Niedoczynność tarczycy u dzieci

Niedoczynność tarczycy jest zespołem klinicznym spowodowanym zmniejszoną produkcją hormonów tarczycy lub brakiem wrażliwości na nie w tkankach.

Niedoczynność tarczycy jest deficytem hormonów tarczycy. Objawy niedoczynności tarczycy u małych dzieci obejmują zaburzenia jedzenia i upośledzenie fizyczne. Objawy u starszych dzieci i młodzieży są podobne do objawów u dorosłych, ale obejmują również niski rozwój fizyczny, późne dojrzewanie płciowe lub połączenie obu tych objawów. Rozpoznanie niedoczynności tarczycy wykonuje się na podstawie badań funkcji tarczycy (na przykład stężenie tyroksyny, hormon tarczycy w surowicy krwi). Leczenie niedoczynności tarczycy obejmuje terapię zastępczą hormonami tarczycy.

Niedoczynność tarczycy u niemowląt i małych dzieci może być wrodzona lub noworodkowa. Wrodzona niedoczynność tarczycy występuje u około 1 dziecka na 4000 urodzeń żywych. Większość przypadków wrodzonych ma charakter sporadyczny, ale około 10-20% jest dziedzicznych. Najczęstszą przyczyną wrodzonej niedoczynności tarczycy jest dysgenezja lub nieobecność (ageneza) lub hipoplazja (niedorozwój) tarczycy. Około 10% wrodzonej niedoczynności tarczycy jest konsekwencją dyshormonizmu (nieprawidłowego wytwarzania hormonów tarczycy), który może mieć 4 typy. Rzadko w Stanach Zjednoczonych, ale często w niektórych krajach rozwijających się, niedoczynność tarczycy jest konsekwencją niedoboru jodu u matki. Czasami przejściowy tarczycy mogą być indukowane otrzymanie przezłożyskowy przeciwciała, środki goitrogenic (np amiodaron) tyrostatykami (na przykład, propylotiouracyl, metizolu).

Kod ICD-10

• E00 Syndrom wrodzonego niedoboru jodu.
• E01.0 Wrzód rozlany (endemiczny) związany z niedoborem jodu.
• E01.1 Wole wieloukładowe (endemiczne) związane z niedoborem jodu.
• E01.2 Goiter (endemiczny), związany z niedoborem jodu, nieokreślony.
• E01.8 Inne zaburzenia czynności tarczycy związane z niedoborem jodu i podobnymi warunkami.
• E02 Subkliniczna niedoczynność tarczycy spowodowana niedoborem jodu.
• E03.0 Wrodzona niedoczynność tarczycy z rozlanym wole.
• E03.1 Wrodzona niedoczynność tarczycy bez wole.
• E03.2 Niedoczynność tarczycy spowodowana lekami i innymi substancjami egzogennymi.
• Е0З.З Postinfekcyjna niedoczynność tarczycy.
• E03.5 śpiączka obrzęk śluzowaty.
• E03.8 Inne określone niedoczynność tarczycy.
• E03.9 Gyoptioreos necorporated.

Niedoczynność tarczycy u starszych dzieci i młodzieży

Zwykle przyczyną jest autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (zapalenie tarczycy Hashimoto). Niektóre objawy niedoczynności tarczycy są podobne jak u dorosłych (np. Przyrost masy ciała, otyłość, zaparcia, szorstkie, suche włosy, żółtawa, zimna lub marmurkowa szorstka skóra). Objawy charakterystyczne dla dzieci obejmują opóźniony rozwój fizyczny, późne dojrzewanie szkieletu i zwykle opóźnienie dojrzewania. Leczenie przeprowadza się L-tyroksyną w dawce 5-6 μg / kg doustnie raz dziennie; młodzież dawki zmniejszona do 3,2 mg / kg, doustnie, raz dziennie i miareczkowano, aby utrzymać poziom hormonu tarczycy i stymulującego tyroksyny w surowicy krwi w normalnych granicach wiekowych.

