Wodonercze nerek - przegląd informacji

Wodonercze (od greckich słów hydor – „woda” i nephros – „nerka”) jest chorobą nerek charakteryzującą się rozszerzeniem miedniczki nerkowej i kielichów nerkowych, postępującą hipotrofią miąższu nerkowego z pogorszeniem wszystkich podstawowych funkcji nerek w wyniku upośledzonego odpływu moczu z miedniczki nerkowej i kielichów oraz hemokrążenia w miąższu nerkowym. Wodonercze z towarzyszącym rozszerzeniem moczowodu nazywane jest ureterohydronephrosis.

Synonim: transformacja wodonerczowa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologia

Wodonercze jest stosunkowo częstą chorobą. W dzieciństwie wodonercze częściej występuje u chłopców niż u dziewcząt (stosunek 5:2); częściej po stronie lewej niż prawej. Obustronna niedrożność u dzieci występuje w 15% przypadków. U kobiet w wieku 20-40 lat wodonercze występuje 1,5 razy częściej niż u mężczyzn, a u dorosłych – w 1% przypadków. U osób po 40. roku życia wodonercze często jest objawem innych chorób, a rokowanie zależy od leczenia choroby podstawowej.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Przyczyny wodonercze

Wodonercze zawsze rozwija się w wyniku zablokowania odpływu moczu, zlokalizowanego w dowolnej części dróg moczowych, ale najczęściej w okolicy ULJ. Często obserwuje się kombinację przyczyn powodujących zablokowanie odpływu moczu. Wszystkie przyczyny wodonercza dzielą się na pięć grup:

1. przeszkody zlokalizowane w cewce moczowej i pęcherzu;
2. przeszkody wzdłuż moczowodu, ale poza jego światłem;
3. niedrożności spowodowane odchyleniami położenia i przebiegu moczowodu;
4. przeszkody występujące w świetle samego moczowodu lub w jamie miedniczki nerkowej;
5. zmiany w ścianach moczowodu lub miedniczki nerkowej powodujące trudności w odpływie moczu.

Przyczynami wodonercza pierwszej grupy są choroby powodujące IVO, a jeśli występuje ono przez dłuższy czas, także zaburzenie odpływu moczu z górnych dróg moczowych:

• zwężenia, kamienie, guzy, uchyłki, zastawki i ciała obce cewki moczowej;
• stwardnienie rozsiane i gruczolak prostaty;
• guzy, kamienie, uchyłki i ciała obce pęcherza moczowego.

Nawet stulejka może być przyczyną ureterohydronefrozy. Obustronne ureterohydronefrozy często rozwijają się, gdy niedrożność jest zlokalizowana w cewce moczowej i pęcherzu. Ureteroceles, refluks pęcherzowo-moczowodowy i pęcherz neurogenny mogą być również warunkowo zaliczone do tej grupy (istnieje połączenie przyczyn!). U dzieci w pierwszym roku życia najczęstszą przyczyną wodonercza są zastawki cewki moczowej.

Przyczynami wodonercza drugiej grupy są choroby powodujące ucisk moczowodu z zewnątrz na jakimkolwiek poziomie:

• przewlekłe zapalenie pęcherza moczowego o różnej etiologii (w tym śródmiąższowe) z uszkodzeniem ujść moczowodów;
• gruczolak prostaty z rozrostem zatrójkątnym (objaw haczyka na ryby);
• rak prostaty i gruźlica z uciskiem otworów;
• torbiel okołomiedniczkowa nerki;
• procesy nowotworowe w miednicy mniejszej i tkance zaotrzewnowej (mięsaki, chłoniaki, guzy jelit itp.);
• powiększone węzły chłonne (przerzuty nowotworowe) i procesy zapalne w przestrzeni zaotrzewnowej (choroba Ormonda, lipomatoza miednicy);
• choroby jelit (choroba Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego);
• skutki zabiegów ginekologicznych, chirurgicznych, urologicznych i radioterapii nowotworów narządów miednicy mniejszej (szyjki macicy, odbytnicy) itp.

Tak zwane naczynie dodatkowe (naczynie biegnące do dolnego segmentu nerki) krzyżujące moczowód w miejscu, w którym wychodzi on z miedniczki nerkowej - w LMS, jest uważane za jedną z najczęstszych przyczyn wodonercza. Znaczenie naczynia dodatkowego polega na mechanicznym ucisku moczowodu (LMS) i wpływie na jego aparat nerwowo-mięśniowy.

W wyniku reakcji zapalnej wokół naczynia dodatkowego i moczowodu tworzą się okołonaczyniowe i okołomoczowodowe zrosty bliznowaciejące, tworzące stałe załamania lub uciskające połączenie moczowodów, a w samej ścianie moczowodu, w miejscu ucisku, tworzy się strefa bliznowata z ostro zwężonym światłem - bruzda uwięźnięcia. W przypadku zwężeń moczowodu ich przyczyną może być tzw. ovaricovaricocele. Zmiany wywołane przez naczynie dodatkowe (skrzyżowane) są typowym przykładem kombinacji przyczyn utrudniających odpływ moczu (grupy 2 i 4 przyczyn wodonercza).

Przyczynami wodonercza trzeciej grupy są anomalie moczowodów, ich załamania, krzywizny, skręcenia wokół osi podłużnej, położenie wsteczne moczowodu. Przyczyny te prowadzą zazwyczaj do rozwoju jednostronnego ureterohydronephrosis.

Przyczynami wodonercza czwartej grupy są kamienie, guzy i ciała obce miedniczki nerkowej i moczowodu, zastawki i „ostrogi” na błonie śluzowej w okolicy miedniczki moczowodu. Wrodzone i zapalne zwężenia miedniczki moczowodu i moczowodu, torbielowate zapalenie moczowodu, uchyłki moczowodu.

