Rakhitis

Krzywica (od greckiego rhachis – „grzbiet”, „kręgosłup”) była znana lekarzom już w starożytności. W 1650 roku angielski anatom i ortopeda Glisson opisał obraz kliniczny krzywicy, którą nazwano „chorobą angielską”, „chorobą slumsów”. Znaczący wkład w badanie krzywicy wnieśli rosyjscy pediatrzy: NF Filatov, AA Kisel, GN Speransky, AF Tur, KA Svyatkina, EM Lukyanova.

Zaburzenia tworzenia kości lokalizują się głównie w obszarze epimetafizy kości (strefy wzrostu). Ponieważ wzrost kości i tempo ich przebudowy są najwyższe we wczesnym dzieciństwie, objawy kostne krzywicy są najbardziej widoczne u dzieci w pierwszych 2-3 latach życia. Krzywica charakteryzuje się również zmianami w innych narządach i układach oraz spadkiem reaktywności immunologicznej dziecka.

Krzywica niemowlęca jest powszechna u dzieci w pierwszych latach życia. Krzywica została po raz pierwszy wspomniana w pracach Soranusa z Efezu (98-138 r. n.e.), który zidentyfikował deformację kończyn dolnych i kręgosłupa u dzieci. Galen (131-201 r. n.e.) opisał zmiany w układzie kostnym związane z krzywicą, w tym deformację klatki piersiowej. W średniowieczu krzywicę nazywano chorobą angielską, ponieważ to w Anglii jej ciężkie formy były szeroko rozpowszechnione, co wiązało się z niewystarczającym nasłonecznieniem w tej strefie klimatycznej. Pełny opis kliniczny i patologiczny krzywicy sporządził angielski ortopeda Francis Episson w 1650 r. Jego zdaniem głównymi czynnikami ryzyka rozwoju krzywicy u dzieci są niekorzystne dziedziczenie i niewłaściwe odżywianie matki. W 1847 roku w książce „Pediatria” S.F. Chotovitsky opisał nie tylko uszkodzenia układu kostnego w krzywicy, ale także zmiany w przewodzie pokarmowym, zaburzenia wegetatywne i hipotonię mięśniową. W 1891 roku S.F. Filatov zauważył, że krzywica jest ogólną chorobą organizmu, chociaż objawia się głównie osobliwą zmianą w kościach.

Według współczesnych koncepcji krzywica jest chorobą charakteryzującą się czasową rozbieżnością między zapotrzebowaniem rosnącego organizmu na fosfor i wapń a niewydolnością ich systemów transportowych w organizmie. Jest to choroba rosnącego organizmu spowodowana zaburzeniem metabolicznym (głównie metabolizmu fosforowo-wapniowego), którego głównym zespołem klinicznym jest uszkodzenie układu kostnego (zaburzone formowanie, prawidłowy wzrost i mineralizacja kości), w którym proces patologiczny jest zlokalizowany głównie w okolicy metaepifiz kości. Ponieważ wzrost i tempo przebudowy kości są najwyższe we wczesnym dzieciństwie, uszkodzenie układu kostnego jest najbardziej widoczne u dzieci w wieku 2-3 lat. Krzywica jest wieloczynnikową chorobą metaboliczną, której diagnostyka, zapobieganie i leczenie powinny uwzględniać wszystkie czynniki patogenezy: niedobór i nierównowaga spożycia wapnia i fosforu z pożywieniem, niedojrzałość układu hormonalnego dziecka, choroby współistniejące itp. Oprócz patologii gospodarki wapniowo-fosforanowej obserwuje się również zaburzenia metabolizmu białek i mikroelementów (magnezu, miedzi, żelaza itp.), niedobór poliwitamin i aktywację peroksydacji lipidów.

Kod ICD-10

E55.0. Krzywica czynna.

Epidemiologia krzywicy

Krzywica występuje we wszystkich krajach, ale jest szczególnie powszechna wśród ludów północnych, które żyją w warunkach niedostatecznego nasłonecznienia. Dzieci urodzone jesienią i zimą chorują na krzywicę częściej i w cięższym stopniu. Na początku XX wieku krzywicę obserwowano u 50-80% małych dzieci w krajach Europy Zachodniej. W tych latach na Ukrainie chorowało na nią do 70% dzieci. Według AI Ryvkina (1985) krzywica u dzieci w pierwszym roku życia występuje u 56,5%, według SV Maltseva (1987) jej rozpowszechnienie sięga 80%. Choroba jest najcięższa u wcześniaków.

