Niewydolność serca

Niewydolność serca jest konsekwencją zaburzenia napełniania lub skurczu komór serca, co determinuje zmniejszenie funkcji pompowania serca, któremu towarzyszą typowe objawy: duszność i szybkie męczenie się. Kardiomiopatia to ogólne określenie pierwotnych chorób mięśnia sercowego. Istnieją cztery główne typy kardiomiopatii: rozstrzeniowa, przerostowa, naciekowa i restrykcyjna. Podjęto obecnie decyzję o porzuceniu terminów kardiomiopatii wtórnej: nadciśnieniowej, niedokrwiennej, zastawkowej itp. Każda z tych opcji może prowadzić do niewydolności serca.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologia

Niewydolność serca (HF) dotyka około 5 milionów osób w Stanach Zjednoczonych, a każdego roku notuje się ponad 500 000 nowych przypadków.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Przyczyny niewydolność serca

Zarówno czynniki sercowe, jak i ogólnoustrojowe mogą upośledzać pracę serca i prowadzić do niewydolności serca. Czynniki sercowe obejmują uszkodzenie mięśnia sercowego (np. ostre w przypadku zawału mięśnia sercowego lub zapalenia mięśnia sercowego, przewlekłe w przypadku zwłóknienia związanego z różnymi zaburzeniami), chorobę zastawkową, arytmie (tachyarytmie lub bradyarytmie) i zmniejszenie ilości funkcjonującego mięśnia sercowego (tj. niedokrwienie). Czynniki ogólnoustrojowe obejmują wszelkie stany, które zwiększają wydajność serca, takie jak niedokrwistość (prowadząca do niewydolności serca o wysokiej wydajności) lub ograniczają wydajność (obciążenie następcze), takie jak nadciśnienie układowe.

Tradycyjne rozróżnienie między niewydolnością lewej i prawej komory jest nieco mylące, ponieważ serce jest zintegrowanym systemem, jak pompa, a zmiany w jednej komorze ostatecznie wpływają na całe serce. Jednak terminy te identyfikują lokalizację największych uszkodzeń prowadzących do niewydolności serca i mogą być przydatne w początkowej diagnozie i leczeniu.

Niewydolność lewej komory rozwija się zwykle w przebiegu choroby wieńcowej (CAD), nadciśnienia tętniczego, zwężenia aorty, większości postaci kardiomiopatii, nabytej niedomykalności zastawki mitralnej lub aortalnej oraz wrodzonych wad serca (np. ubytku przegrody międzykomorowej, przetrwałego przewodu tętniczego z dużym przeciekiem).

Niewydolność prawej komory jest zwykle spowodowana wcześniejszą niewydolnością lewej komory (prowadzącą do zwiększonego ciśnienia żylnego płuc i nadciśnienia tętniczego płucnego, tj. przeciążenia prawej komory) lub ciężką chorobą płuc (wtedy stan ten nazywa się sercem płucnym). Inne przyczyny obejmują liczne zatory płucne, chorobę żył płucnych, zawał prawej komory, pierwotne nadciśnienie płucne, niedomykalność lub zwężenie zastawki trójdzielnej, zwężenie zastawki mitralnej oraz zwężenie zastawki płucnej lub tętnicy. Kilka stanów naśladuje niewydolność prawej komory, ale może mieć prawidłową funkcję serca; obejmują one przeciążenie objętościowe i zwiększone ciśnienie żylne w nadkrwistości lub masywnych transfuzjach oraz ostrą niewydolność nerek z zatrzymaniem sodu i wody prowadzącym do przeciążenia płynami. Niedrożność żyły głównej może również naśladować obraz kliniczny niewydolności prawej komory.

Niewydolność obu komór występuje w przebiegu chorób, które niszczą cały mięsień sercowy (np. wirusowe zapalenie mięśnia sercowego, amyloidoza, choroba Chagasa).

Niewydolność serca o wysokiej wydajności występuje, gdy występuje stałe zapotrzebowanie na wysoki CO, co może ostatecznie doprowadzić do niezdolności normalnego serca do utrzymania odpowiedniego poziomu CO. Stany, które mogą zwiększyć CO, obejmują ciężką niedokrwistość, beri-beri, tyreotoksykozę, zaawansowaną chorobę Pageta, przetokę tętniczo-żylną i uporczywą tachykardię. CO jest wysokie w różnych postaciach marskości wątroby, ale większość retencji płynów jest spowodowana mechanizmami wątrobowymi.

Kardiomiopatia to ogólne określenie choroby mięśnia sercowego, dawniej używane do opisu etiologii (np. kardiomiopatii niedokrwiennej lub nadciśnieniowej) skutkującej wtórnym uszkodzeniem mięśnia sercowego. Obecnie termin ten jest używany do opisu pierwotnej choroby mięśnia sercowego komór, która nie jest spowodowana wrodzonymi wadami anatomicznymi, zaburzeniami zastawkowymi, układowymi lub płucnymi, pierwotnymi chorobami osierdzia lub składników układu przewodzącego lub niedokrwienną chorobą serca. Kardiomiopatia jest często idiopatyczna i jest klasyfikowana jako kardiomiopatia zastoinowa rozstrzeniowa, przerostowa lub naciekowo-restrykcyjna.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Patogeneza

Kurczliwość serca, funkcja komór i zapotrzebowanie mięśnia sercowego na tlen są determinowane przez obciążenie wstępne, obciążenie następcze, dostępność składników odżywczych (np. tlenu, kwasów tłuszczowych, glukozy), częstość akcji serca i wzorzec rytmu oraz żywotną masę mięśnia sercowego. Wydajność serca (CO) jest proporcjonalna do częstości akcji serca na jednostkę czasu i objętości wyrzutowej; jest również zależna od powrotu żylnego, obwodowego oporu naczyniowego i czynników neurohumoralnych.

Preload to stan serca pod koniec fazy rozkurczu (rozkurczu) tuż przed skurczem (skurczem). Preload odzwierciedla stopień rozciągnięcia włókien mięśnia sercowego w fazie końcoworozkurczowej i objętość końcoworozkurczową, na którą wpływa ciśnienie rozkurczowe komór i struktura ściany mięśnia sercowego. Zasadniczo ciśnienie końcoworozkurczowe lewej komory (LV), zwłaszcza jeśli jest wyższe od normalnego, służy jako dopuszczalny wskaźnik preload. Rozszerzenie, przerost i zmiany podatności lewej komory zmieniają preload.

Obciążenie następcze to siła oporu stawiana skurczowi włókien mięśnia sercowego na początku skurczu. Jest ona określana przez ciśnienie śródkomorowe, objętość i grubość ściany w momencie otwarcia zastawki aortalnej. Klinicznie, systemowe ciśnienie krwi w momencie otwarcia zastawki aortalnej lub bezpośrednio po nim reprezentuje szczytowe skurczowe naprężenie ściany i jest przybliżeniem obciążenia następczego.

Prawo Franka-Starlinga opisuje związek między obciążeniem wstępnym a wydajnością serca. Mówi ono, że skurczowa kurczliwość (reprezentowana przez objętość wyrzutową lub CO) jest zwykle proporcjonalna do obciążenia wstępnego w normalnym zakresie fizjologicznym. Trudno jest zmierzyć kurczliwość bez cewnikowania serca, ale dobrze odzwierciedla ją frakcja wyrzutowa (EF), procent objętości końcoworozkurczowej wyrzucanej z każdym skurczem (objętość wyrzutowa lewej komory/objętość końcoworozkurczowa).

Rezerwa sercowa to zdolność serca do zwiększenia pracy powyżej poziomu spoczynkowego w odpowiedzi na stres emocjonalny lub fizyczny. Podczas maksymalnego wysiłku, zużycie tlenu przez organizm może wzrosnąć z 250 do 1500 ml/min lub więcej. Mechanizmy obejmują wzrost częstości akcji serca, objętości skurczowej i rozkurczowej, objętości wyrzutowej i zużycia tlenu przez tkanki (różnica między zawartością O2 _we krwi tętniczej a mieszaną krwią żylną lub tętnicy płucnej). U dobrze wytrenowanych młodych dorosłych, podczas maksymalnego wysiłku, częstość akcji serca może wzrosnąć z 55-70 uderzeń na minutę (w spoczynku) do 180 uderzeń na minutę, a CO może wzrosnąć z 6 do 25 l/min lub więcej. W spoczynku krew tętnicza zawiera około 18 ml tlenu na dl krwi, a mieszana krew żylna lub tętnicy płucnej zawiera około 14 ml/dl.

Zatem zużycie tlenu wynosi około 4,0 ml/dl, ale wraz ze wzrostem zapotrzebowania może wzrosnąć do 12-14 ml/dl. Mechanizmy te są również zaangażowane w kompensację w niewydolności serca.