Przyczyny wodonercza ostatniej grupy wiążą się z zaburzeniami czynnościowymi miedniczki nerkowej i moczowodu, jednostronnym lub obustronnym niedociśnieniem lub atonią moczowodu. Do tej grupy zaliczają się również pacjenci z dysplazją nerwowo-mięśniową moczowodu, pierwotnym megaureterem, a także z tzw. „wysokim” odprowadzeniem moczowodu z miedniczki, chociaż w tych schorzeniach odnotowuje się kombinację przyczyn rozwoju wodonercza.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Patogeneza

Zgodnie ze współczesnymi naukami o wodonerczu, jego przebieg dzieli się na trzy etapy.

• Stopień I – poszerzenie wyłącznie miedniczki nerkowej (pielektaza) z niewielkim upośledzeniem funkcji nerek.
• Stopień II – poszerzenie nie tylko miedniczki nerkowej, ale i kielichów nerkowych (wodonercze) ze zmniejszeniem grubości miąższu nerkowego i znacznym upośledzeniem jego funkcji.
• Stopień III - znaczny zanik miąższu nerkowego, przekształcenie nerki w cienkościenny worek.

Niezależnie od przyczyny (anatomicznej, czynnościowej, mieszanej) powstania niedrożności w wodonerczu, odpływ moczu z nerki jest upośledzony, podczas gdy w nerce i górnych drogach moczowych zaczynają rozwijać się typowe procesy patofizjologiczne, co pozwoliło patofizjologom nazwać ten stan „uropatią obturacyjną”. W wodonerczu procesy wydzielania i wchłaniania zwrotnego moczu są zachowane, ale wchłanianie zwrotne pozostaje w tyle za wydzielaniem, co powoduje gromadzenie się moczu w miedniczce nerkowej. Daje to prawo do uznania nerki za funkcjonujący narząd w wodonerczu w każdym stadium. Jak wykazały badania radioizotopowe, w przypadku niedrożności na poziomie miedniczki nerkowej izotopy sodu, jodu i złota koloidalnego są wchłaniane zwrotnie z miedniczki nerkowej do krwiobiegu.

W początkowym stadium transformacji wodonerczowej, przy zastoju moczu w miedniczce, rozwija się przerost mięśniówki układu kielichowo-miedniczkowego. Stopniowy przerost muskulatury rdzeniowej kielichów prowadzi do gwałtownego wzrostu ciśnienia moczu na brodawkę i strefę kuprową w porównaniu z ciśnieniem wydzielniczym w kanalikach moczowych; stwarza to przeszkodę dla prawidłowego wydalania moczu. Jednak przy takiej względnej równowadze nerka nie funkcjonuje długo. Robocza hipertrofia elementów mięśniowych kielichów mniejszych i miedniczki nerkowej zostaje zastąpiona ich ścieńczeniem, co zakłóca odpływ moczu z nich i prowadzi do rozszerzenia miedniczki nerkowej i kielichów z następowym zanikiem brodawek i miąższu nerkowego (stadium II).

Jednym z ważnych momentów w rozwoju wodonercza jest opóźnienie w odpływie moczu z funkcjonalnie czynnych obszarów nerki, które obserwuje się nawet przy krótkotrwałym wzroście ciśnienia wewnątrzmiedniczkowego, gdy miedniczka nerkowa nie jest jeszcze rozszerzona. Wysokie ciśnienie w miedniczce nerkowej jest spowodowane nie tylko wnikaniem do niej moczu, ale także skurczem mięśni kielichów, zwłaszcza zwieraczy kielichowych i sklepieniowych. Skurcz tych przerośniętych zwieraczy przyczynia się do przerwania integralności sklepień kielichów, co ułatwia wsteczny przepływ moczu z miedniczki nerkowej do miąższu nerkowego (refluks miedniczki nerkowej).

Już 24 godziny po niedrożności moczowodu rozwija się hipotrofia i zanik piramid nerkowych z powodu ich ucisku przez obrzęk przezsklepieniowy; brodawki stopniowo się spłaszczają. Po 6-10 dniach hipotrofia i zanik piramid osiąga znaczny stopień; brodawki stopniowo stają się wklęsłe. Pod koniec 2. tygodnia sklepienia zanikają, ściany kielicha w okolicy sklepienia stają się bardziej pochyłe i zaokrąglone. Kolumny Bertina pozostają niezmienione. Pętle Henlego skracają się lub powoli zanikają. Wzrastające ciśnienie płynu w miedniczce nerkowej prowadzi do stopniowego zaniku piramid, a także ucisku kolumn Bertina.

Uszkodzenie kłębuszków nerkowych w tym czasie jest nadal nieznaczne. Niektóre kłębuszki działają przy wysokim ciśnieniu filtracji, inne przy niskim, więc przesącz kłębuszkowy wydzielany przez część miąższu, w której filtracja kłębuszkowa jest nadal zapewniona przez wysokie ciśnienie krwi, dociera do miedniczki kielichowej. Stamtąd, z powodu refluksu kanalikowego, przesącz dostaje się do przewodów zbiorczych tej części miąższu, w której kłębuszki nadal funkcjonują, ale przy obniżonym ciśnieniu krwi. Duża różnica ciśnienia krwi między tymi dwiema grupami kłębuszków sprzyja odwrotnej filtracji moczu do kłębuszków niskociśnieniowych.

W wyniku zaniku sklepień światło przewodów zbiorczych rozszerza się, ułatwiając przepływ moczu z miedniczki nerkowej do układu kanalikowego. Przepływ moczu nie ustaje, a odpływ odmiedniczkowy i resorpcja limfatyczna zostają zastąpione przez odwrotną filtrację kłębuszkową. W wyniku rozległego zaniku aparatu kanalikowego mocz krążący w nerce jest identyczny z przesączem kłębuszkowym. Dodatkowe okresowe wzrosty ciśnienia wewnątrzbrzusznego stopniowo prowadzą do zaburzenia krążenia w kłębuszkach nerkowych i ich zniszczenia (zwykle do 6-8 tygodnia od wystąpienia niedrożności). Następnie przy całkowitej niedrożności dochodzi do wielokrotnych pęknięć sklepień kielichowych, w wyniku czego mocz swobodnie przedostaje się do przestrzeni śródmiąższowych nerek, układu krążenia i limfatycznego.