Dotychczas klasyczna (niedobór witaminy D) krzywica zajmuje znaczące miejsce w strukturze zachorowań małych dzieci. W Rosji jej częstość występowania w ostatnich latach wahała się od 54 do 66%. Według pediatrów moskiewskich, klasyczna krzywica występuje obecnie u 30% małych dzieci. Liczbę tę można uznać za niedoszacowaną, ponieważ rejestruje się jedynie ciężkie i umiarkowane formy choroby. W krajach rozwiniętych, gdzie wprowadzono specyficzną profilaktykę krzywicy witaminą D i witaminizację żywności dla niemowląt, ciężkie formy krzywicy stały się rzadkie, ale jej subkliniczne i radiologiczne objawy pozostają powszechne. Tak więc we Francji utajony niedobór witaminy D wykryto u 39%, a oczywiste objawy kliniczne - u 3% dzieci przyjmowanych do szpitali z powodu różnych chorób. W północnych prowincjach Kanady hipowitaminozę D wykryto u 43% badanych dzieci. W krajach południowych, pomimo wystarczającego natężenia promieniowania ultrafioletowego, krzywica pozostaje bardzo powszechną chorobą. W Turcji krzywicę wykryto u 24% dzieci w wieku 3–6 miesięcy, jednak wprowadzenie profilaktyki witaminą D zmniejszyło częstość jej występowania do 4%.

Krzywica, zwłaszcza umiarkowana i ciężka, występująca we wczesnym dzieciństwie, może mieć niekorzystny wpływ na późniejszy rozwój dzieci. U takich dzieci rozwija się zła postawa, płaskostopie, spłaszczenie i deformacja kości miednicy, próchnica i krótkowzroczność. Udowodniono rolę krzywicy w rozwoju osteopenii i osteoporozy, które są powszechne u nastolatków. Konsekwencje niedoboru witaminy D w dzieciństwie przedstawiono w Tabeli 11-1.

Konsekwencje niedoboru witaminy D

Organy	Konsekwencje niedoboru
Kości i szpik kostny	Osteoporoza, osteomalacja, mielofibroza, anemia, dysplazja mieloidalna
Przewód pokarmowy	Zmniejszone wchłanianie wapnia, fosforu, magnezu, zespół wątrobowo-śledzionowy, zaburzenia motoryki przewodu pokarmowego
Układ limfatyczny	Obniżona odporność, synteza interleukin 1, 2, fagocytoza, produkcja interferonu. Niewystarczająca ekspresja antygenu la, co powoduje predyspozycje do atopii
Układ mięśniowy	Hipotonia mięśniowa, skurcze (spazmofilia)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Przyczyny krzywicy

Głównym czynnikiem etiologicznym krzywicy jest niedobór witaminy D. Jednocześnie krzywicę uważa się za chorobę wieloczynnikową, w której występuje rozbieżność między wysokim zapotrzebowaniem rosnącego dziecka na sole fosforowo-wapniowe a niedostatecznym rozwojem układów regulacyjnych, zapewniających zaopatrzenie tkanek w te sole.

Istnieją dwa sposoby dostarczania organizmowi witaminy D: przyjmowanie jej z pożywieniem i powstawanie w skórze pod wpływem promieni ultrafioletowych. Pierwszy sposób wiąże się z przyjmowaniem cholekalcyferolu (witaminy D3) z produktami pochodzenia zwierzęcego (wątroba dorsza, ikra rybia, żółtko jaja; w mniejszym stopniu - mleko ludzkie i krowie, masło). Ergokalcyferol (witamina D2) można znaleźć w olejach roślinnych. Drugi sposób wiąże się z powstawaniem witaminy D w skórze z 7-dehydrocholesterolu pod wpływem promieni ultrafioletowych o długości fali 280-310 μm. Wcześniej te dwa sposoby dostarczania witaminy D uważano za równoważne. Jednak ostatnio okazało się, że ponad 90% witaminy D jest syntetyzowane pod wpływem promieniowania ultrafioletowego, a 10% pochodzi z pożywienia. W sprzyjających warunkach skóra dziecka produkuje niezbędną ilość witaminy D. Przy niewystarczającym nasłonecznieniu spowodowanym warunkami klimatycznymi (zadymione powietrze, zachmurzenie, mgła) intensywność syntezy witaminy D spada.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Powstawanie aktywnych metabolitów witaminy D

Po dostaniu się do organizmu witamina D ulega przekształceniu w bardziej aktywne metabolity poprzez złożone przemiany w wątrobie i nerkach.

