Mikrolitiaza pęcherzykowa płuc: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Krwawienie pęcherzykowe płuc jest chorobą charakteryzującą się odkładaniem się w pęcherzykach substancji składających się ze związków mineralnych i białek. Choroba występuje rzadko, występuje w każdym wieku, ale najczęściej w wieku 20-40 lat. Kobiety częściej chorują.

Przyczyna, patogeneza, patomorfologia kamicy pęcherzykowej płuc

Przyczyna i patogeneza są nieznane. U wielu pacjentów ważny jest czynnik dziedziczny i wpływ zagrożeń zawodowych.

Istotą choroby jest nadprodukcja i nagromadzenie w pęcherzykach białka, w którym osadzone mikrokryształów węglanu i fosforanu wapnia, które daje procesów wentylacyjnych i perfuzji, prowadzi do rozwoju zwłóknienia śródmiąższowego i niewydolności oddechowej.

Charakterystyczne patomorfologiczne objawy choroby to:

• zwiększona gęstość tkanki płucnej, zwłaszcza dolnych płatów;
• wykrywanie w pęcherzykach i oskrzelikach mikronaczyń o średnicy 1-3 mm, zawierających węglan wapnia i fosforan, a także mikroelementy: sód, potas, miedź, cynk, magnez; mikrolity mają koncentryczną złożoną strukturę;
• rozwój zwłóknienia śródmiąższowego w miarę postępu choroby;
• Wykrywanie makrofagów w lokalizacji mikrolitu.

Objawy kamicy pęcherzykowej płuc

Kamieniarka pęcherzykowa przez długi czas przechodzi niezauważona. Jednak wraz z postępem pojawiają się dolegliwości związane z dusznością, zmęczeniem, ogólnym osłabieniem, kołataniem serca z wysiłkiem fizycznym, bólem w klatce piersiowej. Z powodu rozwoju przewlekłego zapalenia oskrzeli może pojawić się kaszel.

Zgodnie z opracowanym obrazie klinicznym wydaje sinicę widocznych błon śluzowych, duszność, wdechowych Idąc clubbing w postaci „podudzia” oraz zmiany do paznokci w formie „okien czasowych”. Wraz z rozwojem zdekompensowanego serca płucnego, obrzęk nóg, ból w prawym podżebrzu ze względu na wzrost wątroby.

Fizyczne badanie płuc nie ujawnia żadnych istotnych zmian. Indywidualni pacjenci mogą mieć skrzynkowy odcień dźwięków perkusyjnych (z powodu rozwoju rozedmy), można usłyszeć wstrząsanie lub małe bąbelkowe rzęski w dolnych partiach płuc.

1 Osłuchiwanie określona serca nacisk II tonu w tętnicy płucnej (z rozwojem nadciśnienie płucne), zwężenie zastawki dwudzielnej może być utworzona wraz z pojawieniem się objawów odpowiedni dźwięk (rozbijające tonu że otwór zaworowy kliknięcie zastawki rytm „przepiórki” presystolic protodiastolic hałas). Rozwój zwężenia zastawki dwudzielnej jest spowodowany zwapnieniem lewego otworu przedsionkowo-komorowego.

Dane laboratoryjne

1. Ogólna analiza zmian charakterystycznych dla krwi nie jest obecna. Wraz z rozwojem ciężkiej niewydolności oddechowej pojawia się objawowa erytrocytoza, z dodatkiem ropnego zapalenia oskrzeli, nasilenie ESR i pojawia się leukocytoza.
2. Analiza plwociny i płynu z płukania oskrzeli - można wykryć mikrolity, ale ta cecha nie ma większego znaczenia diagnostycznego, jak może być z przewlekłym zaporowym zapaleniem oskrzeli i gruźlicą płuc.

Jednocześnie uważa się, że koncentryczna struktura znalezionych mikrolitów jest charakterystyczna dla kamicy pęcherzyków płucnych.

3. Biochemiczne badanie krwi - może wystąpić hiperkalcemia, niewielki wzrost zawartości fosforanów, ale zmiany te są niekonwencjonalne i nie mają dużej wartości diagnostycznej.
4. Badania immunologiczne - bez istotnych zmian.

Badania instrumentalne

1. Badanie rentgenowskie płuc. Charakterystyczną cechą kamicy pęcherzyków płucnych we wczesnym stadium jest wykrywanie głównie w środkowym i dolnym obszarze zarówno jasnego, jak i symetrycznego wielu cieni małych ogniskowych o wysokiej intensywności. Obraz radiologiczny przypomina rozproszony piasek - objaw "burzy piaskowej". Objaw ten uważany jest za chorobotwórczy dla kamicy pęcherzyków płucnych.

Gdy choroba postępuje na uporczywe objawy pojawiają się powyżej wyraźnych oznak zmian międzywęzłowych (okołonaczyniowe, okołooskrzelowego, interlobar zwłóknienie płuc), i uszczelnione taśmą zwapnienia ściany oskrzeli. Wraz ze wzrostem zmian śródmiąższowych zwiększa się liczba wysypek ogniskowych, zmniejsza się przezroczystość tkanki płucnej. Zmiany te są najbardziej widoczne w niższych i średnich działach; w górnych sekcjach czasami rozpoznaje się duże, powietrzne pęcherze rozedmowe.

W daleko sięgającym stadium choroby cienko-ogniskowe cienie łączą się w ogromne ciemne obszary, mogą zajmować 1/2 płata płucnego, a także przechwytywać górne odcinki płuc. Konglomeraty ogniskowej ściemniania mogą być tak intensywne i rozległe, że utrudnia to odróżnienie cieni serca i śródpiersia.

Dość często na zdjęciach radiologicznych widać zwapnienia wzdłuż obrysu serca, a także gromadzenie subtelne wapna.

2. Tomografia komputerowa płuc - ujawnia rozproszone zwapnienie tkanki płucnej.
3. Scyntygrafia płucna perfuzji z 99mT-s ujawnia intensywną, rozproszoną akumulację izotopu, potwierdzającą zwapnienie tkanki płucnej.
4. Badanie funkcji wentylacji płuc charakteryzuje się rozwinięciem restrykcyjnego typu niewydolności oddechowej (zmniejszenie wskaźników ZHEL).
5. Badanie składu gazu we krwi - wraz z rozwojem choroby i rozwojem niewydolności oddechowej zmniejsza się ciśnienie parcjalne tlenu w krwi tętniczej.
6. EKG - wraz z rozwojem nadciśnienia płucnego występują oznaki przerostu mięśnia sercowego prawego przedsionka i prawej komory.
7. Badanie próbek z biopsji płuca służy do weryfikacji diagnozy. W materiale z biopsji za pomocą mikroskopii świetlnej i mikroskopii elektronowej wykrywane są mikrolity w pęcherzykach płucnych, a w komórkach nabłonkowych oskrzelików wykrywa się nadmierną ilość granulek glikogenu.

Program badań kamicy pęcherzyków płucnych

1. Częste badania krwi, testy moczu.
2. Biochemiczne badanie krwi: oznaczanie całkowitej zawartości białka, frakcji białkowych, aminotransferaz, wapnia, fosforu, alkalicznej fosfatazy.
3. Analiza wody z płukania plwociny i oskrzeli jest wykrywaniem mikrolitów o koncentrycznej strukturze.
4. Badanie radiograficzne płuc, jeśli to możliwe, tomografia komputerowa płuc.
5. Spirografia.
6. EKG.
7. Biopsja płuc (transbronchial, z jej nieinformatywnością - otwarta).

[1], [2], [3], [4], [5]