Białko Bence-Jonesa

Mocz zdrowej osoby nie zawiera białka Bence-Jones, które jest reprezentowane przez lekkie łańcuchy immunoglobulin, które są wykrywane w wyniku tworzenia się złośliwych procesów nowotworowych.

Badania laboratoryjne na obecność specyficznego białka o niskiej masie cząsteczkowej są niezbędne w diagnozowaniu szeregu stanów patologicznych (częściej problemy układu odpornościowego β), a także w celu określenia skuteczności stosowanej terapii.

W nadmiarze białko Bens-Jones jest wytwarzane przez komórki plazmatyczne, porusza się z przepływem krwi i jest wydalane przez oddawanie moczu. Jest to druga właściwość ciał białkowych, która pozwala podejrzewać następujące choroby podczas badania moczu:

• szpiczak;
• osteosarkomu;
• plasmacytus;
• białaczka limfatyczna w fazie przewlekłej;
• limfogranulatoza;
• amyloidoza typu pierwotnego;
• makroglobulinemia;
• Glikopatia monoclonalna kwasu idiopatycznego.

Kliniczne potwierdziły związku między specyficznej izolacji białek i następnie upośledzenie funkcji nerek spowodowanych przez toksyczne działanie białka na komórkach nabłonka kanalików nerkowych struktur, które z kolei powoduje, że zjawisko dystrofia, zespół Fanconiego, amyloidozy nerek.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Białko Bens-Jones'a w moczu

Obecność białka w moczu nazywa się białkomoczem. Przez białkomocz przednerkowy rozumie się zawartość w moczu dużej liczby białek niskocząsteczkowych. Jednocześnie nie ma uszkodzeń filtra nerkowego i kanalików, a prawidłowe funkcjonowanie nerek nie jest w stanie zapewnić wchłaniania zwrotnego ciał białkowych. Pozaustrojowe (fałszywe) białkomocz, tj. Która przebiega bez zaburzeń czynności nerek, wskazuje na obecność zakaźnego lub złośliwego procesu w organizmie. Białkomocz odnotowano w 60-90% przypadków pacjentów ze szpiczakiem. Około 20% stanów patologicznych występuje na szpiczaku Bence-Jonesa.

Białko Bens-Jonesa w moczu jest zróżnicowane ze względu na humoralne przesunięcia układu odpornościowego β. Pojawienie białek związanych z patologią szpiczaka mnogiego, nowotworów układu krwiotwórczego, paraproteinemic endotheliosis, makroglobulinemię Waldenstroma, białaczkę limfatyczną, kostniakomięsaka. Identyfikacja białka Bens-Jones w moczu jest ważnym etapem diagnostycznym i prognostycznym. Białka Bence-Jonesa wynika z niskiej masy cząsteczkowej wydalanych w moczu, nabłonka kanalików nerkowych szkodliwe, ryzykowania rozwoju niewydolności nerek, które mogą prowadzić do śmierci. Ważna jest także terminowa klasyfikacja białka zgodnie z typem: białko λ ma większy efekt nefrotoksyczny niż κ.

[10], [11], [12], [13], [14]

Analiza białka Bens-Jonesa

Obecność ciał białkowych innych niż surowica w moczu wskazuje na białaczkę limfatyczną, kostniakomięsak lub szpiczak (procesy nowotworowe szpiku kostnego). Białko Bence-Jones, gdy filtrat z moczu jest podgrzewany do temperatury 45-60 ° C, ma postać mętnego osadu osadzającego się na ściankach rurki. Dalszy wzrost temperatury do temperatury wrzenia rozpuszcza izolowane zmętnienie.

Analiza ilościowa dla białka Bens-Jones wygląda następująco:

• użycie części wody i części kwasu azotowego jako odczynnika;
• Umieszczenie w probówce kwasu azotowego (0,5-1 ml) z warstwą tego samego badanego moczu;
• ocena wyniku po 2 minutach (pojawienie się cienkiego pierścienia na granicy ciekłych mediów wskazuje na obecność 0,033% ciał białkowych).

Obserwacja nitkowatych pierścienia wymaga rozcieńczenia moczu z wodą w stosunku 1: 1, wygląd wymienionej grubej części pierścienia konieczność wymieszania moczu w trzech częściach wody i w przypadku zwartego moczu część pierścieniowa rozcieńczonego siedem części wody. A hodowlę kontynuuje się do momentu, gdy charakterystyczny osad przejawi się w 2-3-minutowych testach.

Ilość zawartego białka oblicza się, mnożąc 0,033% przez ilość rozcieńczenia. Na przykład, mocz rozcieńczono 10 razy, pierścień ciał białkowych pojawił się pod koniec trzeciej minuty badania, następnie procentowe włączenie białka obliczono jako: 0,033 x 10 = 0,33.