Pierwszy etap aktywacji wiąże się z faktem, że witamina D wchodząc do przewodu pokarmowego lub powstająca w skórze jest transportowana do wątroby, gdzie pod wpływem enzymu 25-hydroksylazy ulega przekształceniu w 25-hydroksycholekalcyferol, czyli kalcydiol, główną postać witaminy D krążącą we krwi. U zdrowych dzieci zawartość 25-hydroksycholekalcyferolu w surowicy krwi wynosi około 20-40 ng/ml.

Drugim etapem metabolizmu witaminy D jest wielokrotna hydroksylacja w nerkach, gdzie 25-hydroksycholekalcyferol jest transportowany przez białko wiążące witaminę D (transkalcyferynę). Na poziomie mitochondriów nerkowych powstaje najbardziej aktywny metabolit - 1,25-dihydroksycholekalcyferol, czyli kalcytriol, a także 24,25-dihydroksycholekalcyferol. Powstawanie głównego metabolitu - kalcytriolu - zachodzi przy udziale enzymu nerkowego 1-a-hydroksylazy. Stężenie kalcytriolu w osoczu krwi wynosi około 20-40 pg/ml.

Zawartość metabolitów witaminy D we krwi stanowi obiektywne kryterium zaopatrzenia dziecka w witaminę D.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Główna funkcja fizjologiczna witaminy D

Główną fizjologiczną funkcją witaminy D jest kontrola transportu jonów wapnia w organizmie (stąd nazwa „kalcyferol” – „przenoszący wapń”) – odbywa się to poprzez regulację wchłaniania jonów wapnia w jelitach i zwiększenie wchłaniania zwrotnego w kanalikach nerkowych, a także stymulację mineralizacji tkanki kostnej. Wraz ze spadkiem poziomu wapnia i fosforanów nieorganicznych we krwi lub wzrostem wydzielania parathormonu, aktywność nerkowej 1-a-hydroksylazy i synteza 1,25-dihydroksycholekalcyferolu gwałtownie wzrasta.

Przy prawidłowym i podwyższonym stężeniu wapnia i fosforu w osoczu aktywowany jest inny enzym nerkowy – 24-hydroksylaza, przy udziale której syntetyzowany jest 24,25-dihydroksycholekalcyferol, który wspomaga odkładanie się wapnia i fosforanów w tkance kostnej oraz hamuje wydzielanie parathormonu.

W ostatnich latach poglądy na rolę witaminy D zostały znacznie rozszerzone o dane dotyczące przemian tej witaminy w organizmie, co doprowadziło do zmiany poglądów na witaminę D jako typową witaminę. Zgodnie ze współczesnymi koncepcjami witaminę D należy uważać za silny związek hormonalnie aktywny, ponieważ podobnie jak hormony oddziałuje na specyficzne receptory. Wiadomo, że metabolit witaminy D (1,25-dihydroksycholekalcyferol) przekazuje sygnał do aparatu genowego (DNA) komórek i aktywuje geny kontrolujące syntezę funkcjonalnych białek transportowych dla jonów wapnia. Narządami docelowymi tego metabolitu są jelita, nerki i kości. W jelicie witamina D stymuluje wchłanianie wapnia i równoważnych ilości fosforanów nieorganicznych. W nerkach, przy jej udziale, zachodzi aktywna reabsorpcja wapnia i fosforanów nieorganicznych. Witamina D reguluje mineralizację tkanki chrzęstnej i apatytów kostnych. Uważa się, że metabolit odgrywa ważną rolę w embriogenezie tkanki kostnej.

Witamina D bierze udział w regulacji aktywności enzymów głównego cyklu bioenergetycznego Krebsa, wzmaga syntezę kwasu cytrynowego. Wiadomo, że cytryniany są częścią tkanki kostnej.

Witamina D i jej aktywne metabolity oddziałują na komórki układu odpornościowego, dlatego też przy niedoborze witaminy D u niemowląt dochodzi do wtórnego niedoboru odporności (zmniejsza się aktywność fagocytozy, synteza interleukin 1 i 2 oraz produkcja interferonu).

Neuroendokrynna regulacja gospodarki fosforanowo-wapniowej odbywa się poprzez wydzielanie parathormonu. Spadek poziomu wapnia zjonizowanego związany z niedoborem witaminy D jest sygnałem do wzrostu poziomu parathormonu. Pod wpływem parathormonu wapń w apatytach kostnych przechodzi do postaci rozpuszczalnej, dzięki czemu można przywrócić poziom wapnia zjonizowanego. Antagonistą parathormonu jest kalcytonina. Pod jej wpływem zawartość wapnia zjonizowanego w surowicy krwi spada, a procesy mineralizacji kości nasilają się.

