Chłoniak nieziarniczy u dzieci

Chłoniaki nieziarnicze u dzieci to zbiorcza nazwa grupy układowych nowotworów złośliwych układu odpornościowego, które wywodzą się z komórek tkanki limfoidalnej poza rdzeniem przedłużonym.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologia chłoniaków nieziarniczych

Częstość występowania chłoniaków nieziarniczych u dzieci w Europie, Ameryce Północnej i Rosji wynosi 6-10 przypadków na 1 000 000 dzieci. Chłoniaki nieziarnicze stanowią 5-7% wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci. Szczyt zapadalności przypada na 5-10 rok życia, dzieci poniżej 3 roku życia chorują niezwykle rzadko. Wśród pacjentów poniżej 14 roku życia znacząco przeważają chłopcy: stosunek chłopców do dziewcząt wynosi, według autorów krajowych, 3,2:1. U nastolatków wskaźnik ten zmienia się ze względu na wzrost częstości występowania chłoniaków nieziarniczych u dziewcząt i wynosi 1,4:1.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Objawy chłoniaka nieziarniczego u dzieci

Wywiad jest krótkotrwały, objawy aktywności biologicznej odnotowuje się u nie więcej niż 10-15% chorych. Objawy kliniczne zależą głównie od lokalizacji i masy guza. U dzieci 40-50% chłoniaków nieziarniczych początkowo lokalizuje się w jamie brzusznej: w okolicy krętniczo-kątniczej, wyrostku robaczkowym, okrężnicy wstępującej, krezce i innych grupach węzłów chłonnych wewnątrzbrzusznych. Pierwszym objawem choroby może być powiększony brzuch przy ogólnie zadowalającym stanie dziecka. Podczas badania fizykalnego można wyczuć guz lub wodobrzusze, można wykryć hepatosplenomegalię.

Objawy chłoniaka nieziarniczego

Klasyfikacja chłoniaków nieziarniczych

Chłoniaki nieziarnicze to guzy komórek limfoidalnych o różnym pochodzeniu histogenetycznym i stopniu zróżnicowania. Grupa ta obejmuje ponad 25 chorób. Różnice w biologii chłoniaków nieziarniczych wynikają z cech komórek, które je tworzą. To komórki składowe determinują obraz kliniczny, wrażliwość na terapię i długoterminowe rokowanie. Specyficzne nielosowe translokacje chromosomowe i rearanżacje receptorów są znane dla większości chłoniaków, które mają kluczowe znaczenie w patogenezie.

Klasyfikacja chłoniaków nieziarniczych

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostyka chłoniaków nieziarniczych u dzieci

Kompleks niezbędnych badań diagnostycznych w przypadku podejrzenia chłoniaka nieziarniczego obejmuje następujące działania.

• Zebranie wywiadu i szczegółowe badanie z oceną wielkości i spójności wszystkich grup węzłów chłonnych.
• Badanie kliniczne krwi z określeniem liczby płytek krwi (zwykle bez nieprawidłowości, możliwa cytopenia).
• Badanie biochemiczne krwi z oceną funkcji wątroby i nerek, oznaczeniem aktywności LDH, której wzrost ma znaczenie diagnostyczne i charakteryzuje wielkość guza.
• Badanie szpiku kostnego w celu wykrycia komórek nowotworowych - nakłucie z trzech punktów z obliczeniem mielogramu; określa odsetek komórek prawidłowych i złośliwych, ich immunofenotyp.
• Nakłucie lędźwiowe z badaniem morfologicznym płynu mózgowo-rdzeniowego i cytopreparatem w celu określenia uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego (ewentualna obecność komórek nowotworowych w płynie mózgowo-rdzeniowym).

Diagnostyka chłoniaków nieziarniczych

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Leczenie chłoniaków nieziarniczych u dzieci

Podstawowe znaczenie ma odpowiednie leczenie początkowych zespołów spowodowanych lokalizacją i masą guza (zespoły kompresyjne) oraz zaburzeń metabolicznych spowodowanych jego rozpadem (zespół rozpadu guza). W przypadku chłoniaka nieziarniczego działania terapeutyczne rozpoczynają się natychmiast po przyjęciu pacjenta do szpitala, zapewniając dostęp żylny, decydując o potrzebie i charakterze infuzji oraz terapii przeciwbakteryjnej. Początkowa terapia jest prowadzona przez cewnik obwodowy, cewnikowanie żyły centralnej wykonuje się w znieczuleniu ogólnym jednocześnie z procedurami diagnostycznymi. Monitorowanie parametrów biochemicznych jest obowiązkowe w celu terminowego wykrywania zaburzeń metabolicznych.

Jak leczy się chłoniaka nieziarniczego?