Zwiększone ciśnienie śródmiąższowe zaburza przepływ krwi w rdzeniu nerkowym, co prowadzi do zaniku piramidowego. Z powodu przedłużonego obrzęku transfornicznego zanik miąższu nerkowego jest szczególnie zauważalny w piramidach, podczas gdy jest mniej wyraźny w korze i kolumnach Bertiny'ego. Zaburzone krążenie krwi w naczyniach włosowatych korowych i rdzeniowych prowadzi do ogólnego upośledzenia krążenia krwi w miąższu, niedotlenienia i upośledzenia metabolizmu tkanek, co przyczynia się do całkowitego zaniku kory nerkowej.

Rozwój wodonercza charakteryzuje się dwoma fazami: w pierwszej zanika rdzeń przedłużony, w drugiej zanika kora.

W warunkach transformacji wodonerczowej istotne zmiany zachodzą w układzie naczyniowym nerki. Zarówno naczynia korowe, jak i międzypłatowe stają się cieńsze i dłuższe w restrukturyzacji wodonerczowej. Jednocześnie dochodzi do naruszenia błony sprężystej naczyń wewnątrznerkowych, a także proliferacji śródbłonka.

Produkcja moczu i jego wejście do miedniczki nerkowej, a także pewna resorpcja przesączu kłębuszkowego występują nawet w zaawansowanej transformacji wodonerczowej: po zaniku sklepień, resorpcja przesączu kłębuszkowego następuje przez refluks cewkowo-żylny. W związku z tym refluksy miedniczkowo-nerkowe odgrywają ważną rolę w patogenezie transformacji wodonerczowej narządu.

Mechanizmy kompensacyjne prowadzą do obniżenia ciśnienia w miedniczce nerkowej i kielichach nerkowych, co sprzyja zachowaniu wydzieliny nerkowej.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Objawy wodonercze

Objawy wodonercza często nie występują i są wykrywane tylko w przypadku infekcji, uszkodzenia nerek lub przypadkowo wykryte podczas palpacji jamy brzusznej jako guz o zmiennej objętości. Lekarze nie rozróżniają oddzielnie objawów wodonercza. Najczęstszy ból występuje w okolicy nerek, o zmiennym nasileniu lub o charakterze stałego bólu, a we wczesnych stadiach ból ma charakter ataków kolki nerkowej. Pacjenci często zauważają zmniejszenie ilości moczu przed atakami, jak również w ich trakcie, oraz zwiększenie ilości moczu po ustąpieniu ataku.

W zaawansowanym wodonerczu ostry ból ustępuje. Temperatura ciała podczas ataków bólu w wodonerczu może wzrosnąć w przypadku zakażenia układu moczowego i odmiedniczkowego zapalenia nerek, w wyniku refluksu odmiedniczkowego. Jednym z objawów wodonercza jest guzopodobny twór wyczuwalny palpacyjnie w podżebrzu, a w przypadku dużego wodonercza - rozszerzający się poza nie. Krwiomocz jest częstym, czasami jedynym objawem wodonercza. Występuje z powodu nagłego i szybkiego spadku ciśnienia wewnątrzmiedniczkowego podczas krótkotrwałego przywracania odpływu moczu z nerki. Źródłem krwawienia są żyły sklepienia.

Aseptyczne jednostronne wodonercze może przebiegać utajone, chorzy uważają się za zdrowych przez długi czas, pomimo postępującego procesu. Nawet przy zaawansowanym jednostronnym wodonerczu objawy niewydolności nerek zwykle nie są obserwowane, ponieważ przeciwna nerka kompensuje funkcję chorej.

Obustronne wodonercze stopniowo prowadzi do postępu przewlekłej niewydolności nerek i śmierci z powodu mocznicy. Do powikłań wodonercza należą ostre lub przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, powstawanie kamieni wtórnych i pęknięcia worka wodonerczowego podczas urazu; przy obustronnym wodonerczu charakterystyczna jest przewlekła niewydolność nerek i nerkopochodne nadciśnienie tętnicze.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Formularze

Na podstawie współczesnych koncepcji teoretycznych wodonercza chorobę tę dzieli się na dwie postacie.

• Wodonercze pierwotne, wrodzone, które rozwija się w wyniku nieprawidłowości górnych dróg moczowych.
• Wtórne lub nabyte wodonercze jako powikłanie jakiejkolwiek choroby (np. kamicy układu moczowego, guzów nerki, miedniczki nerkowej lub moczowodu, uszkodzeń dróg moczowych).

Wodonercze może być jednostronne lub obustronne. Zarówno wrodzone, jak i nabyte wodonercze może być aseptyczne lub zakażone.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostyka wodonercze

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Diagnostyka kliniczna wodonercza

Wodonercze często jest bezobjawowe. Najczęstsze objawy wodonercza to:

• ból w odcinku lędźwiowym;
• wyczuwalny guz w podżebrzu, a jeśli jest duży, to w odpowiedniej połowie brzucha;
• krwiomocz;
• hipertermia;
• bolesne oddawanie moczu.

Zbiór wywiadu obejmuje:

• obecność powyższych objawów i czas ich wystąpienia od momentu badania
• przebyte operacje i inne choroby narządów miednicy mniejszej, jamy brzusznej i narządów przestrzeni zaotrzewnowej.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Badanie fizykalne obejmuje:

• badanie palpacyjne – wykrycie tworu w podżebrzu;
• opukiwanie - dźwięk bębenkowy, jeżeli twór położony jest zaotrzewnowo, dźwięk głuchy, jeżeli nerka jest duża, a narządy jamy brzusznej są przemieszczone;
• badanie per rectum lub vaginal probe - ocena stanu prostaty i zewnętrznych narządów płciowych.

