Kamica pęcherzykowa płuc: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Mikrolitiaza pęcherzykowa płuc jest chorobą charakteryzującą się odkładaniem się w pęcherzykach płucnych substancji składających się ze związków mineralnych i białek. Choroba jest rzadka, występuje w każdym wieku, ale głównie w wieku 20-40 lat. Częściej chorują kobiety.

Przyczyna, patogeneza, patomorfologia mikrolitozy pęcherzykowej płuc

Przyczyna i patogeneza są nieznane. U wielu pacjentów istotne są czynniki dziedziczne i wpływ zagrożeń zawodowych.

Istota choroby polega na nadmiernej produkcji i gromadzeniu się białka w pęcherzykach płucnych, w których odkładają się mikrokryształy węglanu i fosforanu wapnia, co zaburza procesy wentylacji i perfuzji, prowadząc do rozwoju włóknienia śródmiąższowego i niewydolności oddechowej.

Charakterystycznymi objawami patomorfologicznymi tej choroby są:

• zwiększona gęstość tkanki płucnej, zwłaszcza w płatach dolnych;
• wykrywanie w pęcherzykach płucnych i oskrzelikach mikrokamieni o średnicy 1-3 mm, zawierających węglan wapnia i fosforan, a także pierwiastki śladowe: sód, potas, miedź, cynk, magnez; mikrokamieniałości mają strukturę koncentrycznie złożoną;
• rozwój włóknienia śródmiąższowego w miarę postępu choroby;
• wykrywanie makrofagów w obrębie mikrolitów.

Objawy mikrolitozy pęcherzykowej płuc

Mikrolitiaza pęcherzykowa przez długi czas pozostaje niezauważona. Jednak w miarę jej postępu pojawiają się dolegliwości takie jak duszność, szybkie męczenie się, ogólne osłabienie, kołatanie serca podczas wysiłku fizycznego i ból w klatce piersiowej. Może pojawić się kaszel z powodu rozwoju przewlekłego zapalenia oskrzeli.

W stadium rozwiniętego obrazu klinicznego występuje sinica widocznych błon śluzowych, duszność wdechowa, pogrubienie paliczków końcowych w postaci „pałeczek” i zmiany paznokci w postaci „szkła zegarkowego”. Wraz z rozwojem niewyrównanej choroby serca płucnego pojawiają się obrzęki nóg i ból w prawym podżebrzu z powodu powiększonej wątroby.

Badanie fizykalne płuc nie wykazuje istotnych zmian. U niektórych pacjentów może występować pudełkowaty odcień dźwięku perkusyjnego (z powodu rozwoju rozedmy płuc), trzeszczenie lub drobne bulgoczące rzężenia mogą być słyszalne w dolnych partiach płuc.

1 Podczas osłuchiwania serca stwierdza się akcent drugiego tonu na tętnicy płucnej (z rozwojem nadciśnienia płucnego), powstanie zwężenia zastawki mitralnej jest możliwe z pojawieniem się odpowiednich objawów dźwiękowych (trzepoczący pierwszy ton, klik otwierania zastawki mitralnej, rytm „przepiórczy”, szmery presystoliczne i protodiastoliczne). Rozwój zwężenia zastawki mitralnej jest spowodowany zwapnieniem lewego ujścia przedsionkowo-komorowego.

Dane laboratoryjne

1. Ogólna analiza krwi - bez istotnych charakterystycznych zmian. Wraz z rozwojem ciężkiej niewydolności oddechowej pojawia się objawowa erytrocytoza, przy dodaniu ropnego zapalenia oskrzeli wzrasta OB, pojawia się leukocytoza.
2. Badanie plwociny i popłuczyn oskrzelowych – można wykryć mikrolity, ale objaw ten nie ma większej wartości diagnostycznej, ponieważ może występować w przewlekłym obturacyjnym zapaleniu oskrzeli i gruźlicy płuc.