W przypadku niewydolności serca serce może nie dostarczać do tkanek ilości krwi niezbędnej do metabolizmu, a związany z tym wzrost ciśnienia żylnego płucnego lub systemowego może prowadzić do nadmiaru narządów obwodowych. Stan ten może wystąpić wraz z zaburzeniami skurczowej lub rozkurczowej funkcji serca (zwykle obu).

W przypadku dysfunkcji skurczowej komora kurczy się słabo i opróżnia się niecałkowicie, co początkowo prowadzi do wzrostu objętości i ciśnienia rozkurczowego. Później EF maleje. Występują zaburzenia w wydatkach energetycznych, dostawie energii, funkcjach elektrofizjologicznych, a kurczliwość jest upośledzona wraz z zaburzeniami wewnątrzkomórkowego metabolizmu wapnia i syntezy cyklicznego adenozynomonofosforanu (cAMP). Przewaga dysfunkcji skurczowej jest powszechnym zjawiskiem w niewydolności serca spowodowanej zawałem mięśnia sercowego. Dysfunkcja skurczowa może rozwijać się głównie w lewej komorze lub prawej komorze; niewydolność lewej komory często prowadzi do rozwoju niewydolności prawej komory.

W przypadku dysfunkcji rozkurczowej, napełnianie komór jest upośledzone, co powoduje zmniejszenie objętości końcoworozkurczowej komór, zwiększenie ciśnienia końcoworozkurczowego lub obu tych zjawisk. Kurczliwość, a zatem EF pozostają prawidłowe, a EF może nawet wzrosnąć, ponieważ słabo wypełniona LV kurczy się skuteczniej, aby utrzymać rzut serca. Znacznie zmniejszone napełnianie lewej komory może skutkować niskim CO i objawami ogólnoustrojowymi. Zwiększone ciśnienie przedsionkowe prowadzi do zastoju płucnego. Dysfunkcja rozkurczowa zwykle występuje z upośledzonym rozkurczem komór (proces aktywny), zwiększoną sztywnością komór, zwężającym zapaleniem osierdzia lub zwężeniem zastawki przedsionkowo-komorowej. Oporność na napełnianie wzrasta wraz z wiekiem, prawdopodobnie odzwierciedlając zmniejszenie liczby miocytów i śródmiąższowe odkładanie się kolagenu. Tak więc dysfunkcja rozkurczowa jest dość powszechna u osób starszych. Uważa się, że dysfunkcja rozkurczowa jest dominująca w kardiomiopatii przerostowej, chorobach powodujących przerost komór (np. nadciśnienie, ciężkie zwężenie aorty) i naciekach amyloidu mięśnia sercowego. Napełnianie lewej komory i jej funkcja mogą być również upośledzone, gdy przegroda międzykomorowa wybrzusza się w lewo na skutek znacznego wzrostu ciśnienia w prawej komorze.

W niewydolności lewej komory zmniejsza się CO, a wzrasta ciśnienie żylne płuc. Ponieważ ciśnienie w naczyniach włosowatych płuc przekracza ciśnienie onkotyczne białek osocza (około 24 mm Hg), płyn we krwi przecieka z naczyń włosowatych do przestrzeni śródmiąższowej i pęcherzyków płucnych, powodując obrzęk obwodowy i/lub zmniejszając czynność płuc i zwiększając częstość oddechów. Drenaż limfatyczny wzrasta, ale nie może zrekompensować wzrostu płynu w płucach. Znaczne nagromadzenie płynu w pęcherzykach płucnych (obrzęk płuc) znacząco zmienia relację wentylacji/perfuzji (V/Q): odtlenowana krew tętnicza płucna przepływa przez słabo wentylowane pęcherzyki płucne, co powoduje spadek ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej (pO2) i powoduje duszność. Duszność może jednak wystąpić przed zaburzeniem V/Q, prawdopodobnie z powodu wzrostu ciśnienia żylnego płucnego i zwiększenia pracy oddechowej; Dokładny mechanizm tego zjawiska jest niejasny. W przypadku ciężkiej lub przewlekłej niewydolności lewej komory, wysięk opłucnowy rozwija się zazwyczaj w prawej połowie klatki piersiowej, a później po obu stronach, co jeszcze bardziej pogarsza duszność. Wentylacja minutowa wzrasta, a zatem pCO2 spada, a pH krwi wzrasta (zasadowica oddechowa). Obrzęk śródmiąższowy w małych drogach oddechowych może utrudniać wentylację, zwiększając pCO2, co jest oznaką zbliżającej się niewydolności oddechowej.

W niewydolności prawej komory wzrasta ciśnienie żylne, powodując wyciek płynu do przestrzeni śródmiąższowej i postępujący obrzęk, głównie tkanek obwodowych (stóp i kostek) i narządów jamy brzusznej. Funkcja wątroby jest przede wszystkim dotknięta, chociaż funkcja żołądka i jelit jest upośledzona, a płyn może gromadzić się w jamie brzusznej (wodobrzusze). Niewydolność prawej komory zwykle powoduje umiarkowaną dysfunkcję wątroby, zwykle z niewielkim wzrostem bilirubiny sprzężonej i wolnej, czasu protrombinowego i aktywności enzymów wątrobowych (np. fosfatazy alkalicznej, AST, ALT). Uszkodzona wątroba nie jest w stanie dezaktywować aldosteronu, a wtórny aldosteronizm przyczynia się do gromadzenia się płynu. Przewlekłe zastoje żylne w trzewiach mogą powodować anoreksję, zespół złego wchłaniania, enteropatię z utratą białka (charakteryzującą się biegunką i znaczną hipoalbuminemią), uporczywą utratę krwi z przewodu pokarmowego i (sporadycznie) niedokrwienny zawał jelit.

Zmiany w funkcji serca. Gdy funkcja pompowania komór serca ulega pogorszeniu, wzrost obciążenia wstępnego ma na celu utrzymanie CO. W rezultacie przez długi okres czasu następuje przebudowa lewej komory: staje się ona bardziej eliptyczna, rozszerza się i przerasta. Chociaż początkowo są to zmiany kompensacyjne, ostatecznie zwiększają one sztywność rozkurczową i napięcie ścian (stres mięśnia sercowego), upośledzając funkcję serca, zwłaszcza podczas wysiłku fizycznego. Zwiększone napięcie ściany serca zwiększa zapotrzebowanie na tlen i przyspiesza apoptozę (programowaną śmierć komórek) komórek mięśnia sercowego.

Zmiany hemodynamiczne: Gdy stężenie CO2 spada, podaż tlenu do tkanek jest utrzymywana poprzez zwiększenie pobierania O2 z powietrza atmosferycznego, co czasami powoduje przesunięcie w prawo krzywej dysocjacji oksyhemoglobiny w celu poprawy uwalniania O2.

Obniżony CO przy obniżonym ciśnieniu tętniczym aktywuje baroreceptory tętnicze, zwiększając napięcie współczulne i zmniejszając napięcie przywspółczulne. W rezultacie wzrasta HR i kurczliwość mięśnia sercowego, zwężają się tętniczki w odpowiadających im obszarach łożyska naczyniowego, występuje zwężenie żył, a sód i woda są zatrzymywane. Zmiany te kompensują spadek funkcji komór i pomagają utrzymać homeostazę hemodynamiczną we wczesnych stadiach niewydolności serca. Jednak te mechanizmy kompensacyjne zwiększają pracę serca, obciążenie wstępne i obciążenie następcze; zmniejszają przepływ krwi przez tętnice wieńcowe i nerki; powodują gromadzenie się płynu prowadzące do obrzęku; zwiększają wydalanie potasu i mogą również powodować martwicę miocytów i arytmię.

Zmiany w funkcjonowaniu nerek. W wyniku pogorszenia funkcji serca, przepływ krwi przez nerki i filtracja kłębuszkowa zmniejszają się, a przepływ krwi przez nerki ulega redystrybucji. Funkcja filtracji i wydalanie sodu zmniejszają się, ale resorpcja kanalikowa wzrasta, co prowadzi do zatrzymania sodu i wody. Przepływ krwi ulega następnie redystrybucji, zmniejszając się w nerkach podczas wysiłku fizycznego, ale zwiększając się podczas odpoczynku, co może przyczyniać się do rozwoju nykturii.

Zmniejszone ukrwienie nerek (i prawdopodobnie zmniejszone ciśnienie skurczowe tętnicze wtórne do zmniejszonej funkcji komór) aktywuje układ renina-angiotensyna-aldosteron, zwiększając retencję sodu i wody oraz napięcie naczyń nerkowych i obwodowych. Efekty te są wzmacniane przez intensywną aktywację współczulną, która towarzyszy niewydolności serca.