Diagnostyka laboratoryjna wodonercza

W ogólnym badaniu krwi zwraca się uwagę na zawartość leukocytów, liczbę białych krwinek i OB. Leukocytoza ze zmianą wzoru w lewo i wzrost OB wskazują na dodanie infekcji. W przypadku obustronnego wodonercza obniżona zawartość hemoglobiny może wskazywać na niewydolność nerek.

Ogólna analiza moczu ujawnia leukocyturię, białkomocz cewkowy, krwiomocz, a w przypadku zmian obustronnych zmniejszenie gęstości względnej moczu. W przypadku drenażu nefrostomii analiza moczu z drenażu umożliwia pośrednią ocenę funkcji nerek.

Analiza moczu metodą Nechiporenko pozwala ocenić aktywność procesu zapalnego.

Analiza bakteriologiczna moczu z określeniem wrażliwości mikroflory na leki przeciwbakteryjne pozwala na identyfikację czynnika wywołującego zakażenie górnych dróg moczowych i zalecenie odpowiedniej terapii przeciwbakteryjnej. Leukocyturia z wielokrotnymi ujemnymi badaniami bakteriologicznymi moczu na niespecyficzną mikroflorę stanowi wskazanie do przeprowadzenia szczegółowych badań w celu wykluczenia gruźlicy układu moczowo-płciowego.

W biochemicznym badaniu krwi konieczne jest oznaczenie zawartości kreatyniny i mocznika, a także elektrolitów: potasu i sodu. Wzrost stężenia kreatyniny i mocznika często obserwuje się w obustronnym wodonerczu.

W przypadku podejrzenia wtórnego wodonercza diagnostyka laboratoryjna obejmuje badania niezbędne do rozpoznania choroby podstawowej [badanie krwi na obecność antygenu swoistego dla stercza (PSA), cytologia moczu].

Diagnostyka instrumentalna wodonercza

Badanie ultrasonograficzne stosuje się jako badanie przesiewowe. Pozwala ono ocenić stopień poszerzenia miedniczki nerkowej i kielichów nerkowych, moczowód, obecność kamieni oraz stan drugiej nerki.

Badanie Dopplera pozwala ocenić ukrwienie nerek i wykryć obecność lub brak dodatkowego lub skrzyżowanego naczynia.

Badanie urograficzne pozwala na identyfikację kamieni, przyczyny lub powikłań wodonercza.

Urografia wydalnicza służy do oceny anatomii i funkcji nerek oraz górnych dróg moczowych, określenia lokalizacji niedrożności górnych dróg moczowych i ustalenia jej zakresu. Podczas wykonywania urografii wydalniczej stan przeciwstronnej nerki ocenia się na wczesnych obrazach (7. i 10. minuta), a układ kielichowo-miedniczkowy i moczowód są wizualizowane. Stan dotkniętej nerki i górnych dróg moczowych po stronie ipsilateralnej ocenia się na opóźnionych obrazach (godzina lub więcej). Urografia wydalnicza jest wykonywana, gdy moczowód jest kontrastowany poniżej poziomu niedrożności; w ten sposób można określić zakres niedrożności.

Cystouretrografia mikcyjna jest metodą wykrywania odpływu pęcherzowo-moczowodowego, który w 14% przypadków jest połączony ze zwężeniem moczowodu lub poszerzeniem moczowodu.

Tomografia komputerowa spiralna z kontrastem w bolusie jest wskazana w przypadku:

• niewystarczająca zawartość informacyjna urografii wydalniczej;
• podejrzenie nowotworów narządów jamy brzusznej, przestrzeni zaotrzewnowej, nerek i górnych dróg moczowych.

W odróżnieniu od urografii wydalniczej, tomografia komputerowa spiralna pozwala ocenić nie tylko lokalizację i rozległość zwężenia, ale także stan otaczających tkanek (naczynia, stopień włóknienia okołomoczowodowego).

Dynamiczna nefroscyntygrafia i radioizotopowa renografia dostarczają głównie informacji o funkcji nerek i górnych dróg moczowych. Badanie to jest konieczne, aby ocenić stopień dysfunkcji dotkniętej nerki, charakter eliminacji radiofarmaceutyku z górnych dróg moczowych i stan przeciwległej nerki.

W przypadku potwierdzenia rozpoznania wodonercza, zgodnie ze wskazaniami, stosuje się specjalistyczne metody badawcze.

• Pieloureterografia anterogradowa w przypadku drenażu nefrostomii pozwala na uwidocznienie górnych dróg moczowych i określenie lokalizacji i rozległości niedrożności.
• Ureteropielografia wsteczna jest stosowana przed operacją; metoda pozwala określić stopień niedrożności. Wskazaniem do wykonania ureteropielografii wstecznej jest brak uwidocznienia moczowodu poniżej poziomu niedrożności podczas wykonywania innych metod badania (urografia wydalnicza, pieloureterografia przednia, TK).
• Ureteropieloskopia diapetyczna jest inwazyjnym zabiegiem endoskopowym, stosowanym w przypadku braku jednoznacznych danych o stanie moczowodu po zastosowaniu nieinwazyjnych metod badawczych lub jako pierwszy etap zabiegu endoskopowego mającego na celu korekcję zwężenia górnych dróg moczowych.
• Ultrasonografia endoluminalna jest drogą metodą badania, wymagającą przeszkolenia w zakresie stosowania i interpretacji uzyskanych informacji. Zaletą tej metody jest możliwość szczegółowej oceny stanu ściany moczowodu i otaczających ją tkanek.
• Perfuzyjna pyelomanometria (test Whitakera) jest stosowana w diagnostyce różnicowej pomiędzy niedrożnym i niedrożnym poszerzeniem miedniczki nerkowej i moczowodu. Ta metoda badania wymaga drenażu nefrostomijnego, specjalnego sprzętu urodynamicznego i przetwornika elektronowo-optycznego. Płyn przepływa do miedniczki przez dren z szybkością 10 ml/min. Mierzy się ciśnienie w miedniczce i pęcherzu, różnica mniejsza niż 15 mm Hg jest uważana za prawidłową, przy różnicy większej niż 22 mm Hg fakt obecności niedrożności uważa się za potwierdzony. Przy różnicy ciśnień większej niż 15 mm Hg, ale mniejszej niż 22 mm Hg szybkość perfuzji wzrasta do 15 ml/min; różnica większa niż 18 mm Hg jest uważana za objaw niedrożności.

