Hemoglobinuria

Hemoglobinuria - forma niedokrwistości hemolitycznej (hemoglobinemia), albo raczej objawu patologicznego uszkodzenia wewnątrznaczyniowej do czerwonych ciałek krwi (RBC), gdy wydajność masy hemoglobiny okołonaczyniowej środowiska i moczu. Obecność hemoglobiny z moczem - to bezpośredni dowód intensywnego rozkładu czerwonych ciałek krwi, które mogą stać się przyczyną zarówno chorób wewnętrznych (grypa, zapalenie płuc, ostrej infekcji), a czynnik zewnętrzny - hipotermia, nadmierna aktywność fizyczna, uraz, zatrucie.

W stanie zdrowym plazma krwi może również zawierać niewielką ilość hemoglobiny - nie więcej niż 5% całkowitej objętości osocza. Zwiększenie stężenia hemoglobiny do 20-25% może wskazywać na wrodzone zaburzenie struktury białka (hemoglobinopatia) - beta-talasemię, anemię sierpowatą. Hemoglobinuria charakteryzuje się znacznym nadmiarem wszystkich dopuszczalnych norm, gdy poziom hemoglobiny osiąga 200%. Taka objętość pigmentu krwi nie może być odpowiednio przetworzona przez system makrofagów (OZE), a hemoglobina zaczyna wchodzić do moczu.

[1], [2], [3], [4], [5],

Przyczyny hemoglobinuria

Hemoglobinuria zaobserwowano w pewnych chorobach zatrucie transfuzji krwi inogruppnoy krwi niektóre barwniki (aniliny) i toksyny (kwas karbolowy, bertoletova sól), rozległe oparzenia, gdy większość hemoglobinę w stanie związanym, a jego mała wolna część jest utworzona przez niszczenie erytrocytach ścianie , Prawdziwe hemoglobinuria nie istnieje bez hemoglobinemia i związanego z żółtaczką. Hemoglobinuria obserwuje się również podczas długotrwałego wysiłku fizycznego, bieganie, chodzenie, itp

Należy wspomnieć o tych rzadszych obserwacjach, kiedy kolor moczu może być spowodowany spożyciem niektórych leków lub żywności (na przykład buraków). Mocz może uzyskać ciemnoczerwony odcień w wyniku hemoglobinurii spowodowanej przez hemolizę wewnątrznaczyniową, a następnie uwolnienie wolnej hemoglobiny przez nerki.

[6], [7], [8], [9], [10]

Objawy hemoglobinuria

Pierwszym oczywistym sygnałem, że hemoglobinuria przejawia się jest zabarwienie moczu w ciemnoczerwonym kolorze, co tłumaczy się obecnością dużej ilości oksyhemoglobiny w moczu. Zebrany mocz do analizy dzieli się na warstwy w czasie, górna staje się przezroczysta, ale zachowuje kolor, cząstki martwej materii organicznej (detrytus) są wyraźnie widoczne w dolnej warstwie. Objawowe hemoglobinuria rozwija się szybko, towarzyszy ból i bóle w stawach, stan gorączkowy, gwałtowny wzrost temperatury ciała, nudności i wymioty, ból w głowie.

[11], [12], [13], [14]

Formularze

• Napadowa nocna hemoglobinuria Marchiafava-Micheli (lub Shtryubinga Marchiafava-choroba) - Nabyte hemolitycznej patologię, na którym stały wykrzepiania rozpadu uszkodzone erytrocyty. 
• Toksyczne hemoglobinuria to patologiczna hemoliza masy, która rozwija się w wyniku ciężkiego zatrucia chemicznymi lub naturalnymi trującymi substancjami (sulfonamidy, grzyby, ugryzienia trujących zwierząt i owadów). 
• Hemoglobinuria marcowa, która jest nazywana chorobą "żołnierza", ponieważ mechaniczna hemoliza krwinek czerwonych wiąże się z nadmiernym, intensywnym obciążeniem stóp. 
• Hemoglobinuria z zimną napadową hemoglobiną jest najrzadszą formą hemolizy autoimmunologicznej.
• Hemoglobinuria, główne objawy

Napadowa nocna hemoglobinuria Marietaafa-Mikeli

Nocturnal hemoglobinuria został po raz pierwszy opisany przez włoskiego lekarza Marchiafawa i jego dwóch kolegów - Micheli i Shtryubingom, ponieważ to rzadki zespół stał się znany w różnych krajach różnie - nocna hemoglobinuria, napadowa nocna hemoglobinuria chorobowych Marchiafava-Micheli i Shtryubinga - Marchiafava.

Napadowa nocna hemoglobinuria jest formą nabytej niedokrwistości, która jest niezwykle rzadka. Ten objaw hemolityczny charakteryzuje się stałą hemolizą erytrocytów, która objawia się paroksyzmem (napadowo), towarzyszy jej zakrzepica i prowadzi do niedorozwoju szpiku kostnego. Hemoglobinurię tego typu rozpoznaje się u młodych ludzi obu płci w wieku od 20 do 40 lat, rzadziej u pacjentów w podeszłym wieku.