Układ renina-angiotensyna-aldosteron-wazopresyna powoduje kaskadę potencjalnie szkodliwych efektów. Angiotensyna II pogarsza niewydolność serca, powodując zwężenie naczyń, w tym w tętniczkach nerkowych odprowadzających, i zwiększając syntezę aldosteronu, co nie tylko zwiększa wchłanianie zwrotne sodu w dystalnym nefronie, ale także prowadzi do odkładania się kolagenu w mięśniu sercowym i włóknienia. Angiotensyna II zwiększa uwalnianie noradrenaliny, stymuluje syntezę hormonu antydiuretycznego (ADH) i indukuje apoptozę. Angiotensyna II może brać udział w rozwoju przerostu naczyń i mięśnia sercowego, przyczyniając się w ten sposób do przebudowy naczyń krwionośnych serca i obwodowych, potencjalnie pogarszając niewydolność serca. Aldosteron może być syntetyzowany w sercu i naczyniach krwionośnych niezależnie od angiotensyny II (prawdopodobnie stymulowany przez kortykotropinę, tlenek azotu, wolne rodniki i inne stymulanty) i ma negatywny wpływ na te narządy.

Odpowiedź neurohumoralna. W warunkach stresu aktywacja neurohumoralna promuje zwiększoną czynność serca, utrzymując ciśnienie krwi i ukrwienie narządów, ale stała aktywacja tych reakcji prowadzi do zaburzenia normalnej równowagi między efektami, które zwiększają czynność mięśnia sercowego i powodują zwężenie naczyń, a czynnikami, które powodują rozluźnienie mięśnia sercowego i rozszerzenie naczyń.

Serce zawiera dużą liczbę receptorów neurohumoralnych (angiotensyna typu 1 i typu 2, muskarynowe, endoteliny, serotoniny, adenozyny, cytokiny). Rola tych receptorów nie została jeszcze w pełni ustalona. U pacjentów z niewydolnością serca receptory (stanowiące 70% receptorów sercowych) są osłabione, prawdopodobnie w odpowiedzi na intensywną stymulację współczulną, co prowadzi do pogorszenia kurczliwości kardiomiocytów.

Poziomy noradrenaliny w osoczu są zwiększone, co w dużej mierze odzwierciedla stymulację współczulną, podczas gdy poziomy adrenaliny pozostają niezmienione. Działania niepożądane obejmują zwężenie naczyń krwionośnych ze zwiększonym obciążeniem wstępnym i następczym, bezpośrednie uszkodzenie mięśnia sercowego, w tym apoptozę, zmniejszony przepływ krwi przez nerki i aktywację innych układów neurohumoralnych, w tym kaskady renina-angiotensyna-aldosteron-ADH.

ADH jest wydzielany w odpowiedzi na spadek ciśnienia krwi spowodowany różnymi stymulacjami neurohormonalnymi. Zwiększone poziomy ADH powodują spadek wydalania wolnej wody przez nerki, co może przyczyniać się do hiponatremii w niewydolności serca. Poziomy ADH różnią się u pacjentów z niewydolnością serca i prawidłowym ciśnieniem krwi.

Przedsionkowy peptyd natriuretyczny jest uwalniany w odpowiedzi na zwiększoną objętość i ciśnienie przedsionków. Mózgowy peptyd natriuretyczny (typ B) jest uwalniany w komorze w odpowiedzi na rozciąganie komór. Te peptydy (NUP) zwiększają wydalanie sodu przez nerki, ale efekt ten jest zmniejszony u pacjentów z niewydolnością serca z powodu zmniejszonego ciśnienia perfuzji nerkowej, niskiej wrażliwości receptorów i prawdopodobnie nadmiernej degradacji enzymatycznej NUP.

Ponieważ w niewydolności serca dochodzi do dysfunkcji śródbłonka, synteza endogennych substancji rozszerzających naczynia krwionośne (np. tlenku azotu, prostaglandyn) ulega zmniejszeniu, a wzrasta wytwarzanie endogennych substancji zwężających naczynia krwionośne (np. endoteliny).

Zmienione serce i inne narządy produkują czynnik martwicy nowotworu alfa (TNF). Ta cytokina zwiększa katabolizm i może być odpowiedzialna za wyniszczenie serca (utratę ponad 10% masy ciała), co może pogorszyć objawy niewydolności serca i inne negatywne zmiany.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Objawy niewydolność serca

Objawy niewydolności serca różnią się w zależności od tego, która komora jest głównie dotknięta - prawa czy lewa. Nasilenie objawów klinicznych jest bardzo zróżnicowane i zwykle określa je klasyfikacja New York Heart Association (NYHA). Niewydolność lewej komory prowadzi do rozwoju obrzęku płuc.

W niewydolności lewej komory najczęstszymi objawami są duszność, odzwierciedlająca zastoje płucne, oraz zmęczenie jako objaw niskiego CO. Duszność zwykle występuje podczas wysiłku i ustępuje po odpoczynku. W miarę pogarszania się niewydolności serca duszność może rozwinąć się w spoczynku i w nocy, czasami powodując nocny kaszel. Duszność, która zaczyna się natychmiast lub wkrótce po położeniu się i szybko ustępuje po siedzeniu (orthopnea), jest powszechna. Napadowa duszność nocna (PND) budzi pacjentów kilka godzin po położeniu się i ustępuje dopiero po siedzeniu przez 15 do 20 minut. W ciężkiej niewydolności serca okresowe cykliczne oddychanie (oddech Cheyne'a-Stokesa) może występować zarówno w nocy, jak i w ciągu dnia - krótki okres szybkiego oddychania (hiperpnea) przeplata się z krótkim okresem braku oddechu (bezdech); nagła faza hiperpneiczna może wybudzić pacjenta ze snu. W przeciwieństwie do napadowej duszności nocnej, faza hiperpneiczna jest krótka, trwa kilka sekund i ustępuje w ciągu 1 minuty lub krócej. Napadowa duszność nocna jest spowodowana przekrwieniem płuc, podczas gdy oddech Cheyne'a-Stokesa jest spowodowany niskim CO. Zaburzenia oddychania związane ze snem, takie jak bezdech senny, są powszechne w niewydolności serca i mogą ją pogorszyć. Znacznie zmniejszony przepływ krwi przez mózg i niedotlenienie mogą powodować przewlekłą drażliwość i upośledzać sprawność umysłową.

Klasyfikacja niewydolności serca według New York Heart Association

Klasa NYHA	Definicja	Ogranicz aktywność fizyczną	Przykłady
I	Normalna aktywność fizyczna nie powoduje zmęczenia, duszności, kołatania serca ani dusznicy bolesnej	NIE	Może poradzić sobie z każdym obciążeniem, które tego wymaga 7 MET*: przenoszenie ciężaru o wadze 11 kg, 8 kroków, podnoszenie 36 kg, odgarnianie śniegu, kopanie, jazda na nartach, gra w tenisa, siatkówkę, badmintona lub koszykówkę; bieganie/chodzenie z prędkością 8 km/h
II	Normalna aktywność fizyczna powoduje zmęczenie, duszność, kołatanie serca lub dusznicę bolesną	Płuca	Może poradzić sobie z każdym obciążeniem, które tego wymaga 5 METRÓW: ciągły stosunek płciowy, praca w ogrodzie, jazda na rolkach, chodzenie po płaskiej powierzchni z prędkością 7 km/h
III	Dobre samopoczucie w stanie spoczynku. Niewielka aktywność fizyczna powoduje zmęczenie, duszność, kołatanie serca lub dusznicę bolesną	Umiarkowany	Może poradzić sobie z każdym obciążeniem, które tego wymaga 2 METRY: branie prysznica lub ubieranie się bez odpoczynku, zmiana lub ścielenie pościeli, mycie okien, gra w golfa, chodzenie z prędkością 4 km/h
IV	Obecność objawów w spoczynku. Najmniejsza aktywność fizyczna zwiększa dyskomfort	Wyrażone	Nie można wykonać ani ukończyć żadnej z powyższych 2 czynności MET. Nie można poradzić sobie z żadnym z powyższych obciążeń.

„MET to skrót od ekwiwalentu metabolicznego.

W przypadku niewydolności prawej komory najczęstszymi objawami są obrzęki kostek i zmęczenie. Czasami pacjenci odczuwają pełność w jamie brzusznej lub szyi. Obrzęk wątroby może powodować dyskomfort w prawym górnym kwadrancie brzucha, a obrzęk żołądka i jelit może powodować anoreksję i wzdęcia.