W celu wyjaśnienia rozpoznania możliwe jest wykonanie USG, urografii wydalniczej i dynamicznej nefroscyntygrafii z zastosowaniem leku moczopędnego, co pozwala na zwiększenie wartości diagnostycznej tych metod badawczych. Algorytm diagnozowania wodonercza przedstawiono na ryc. 19-1.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową wodonercza przeprowadza się między wodonerczem a różnymi chorobami nerek i narządów jamy brzusznej w zależności od tego, który objaw wodonercza przeważa w obrazie klinicznym.

W przypadku bólu wodonercze należy różnicować z kamicą nerkową i nefroptozą. Przeglądowa urografia lub TK w przypadku ujemnych kamieni rentgenowskich potwierdza lub wyklucza kamicę nerkową. W przypadku nefroptozy, w przeciwieństwie do wodonercza, ból występuje podczas ruchu i wysiłku fizycznego i szybko ustępuje w spoczynku. Porównanie urografii wydalniczej w pozycji leżącej i stojącej pozwala na ustalenie rozpoznania. Często spotyka się połączenie nefroptozy i zwężenia połączenia moczowodowo-moczowodowego.

W przypadku wyczucia guza w przestrzeni zaotrzewnowej wodonercze różnicuje się z guzem, chorobą wielotorbielowatą i pojedynczą torbielą nerki.

W przypadku guza nerka jest lekko ruchoma, gęsta, grudkowata, a pyelogram pokazuje deformację miedniczki nerkowej z uciskiem lub „amputacją” kielichów. W przypadku wielotorbielowatości nerek obie nerki są powiększone i grudkowate; obserwuje się objawy niewydolności nerek. Typowy pyelogram: wydłużona miedniczka nerkowa i rozgałęzione kielichy, wydłużone w formie półksiężyców. W przypadku pojedynczej torbieli nerkowej typowy cystogram ujawnia ucisk układu kielichowo-miedniczkowego zgodnie z umiejscowieniem torbieli.

Wykonanie tomografii komputerowej pozwala na dokładne ustalenie diagnozy.

W przypadku krwiomoczu i ropomoczu wodonercze należy różnicować z guzem miedniczki nerkowej, ropnym nerczem i gruźlicą (głównie za pomocą metod radiologicznych).

W przypadku wykrycia odmiedniczkowego zapalenia krtani należy przeprowadzić diagnostykę różnicową w odniesieniu do następujących schorzeń i chorób:

• moczówka prosta;
• przyjmowanie leków moczopędnych;
• fizjologiczna polidypsja i poliuria;
• uchyłki kielichowe:
• polimegakalikoza;
• miedniczka pozanerkowa;
• Zespół Prune-Belli;
• torbiel parapelwiczna;
• martwica brodawek;
• ciąża.

W przypadku większości tych chorób i schorzeń badanie radioizotopowe nie wykazuje żadnego zaburzenia funkcji nerek.

W przypadku wykrycia ureteropyelocalyectasia należy przeprowadzić diagnostykę różnicową między odpływem pęcherzowo-moczowodowym (uretrocystografia mikcyjna), ureterocele, megaureterem, anomaliami położenia moczowodu (moczowód retrokawalny, moczowód retrobiodrowy). Rozpoznanie „wodonercza” ustala się na podstawie urografii wydalniczej, ureteropyelografii anterogradowej i wstecznej oraz spiralnej TK.

Leczenie wodonercze

Leczenie wodonercza ma określone cele:

• Usunięcie przyczyny, która doprowadziła do rozwoju wodonercza.
• Zachowanie nerki.
• Zmniejszenie miedniczki nerkowej (jeśli jest to konieczne).

Wskazania do hospitalizacji

Pacjent jest hospitalizowany, jeśli istnieje potrzeba planowego leczenia operacyjnego wodonercza. Hospitalizacja w trybie nagłym jest wskazana w celu wyeliminowania powikłań wodonercza, takich jak:

• kolka nerkowa (w celu uśmierzenia bólu i wyjaśnienia diagnozy);
• atak odmiedniczkowego zapalenia nerek (drenaż nerek, terapia antybakteryjna);
• samoistne pęknięcie wodonercza (nefrektomia);
• zaostrzenie przewlekłej niewydolności nerek (hemodializa).

Leczenie wodonercza bez leków

Obserwację dynamiczną stosuje się w przypadku braku objawów klinicznych choroby i prawidłowej funkcji nerki ipsilateralnej. Jeśli nerka funkcjonuje prawidłowo u dzieci, w celu uniknięcia błędu w wyborze leczenia (w przypadku wodonercza czynnościowego, wariantu rozwoju miedniczki nerkowej), stosuje się obserwację dynamiczną przez okres 6-12 miesięcy z późniejszym powtarzanym kompleksowym badaniem dziecka.

Leczenie zachowawcze wodonercza nie jest leczeniem pierwszorzędowym i pełni rolę pomocniczą w przygotowaniu pacjenta do leczenia operacyjnego oraz w eliminacji powikłań wodonercza.

Leczenie operacyjne wodonercza

Leczenie operacyjne wodonercza ma następujące cele:

• przywrócenie prawidłowego przepływu moczu przez nerki;
• zachowanie funkcji nerek;
• zapobieganie postępowi przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek i obumieraniu miąższu nerkowego.