Co powoduje krzywicę?

Patogeneza krzywicy

Proces powstawania krzywicy jest złożony i zależy od wielu czynników, ale przede wszystkim od czynników regulujących równowagę fosforowo-wapniową. W złożonym obrazie patogenezy krzywicy przyczyna i skutek stale zamieniają się miejscami, dlatego trudno jest określić, co jest pierwotne, a co wtórne w krzywicy. Konwencjonalnie w rozwoju choroby można wyróżnić kilka stadiów.

Pierwszy etap

Niedobór witaminy D zmienia przepuszczalność błon komórkowych jelit, co prowadzi do upośledzenia wchłaniania wapnia. W odpowiedzi na hipokalcemię aktywowana jest aktywność przytarczyc. Parathormon spowalnia wchłanianie zwrotne fosforanów w nerkach. Ponadto przy niedoborze witaminy D nieorganiczny fosfor nie jest oddzielany od związków organicznych zawartych w pożywieniu. Wszystko to prowadzi do spadku poziomu fosforu. Hipofosfatemia jest jednym z pierwszych biochemicznych objawów krzywicy. Poziom wapnia w tym okresie jest prawidłowy, ponieważ parathormon wzmaga powstawanie 1, 25-dihydroksycholekalcyferolu i tymczasowo zwiększa resorpcję kości, a jednocześnie zwiększa pobieranie wapnia z jelit.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Drugi etap

Wraz ze wzrostem niedoboru wapnia w organizmie, nie tylko upośledzone jest wchłanianie wapnia w jelitach, ale jego mobilizacja ze szkieletu staje się również wyraźnie niewystarczająca, co prowadzi do spadku poziomu wapnia i fosforu w surowicy krwi. W rezultacie upośledzona jest synteza organicznej macierzy tkanki kostnej, wzrost kości i mineralizacja, rozwija się osteoporoza (równomierne zmniejszenie objętości kości i inne objawy) i osteomalacja (kości miękną i łatwo się wyginają). Wzrost wadliwej tkanki osteoidowej może nastąpić z powodu gromadzenia się osteoklastów w różnych obszarach, ponieważ parathormon stymuluje ich powstawanie. Aktywność fosfatazy alkalicznej wytwarzanej przez osteoklasty wzrasta.

Krzywica charakteryzuje się zaburzeniami napięcia mięśniowego, co przyczynia się do rozwoju rozlanej hipotonii mięśniowej o charakterze rachitycznym. Ponadto zaburzenie równowagi elektrolitowej prowadzi do zaburzenia relacji między współczulnymi i przywspółczulnymi częściami układu nerwowego autonomicznego i rozwoju dysfunkcji autonomicznej.

Trzeci etap

Hipofosfatemia powoduje spadek rezerwy alkalicznej krwi i rozwój kwasicy, której towarzyszy zaburzenie metabolizmu białek, tłuszczów i węglowodanów. Dochodzi do spadku poziomu cytrynianów we krwi z powodu ich niewystarczającego powstawania z kwasu pirogronowego w cyklu kwasów trikarboksylowych. W przypadku krzywicy zaburzony jest metabolizm nie tylko wapnia i fosforu, ale także innych mikroelementów (magnezu, potasu, żelaza, cynku itp.), dlatego krzywica jest chorobą, której towarzyszy zaburzenie nie tylko metabolizmu fosforowo-wapniowego, ale także wszystkich innych rodzajów metabolizmu.

Patogeneza krzywicy

Objawy krzywicy

Pierwsze objawy krzywicy pojawiają się w wieku 1-2 miesięcy, a pełny obraz kliniczny obserwuje się zwykle w wieku 3-6 miesięcy. Początkowe objawy kliniczne choroby (pocenie się, utrata apetytu, uporczywy czerwony dermografizm, zwiększona pobudliwość) występują z powodu naruszenia stanu czynnościowego układu nerwowego autonomicznego. Sen może się wkrótce pogorszyć, dziecko zaczyna odwracać głowę, pojawia się „łysienie” tyłu głowy. Ważne jest podkreślenie, że wykrycie jedynie objawów zaburzeń układu nerwowego autonomicznego nie jest podstawą do postawienia diagnozy „krzywicy”. Do postawienia diagnozy wymagane są zmiany w układzie kostnym: zmiękczenie wzdłuż szwów czaszkowych (craniotabes), ból przy ucisku na kości czaszki, giętkość krawędzi dużego ciemiączka, spłaszczenie tyłu głowy. W wyniku hiperplazji tkanki osteoidalnej w krzywicy mogą tworzyć się przerośnięte guzki ciemieniowe i czołowe, „krzywe paciorki”, pogrubienie nasady kości przedramienia („krzywe bransoletki”). W ciężkiej krzywicy można zaobserwować wystające „czoło olimpijskie” i zapadnięty grzbiet nosa. Przednia część klatki piersiowej wraz z mostkiem wystaje do przodu, przypominając pierś kurczaka. Pojawia się łukowate wygięcie kręgosłupa lędźwiowego - kifoza patologiczna (krzywy garb). Żebra stają się miękkie, giętkie, klatka piersiowa jest zdeformowana, spłaszczona z boków, jej dolny otwór poszerza się. W miejscu przyczepu przepony pojawia się cofnięcie żeber - tzw. bruzda Harrisona. Hipotonia mięśni przedniej ściany jamy brzusznej prowadzi do powstania charakterystycznego „brzucha żabiego”. Oprócz hipotonii mięśniowej obserwuje się osłabienie aparatu więzadłowego (wiotkość stawów, zjawisko „gutaperkowego chłopca”).