Jednocześnie istnieje pogląd, że koncentryczna struktura wykrytych mikrolitów jest charakterystyczna dla mikrolitozy pęcherzykowej.

3. Badanie biochemiczne krwi - może wystąpić hiperkalcemia, czyli niewielki wzrost poziomu fosforanów, ale zmiany te są nieregularne i nie mają większej wartości diagnostycznej.
4. Badania immunologiczne - brak istotnych zmian.

Badania instrumentalne

1. Badanie rentgenowskie płuc. Charakterystycznym objawem mikrolitozy pęcherzykowej we wczesnym stadium jest wykrycie symetrycznych, licznych małych ognisk cieni o dużej intensywności, przeważnie w środkowej i dolnej części obu płuc. Obraz rentgenowski przypomina rozsypany piasek – objaw „burzy piaskowej”. Objaw ten jest uważany za patognomoniczny dla mikrolitozy pęcherzykowej.

W miarę postępu choroby na tle uporczywych wyżej wymienionych objawów pojawiają się wyraźne objawy zmian śródmiąższowych (okołonaczyniowa, okołooskrzelowa, międzypłatowa pneumoskleroza), ujawniają się zwarte i zwapniałe ściany oskrzeli. Wraz z nasileniem zmian śródmiąższowych zwiększa się liczba ogniskowych wysypek, a przezroczystość tkanki płucnej maleje. Zmiany te są najbardziej widoczne w dolnych i środkowych odcinkach; w górnych odcinkach niekiedy stwierdza się duże powietrzne pęcherze rozedmowe.

W zaawansowanym stadium choroby małe ogniskowe cienie łączą się w masywne obszary zaciemnienia, mogą zajmować 1/2-2/3 płata płucnego i obejmować również górne partie płuc. Konglomeraty ogniskowego zaciemnienia mogą być tak intensywne i rozległe, że utrudniają rozróżnienie cieni serca i śródpiersia.

Dość często na zdjęciach rentgenowskich można zaobserwować zwapnienie wzdłuż konturów serca, a także podopłucnowe gromadzenie się wapnia.

2. Tomografia komputerowa płuc ujawnia rozsiane zwapnienie tkanki płucnej.
3. Scyntygrafia perfuzyjna płuc z użyciem 99mTc- ujawnia intensywne, rozproszone gromadzenie się izotopu, potwierdzając zwapnienie tkanki płucnej.
4. Badanie funkcji wentylacyjnej płuc ujawnia rozwój niewydolności oddechowej typu restrykcyjnego (obniżona pojemność życiowa).
5. Analiza gazów we krwi – w miarę postępu choroby i rozwoju niewydolności oddechowej, parcjalne napięcie tlenu we krwi tętniczej spada.
6. EKG - wraz z rozwojem nadciśnienia płucnego pojawiają się objawy przerostu mięśnia sercowego prawego przedsionka i prawej komory.
7. Badanie biopsji tkanki płucnej służy do weryfikacji diagnozy. W materiale biopsyjnym mikrolity w pęcherzykach płucnych są określane za pomocą mikroskopii świetlnej i elektronowej, a nadmierna ilość granulek glikogenu jest wykrywana w komórkach nabłonkowych oskrzelików.

Program badań mikrolitiazy pęcherzykowej płuc

1. Ogólne badania krwi i moczu.
2. Badania biochemiczne krwi: oznaczenie białka całkowitego, frakcji białkowych, aminotransferaz, wapnia, fosforu, fosfatazy alkalicznej.
3. Analiza plwociny i popłuczyn oskrzelowych – wykrywanie mikrolitów o strukturze koncentrycznej.
4. Badanie rentgenowskie płuc, jeżeli to możliwe - tomografia komputerowa płuc.
5. Spirometria.
6. EKG.
7. Biopsja płuc (przezoskrzelowa, jeżeli nie jest wiarygodna - otwarta).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]