Zabiegi chirurgii plastycznej metodą endoskopową i otwartą z zastosowaniem promieni rentgenowskich są wskazane w stadium jednostronnego i obustronnego wodonercza, gdy funkcja miąższu jest dostatecznie zachowana i można wykluczyć przyczynę choroby.

Wskazania do leczenia operacyjnego wodonercza:

• częste zaostrzenia przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek;
• powstawanie kamieni „wtórnych”;
• obniżona funkcja nerek;
• ból powodujący niedostosowanie społeczne chorego;
• przewlekła niewydolność nerek.

Wykonanie przezskórnej nefrostomii nakłuciowej lub założenie stentu wewnętrznego w okresie przedoperacyjnym jest wskazane w następujących sytuacjach:

• zaostrzenie przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek;
• postęp przewlekłej niewydolności nerek w procesie obustronnym lub w wodonerczu pojedynczej anatomicznej lub czynnej nerki;
• łagodzenie bólu u pacjentów z ciężkimi chorobami współistniejącymi;
• terminalne stadia wodonercza, kiedy konieczne jest podjęcie decyzji pomiędzy nefrektomią a operacją oszczędzającą narząd.

W celu przywrócenia drożności LMS stosuje się następujące rodzaje operacji wodonercza:

• „otwarte” zabiegi rekonstrukcyjno-plastyczne:
  • różne warianty zespolenia moczowodowo-płciowego z resekcją zwężonego obszaru lub bez;
  • operacje plastyczne „na łatkę”;
  • zespolenie moczowodowo-moczowodowe;
• interwencje endourologiczne (endoskopowe z wykorzystaniem zdjęć rentgenowskich) z zastosowaniem metod przezskórnych i przezcewkowych;
  • bougieage;
  • rozszerzanie balonowe;
  • endotomia (endopielotomia, endoureterotomia);
  • zastosowanie cewnika balonowego „Acucise”;
• zabiegi plastyczne laparoskopowe i retroperitoneoskopowe z zastosowaniem dostępu przezbrzusznego i retroperitoneoskopowego.

Metodą z wyboru w leczeniu wodonercza jest rekonstrukcyjna chirurgia plastyczna, której celem jest przywrócenie anatomicznej i funkcjonalnej integralności dróg moczowych i zachowanie narządu. Skuteczność otwartej rekonstrukcyjnej chirurgii plastycznej w przypadku wodonercza wynosi 95-100%.

Zalety otwartego leczenia operacyjnego wodonercza:

• wysoki wskaźnik sukcesu;
• duże doświadczenie w użytkowaniu;
• możliwość wykonania resekcji miedniczki nerkowej w trakcie zabiegu, monitorowanie obecności naczyń w okolicy przycewkowej;
• znajomość techniki tych operacji przez większość urologów.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Wady obejmują:

• duża objętość operacji;
• obecność dużego nacięcia (ból, uszkodzenie mięśni przedniej ściany brzucha, defekt kosmetyczny);
• długie okresy hospitalizacji, niska opłacalność;
• stosowanie operacji usunięcia organów w przypadku niepowodzenia (w 5-10% przypadków).

W przypadku wodonercza spowodowanego zwężeniem połączenia moczowodowego najbardziej znane są otwarte zabiegi rekonstrukcyjne.

Operacja wodonercza Fengera, oparta na technice pyloroplastyki Heineke-Mikulicha, polega na podłużnym rozcięciu tylnej ściany moczowodu w miejscu zwężenia i zszyciu jej ścian w kierunku poprzecznym. Jednak nawet zastosowanie szwów atraumatycznych nie wyklucza późniejszej deformacji nowo utworzonego połączenia moczowodowego. Tę metodę stosowano jedynie w przypadkach wodonercza z „niskim” ujściem moczowodu.

W przypadku „wysokiego” pochodzenia moczowodu, przez wiele lat powszechnie stosowano ureteroplastykę w kształcie litery V Foleya. Operacja w kilku modyfikacjach jest czasami stosowana do dziś, zwłaszcza przy dostępie laparoskopowym i retroperitoneoskopowym. Metoda polega na utworzeniu szerokiego lejkowatego rozszerzenia miedniczki moczowodowej. Mobilizuje się górną trzecią część moczowodu i tylną powierzchnię rozszerzonej miedniczki. Tworzy się trójkątny płat z wierzchołkiem zwróconym w stronę moczowodu za pomocą nacięcia w kształcie litery Y, które przechodzi od moczowodu przez zwężenie do dolnej ściany miedniczki. Następnie wierzchołek kąta płata miednicy jest zszywany do dolnego kąta nacięcia moczowodu. Boczne krawędzie nacięć nowo utworzonego lejka są zszywane szwem węzłowym lub ciągłym bez zszywania błony śluzowej za pomocą atraumatycznej igły. Częstym powikłaniem tej metody chirurgii plastycznej jest martwica wierzchołka płata.

Spośród różnych wariantów „płatowej” plastyki miedniczki moczowodowej, operacja Calpa-De Virdy w modyfikacji Scardino-Prince'a zyskała szerokie uznanie. Aby ją wykonać, wymagana jest ostrożna mobilizacja przedniej i tylnej powierzchni miedniczki nerkowej i moczowodu. Nacięcie na tylnej powierzchni moczowodu rozpoczyna się od zdrowych tkanek, kontynuuje przez zwężenie do tylnej ściany miedniczki i dalej wzdłuż jej przyśrodkowej, górnej i bocznej krawędzi do dolno-bocznego kąta, wycinając z tylnej ściany miedniczki półksiężycowaty płat o szerokości 1-2 cm z podstawą na dolnej krawędzi miedniczki. Płat jest składany w dół, jego krawędzie są zszywane z krawędziami moczowodu, dzięki czemu powstaje nowa miedniczka moczowodowa o szerokim świetle. Operacja ta może być stosowana zarówno w przypadku „wysokiego”, jak i „niskiego” pochodzenia moczowodu.