Objawy niedoczynności tarczycy u dzieci

Objawy niedoczynności tarczycy różnią się od objawów dorosłych. Jeśli niedobór jodu zauważyć we wczesnych stadiach ciąży, dziecko może rozwinąć endemiczną kretynizm (zespół łącznie deaf-mutyzm), upośledzenie umysłowe i spastyczności. W większości przypadków u dzieci z niedoczynnością tarczycy niewiele mówi manifestacje, czy one nie istnieją, ponieważ łożysko pochodzi hormonów tarczycy od matki. Jednak po hormony matki metabolizowane przy zachowaniu przyczyny niedoczynności tarczycy, a jeśli niedoczynność brak rozpoznania i leczenia, nie przeprowadza się, jest umiarkowane lub ciężkie opóźnienie rozwoju ośrodkowego układu nerwowego, które mogą towarzyszyć zmniejszenie napięcia mięśniowego, przedłużone hiperbilirubinemii przepukliny pępkowej, niewydolność oddechową, przerost języka, duże rozmiary fontanelu, hypotrofia i ochrypły głos. Rzadko późna diagnoza i leczenie ciężkiej niedoczynności tarczycy prowadzi do upośledzenia umysłowego i zamierania roślin.

Klasyfikacja niedoczynności tarczycy

Przydzielić wrodzoną i nabytą niedoczynność tarczycy; poziom zaburzeń mechanizmów regulacyjnych odróżnia pierwotne (patologię gruczołu tarczowego), wtórne (zaburzenia podniebienne) i trzeciorzędowe (zaburzenia podwzgórza). Istnieje również obwodowa postać niedoczynności tarczycy związana z zaburzeniem metabolizmu hormonów tarczycy w tkankach lub opornością tkanek na nie.

[1], [2], [3], [4], [5],

Rozpoznanie niedoczynności tarczycy u dzieci

Rutynowe badania przesiewowe noworodków ujawniają niedoczynność tarczycy, zanim pojawią się objawy kliniczne. Po uzyskaniu pozytywnego wyniku badania przesiewowego, pokazano badanie funkcji tarczycy, w tym tyroksyny (T3), wolnego T4 i hormonu pobudzającego tarczycy (TSH) w surowicy krwi.

[6], [7]

Leczenie niedoczynności tarczycy u dzieci

W większości przypadków konieczna jest dożywotnia terapia zastępcza hormonami tarczycy. Leczenie niedoczynności tarczycy u dzieci L-tyroksyną 10-15 μg / kg doustnie raz na dobę należy natychmiast rozpocząć i regularnie kontrolować w krótkich odstępach czasu. Ta dawka jest przeznaczona do szybkiej normalizacji poziomów T w surowicy, po czym należy ją skorygować, aby utrzymać poziom T w surowicy w granicach 10-15 μg / dl w pierwszych latach życia. W drugim roku życia zwykła dawka wynosi 5-6 μg / kg doustnie raz na dobę, co powinno utrzymać poziomy T i TSH w surowicy w normalnych granicach wieku. Większość dzieci leczonych z powodu rozwoju motorycznego i psychicznego jest normalna. Ciężka wrodzona niedoczynność tarczycy u dzieci, nawet przy odpowiednim leczeniu, może nadal prowadzić do niewielkich problemów rozwojowych, a także do utraty słuchu neurosensorycznego. Upośledzenie słuchu może być tak niewielkie, że wstępne badanie może go nie ujawnić. Zaleca się przeprowadzenie drugiego badania w ciągu 1-2 lat w celu zidentyfikowania ukrytych wad słuchu, które mogą wpływać na rozwój mowy. Niedobór globuliny wiążącej tyroksynę, który znajduje się w badaniu przesiewowym opartym głównie na definicji tyroksyny, nie wymaga leczenia, ponieważ w tym przypadku u dzieci występuje eutyreozy.