Mniej specyficzne objawy niewydolności serca obejmują zimne dłonie i stopy, akrocyjanozę, zawroty głowy związane z postawą, nykturię i zmniejszone dzienne wydalanie moczu. Zmniejszona masa mięśni szkieletowych może wystąpić przy ciężkiej niewydolności dwukomorowej i odzwierciedlać pewne wyczerpanie składników odżywczych, ale także zwiększony katabolizm związany ze zwiększoną syntezą cytokin. Znaczna utrata masy ciała (kacheksja sercowa) jest złowieszczym znakiem związanym z wysoką śmiertelnością.

Ogólne badanie może ujawnić objawy zaburzeń układowych, które powodują lub nasilają niewydolność serca (np. anemia, nadczynność tarczycy, alkoholizm, hemochromatoza).

W niewydolności lewej komory możliwe są tachykardia i tachypnoe; u pacjentów z ciężką niewydolnością lewej komory występuje wyraźna duszność lub sinica, niedociśnienie tętnicze; mogą oni odczuwać senność lub pobudzenie z powodu niedotlenienia i zmniejszonego dopływu krwi do mózgu. Sinica ogólna (całej powierzchni ciała, w tym obszarów ciepłych w dotyku, takich jak język i błony śluzowe) odzwierciedla ciężką hipoksemię. Sinica obwodowa (wargi, palce) odzwierciedla niski przepływ krwi ze zwiększonym zużyciem tlenu. Jeśli energiczny masaż poprawia kolor łożyska paznokcia, sinica może być uważana za obwodową; jeśli sinica jest centralna, zwiększony lokalny przepływ krwi nie poprawia koloru.

W przypadku dysfunkcji skurczowej lewej komory serce ujawnia rozproszony, zwiększony, przemieszczony bocznie impuls wierzchołkowy; słyszalne i czasami wyczuwalne tony serca II (S2) i IV (S4), zaostrzenie tonu II nad tętnicą płucną. Na szczycie może pojawić się szmer niedomykalności mitralnej pansystolicznej. Badanie płuc ujawnia świszczący oddech w dolnych partiach płuc podczas wdechu, a w obecności wysięku opłucnowego, otępienie przy opukiwaniu i osłabienie oddechu w dolnych partiach płuc.

Objawy niewydolności prawej komory obejmują beznapięciowy obrzęk obwodowy (widoczne i wyczuwalne wypukłości, czasami dość głębokie, po naciśnięciu palcem) w nogach; powiększoną i czasami tętniącą wątrobę, wyczuwalną poniżej prawego łuku żebrowego; wzdęcie brzucha, wodobrzusze i widoczne wzdęcie żył szyjnych, zwiększone ciśnienie żylne w żyłach szyjnych, czasami z wysokimi falami a lub v, które są widoczne nawet, gdy pacjent siedzi lub stoi. W ciężkich przypadkach obrzęk obwodowy może rozciągać się na uda lub nawet kość krzyżową, mosznę, dolną przednią ścianę brzucha, a czasami nawet wyżej. Rozległy obrzęk w wielu obszarach nazywa się anasarca. Obrzęk może być asymetryczny, jeśli pacjent leży głównie na jednym boku.

W przypadku obrzęku wątroba może być powiększona lub stwardniała. Podczas naciskania wątroby można wykryć odruch wątrobowo-szyjny. Podczas palpacji okolicy serca można wykryć wybrzuszenie w okolicy przymostkowej po lewej stronie, związane z rozszerzeniem prawej komory, a podczas osłuchiwania można wykryć niedomykalność zastawki trójdzielnej lub szum S2 prawej komory wzdłuż lewej granicy ściany mostka.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Diagnostyka niewydolność serca

Objawy kliniczne (np. duszność wysiłkowa, oddech ortopnea, obrzęk, tachykardia, rzężenia płucne, poszerzenie żył szyjnych) sugerujące niewydolność serca pojawiają się późno. Podobne objawy mogą również występować w POChP lub zapaleniu płuc i są czasami błędnie przypisywane podeszłemu wiekowi. Niewydolność serca należy podejrzewać u pacjentów z historią zawału mięśnia sercowego, nadciśnieniem tętniczym lub zaburzeniami zastawkowymi oraz obecnością dodatkowych tonów serca i szmerów. Umiarkowaną niewydolność serca należy podejrzewać u pacjentów w podeszłym wieku lub pacjentów z cukrzycą.

Do potwierdzenia diagnozy potrzebne jest prześwietlenie klatki piersiowej, EKG i test obiektywnej oceny funkcji serca (zwykle echokardiografia). Badania krwi, z wyjątkiem peptydu natriuretycznego typu B, nie są wykorzystywane do diagnozy, ale są przydatne w określaniu przyczyny i ogólnych objawów niewydolności serca.

Wyniki radiografii klatki piersiowej sugerujące niewydolność serca obejmują powiększenie cienia serca, wysięk opłucnowy, płyn w głównej szczelinie międzypłatowej i poziome linie w obwodowych dolnych tylnych polach płucnych (linie Kerleya B). Wyniki te odzwierciedlają stale podwyższone ciśnienie w lewym przedsionku i przewlekłe pogrubienie przegród międzypłatowych wywołane obrzękiem. Można również zaobserwować górne zastoje żylne płuc i obrzęk śródmiąższowy lub pęcherzykowy. Dokładne badanie bocznego cienia serca może ujawnić określone powiększenie komór lub przedsionków. Badanie radiograficzne może pomóc w różnicowaniu innych zaburzeń powodujących duszność (np. POChP, idiopatyczne włóknienie płuc, rak płuc).

Wyniki EKG nie są uważane za diagnostyczne, ale nieprawidłowe EKG, zwłaszcza takie, które wskazuje na przebyty zawał mięśnia sercowego, przerost lewej komory, blok lewej odnogi pęczka Hisa lub tachyarytmię (np. szybkie migotanie przedsionków), zwiększa prawdopodobieństwo niewydolności serca i może pomóc w ustaleniu przyczyny.

Echokardiografia może ocenić wielkość komory serca, funkcję zastawki, frakcję wyrzutową, nieprawidłowości ruchu ścian, przerost lewej komory i wysięk osierdziowy. Można również wykryć wewnątrzsercowe skrzepy, guzy i zwapnienia wokół zastawek serca, pierścienia mitralnego i nieprawidłowości ściany aorty. Lokalne lub segmentowe nieprawidłowości ruchu ścian silnie sugerują leżącą u podłoża chorobę tętnic wieńcowych, ale mogą również występować w ogniskowym zapaleniu mięśnia sercowego. Obrazowanie Dopplera lub kolorowego Dopplera może niezawodnie wykryć nieprawidłowości zastawek i przecieki. Badanie Dopplera przepływu żylnego zastawki mitralnej i płucnej często może wykryć i określić ilościowo dysfunkcję rozkurczową lewej komory. Pomiar EF lewej komory może odróżnić dominującą dysfunkcję rozkurczową (EF > 0,40) od dysfunkcji skurczowej (EF < 0,40), która może wymagać innego leczenia. Trójwymiarowa echokardiografia ma potencjał, aby stać się ważnym narzędziem diagnostycznym, ale na razie jest dostępna jedynie w wyspecjalizowanych ośrodkach.

Skanowanie radioizotopowe pozwala na ocenę funkcji skurczowych i rozkurczowych, identyfikację przebytego zawału mięśnia sercowego, niedokrwienia lub hibernacji mięśnia sercowego. MRI serca pozwala na uzyskanie precyzyjnych obrazów jego struktur, ale nie zawsze jest dostępne i jest droższe.

Zalecane badania krwi obejmują pełną morfologię krwi, kreatyninę w surowicy, mocznik we krwi, elektrolity (w tym magnez i wapń), glukozę, białko i testy czynności wątroby. Testy czynności tarczycy są zalecane u pacjentów z migotaniem przedsionków i u niektórych, szczególnie starszych pacjentów. Stężenie mocznika w surowicy jest podwyższone w niewydolności serca; test ten może być pomocny, gdy objawy kliniczne są niejasne lub gdy należy wykluczyć inną diagnozę (np. POChP), szczególnie gdy w wywiadzie występują zarówno choroby płuc, jak i serca.

Kardiologia i koronarografia są wskazane w przypadku podejrzenia choroby tętnic wieńcowych lub gdy rozpoznanie i etiologia są niepewne.

Biopsję wsierdzia wykonuje się zazwyczaj jedynie w przypadku podejrzenia kardiomiopatii naciekowej.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Leczenie niewydolność serca

Pacjenci z niewydolnością serca z powodu pewnych przyczyn (np. ostry zawał mięśnia sercowego, migotanie przedsionków z szybką czynnością komór, ciężkie nadciśnienie, ostra niedomykalność zastawkowa) wymagają hospitalizacji w trybie nagłym, podobnie jak pacjenci z obrzękiem płuc, ciężkimi objawami, nowo powstałą niewydolnością serca lub niewydolnością serca oporną na leczenie ambulatoryjne. Pacjenci z umiarkowanymi zaostrzeniami ustalonej niewydolności serca mogą być leczeni w domu. Głównym celem jest zdiagnozowanie i wyeliminowanie lub leczenie procesu patologicznego, który doprowadził do niewydolności serca.