Objawy wskazujące na nocną hemoglobinurię mogą być wielowymiarowe i najczęściej objawiają się we wczesnych godzinach rannych lub wieczorem. Jest to spowodowane charakterystyczną cechą tego zespołu - rozpadem erytrocytów w nocy, gdy pH krwi jest nieco zmniejszone. Objawy to stan gorączkowy, bóle i bóle stawów, ogólne osłabienie, letarg i apatia. Możliwe jest również zabarwienie skóry kolorem żółtawym, ponieważ napadowa nocna hemoglobinuria Marietaafa-Micheli towarzyszy znacznemu wzrostowi wątroby (powiększeniu śledziony). Paroksyzmy hemolizy mogą wiązać się z nadmiernym intensywnym wysiłkiem fizycznym, ciężką infekcją, nieprawidłową transfuzją krwi i operacją chirurgiczną. Ponadto, jednym z powodów może być wprowadzenie leków zawierających żelazo, w którym to przypadku hemoglobinuria napadowa jest uważana za przejściowy, przejściowy objaw.

[15], [16], [17], [18], [19]

Noc hemoglobinuria, leczenie

Głównym sposobem na powstrzymanie intensywności hemolizy krwinek czerwonych jest przetoczenie rozmrożonych czerwonych krwinek (transfuzja), które w przeciwieństwie do przetoczenia świeżej krwi daje dodatni, stabilny wynik. Częstotliwość transfuzji zależy od ciężkości hemoglobinurii, od wskaźników stanu pacjenta, uważa się, że transfuzje nie powinny być mniejsze niż pięć.

Również napadowa nocna hemoglobinuria jest leczona lekiem anabolicznym - nerobolem, który jest tymczasowym lekiem objawowym. Po odstawieniu leku może dojść do nawrotu hemolizy.

Jako dodatkowe środki pokazano leki zawierające żelazo, antykoagulanty i hepatoprotektory.

Profilaktyka hemoglobinurii w tej postaci nie istnieje, prognoza jest uważana za niekorzystną: przy stałej terapii podtrzymującej oczekiwana długość życia pacjenta nie przekracza pięciu lat. 

Marsz hemoglobinurii

Po raz pierwszy został opisany przez niemieckiego lekarza Fleischera pod koniec XIX wieku, który zwrócił uwagę na wyjątkowo ciemny, czerwonawy kolor moczu od żołnierza. Po nim jego kolega Voigl zaczął badać połączenie ładunku w postaci wielogodzinnej wędrówki i pojawienia się śladowych ilości hemoglobiny w moczu żołnierzy podczas I wojny światowej. Interesujące jest to, że podczas długotrwałego marszu lub biegania po miękkich glebach lub trawie z marszu nie obserwuje się hemoglobinurii, ten zespół charakterystyczny jest tylko dla tych, którzy poruszają się po twardej, kamienistej lub drewnianej powierzchni.

Hemoglobinuria marcowa jest zawsze diagnozowana u praktycznie zdrowych, silnych fizycznie osób, narażonych na długotrwałe obciążenia ruchowe - sportowców, żołnierzy, podróżników. Zespół pozostaje niezbadany do końca, ponieważ nie ma zrozumiałego wyjaśnienia, dlaczego dokładnie obciążenie nóg wywołuje hemolizę erytrocytów, podczas gdy prawie wszystkie mięśnie ciała są narażone na naprężenia. Według jednej z wersji intensywna mechaniczna agresja na skórze stopy powoduje zniszczenie czerwonych krwinek w siatce kapilarnej podeszwy stóp, a następnie proces ten rozszerza się na cały układ krwiotwórczy.

Hemoglobinuria marszowa rozwija się stopniowo i rzadko towarzyszy mu dreszcze, gorączka i gorączka. Jest niewielka słabość, którą można jednak wytłumaczyć ogólnym zmęczeniem fizycznym z długiego spaceru. Głównym objawem jest hemoglobina uwalniana z moczem i charakterystyczny kolor moczu. Gdy obciążenie marszu ustaje, objawy ustępują, mocz stopniowo staje się lżejszy. Laboratoryjne badania krwi również nie wykazują znaczących odchyleń w stosunku do norm z ROE lub z leukocytów, możliwy jest jedynie wzrost poziomu neutrofilów i przyspieszenie ROE. Hemoglobinuria marcowa nie jest często diagnozowana ze względu na fakt, że objawy zanikają wraz ze stresem fizycznym. Zespół jest w 100% korzystny i jest uważany za łagodny. 