W przypadku braku opadów należy ocenić stopień zmętnienia - wyraźne, słabe lub ledwo dostrzegalne ślady zmętnienia.

[15], [16], [17], [18], [19],

Wydzielanie białka Bence-Jonesa

Przez typ wydzielanej immunoglobuliny rozróżnia się:

• patologia łańcuchów lekkich (wydzielanie białka Bence-Jonesa);
• kłębuszkowatość (wydzielanie innych immunoglobulin).

Istnieją również różne kombinacje uszkodzeń nerek. Jak pokazuje praktyka, nefropatia jest konsekwencją patologii limfoproliferacyjnej (szpiczak mnogi, przewlekła białaczka limfatyczna, choroba Waldenstroma, itp.).

Izolując do krwiobiegu, podobnie jak wszystkie białka o masie cząsteczek do 40 kDa, lekkie łańcuchy przechodzą filtr nerkowy, a następnie lizosomy rozkładają się na oligopeptydy i aminokwasy. Nadmiar łańcuchów lekkich wywołuje dysfunkcję reakcji katabolizmu i możliwe uwolnienie enzymów lizosomalnych, co pociąga za sobą martwicę tkanek kanalików. Białka powodują niezdolność do ponownego wchłonięcia, a gdy monoklonalne łańcuchy lekkie są połączone z białkiem Tamm-Horsfall, cylindryczne białka tworzą się w dalszych kanalikach.

Białko Bence-Jones w szpiczaku

Przez szpiczaka mnogiego rozumie się stan patologiczny, gdy ciało zastępuje pełnowartościowe płuca lekkimi łańcuchami immunoglobulin. Diagnozę choroby i monitorowanie stanu przeprowadza się poprzez badanie laboratoryjne moczu wykazujące ilościową zawartość ciał białkowych. Konkretność podtypu szpiczaka opiera się na analizie surowicy. Objawy kliniczne choroby obejmują: bolesny zespół kostny, dysfunkcję oddawania moczu, krwiaki krwi o nieznanym pochodzeniu, zatrzymanie płynów w organizmie.

Białko Bence-Jones w szpiczaku wykrywa się na podstawie standardowych testów, które pokazują ilościową zawartość ciał białkowych i oceniają stopień uszkodzenia nerek. Identyfikacja białka w moczu opisano Uszkodzenie nabłonka z rozsianym zrębu nerek, tworzącą ostatecznie niewydolności nerek, - do częstości przyczyną zgonów w wyniku zmian szpiczaka (białka Bence-Jonesa całkowicie zatyka kanaliki, zapobiegając moczu).

Statystyki wskazują, że szpiczak jest zróżnicowany u mężczyzn w wieku powyżej 60 lat, u których w przeszłości występowały predyspozycje genetyczne, otyłość i immunosupresja, a także osoby, które były narażone na działanie toksycznych i radioaktywnych substancji.

[20], [21], [22], [23], [24],

Oznaczanie białka Bence-Jonesa

Aby rozróżnić określone białko, wykonuje się badanie laboratoryjne średniej porcji moczu (wymagana objętość co najmniej 50 ml). Obecność białka Bence-Jonesa przy oznaczaniu składnika ilościowego jest możliwa dzięki metodzie immunofiksacji. Rozdzielanie białek następuje za pomocą elektroforezy, a następnie immunofiksacji za pomocą specjalnych surowic. Po związaniu białka z przeciwciałami płuc i ciężkimi łańcuchami immunoglobulin powstają kompleksy immunologiczne, które są oceniane przez barwienie.

Należy zauważyć, że nawet minimalne stężenie białka wykrywa się w wyniku reakcji wytrącania z kwasem sulfosalicylowym. Białko Bens-Jones określa się przez połączenie przefiltrowanego moczu (4 ml) z buforem octanowym (1 ml). Późniejsze ogrzanie do 60 ° C w łaźni wodnej i utrzymywanie przez 15 minut z dodatnią próbką daje charakterystyczny osad. Ta technika jest uważana za najbardziej niezawodną. Negatywnie wpływają na wyniki analizy mogą być nadmiernie kwaśne lub alkaliczne środowisko i mała względna gęstość moczu.

Metody badań, w których białko Bens-Jones rozpuszcza się w wyniku podgrzania do 100 ° C lub ponownie wytrąconego podczas chłodzenia, są niewiarygodne, ponieważ nie wszystkie elementy białkowe mają odpowiednie charakterystyki. Ale użycie papieru wskaźnikowego absolutnie nie nadaje się do wykrywania białka Bence-Jones.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]