Bezpośrednie cele obejmują zmniejszenie objawów klinicznych, korektę hemodynamiki, wyeliminowanie hipokaliemii, dysfunkcji nerek, objawowego niedociśnienia tętniczego i korektę aktywacji neurohumoralnej. Długoterminowe cele obejmują leczenie nadciśnienia tętniczego, zapobieganie zawałowi mięśnia sercowego i miażdżycy, zmniejszenie liczby hospitalizacji oraz poprawę przeżywalności i jakości życia. Leczenie obejmuje zmiany w diecie i stylu życia, farmakoterapię (patrz poniżej) i (czasami) interwencję chirurgiczną.

Ograniczenie sodu w diecie pomaga zmniejszyć retencję płynów. Wszyscy pacjenci powinni unikać dodawania soli do jedzenia podczas przygotowywania i przy stole oraz unikać słonych potraw. Najciężej chorzy pacjenci powinni ograniczyć spożycie sodu (< 1 g/dzień), spożywając wyłącznie produkty o niskiej zawartości sodu. Monitorowanie masy ciała każdego ranka pomaga wcześnie wykryć retencję sodu i wody. Jeśli masa ciała wzrosła o więcej niż 4,4 kg, pacjenci mogą sami dostosować dawkę leku moczopędnego, ale jeśli przyrost masy ciała utrzymuje się lub występują inne objawy, powinni zasięgnąć porady lekarza. Pacjenci z miażdżycą lub cukrzycą powinni ściśle przestrzegać odpowiedniej diety. Otyłość może powodować niewydolność serca i zawsze pogarsza jej objawy; pacjenci powinni dążyć do osiągnięcia BMI wynoszącego 21-25 kg/m ².

Zaleca się regularną, lekką aktywność fizyczną (np. chodzenie), w zależności od nasilenia choroby. Aktywność zapobiega pogorszeniu sprawności mięśni szkieletowych (co obniża stan funkcjonalny); obecnie bada się, czy to zalecenie wpływa na przeżywalność. Odpoczynek jest konieczny podczas zaostrzeń.

Leczenie opiera się na przyczynie, objawach i reakcji na leki, w tym działaniach niepożądanych. Leczenie dysfunkcji skurczowej i rozkurczowej różni się nieco, chociaż istnieją pewne wspólne wskazania. Pacjent i rodzina powinni być zaangażowani w wybór leczenia. Należy ich nauczyć, jak ważne jest przestrzeganie zaleceń lekarskich, jakie są objawy poważnego zaostrzenia i jak ważne jest stosowanie leków, które nie działają szybko. Ścisła obserwacja pacjenta, zwłaszcza jeśli pacjent przestrzega zaleceń lekarskich, oraz częstotliwość nieplanowanych wizyt w gabinecie lekarskim lub na oddziale ratunkowym i hospitalizacji pomagają ustalić, kiedy konieczna jest interwencja medyczna. Pielęgniarki specjalistyczne są niezbędne do edukacji pacjentów, monitorowania i dostosowywania dawek leków zgodnie z ustalonymi protokołami. Wiele ośrodków (np. przychodnie ambulatoryjne opieki trzeciego stopnia) zintegrowało specjalistów z różnych dziedzin (np. pielęgniarki niewydolności serca, farmaceutów, pracowników socjalnych, specjalistów rehabilitacji) w ramach zespołów multidyscyplinarnych lub programów leczenia niewydolności serca u pacjentów ambulatoryjnych. Takie podejście może poprawić wyniki leczenia i zmniejszyć liczbę hospitalizacji i jest najskuteczniejsze u najciężej chorych pacjentów.

Jeśli nadciśnienie tętnicze, ciężka anemia, hemochromatoza, niekontrolowana cukrzyca, tyreotoksykoza, beri-beri, przewlekły alkoholizm, choroba Chagasa lub toksoplazmoza zostaną skutecznie wyleczone, stan pacjentów może się znacznie poprawić. Próby korygowania rozległego nacieku komorowego (np. w amyloidozie i innych kardiomiopatiach restrykcyjnych) pozostają niezadowalające.

Leczenie operacyjne niewydolności serca

Operacja może być wskazana w przypadku niektórych chorób serca. Operacja w przypadku niewydolności serca jest zwykle wykonywana w wyspecjalizowanych ośrodkach. Interwencja terapeutyczna może obejmować chirurgiczną korektę wrodzonych lub nabytych przecieków wewnątrzsercowych.

Niektórzy pacjenci z kardiomiopatią niedokrwienną mogą odnieść korzyści z CABG, które może zmniejszyć stopień niedokrwienia. Jeśli niewydolność serca jest spowodowana chorobą zastawkową, rozważa się naprawę lub wymianę zastawki. Lepsze wyniki obserwuje się u pacjentów z pierwotną niedomykalnością zastawki mitralnej niż u pacjentów z niedomykalnością zastawki mitralnej spowodowaną rozszerzeniem lewej komory, u których mało prawdopodobne jest, aby funkcja mięśnia sercowego poprawiła się po operacji. Korekcja chirurgiczna jest preferowana przed wystąpieniem nieodwracalnego rozszerzenia komór.

Transplantacja serca jest leczeniem z wyboru u pacjentów poniżej 60. roku życia z ciężką oporną niewydolnością serca i bez innych stanów zagrażających życiu. Przeżywalność wynosi 82% po roku i 75% po 3 latach; jednak śmiertelność w oczekiwaniu na dawcę wynosi 12-15%. Dostępność ludzkich narządów pozostaje niska. Urządzenia wspomagające lewą komorę mogą być stosowane do czasu przeszczepu lub (u niektórych wybranych pacjentów) na stałe. Sztuczne serce nie jest jeszcze realistyczną alternatywą. Eksperymentalne interwencje chirurgiczne obejmują wszczepienie urządzeń ograniczających w celu zmniejszenia postępującego rozszerzenia komór i zmodyfikowaną aneurysmektomię zwaną chirurgiczną przebudową komór. Dynamiczna mioplastyka serca i wycięcie segmentów rozszerzonego mięśnia sercowego (procedura Batisty - częściowa wentrykulektomia) nie są już zalecane.

Arytmie

Tachykardia zatokowa, częsta reakcja kompensacyjna w niewydolności serca, zwykle ustępuje po skutecznym leczeniu podstawowej niewydolności serca. Jeśli tak się nie stanie, należy wykluczyć inne przyczyny (np. nadczynność tarczycy, zatorowość płucną, gorączkę, niedokrwistość). Jeśli tachykardia utrzymuje się pomimo skorygowania przyczyny podstawowej, należy rozważyć podanie beta-blokera ze stopniowym zwiększaniem dawki.

Migotanie przedsionków z niekontrolowanym rytmem komorowym jest wskazaniem do korekty farmakologicznej. Beta-blokery są lekami pierwszego wyboru, ale przy zachowanej funkcji skurczowej, blokery kanału wapniowego, które zmniejszają częstość akcji serca, mogą być stosowane ostrożnie. Czasami skuteczne jest dodanie digoksyny. W umiarkowanej niewydolności serca przywrócenie rytmu zatokowego może nie mieć zalet w porównaniu z normalizacją częstości akcji serca, ale niektórzy pacjenci z niewydolnością serca czują się lepiej z rytmem zatokowym. Jeśli terapia farmakologiczna jest nieskuteczna w tachystolicznej postaci migotania przedsionków, w niektórych przypadkach wszczepia się stały dwujamowy rozrusznik serca z całkowitą lub częściową ablacją węzła przedsionkowo-komorowego.

Izolowane dodatkowe skurcze komorowe, charakterystyczne dla niewydolności serca, nie wymagają specyficznego leczenia. Uporczywa tachykardia komorowa, która utrzymuje się pomimo optymalnego leczenia niewydolności serca, może być wskazaniem do podania leku przeciwarytmicznego. Lekami z wyboru są amiodaron i beta-blokery, ponieważ inne leki przeciwarytmiczne mogą mieć niekorzystne działanie proarytmiczne w przypadku dysfunkcji skurczowej lewej komory. Ponieważ amiodaron zwiększa poziom digoksyny, dawkę digoksyny należy zmniejszyć o połowę. Ponieważ długotrwałe stosowanie amiodaronu może wiązać się z działaniami niepożądanymi, stosuje się najniższą możliwą dawkę (200–300 mg raz na dobę). Badania krwi w celu sprawdzenia czynności wątroby i poziomu hormonu tyreotropowego wykonuje się co 6 miesięcy, a także w przypadku nieprawidłowych zdjęć rentgenowskich klatki piersiowej lub nasilenia duszności. Zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej i badania czynności płuc wykonuje się co roku w celu wykluczenia rozwoju zwłóknienia płuc. W przypadku przewlekłych arytmii komorowych konieczne może być zastosowanie amiodaronu w dawce 400 mg raz na dobę.