Kiedy dziecko zaczyna stać, rozwija się u niego wygięcie nóg w kształt litery O lub X (w zależności od przewagi napięcia mięśni zginaczy lub prostowników).

U chorych na krzywicę obserwuje się opóźnione zamykanie się ciemiączek i szwów, opóźnione wyrzynanie się zębów, ubytki szkliwa zębów, a także charakterystyczny jest rozwój wczesnej próchnicy.

Oprócz zaburzeń kostno-mięśniowych choroba ta może powodować zmiany czynnościowe w układzie oddechowym (z powodu osłabienia mięśni oddechowych i deformacji klatki piersiowej). W niektórych przypadkach, z powodu wyraźnego niedociśnienia mięśniowego, możliwe jest niewielkie poszerzenie granic serca. W EKG widoczne jest wydłużenie odstępów QT, PQ, a rzadziej zaburzenia repolaryzacji.

Objawy krzywicy

Klasyfikacja krzywicy

W Rosji powszechnie stosuje się klasyfikację krzywicy zaproponowaną przez SO Dulitsky'ego (1947). Według tej klasyfikacji istnieją różne stopnie nasilenia krzywicy (łagodna, umiarkowana, ciężka), okresy choroby (początkowy, szczytowy, rekonwalescencja, skutki resztkowe), a także charakter przebiegu (ostry, podostry, nawracający). W 1990 roku EM Lukyanova i wsp. zaproponowali dodanie do klasyfikacji trzech wariantów klinicznych krzywicy, biorąc pod uwagę wiodący niedobór minerałów (kalcypeniczny, fosforopeniczny, bez odchyleń w zawartości wapnia i fosforu nieorganicznego w surowicy krwi).

Stopień zaawansowania krzywicy ocenia się, biorąc pod uwagę stopień zaawansowania zaburzeń w układzie kostnym, a także zmiany wegetatywne, hipotonię mięśniową i zmiany w innych narządach. Łagodna krzywica charakteryzuje się zmianami w układzie kostnym na tle patologicznych zmian stanu czynnościowego układu nerwowego autonomicznego. Przy umiarkowanej krzywicy zmiany w układzie kostnym są bardziej wyraźne, a także rozwija się hipotonia mięśniowa. Przy ciężkiej krzywicy, wraz z wyraźnymi zmianami kostnymi i rozlaną hipotonią mięśniową, występuje opóźnienie rozwoju funkcji motorycznych i statycznych, a także dysfunkcja wielu narządów wewnętrznych i układów (uszkodzenie płuc, układu sercowo-naczyniowego itp.).

Ostra krzywica jest najczęściej obserwowana u dzieci w pierwszych sześciu miesiącach życia, urodzonych z masą ciała powyżej 4 kg lub u dzieci z dużym miesięcznym przyrostem masy ciała. Podostra krzywica jest typowa dla dzieci z hipotrofią wewnątrzmaciczną lub poporodową, a także dla wcześniaków. W podostrej krzywicy objawy hiperplazji osteoidu przeważają nad objawami osteomalacji, ponadto wszystkie objawy rozwijają się wolniej niż w ostrej krzywicy. Nawracająca krzywica charakteryzuje się okresami poprawy klinicznej i pogorszenia.

