Эndemicheskaya balkanskaya nefropatia

Endemiczna nefropatia bałkańska jest przewlekłą, niezapalną zmianą w kanalikumię nerkową.

[1], [2]

Epidemiologia

Endemiczna nefropatia bałkańska występuje tylko w dorzeczu Dunaju w Serbii, Rumunii, Bośni i Hercegowinie, Chorwacji i Bułgarii. Endemiczna nefropatia bałkańska ma naturę rodzinną.

[3], [4], [5], [6], [7],

Przyczyny endemiczny Balkan nefropatia

Przyczyny i czynniki ryzyka endemicznej nefropatii bałkańskiej nie zostały ustalone. Wszyscy chorzy z reguły pracują w rolnictwie. Choroba jest częściej obserwowana u osób żyjących w obszarach o dużej wilgotności i wysokiej wilgotności.

Pomimo faktu, że wszystkie przypadki endemicznej nefropatii bałkańskiej mają charakter rodzinny, uwarunkowania dziedziczne są wątpliwe. U członków rodziny, którzy opuścili swoje domy w młodym wieku, endemiczna nefropatia bałkańska rozwija się znacznie rzadziej.  

W przypadku osób, których krewni cierpieli na tę chorobę, urodzonych poza obszarem dorzecza Dunaju, podczas przeprowadzki do stałego miejsca zamieszkania w regionie, wręcz przeciwnie, bardzo często występuje endemiczna nefropatia bałkańska. W związku z tym, mamy wielokrotnie starał się wyglądać na czynniki środowiskowe (ołów zatrucia, krzem, kadm, selen, wirusów, toksyn, grzybów lub roślin), odpowiedzialne za rozwój nefropatii kanalikowo, ale ich wyniki nie są bardzo przekonujące.

[8], [9], [10],

Objawy endemiczny Balkan nefropatia

Endemiczna nefropatia bałkańska debiutuje w wieku 30-50 lat z przewagą zaburzeń kanalików. W przyszłości dochodzi do naruszenia funkcji koncentracji nerek i postępującej niewydolności nerek. Nadciśnienie tętnicze nie jest typowe.

Średni okres rozwoju endemicznej nefropatii bałkańskiej wynosi 20 lat. Choroba predysponuje do rozwoju raka dróg moczowych.

[11], [12], [13], [14],

Diagnostyka endemiczny Balkan nefropatia

Rozpoznanie endemicznej nefropatii bałkańskiej polega na zastosowaniu klinicznych kryteriów indykatywnych:

• symetrycznie zredukowane nerki bez zwapnienia;
• pacjent mieszka na wsi i w regionie endemicznym;
• przypadki historii rodziny.

Diagnostyka laboratoryjna endemicznej nefropatii bałkańskiej

Laboratoryjne kryteria oceny endemicznej nefropatii bałkańskiej:

• mały białkomocz rurkowy;
• gypostenuria;
• normochromiczna niedokrwistość normocytowa (często obserwowana już w momencie wystąpienia choroby).

We wczesnych stadiach endemicznej nefropatii bałkańskiej wykrywa się białkomocz w kanalikach nerkowych   (zwiększone wydalanie beta _2- mikroglobuliny) oraz glukozurię i  aminoacydurię.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21],

Diagnostyka instrumentalna endemicznej nefropatii bałkańskiej

Morfologiczne objawy endemicznej nefropatii bałkańskiej - zanik kanalików, obrzęk śródmiąższowy, pojedyncze makrofagi. Znaleziono również obrzęk śródbłonka śródmiąższowych naczyń włosowatych. W miarę postępu choroby wzrasta włókniako-śródmiąższowe zwłóknienie. Rozmiar nerek zmniejsza się symetrycznie.

Leczenie endemiczny Balkan nefropatia

Leczenie endemicznej nefropatii bałkańskiej nie zostało opracowane. W przypadku nieodwracalnego pogorszenia czynności nerek stosuje się metody leczenia nerkozastępczego.