznych metod leczenia jest wiele technik plastyki ścian macicy i pochwy - kolpulacje, kolopopijnie i inne. Ważne jest, czy są zmiany w kanale szyjki macicy. Jeśli jest to proste zwężenie lub atrezja kanału szyjki macicy, to przy pomocy alternatywnych metod zapłodnienia możliwa jest ciąża. W tym przypadku głównym celem leczenia chirurgicznego jest przywrócenie prawidłowej struktury macicy i sposobów rozwoju płodu. We wszystkich innych przypadkach celem leczenia chirurgicznego jest wznowienie normalnego życia seksualnego.

Colpelongation to zabieg operacyjny na aplazję macicy, charakteryzujący się zwężeniem szczątków macicy. Za pomocą powiększania światła można uzyskać normalne wymiary dla życia seksualnego. Takie leczenie odbywa się w kilku sesjach i wymaga ponownej korekty po pewnym czasie.

Colpopoiesis jest operatywną interwencją z tworzeniem nowej pochwy z sąsiednich tkanek. Podstawą jest często esicy okrężnicy lub otrzewnej. W tym celu wykonywana jest operacja, w której jelita są obrócone i przyszyte szyjką. Ta pochwa jest dobrze wykrwawiona, ale regularne życie seksualne jest konieczne, ponieważ błona śluzowa nie jest dostosowana do wpływu czynników zewnętrznych.

Są to główne metody operacyjnej korekcji aplazji macicy, które pozwalają poprawić jakość życia pacjenta z tą patologią.

Zapobieganie

Zapobieganie rozwojowi aplazji jest niespecyficzne, a ponieważ jest to głównie wrodzona patologia, wszystkie środki mają zastosowanie do matki w czasie ciąży, jeśli nosi ona dziewczynę. Konieczne jest unikanie kontaktu z pacjentami i unikanie zmian zakaźnych w pierwszym trymestrze ciąży. W obecności przewlekłych ognisk infekcji należy leczyć na etapie planowania ciąży. Konieczne jest stosowanie wszystkich środków w celu uniknięcia wpływu szkodliwych czynników na organizm kobiety w ciąży. Jeśli chodzi o zapobieganie powikłaniom, zaleca się, aby gdzieś w wieku od trzech do czterech lat pokazać każdą dziewczynę dziecięcemu ginekologowi. W tym okresie można rozpoznać aplazję macicy i leczyć ją innymi metodami, które mogą całkowicie przywrócić funkcję seksualną do okresu dojrzałości.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Prognoza

Rokowanie w przypadku aplazji macicy w przypadku prawidłowej ciąży nie jest korzystne, z wyjątkiem izolowanej aplazji lub agenezji kanału szyjki macicy. Dla całkowitego wyleczenia prognoza jest również niekorzystna, możliwe jest tylko przywrócenie życia seksualnego.

Aplasia macicy jest patologią, która obecnie jest bardzo powszechna i jest jedną z przyczyn niepłodności. Częściej jest to wrodzona patologia, trudna do naprawienia. Ale mimo to kobieta może otrzymywać leczenie objawowe i prowadzić życie seksualne bez żadnych problemów. Nie popadajcie w rozpacz, ponieważ zawsze jest leczenie nawet skomplikowanych chorób.

[38]