W wariancie kalcypenicznym krzywicy u dzieci dochodzi do obniżenia poziomu całkowitego i zjonizowanego wapnia we krwi. Przy wiodącej roli niedoboru wapnia wyrażają się deformacje kości z przewagą procesów osteomalacji i zwiększoną pobudliwością nerwowo-mięśniową. W wariancie fosforopenicznym krzywicy obserwuje się obniżenie poziomu nieorganicznego fosforu w surowicy krwi. Zmiany kostne są bardziej wyraźne z powodu przerostu osteoidów i osłabienia aparatu więzadłowego. Krzywica z niewielkimi odchyleniami w zawartości wapnia i nieorganicznego fosforu we krwi charakteryzuje się przebiegiem podostrym, umiarkowaną hiperplazją tkanki osteoidów i brakiem wyraźnych zmian w układzie nerwowym i mięśniowym.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Diagnoza krzywicy

Kryteria laboratoryjne dla krzywicy czynnej

• obniżenie zawartości fosforanów nieorganicznych w surowicy krwi do 0,6-0,8 mmol/l;
• obniżenie całkowitego stężenia wapnia we krwi do 2,0 mmol/l;
• spadek zawartości wapnia zjonizowanego do wartości poniżej 1,0 mmol/l;
• wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej w surowicy krwi 1,5-2,0 razy;
• obniżenie stężenia 25-hydroksycholekalcyferolu w surowicy krwi do 20 ng/ml i poniżej;
• obniżenie poziomu 1, 25-dihydroksycholekalcyferolu w surowicy krwi do 10-15 pg/ml;
• wyrównana metaboliczna kwasica hiperchloremiczna z niedoborem zasad do 5,0-10,0 mmol/l.

Kryteria radiologiczne krzywicy

Na zdjęciach rentgenowskich zaburzenie mineralizacji tkanki kostnej objawia się następującymi objawami:

• zmiany w wyrazistości granic między nasadą i przynasadą (np. w obszarach wstępnego zwapnienia granica staje się nierówna, rozmyta, strzępiasta);
• postępująca osteoporoza w miejscach maksymalnego wzrostu kości, zwiększenie odległości między nasadą a trzonem kości na skutek powiększania się przynasad;
• zaburzenie konturów i struktury nasad kości ("nasad kości w kształcie spodka"). Objawy radiograficzne zmieniają się w miarę postępu choroby.

Diagnostykę różnicową krzywicy przeprowadza się z innymi chorobami o podobnych objawach klinicznych: kwasicą cewkową nerkową, krzywicą witamino-D-zależną, cukrzycą fosforanową, chorobą Debre-de-Tony'ego-Fanconiego, hipofosfatazją, cystynozą.

Diagnoza krzywicy

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Leczenie krzywicy

Leczenie krzywicy powinno być kompleksowe, konieczne jest przepisanie terapeutycznych dawek witaminy D, a także zastosowanie środków leczniczych i poprawiających zdrowie. W zależności od nasilenia, dawki terapeutyczne witaminy D wynoszą 2000-5000 IU/dobę przez 30-45 dni. Na początku leczenia witaminę D przepisuje się w dawce minimalnej - 2000 IU przez 3-5 dni, jeśli jest dobrze tolerowana, dawkę zwiększa się do indywidualnej dawki terapeutycznej. Po osiągnięciu efektu terapeutycznego dawkę terapeutyczną zastępuje się dawką profilaktyczną (400-500 IU/dobę), którą dziecko otrzymuje w ciągu pierwszych 2 lat życia oraz w okresie zimowym w trzecim roku życia.

Preparaty witaminy D (roztwory ergokalcyferolu lub cholekalcyferolu) są stosowane od wielu lat w leczeniu i zapobieganiu krzywicy. Formy wielu leków powodują pewne problemy ze względu na złożoność dawkowania. Tak więc w ostatnich latach praktycznie nie produkowano roztworów alkoholowych witaminy D2 ze względu na ryzyko przedawkowania. Do leczenia i zapobiegania krzywicy można stosować vigantol - olejowy roztwór witaminy D3 (jedna kropla zawiera 600 IU) i domowe olejowe roztwory witaminy D2 (jedna kropla zawiera 700 IU). Jednak olejowe formy witaminy D nie zawsze są dobrze wchłaniane, dlatego w przypadku zespołu złego wchłaniania jelitowego (celiakia, enteropatia wysiękowa itp.) olejowe roztwory witaminy D są stosowane oszczędnie. W ostatnich latach wodna forma witaminy D3 - aquadetrim, która ma wygodną formę dawkowania i przejrzyste dawkowanie, jest szeroko stosowana w profilaktyce i leczeniu krzywicy. Jedna kropla roztworu cholekalcyferolu (aquadetrim) zawiera 500 IU witaminy D3. Zaletą wodnego roztworu jest szybkie wchłanianie z przewodu pokarmowego. Roztwór jest dobrze wchłaniany i nie powoduje zaburzeń dyspeptycznych.