Wszystkie powyższe operacje wodonercza, mimo pewnej skuteczności, są obecnie wykonywane stosunkowo rzadko, ponieważ wszystkie mają znaczną liczbę ograniczeń i wad, z których za główną uważa się brak resekcji zwężonego obszaru.

W wodonerczu spowodowanym zwężeniem połączenia moczowodowo-moczowodowego skuteczna jest operacja Andersona-Hinesa, polegająca na resekcji zwężonego obszaru, z nałożeniem zespolenia koniec do końca między moczowodem a miedniczką; w przypadku dużej miednicy można również wykonać resekcję miednicy. Ta operacja stała się powszechna.

Często przyczyną transformacji wodonerczowej jest dodatkowy pęczek naczyniowy do dolnego segmentu nerki. Operacją z wyboru w takiej sytuacji jest resekcja zwężonego odcinka LMS z wykonaniem amtewazalnego zespolenia miedniczkowo-miedniczkowo-lub miedniczkowo-moczowodowego. Zmienia to relację między naczyniem a strefą LMS, w wyniku czego naczynie znajduje się za zespoleniem i nie uciska go.

Największe trudności wiążą się z leczeniem wodonercza z miedniczką wewnątrznerkową i poszerzonym zwężeniem połączenia moczowodowego i górnej trzeciej części moczowodu. W takich sytuacjach można zastosować zespolenie moczowodowo-kaliko-moczowodowe - operację Neuwirtha. Moczowód, odcięty w obrębie zdrowych tkanek, przyszywa się do dolnego kielicha, mocując go do kielicha szwami wewnętrznymi, a do torebki nerkowej szwami zewnętrznymi. Wady metody: trudność w mocowaniu moczowodu wewnątrz kielicha i możliwość powstania struktury przypominającej zastawkę w miejscu zespolenia. Opisano przypadki bliznowacenia dolnego odcinka nerki z restenozą moczowodu. W tym zakresie zabieg uzupełnia się płaską lub klinową resekcją miąższu dolnego odcinka nerki z ostrożną izolacją kielicha w celu zespolenia z moczowodem lub operacją opracowaną przez NA. W 1979 roku Łopatkin opracował boczno-boczne zespolenie moczowodowo-mieliczkowo-kalikowe.

Operacja wodonercza obejmuje ostrożną mobilizację nerki, jej szypuły naczyniowej i moczowodu. Następnie przyśrodkowa połowa dolnego segmentu miąższu nerkowego jest resekcja do jego wrót, szeroko otwierając dolny kielich, jego szyję i miedniczkę nerkową, unikając uszkodzenia głównych naczyń. Moczowód jest rozcinany wzdłużnie na długość odpowiadającą długości otwartej miedniczki, szyi i kielicha. Następnym krokiem jest zszycie krawędzi rozciętego moczowodu z odpowiadającymi im krawędziami rozciętej miedniczki, szyi i kielicha na drenażu intubacyjnym za pomocą szwu ciągłego na igle atraumatycznej, chwytając krawędź miąższu nerkowego. Operacja taka, poprzez utworzenie sztucznej miednicy, stwarza dogodne warunki do utrzymania urodynamiki zbliżonej do fizjologicznej i odpływu moczu z nerki, w przeciwieństwie do operacji Neuwirtha, po której ewakuacja moczu odbywa się przy zwiększonym ciśnieniu hydrostatycznym w miednicy.

Ureteroliza - oddzielenie moczowodu i połączenia moczowodowego od zrostów, obecnie prawie nigdy nie jest stosowana jako samodzielna operacja w leczeniu wodonercza, ponieważ usunięcie zewnętrznej przeszkody nie zawsze eliminuje skutki jej ucisku na ścianę moczowodu. Na skutek długotrwałego ucisku przez bliznowaciejący sznur lub dodatkowe naczynie, w grubości ściany moczowodu rozwijają się procesy sklerotyczne, powodując zwężenie jego światła. W takich sytuacjach konieczne jest połączenie ureterolizy z resekcją zwężonego obszaru, zwłaszcza jeśli po wypreparowaniu zrostu lub sznura na ścianie moczowodu wyraźnie widoczna jest „bruzda sgrangulacyjna”. Podczas ureterolizy, bez względu na to, w jakim celu jest wykonywana, należy kierować się ścisłą zasadą - uważać, aby nie uszkodzić narządów otaczających moczowód, ostrożnie traktować tkankę bliznowatą i nie uszkodzić tkanki samego moczowodu. Należy pracować „warstwowo”, starając się w miarę możliwości stosować „ostre” rozcinanie tkanek, a nie ich rozwarstwianie. Zaleca się, aby w miarę możliwości wstępnie hydropreparować. Delikatne manipulacje są środkiem zapobiegawczym przed nawrotem procesu bliznowacenia.

W większości przypadków po rekonstrukcyjnej operacji plastycznej wodonercza wykonuje się drenaż miedniczki nerkowej i usztywnienie obszaru połączenia moczowodowego. Rurka usztywniająca jest usuwana 2-3 tygodnie po operacji. Drenaż nefrostomijny jest usuwany z miedniczki nerkowej tylko wtedy, gdy zostanie przywrócony swobodny przepływ moczu w dół moczowodu (zwykle po 3-4 tygodniach). Przywrócenie przepływu moczu jest określane za pomocą pieloureterografii antegradowej.

Operacje laparoskopowe i retroperitoneoskopowe, które mają podobną skuteczność, są wolne od wad operacji „otwartych”. Głównymi czynnikami ograniczającymi powszechność tych operacji są:

• wysoki koszt materiałów eksploatacyjnych;
• złożoność techniczna zespolenia;
• zwiększone ryzyko powikłań anestezjologicznych podczas długotrwałych operacji.

Przeciwwskazania do wykonania tego typu zabiegu w przypadku wodonercza:

• historia zabiegów chirurgicznych na narządach jamy brzusznej;
• wielokrotne operacje plastyczne rekonstrukcyjne górnych dróg moczowych.

