Chłoniak nieziarniczy u dzieci

Chłoniaki nieziarnicze u dzieci są wspólną nazwą grupy układowych złośliwych nowotworów układu odpornościowego pochodzących z komórek zewnątrzostkowej tkanki limfatycznej.

[1], [2], [3],

Epidemiologia limfy nehodzińskiej

Zapadalność na chłoniaki nieziarnicze z dzieciństwa w Europie. Ameryka Północna i Rosja to 6-10 przypadków na 1 000 000 dzieci. Chłoniaki nieziarnicze stanowią 5-7% wszystkich nowotworów złośliwych w dzieciństwie. Szczytowa zapadalność wynosi 5-10 lat, dzieci poniżej 3 lat są bardzo chore. Wśród pacjentów w wieku poniżej 14 lat dominują przeważnie chłopcy: stosunek chłopców do dziewcząt wynosi 3,2: 1 według autorów krajowych. U nastolatków wskaźnik ten zmienia się ze względu na wzrost częstości chłoniaków nieziarniczych u dziewcząt i wynosi 1,4: 1.

[4], [5], [6], [7], [8]

Objawy chłoniaków nieziarniczych u dzieci

Anamneza nie jest długa, objawy aktywności biologicznej odnotowuje się u nie więcej niż 10-15% pacjentów. Objawy kliniczne wynikają głównie z lokalizacji i masy guza. U dzieci jest początkowo umiejscowione 40-50% chłoniaków nieziarniczych, w jamie brzusznej: w obszarze krętniczo-kątniczej dodatku do okrężnicy wstępującej, krezki i innych wewnątrzbrzuszne grupy węzłów chłonnych. Wzrost brzucha o ogólnym zadowalającym stanie dziecka może być pierwszym objawem choroby. Przy badaniu fizykalnym można zgłosić guz lub zidentyfikować wodobrzusze, hepatosplenomegalię.

Objawy chłoniaków nieziarniczych

Klasyfikacja chłoniaków nieziarniczych

Chłoniaki nieziarnicze to guzy z komórek limfoidalnych o różnym przynależności histogenetycznej i stopniu zróżnicowania. Grupa obejmuje ponad 25 chorób. Różnice w biologii chłoniaków nieziarniczych wynikają z charakterystyki komórek, które je tworzą. To właśnie komórki tworzące obraz kliniczny, wrażliwość na terapię i długoterminowe rokowanie. W przypadku większości chłoniaków znane są swoiste nie-chromosomowe translokacje i rearanżacje receptorów, które są kluczowe w patogenezie.

Klasyfikacja chłoniaków nieziarniczych

[9], [10], [11], [12]

Rozpoznanie chłoniaków nieziarniczych u dzieci

Kompleks niezbędnych testów diagnostycznych dla podejrzanego chłoniaka nieziarniczego obejmuje następujące środki.

• Anamneza i szczegółowe badanie z oceną wielkości i konsystencji wszystkich grup węzłów chłonnych.
• Kliniczna liczba krwinek z liczbą płytek krwi (odchylenia są częstsze, cytopenia jest możliwa).
• Biochemiczne badanie krwi z oceną czynności wątroby, czynności nerek, oznaczanie aktywności LDH, której wzrost ma wartość diagnostyczną i charakteryzuje rozmiar guza.
• Badanie szpiku kostnego w celu wykrycia komórek nowotworowych to przebicie z trzech punktów z obliczeniem mielogramu; określić procent prawidłowych i złośliwych komórek, ich immunofenotyp.
• Nakłucie lędźwiowe z badaniem morfologicznym preparatu cytokiny do wykrywania uszkodzenia OUN (możliwa obecność komórek nowotworowych w płynie mózgowo-rdzeniowym).

Rozpoznanie chłoniaków nieziarniczych

[13], [14], [15]

Leczenie chłoniaków nieziarniczych u dzieci

Ważne jest odpowiednie leczenie początkowych zespołów spowodowanych lokalizacją i masą guza (syndromy skurczu) i zaburzeniami metabolicznymi z powodu ich rozpadu (zespół lizy guza). W przypadku chłoniaka nieziarniczego środki terapeutyczne rozpoczynają się natychmiast, gdy pacjent wkracza do szpitala z dostępu żylnego, rozwiązując kwestię konieczności i charakteru infuzji i terapii przeciwbakteryjnej. Początkową terapię prowadzi się za pomocą cewnika obwodowego, cewnikowanie żyły głównej wykonuje się w znieczuleniu ogólnym jednocześnie z procedurami diagnostycznymi. Obowiązkowe monitorowanie wskaźników biochemicznych w celu szybkiego wykrycia zaburzeń metabolicznych.

Jak leczy się chłoniaki nieziarnicze?