Jeśli u dzieci chorych na krzywicę występują ostre choroby współistniejące (ostre infekcje dróg oddechowych, zapalenie płuc itp.), należy przerwać podawanie witaminy D na okres wysokiej temperatury (2–3 dni), a następnie ponownie podać dawkę leczniczą.

Oprócz witaminy D w leczeniu krzywicy przepisuje się preparaty wapnia: glicerofosforan wapnia (0,05-0,1 g/dzień), glukonian wapnia (0,25-0,75 g/dzień) itp. Aby zwiększyć wchłanianie wapnia w jelitach, przepisuje się mieszankę cytrynianu, sok z cytryny lub sok grejpfrutowy. Aby znormalizować funkcję ośrodkowego i autonomicznego układu nerwowego, przepisuje się asparaginian magnezu i potasu (asparkam, panangin), a także glicynę. Jeśli krzywica występuje na tle hipotrofii, można przepisać 20% wodny roztwór karnityny (chlorek karnityny) w dawce 50 mg/(kg x dzień) przez 20-30 dni. Chlorek karnityny pomaga normalizować procesy metaboliczne, pod jego wpływem poprawiają się wskaźniki rozwoju fizycznego. Ponadto można stosować kwas orotowy (orotan potasu) w dawce 20 mg/(kg x dzień). Wiadomo, że kwas orotowy wzmaga syntezę białka wiążącego wapń w enterocytach jelitowych. Szczególnie ważne jest stosowanie przeciwutleniaczy: octanu tokoferolu (witaminy D) w połączeniu z kwasem askorbinowym (witaminą D), kwasem glutaminowym, beta-karotenem. Po 2 tygodniach od rozpoczęcia terapii farmakologicznej do kompleksu środków terapeutycznych dla wszystkich dzieci dodaje się ćwiczenia lecznicze i masaż. Po zakończeniu terapii farmakologicznej dzieciom powyżej 6 miesiąca życia przepisuje się kąpiele lecznicze (sól, sosna).

Leczenie krzywicy

Zapobieganie krzywicy

Rozróżnia się profilaktykę przedporodową i poporodową. Może być niespecyficzna i specyficzna (z wykorzystaniem witaminy D).

Profilaktyka krzywicy w okresie prenatalnym

Profilaktyka przedporodowa krzywicy rozpoczyna się jeszcze przed urodzeniem dziecka. Opiekując się kobietami w ciąży, zwraca się uwagę przyszłej mamy na przestrzeganie codziennej rutyny, spędzanie wystarczającej ilości czasu na świeżym powietrzu i stosowanie zbilansowanej diety. Kobiety w ciąży powinny spożywać co najmniej 200 g mięsa, 100 g ryby, 150 g twarogu, 30 g sera, 0,5 l mleka lub kefiru, owoce i warzywa dziennie. W ostatnich 2 miesiącach ciąży kobieta powinna otrzymywać 500 IU witaminy D dziennie, a w okresie jesienno-zimowym 1000 IU. Kobietom w ciąży z grup ryzyka (nefropatia, przewlekła patologia pozagenitalna, cukrzyca, nadciśnienie) należy przepisać witaminę D w dawce 1000-1500 IU od 28.-32. tygodnia ciąży.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Profilaktyka poporodowa

Głównymi składnikami poporodowej profilaktyki krzywicy u dzieci są: spacery na świeżym powietrzu, masaż, gimnastyka, karmienie piersią, terminowe wprowadzanie żółtka i inne rodzaje karmienia uzupełniającego. W przypadku braku mleka matki zaleca się stosowanie nowoczesnych, dostosowanych mieszanek.

Profilaktyka swoista krzywicy poporodowej jest prowadzona z pomocą witaminy D. Według ekspertów WHO, dla zdrowych niemowląt urodzonych o czasie minimalna dawka wynosi do 500 IU/dobę. W warunkach centralnej Rosji dawka ta jest przepisywana w okresie wiosennym, jesiennym i zimowym począwszy od 3 lub 4 tygodnia życia. Przy wystarczającym nasłonecznieniu dziecka od czerwca do września nie prowadzi się profilaktyki swoistej z użyciem witaminy D, jednak w przypadku pochmurnego lata, zwłaszcza w regionach północnych, profilaktykę swoistą krzywicy prowadzi się w miesiącach letnich. Profilaktyczne podawanie witaminy D przeprowadza się w pierwszym i drugim roku życia.