Wszczepialny kardiowerter-defibrylator (ICD) zaleca się pacjentom, u których prognozowana jest dobra długość życia, jeśli występuje u nich objawowy, utrzymujący się częstoskurcz komorowy (zwłaszcza prowadzący do omdlenia), migotanie komór lub frakcja wyrzutowa lewej komory (LVEF) < 0,30 po zawale mięśnia sercowego.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Oporna niewydolność serca

Objawy niewydolności serca mogą utrzymywać się po leczeniu. Może to być spowodowane utrzymywaniem się choroby podstawowej (np. nadciśnienie, niedokrwienie, niedomykalność zastawki), nieodpowiednim leczeniem niewydolności serca, nieprzestrzeganiem zaleceń lekarskich, nadmiernym spożyciem sodu lub alkoholu, niezdiagnozowaną chorobą tarczycy, anemią lub arytmią (np. migotanie przedsionków o wysokiej sprawności, nieutrwalony częstoskurcz komorowy). Ponadto leki stosowane w leczeniu innych zaburzeń mogą wchodzić w niekorzystne interakcje z lekami stosowanymi w leczeniu niewydolności serca. NLPZ, leki przeciwcukrzycowe oraz krótko działające dihydropirydynowe i niedihydropirydynowe blokery kanału wapniowego mogą nasilać niewydolność serca i dlatego nie są powszechnie stosowane. Rozruszniki dwukomorowe zmniejszają nasilenie objawów klinicznych u pacjentów z niewydolnością serca, ciężką dysfunkcją skurczową i poszerzonym zespołem QRS.

Leki na niewydolność serca

Leki, które zmniejszają objawy niewydolności serca obejmują diuretyki, azotany i digoksynę. Inhibitory ACE, beta-blokery, blokery receptora aldosteronu i blokery receptora angiotensyny II są skuteczne w dłuższej perspektywie i poprawiają przeżywalność. W leczeniu dysfunkcji skurczowej i rozkurczowej stosuje się różne strategie. U pacjentów z ciężką dysfunkcją rozkurczową diuretyki i azotany należy podawać w mniejszych dawkach, ponieważ pacjenci ci nie tolerują obniżenia ciśnienia krwi lub objętości osocza. U pacjentów z kardiomiopatią przerostową digoksyna jest nieskuteczna, a nawet może być szkodliwa.

Diuretyki

Leki moczopędne przepisuje się wszystkim pacjentom z dysfunkcją skurczową, której towarzyszą objawy niewydolności serca. Dawkę dobiera się zaczynając od minimalnej, która jest w stanie ustabilizować masę ciała pacjenta i zmniejszyć objawy kliniczne niewydolności serca. Preferowane są diuretyki pętlowe. Najczęściej stosuje się furosemid, zaczynając od 20-40 mg raz na dobę, zwiększając dawkę do 120 mg raz na dobę (lub 60 mg 2 razy na dobę), jeśli jest to konieczne, biorąc pod uwagę skuteczność leczenia i czynność nerek. Alternatywą jest bumetanid, a zwłaszcza torasemid. Torasemid ma lepszą absorpcję i może być stosowany doustnie przez dłuższy okres (stosunek dawek z furosemidem wynosi 1:4). Ponadto, ze względu na działanie przeciwaldosteronowe, stosowanie torasemidu prowadzi do mniejszej nierównowagi elektrolitowej. W przypadkach opornych można przepisać furosemid 40-160 mg dożylnie, kwas etakrynowy 50-100 mg dożylnie, bumetanid 0,5-2,0 mg doustnie lub 0,5-1,0 mg dożylnie. Diuretyki pętlowe (szczególnie stosowane z tiazydami) mogą powodować hipowolemię z niedociśnieniem tętniczym, hiponatremią, hipomagnezemią i ciężką hipokaliemią.

Elektrolity w surowicy są monitorowane codziennie na początku leczenia (jeśli przepisano diuretyki dożylne), a następnie w razie potrzeby, zwłaszcza po zwiększeniu dawki. Diuretyki oszczędzające potas - spironolakton lub eplerenon (które są blokerami receptora aldosteronu) - mogą być dodawane w celu zapobiegania utracie potasu, gdy przepisano duże dawki diuretyków pętlowych. Może rozwinąć się hiperkaliemia, szczególnie przy jednoczesnym stosowaniu inhibitorów ACE lub blokerów receptora angiotensyny II, dlatego należy regularnie monitorować skład elektrolitów. Diuretyki tiazydowe są zwykle stosowane w przypadku współistniejącego nadciśnienia tętniczego.

Niektórzy pacjenci są uczeni zwiększania dawki leków moczopędnych w warunkach ambulatoryjnych, jeśli występuje przyrost masy ciała lub obrzęk obwodowy. Jeśli przyrost masy ciała utrzymuje się, pacjenci ci powinni natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską.

Leki eksperymentalne z grupy blokerów ADH zwiększają wydalanie wody i stężenie sodu w surowicy, a także rzadziej powodują hipokaliemię i dysfunkcję nerek. Środki te mogą być przydatnym uzupełnieniem przewlekłej terapii moczopędnej.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ], [ 60 ]

Inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę

U wszystkich pacjentów z dysfunkcją skurczową, o ile nie występują przeciwwskazania (np. stężenie kreatyniny w osoczu > 250 μmol/l, obustronne zwężenie tętnic nerkowych, zwężenie tętnicy nerkowej jedynej nerki lub obrzęk naczynioruchowy spowodowany stosowaniem inhibitorów ACE w wywiadzie), przepisuje się doustne inhibitory ACE.

Inhibitory ACE zmniejszają syntezę angiotensyny II i rozpad bradykininy, mediatorów wpływających na układ współczulny, funkcję śródbłonka, napięcie naczyniowe i funkcję mięśnia sercowego. Efekty hemodynamiczne obejmują rozszerzenie tętnic i żył, znaczny spadek ciśnienia napełniania lewej komory w spoczynku i podczas wysiłku, spadek systemowego oporu naczyniowego i korzystny wpływ na przebudowę komór. Inhibitory ACE zwiększają przeżywalność i zmniejszają liczbę hospitalizacji z powodu niewydolności serca. U pacjentów z miażdżycą i patologią naczyniową leki te mogą zmniejszyć ryzyko zawału mięśnia sercowego i udaru mózgu. U pacjentów z cukrzycą opóźniają rozwój nefropatii. Tak więc inhibitory ACE mogą być przepisywane pacjentom z dysfunkcją rozkurczową w połączeniu z dowolną z tych chorób.

Dawka początkowa powinna być niska (1/4 - 1/2 dawki docelowej w zależności od ciśnienia krwi i funkcji nerek). Dawka jest stopniowo zwiększana przez 2-4 tygodnie, aż do osiągnięcia maksymalnej tolerowanej dawki, po czym stosuje się leczenie długoterminowe. Zwykłe dawki docelowe istniejących leków są następujące:

• enalapril - 10-20 mg 2 razy dziennie;
• lizynopryl - 20-30 mg raz na dobę;
• ramipril 5 mg 2 razy dziennie;
• kaptopril 50 mg 2 razy dziennie.

Jeśli działanie hipotensyjne (częściej obserwowane u pacjentów z hiponatremią lub zmniejszoną objętością krążącą) jest źle tolerowane, dawkę leków moczopędnych można zmniejszyć. Inhibitory ACE często powodują łagodną, odwracalną niewydolność nerek z powodu rozszerzenia kłębuszkowych tętniczek odprowadzających. Początkowy wzrost kreatyniny o 20-30% nie jest uważany za wskazanie do przerwania stosowania leku, ale konieczne jest wolniejsze zwiększanie dawki, zmniejszenie dawki leku moczopędnego lub przerwanie stosowania NLPZ. Retencja potasu może wystąpić z powodu zmniejszenia działania aldosteronu, szczególnie u pacjentów otrzymujących dodatkowe preparaty potasu. Kaszel występuje u 5-15% pacjentów, prawdopodobnie z powodu kumulacji bradykininy, ale należy wziąć pod uwagę inne możliwe przyczyny kaszlu. Czasami występują wysypki lub zaburzenia smaku. Obrzęk naczynioruchowy występuje rzadko, ale może zagrażać życiu i jest uważany za przeciwwskazanie do stosowania tej klasy leków. Blokery receptora angiotensyny II mogą być stosowane jako alternatywa, ale czasami zgłaszano reaktywność krzyżową. Obie grupy leków są przeciwwskazane w ciąży.