Hemoglobinuria zimna napadowa

Najrzadsza postać hemoglobinurii, która została po raz pierwszy opisana na początku XIX wieku jako jeden z rodzajów hemolizy erytrocytów. Zespół ten początkowo uważano za konsekwencję hemolizy nerek, a dociekliwy umysł Dr. Rosenbacha nie wymyślił całkowicie egzotycznego rodzaju diagnozy - chłodzenia rąk lub stóp w lodowatej wodzie. Następnie test Rosenbacha zastosowano łagodnie - ochłodzono tylko jeden palec. Stwierdzono również, że zimna napadowa hemoglobinuria może być konsekwencją choroby podstawowej - kiły, co zostało później potwierdzone przez dwóch lekarzy - Landsteinera i Donata.

Napadowa zimna hemoglobinuria występuje niezwykle rzadko, liczba zdiagnozowanych przypadków nie przekracza 1/100 000 wszystkich pacjentów. Jednak ta forma zespół hemolityczno znacznie częściej wykrywano wśród ogółu pacjentów jest hemoglobinuria, wśród pacjentów z zimna hemoglobinuria jest zdominowany przez ludzi ze zdiagnozowaną chorobą syfilitycznej. W ciągu ostatnich dwudziestu lat, zainteresowanie UGS (napadowa hemoglobinuria z zimna) wzrosła znacznie w procesie studiowania zespół ujawnił, że ma postać idiopatyczną, który nie jest związany z kiłą, ani z żadną inną chorobą.

Jeśli UGS jest ostry, to z reguły poważne objawy są spowodowane chorobą wirusową lub bakteryjną, taką jak grypa, odra, świnka, mononukleoza zakaźna. Reakcja Wassermana w takich przypadkach może być również pozytywna, ale z powodu małej swoistości ta metoda nie może być kryterium diagnostycznym na tle napadowej zimnej hemoglobinurii.

Przyczyny rozwoju napadowej zimnej hemoglobinurii nie zostały w pełni zbadane, ale ustalono, że intensywne rozpuszczanie erytrocytów wywołuje przeziębienie. W tym samym czasie w osoczu krwi znajdują się patologiczne dwufazowe autohemolizyny, nazwane na cześć autorów odkrycia - Donata i Landsteinera. Chłodzenie może być dowolne - silne lub słabe, czasami wystarczy, aby pacjent myje ręce pod bieżącą wodą, aby rozpocząć patologiczną hemolizę czerwonych krwinek po niewielkiej zmianie temperatury w kierunku ocieplenia. Objawy typowe dla UGS są podobne do objawów innych ostrych chorób, dlatego najczęściej napadowa zimna hemoglobinuria jest diagnozowana w późniejszych stadiach rozwoju. Hipertermia, ból w brzusznej części jamy brzusznej, dreszcze, żółtawy koloryt skóry i twardówki, powiększenie wątroby i powiększenie śledziony są objawami woreczka żółciowego, zapalenia wątroby i tak dalej.

Głównym objawem UGS był i pozostaje charakterystyczny kolor moczu i jego struktura - warstwy, w których niższych methemoglobiny, cylindry hemoglobiny są wykrywane. Leczenie napadowej hemoglobinurii zimnej polega na wykluczeniu kontaktu z zimnymi prowokatorami i terapii podstawowej choroby, szczególnie jeśli jest to kiła. UGS, który rozwija się na tle ostrych infekcji wirusowych (grypa), nie wymaga specjalnego leczenia i przechodzi wraz z ogólnym powrotem do zdrowia. Przewlekła postać zimnej hemoglobinurii ma cięższy przebieg, często wymagający przetoczenia krwi, stosowanie leków przeciwskurczowych. Ogólnie napadowa hemoglobinuria zimna charakteryzuje się całkowitym powrotem klinicznym i ma korzystne rokowanie.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnostyka hemoglobinuria

Hemoglobinurię należy odróżnić od innego zespołu hemolitycznego - krwiomoczu (wypływ krwi do moczu).

Pomimo oczywistych oznak światła (barwa moczu), obiektywnych i subiektywnych objawów klinicznych hemoglobinuria potwierdzono stosując próbki siarczanu amonu, szczątków i wykrywania hemosyderyna w moczu osadu są również informacyjny „papier” Test elektroforezę i immunoelektroforeza stwierdzenia obecności białka w moczu.

[25], [26], [27], [28]

Leczenie hemoglobinuria

• W ciężkich postaciach, takich jak zimna napadowa hemoglobinuria lub napadowa nocna hemoglobinuria, wskazana jest transfuzja krwi (erytrocytów). 
• Cel leków anabolicznych (działanie przeciwzakłóceniowe). 
• Długi cykl leczenia przeciwutleniaczami w celu zmniejszenia aktywności utleniania nadtlenkowego tłuszczów i ich pochodnych. 
• Terapia anemianowa, w tym leki zawierające żelazo. 
• Leczenie przeciwzakrzepowe, mianowanie antykoagulantów bezpośrednim i pośrednim działaniem.