Profilaktyka krzywicy u wcześniaków ma swoje własne cechy. Krzywica u wcześniaków to osteopenia związana z niedoborem wapnia i fosforu, niedojrzałością dziecka, hipoplazją tkanki kostnej, niedostateczną mineralizacją i szybkim wzrostem kości w okresie postnatalnym. Dzieciom z wcześniactwem I stopnia przepisuje się witaminę D od 10-14 dnia życia w dawce 400-1000 IU/dobę dziennie przez pierwsze 2 lata, z wyłączeniem miesięcy letnich. Przy wcześniactwie II-III stopnia witaminę D przepisuje się w dawce 1000-2000 IU/dobę dziennie przez pierwszy rok życia, a w drugim roku - w dawce 500-1000 IU/dobę, z wyłączeniem miesięcy letnich. Wyższe dawki i wczesne podawanie witaminy D stosowanej u wcześniaków można wytłumaczyć faktem, że mleko matki nie zapewnia zapotrzebowania tych dzieci na wapń i fosfor.

Przeciwwskazania do profilaktycznego podawania witaminy D: idiopatyczna hiperkalciuria, organiczne zmiany ośrodkowego układu nerwowego z kraniosynostozą i małogłowiem, hipofosfatazja. Przeciwwskazania względne: małe ciemiączko lub jego wczesne zamknięcie. Takie dzieci wymagają opóźnionej profilaktyki krzywicy od 3-4 miesiąca życia. W takich przypadkach alternatywą może być również podawanie podrumieniowych dawek UFO (1/2 biodawki) 15-20 zabiegów co drugi dzień, co najmniej 2 kursy rocznie w ciągu pierwszych 2 lat życia.

Jak zapobiegać krzywicy?

Rokowanie w przypadku krzywicy

Przy wczesnym rozpoznaniu krzywicy i odpowiednim leczeniu choroba przebiega korzystnie i bez konsekwencji. Bez leczenia umiarkowana i ciężka krzywica może niekorzystnie wpłynąć na dalszy rozwój dzieci. Występuje spłaszczenie i deformacja miednicy, płaskostopie, krótkowzroczność, a także mogą pojawić się liczne zmiany zębowe (próchnica). Niemowlęta cierpiące na krzywicę są podatne na częste ostre choroby układu oddechowego, zapalenie płuc itp.

Dzieci, które miały umiarkowaną lub ciężką krzywicę, powinny być pod obserwacją ambulatoryjną (badanie kwartalne) przez 3 lata. Profilaktyka szczególna jest prowadzona w drugim roku życia w okresach jesiennym, zimowym i wiosennym, a w trzecim roku życia – wyłącznie zimą.

W przypadku krzywicy szczepienie nie jest przeciwwskazane. Planowane szczepienie zapobiegawcze można wykonać 2 tygodnie po przepisaniu witaminy D.

Odniesienia

Korovina NA i in. Zapobieganie i leczenie krzywicy u dzieci (wykład dla lekarzy) / NA Korovina, AV Cheburkin, IN Zakharova. - M., 1998. - 28 s.

Novikov PV Krzywica i dziedziczne choroby krzywicopodobne u dzieci. - M., 2006. - 336 s.

Novikov PV, Kazi-Akhmetov EA, Safonov AV Nowa (rozpuszczalna w wodzie) forma witaminy D do leczenia dzieci z niedoborem witaminy D i dziedziczną krzywicą D-oporną // Rosyjski Biuletyn Perinatologii i Pediatrii. - 1997. - Nr 6. - S. 56-59.

Profilaktyka i leczenie krzywicy u małych dzieci: Zalecenia metodyczne / Pod redakcją EM Lukyanova i in. - M.: M3 ZSRR, 1990. - 34 s.

Strukov VI Krzywica u wcześniaków (wykład dla lekarzy). - Penza, 1990. - S. 29.

Fox AT, Du Toil G., Lang A., Lack G. Alergia pokarmowa jako czynnik ryzyka krzywicy pokarmowej // Pediatr Allergy Immunol. - 2004. - Vol. 15 (6). - S. 566-569.

PettiforJ.M. Krzywica odżywcza: niedobór witaminy D, wapnia czy obu?// Am. J. Clin. Nutr. - 2004. - Vol. 80 (6 Suppl.). - P.I725SH729S.

Robinson PD, Hogler W, Craig ME i in. Ponowne obciążenie krzywicą: dekada doświadczeń Sidneya // Arch. Dis. Child. - 2005. - Vol. 90 (6). - P. 1203-1204.

Zaprudnov AM, Grigoriev KI Krzywica u dzieci. - M., 1997. - 58 s.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]