Przed przepisaniem inhibitorów ACE konieczne jest zbadanie składu elektrolitów w osoczu krwi i funkcji nerek, następnie 1 miesiąc po rozpoczęciu leczenia, a następnie po każdym znaczącym zwiększeniu dawki lub zmianie stanu klinicznego pacjenta. Jeśli odwodnienie rozwinie się w wyniku jakiejkolwiek ostrej choroby lub pogorszenia funkcji nerek, inhibitor ACE można tymczasowo odstawić.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ], [ 64 ], [ 65 ]

Blokery receptora angiotensyny II

Blokery receptora angiotensyny II (ARB) nie mają znaczących zalet w porównaniu z inhibitorami ACE, ale rzadziej powodują kaszel i obrzęk Quinckego. Mogą być stosowane, gdy te działania niepożądane nie pozwalają na stosowanie inhibitorów ACE. Nadal nie jest jasne, czy inhibitory ACE i ARB są równie skuteczne w przewlekłej niewydolności serca; wybór optymalnej dawki jest również przedmiotem badań. Zwykłe dawki docelowe doustnego podawania walsartanu to 160 mg dwa razy dziennie, kandesartan - 32 mg raz dziennie, losartan - 50-100 mg raz dziennie. Dawki początkowe, schemat ich zwiększania i monitorowanie podczas przyjmowania ARB i inhibitorów ACE są podobne. Podobnie jak inhibitory ACE, ARB mogą powodować odwracalną dysfunkcję nerek. Jeśli rozwinie się odwodnienie lub czynność nerek pogorszy się z powodu jakiejkolwiek ostrej choroby, możliwe jest tymczasowe odstawienie ARB. Dodanie ARB do inhibitorów ACE, beta-blokerów i leków moczopędnych jest rozważane u pacjentów z przewlekłą niewydolnością serca i częstymi rehospitalizacjami. Taka terapia skojarzona wymaga ukierunkowanego monitorowania ciśnienia krwi, poziomu elektrolitów w osoczu i funkcji nerek.

[ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ], [ 70 ], [ 71 ], [ 72 ]

Blokery receptora aldosteronu

Ponieważ aldosteron może być syntetyzowany niezależnie od układu renina-angiotensyna, jego działania niepożądane nie są całkowicie eliminowane nawet przy maksymalnym stosowaniu inhibitorów ACE i ARB. Tak więc blokery receptora aldosteronu, spironolakton i eplerenon, mogą zmniejszyć śmiertelność, w tym nagłą śmierć. W większości przypadków spironolakton jest przepisywany w dawce 25-50 mg raz dziennie pacjentom z ciężką przewlekłą niewydolnością serca, a eplerenon w dawce 10 mg raz dziennie pacjentom z ostrą niewydolnością serca i LVEF < 30% po zawale mięśnia sercowego. Dodatkowe podawanie potasu jest przerywane. Stężenie potasu i kreatyniny w surowicy należy monitorować co 1–2 tygodnie w ciągu pierwszych 4–6 tygodni leczenia oraz po zmianie dawki. Dawkę należy zmniejszyć, jeśli stężenie potasu wynosi od 5,5 do 6,0 mEq/l, a lek należy odstawić, jeśli wartości są > 6,0 mEq/l, stężenie kreatyniny wzrośnie powyżej 220 μmol/l lub wystąpią zmiany w EKG sugerujące hiperkaliemię.

[ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ], [ 77 ], [ 78 ]

Beta-blokery

Beta-blokery są ważnym uzupełnieniem inhibitorów ACE w przewlekłej dysfunkcji skurczowej u większości pacjentów, w tym u osób starszych, pacjentów z dysfunkcją rozkurczową z powodu nadciśnienia i kardiomiopatii przerostowej. BB należy odstawić tylko w przypadku obecności wyraźnych przeciwwskazań (astma II lub III stopnia, blok przedsionkowo-komorowy lub wcześniejsza nietolerancja). Niektóre z tych leków poprawiają LVEF, przeżywalność i inne kluczowe parametry sercowo-naczyniowe u pacjentów z przewlekłą dysfunkcją skurczową, w tym ciężką chorobą. Beta-blokery są szczególnie skuteczne w dysfunkcji rozkurczowej, ponieważ zmniejszają częstość akcji serca, wydłużając czas napełniania rozkurczowego i potencjalnie poprawiając rozkurcz komór.

W ostrej dekompensacji CHF beta-blokery należy stosować ostrożnie. Należy je przepisywać tylko wtedy, gdy stan pacjenta jest całkowicie ustabilizowany, wykluczając nawet niewielkie zatrzymanie płynów; u pacjentów już przyjmujących beta-blokery należy je tymczasowo odstawić lub zmniejszyć dawkę.

Dawka początkowa powinna być niska (1/8 do 1/4 docelowej dawki dziennej), ze stopniowym zwiększaniem dawki przez 6 do 8 tygodni (w zależności od tolerancji). Typowe docelowe dawki doustne to 25 mg dwa razy dziennie dla karwedilolu (50 mg dwa razy dziennie dla pacjentów ważących ponad 85 kg), 10 mg raz dziennie dla bisoprololu i 200 mg raz dziennie dla metoprololu (bursztynian metoprololu o przedłużonym uwalnianiu). Karwedilol, nieselektywny beta-bloker trzeciej generacji, działa również jako lek rozszerzający naczynia krwionośne o działaniu przeciwutleniającym i alfa-blokującym. Jest lekiem pierwszego wyboru, ale w wielu krajach jest droższy niż inne beta-blokery. Wykazano, że niektóre beta-blokery (np. bucindolol, ksamoterol) są nieskuteczne, a nawet mogą być szkodliwe.

Po rozpoczęciu leczenia częstość akcji serca i zapotrzebowanie mięśnia sercowego na tlen ulegają zmianie, podczas gdy objętość wyrzutowa i ciśnienie napełniania pozostają takie same. Przy niższym tętnie funkcja rozkurczowa ulega poprawie. Typ napełniania komór normalizuje się (wzrasta we wczesnym rozkurczu), stając się mniej restrykcyjny. Poprawę funkcji mięśnia sercowego obserwuje się u wielu pacjentów po 6-12 miesiącach leczenia, wzrasta EF i CO, a ciśnienie napełniania LV spada. Tolerancja wysiłku wzrasta.

Po rozpoczęciu leczenia, terapia beta-blokerami może wymagać tymczasowego zwiększenia dawki diuretyku, jeśli ostre ujemne działanie inotropowe beta-blokady powoduje spadek częstości akcji serca i zatrzymanie płynów. W takich przypadkach zaleca się powolne, stopniowe zwiększanie dawki beta-blokera.

[ 79 ], [ 80 ], [ 81 ], [ 82 ]

Środki rozszerzające naczynia krwionośne

Hydralazynę w połączeniu z diazotanem izosorbidu można stosować wyłącznie w leczeniu pacjentów, którzy nie tolerują inhibitorów ACE lub ARB (zwykle z powodu ciężkiej dysfunkcji nerek), chociaż długoterminowe wyniki stosowania tej kombinacji nie wykazują wyraźnego pozytywnego efektu. Jako leki rozszerzające naczynia krwionośne, leki te poprawiają hemodynamikę, zmniejszają niedomykalność zastawek i zwiększają tolerancję wysiłku bez znaczącej zmiany czynności nerek. Hydralazynę przepisuje się zaczynając od dawki 25 mg 4 razy dziennie i zwiększając ją co 3-5 dni do dawki docelowej 300 mg na dobę, chociaż wielu pacjentów nie toleruje tego leku w dawce wyższej niż 200 mg na dobę z powodu niedociśnienia tętniczego. Diazotan izosorbidu rozpoczyna się od dawki 20 mg 3 razy dziennie (z 12-godzinną przerwą bez stosowania azotanu) i zwiększa się do 40-50 mg 3 razy dziennie. Nie wiadomo jeszcze, czy niższe dawki (często stosowane w praktyce klinicznej) zapewniają długotrwały efekt. Ogólnie rzecz biorąc, leki rozszerzające naczynia krwionośne zostały zastąpione inhibitorami ACE: leki te są łatwiejsze w stosowaniu, są zazwyczaj lepiej tolerowane przez pacjentów i mają większą udowodnioną skuteczność.

Jako monoterapia azotany mogą łagodzić objawy niewydolności serca. Pacjenci powinni zostać przeszkoleni w zakresie stosowania nitrogliceryny w sprayu (w razie potrzeby w przypadku ostrych objawów) i plastrów (w przypadku duszności nocnej). U pacjentów z niewydolnością serca i dusznicą bolesną azotany są bezpieczne, skuteczne i dobrze tolerowane.

Inne leki rozszerzające naczynia krwionośne, takie jak blokery kanału wapniowego, nie są stosowane w leczeniu dysfunkcji skurczowej. Krótko działające dihydropirydyny (np. nifedypina) i leki niedihydropirydynowe (np. diltiazem, werapamil) mogą pogorszyć stan. Jednak amlodypina i felodypina są dobrze tolerowane i mogą mieć korzystny wpływ u pacjentów z niewydolnością serca związaną z dławicą piersiową lub nadciśnieniem. Oba leki mogą powodować obrzęk obwodowy, przy czym amlodypina czasami powoduje obrzęk płuc. Felodypiny nie należy przyjmować z sokiem grejpfrutowym, który znacznie zwiększa stężenie felodypiny w osoczu i jej działania niepożądane z powodu hamowania metabolizmu cytochromu P450. U pacjentów z dysfunkcją rozkurczową blokery kanału wapniowego mogą być przepisywane w razie potrzeby w leczeniu nadciśnienia lub niedokrwienia lub w celu kontroli częstości akcji serca w migotaniu przedsionków. Werapamil jest stosowany w kardiomiopatii przerostowej.

Preparaty naparstnicy

Leki te hamują Na,K-ATPazę. W rezultacie powodują słabe dodatnie działanie inotropowe, zmniejszają aktywność współczulną, blokują węzeł przedsionkowo-komorowy (zwalniając częstość rytmu komór w migotaniu przedsionków lub wydłużając odstęp PR w rytmie zatokowym), zmniejszają zwężenie naczyń i poprawiają przepływ krwi przez nerki. Najczęściej przepisywanym lekiem naparstnicy jest digoksyna. Jest wydalana przez nerki, okres półtrwania wynosi 36-40 godzin u pacjentów z prawidłową funkcją nerek. Digoksyna jest wydalana głównie z żółcią. Stanowi alternatywę dla pacjentów z zaburzoną funkcją nerek, ale jest rzadko przepisywana.

Digoksyna nie ma udowodnionych korzyści w zakresie przeżycia, ale może zmniejszać objawy kliniczne, gdy jest stosowana z lekiem moczopędnym i inhibitorem ACE. Digoksyna jest najskuteczniejsza u pacjentów z dużą objętością końcoworozkurczową lewej komory i S3 _. Nagłe odstawienie digoksyny może zwiększyć liczbę hospitalizacji i pogorszyć niewydolność serca. Toksyczność jest kłopotliwa, szczególnie u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek i głównie u kobiet. Tacy pacjenci mogą wymagać mniejszej dawki doustnej, podobnie jak pacjenci w podeszłym wieku, pacjenci o niskiej masie ciała i pacjenci przyjmujący jednocześnie amiodaron. Pacjenci ważący ponad 80 kg mogą wymagać większej dawki. Ogólnie rzecz biorąc, obecnie stosuje się niższe dawki niż w przeszłości, a średnie stężenie we krwi (8–12 godzin po podaniu) wynoszące 1–1,2 ng/ml jest uważane za dopuszczalne. Sposób dawkowania digoksyny znacznie różni się w zależności od specjalisty i kraju.

U pacjentów z prawidłową funkcją nerek, po podaniu digoksyny (0,125-0,25 mg doustnie raz dziennie w zależności od wieku, płci i masy ciała), całkowita digitalizacja jest osiągana w ciągu około 1 tygodnia (5 okresów półtrwania). Szybsza digitalizacja nie jest obecnie zalecana.

Digoksyna (i wszystkie glikozydy naparstnicy) mają wąskie okno terapeutyczne. Najpoważniejsze działania toksyczne to zagrażające życiu arytmie (np. migotanie komór, częstoskurcz komorowy, całkowity blok przedsionkowo-komorowy). Dwukierunkowy częstoskurcz komorowy, nieparoksysmalny częstoskurcz węzłowy z migotaniem przedsionków i hiperkaliemia są poważnymi objawami toksyczności naparstnicy. Mogą również wystąpić nudności, wymioty, anoreksja, biegunka, dezorientacja, niedowidzenie i (rzadko) kseroftalmia. W hipokaliemii lub hipomagnezemii (często z powodu terapii moczopędnej) niższe dawki mogą powodować działania toksyczne. Należy często monitorować poziom elektrolitów u pacjentów przyjmujących leki moczopędne i digoksynę, aby zapobiec działaniom niepożądanym. Zaleca się przepisywanie leków moczopędnych oszczędzających potas.

W przypadku wystąpienia toksycznych efektów naparstnicy lek należy odstawić i uzupełnić niedobór elektrolitów (dożylnie w przypadku ciężkich zaburzeń i ostrych objawów zatrucia). Pacjenci z ciężkimi objawami zatrucia są hospitalizowani na oddziale obserwacyjnym i przepisuje się im fragment Fab przeciwciał przeciwko digoksynie (fragmenty przeciwciał owczych przeciwko digoksynie) w przypadku występowania arytmii lub jeśli przedawkowaniu towarzyszy stężenie potasu w surowicy powyżej 5 mmol/l. Lek ten jest również skuteczny w zatruciu glikozydami spowodowanym przedawkowaniem glikozydów roślinnych. Dawkę dobiera się w zależności od stężenia digoksyny w osoczu lub całkowitej dawki doustnej. Arytmie komorowe leczy się lidokainą lub fenytoiną. Blok przedsionkowo-komorowy z wolnym rytmem komorowym może wymagać wszczepienia tymczasowego rozrusznika serca; izoproterenol jest przeciwwskazany, ponieważ zwiększa ryzyko wystąpienia arytmii komorowej.

[ 83 ], [ 84 ], [ 85 ], [ 86 ], [ 87 ], [ 88 ], [ 89 ]

Inne leki

Różne leki o dodatnim działaniu inotropowym badano u pacjentów z niewydolnością serca, ale wszystkie oprócz digoksyny zwiększają śmiertelność. Rutynowe dożylne podawanie leków inotropowych (np. dobutaminy) pacjentom ambulatoryjnym zwiększa śmiertelność i obecnie nie jest zalecane.

Prognoza

Ogólnie rzecz biorąc, pacjenci z niewydolnością serca mają pesymistyczne rokowania, jeśli nie można usunąć przyczyny jej rozwoju. Śmiertelność w ciągu 1 roku od pierwszej hospitalizacji z powodu niewydolności serca wynosi około 30%. W przewlekłej niewydolności serca śmiertelność zależy od nasilenia objawów i dysfunkcji komór, może się wahać w granicach 10-40% rocznie.

Niewydolność serca zwykle wiąże się z postępującym pogorszeniem z epizodami ciężkiej dekompensacji i ostatecznie ze śmiercią. Jednak śmierć może być również nagła i nieoczekiwana bez wcześniejszego pogorszenia objawów.

Dalsza opieka nad chorymi

Wszyscy pacjenci i ich rodziny powinni zostać poinformowani o postępie choroby. Dla niektórych pacjentów poprawa jakości życia jest równie ważna, co wydłużenie oczekiwanej długości życia. Dlatego też obawy pacjentów (np. konieczność intubacji dotchawiczej, wentylacji mechanicznej) powinny być brane pod uwagę, jeśli ich stan się pogorszy, zwłaszcza w przypadku ciężkiej niewydolności serca. Wszyscy pacjenci powinni być pewni, że objawy ulegną poprawie i powinni szukać wczesnej pomocy lekarskiej, jeśli ich stan znacząco się zmieni. Zaangażowanie farmaceutów, pielęgniarek, pracowników socjalnych i duchownych, którzy mogą być częścią wielodyscyplinarnego zespołu wdrażającego plan opieki domowej nad pacjentem, jest szczególnie ważne w opiece nad osobami w terminalnym stadium choroby.

Niewydolność serca jest konsekwencją dysfunkcji komór. Niewydolność lewej komory prowadzi do duszności i szybkiego zmęczenia, niewydolność prawej komory - do obrzęków obwodowych i gromadzenia się płynu w jamie brzusznej. Zwykle obie komory są w pewnym stopniu zaangażowane. Diagnozę ustala się klinicznie, potwierdza się ją za pomocą prześwietlenia klatki piersiowej i echokardiografii. Leczenie obejmuje leki moczopędne, inhibitory ACE, beta-blokery i terapię choroby podstawowej, która spowodowała niewydolność serca.

[ 90 ], [ 91 ], [ 92 ], [ 93 ], [ 94 ], [ 95 ]