Operację wodonercza rozpoczyna się od wykonania odmy otrzewnowej lub retropneumoperitoneum. Za pomocą kilku trokarów wprowadzonych do jamy brzusznej lub retroperitonealnie (4-5 trokarów, z których jeden służy do wprowadzenia endoskopu podłączonego do kamery wideo, a pozostałe - różnych manipulatorów), tępymi i ostrymi środkami izoluje się nerkę, miedniczkę nerkową i moczowód, wycina się zwężony obszar (miedniczkę) i zakłada się zespolenie. Do wykonania takich zabiegów potrzebny jest specjalistyczny sprzęt, a także wysoko wykwalifikowany urolog, który ma umiejętności wykonywania zarówno zabiegów otwartych, jak i endoskopowych.

Wraz z rozwojem technologii endoskopii rentgenowskiej pojawiły się i zaczęły się rozwijać endourologiczne, małoinwazyjne metody leczenia wodonercza: bougienage, rozszerzanie balonem i endotomia (endoskopowa dyssekcja) zwężeń wyściółki moczowodu z wykorzystaniem dostępu przedniogradowego (przezskórnego) i wstecznego (przezcewkowego).

Rozszerzanie zwężenia polega na jego rozszerzaniu poprzez kolejne zastępowanie rozszerzeń o coraz większym kalibrze wzdłuż prowadnicy pod kontrolą rentgenowskiej telewizji. Rozszerzanie balonem jest technicznie wykonywane w ten sam sposób, co rozszerzanie naczyń balonem: znaczniki radiopaque balonu są instalowane pod kontrolą rentgenowskiej telewizji tak, aby zwężenie znajdowało się między nimi: balon jest wypełniany rozcieńczonym środkiem kontrastowym, a gdy „talia” na balonie zostanie wyeliminowana, decydują one o rozszerzeniu zwężenia. Endotomię (endopyelotomię, endoureterotomię) wykonuje się „na oko” za pomocą specjalnego endoskopu wprowadzonego do miedniczki nerkowej lub moczowodu; poprzez podłużne lub skośne rozwarstwienie zwężenia zimnym nożem lub elektrodą przez wszystkie warstwy zwężenia do tkanki przynerkowej. Wszystkie metody leczenia endoskopowego zwężeń więzadła moczowodu i moczowodu za pomocą promieni rentgenowskich obejmują usztywnienie (intubację) zwężenia na okres 4-6 tygodni (np. stent wewnętrzny lub zewnętrzny, intubacyjna nefrostomia). Opracowano specjalny „tnący” cewnik balonowy („Accuсise”), łączący zasady rozszerzania balonowego i endotomii.

W wodonerczu spowodowanym zwężeniem połączenia moczowodowo-moczowodowego skuteczność interwencji rentgenowskich endoskopowych wykonywanych przez dostęp przezskórny i przezcewkowy wynosi 75-95% w przypadku interwencji pierwotnych i 65-90% w przypadku operacji powtarzanych. Endopyelotomia przez dostęp przezskórny i przezcewkowy z następowym usztywnieniem strefy zwężenia na okres 4-6 tygodni jest najbardziej patogenetycznie uzasadnioną metodą interwencji rentgenowskich endoskopowych. Korzystne kryteria prognostyczne dla skuteczności interwencji rentgenowskich endoskopowych:

• brak wskazań do interwencji chirurgicznej w wywiadzie (zwężenie „pierwotne”);
• wczesne stadia (do 3 miesięcy) przeprowadzania zabiegu operacyjnego w przypadku powstania „wtórnego” zwężenia górnych dróg moczowych;
• długość zwężenia jest mniejsza niż 1 cm;
• poszerzenie miedniczki nerkowej do 3 cm; o niewielki (do 25%) lub umiarkowany (26-50%) niedobór wydzielin nerki jednostronnej;
• brak danych wskazujących na konflikt miedniczki nerkowej z naczyniami, znaczne włóknienie przymoczowodowe w strefie zwężenia.

W przypadku całkowitej utraty nerki po tej samej stronie wykonuje się nefrektomię (w przypadku zwężeń moczowodu) lub nefroureterektomię z usunięciem moczowodu poniżej strefy zwężenia (w przypadku zwężeń moczowodu). W przypadku utraty nerki w wyniku odpływu pęcherzowo-moczowodowego lub megauretera wykonuje się nefroureterektomię z endoskopową resekcją pęcherza moczowego.

Dalsze zarządzanie

Po 3–4 tygodniach od zabiegu otwartego i po 4–6 tygodniach od zabiegu endoskopowego wodonercza usuwa się drenaż intubacyjny (stent wewnętrzny); wykonuje się badanie ultrasonograficzne (z poszerzeniem miedniczki nerkowej) i urografię wydalniczą.

Badanie radioizotopowe wykonuje się raz w roku. Kontrolne badanie laboratoryjne (ogólne badanie krwi, ogólne badanie moczu) wykonuje się miesiąc po operacji, przed usunięciem stentu wewnętrznego, a następnie co 3 miesiące w pierwszym roku po operacji.

Rok po operacji wodonercza i przy braku dolegliwości, czynność nerek pacjenta należy kontrolować raz w roku, a badanie USG nerek należy wykonywać raz na pół roku.

Informacje dla pacjenta

Pacjenta, u którego zdiagnozowano wodonercze, należy poinformować o:

• konieczność przeprowadzenia kompleksowego badania klinicznego i laboratoryjnego mającego na celu ustalenie przyczyn rozwoju wodonercza i stopnia pogorszenia funkcji nerek;
• czy leczenie wodonercza jest skuteczne;
• konieczność wyeliminowania przyczyn utrudniających odpływ moczu z nerki;
• możliwość rozwoju niewydolności nerek z obustronnym wodonerczem.

Zapobieganie

Badanie USG płodu wykonywane w 16. tygodniu ciąży jest skuteczną metodą wykrywania wrodzonego wodonercza.

Zapobieganie pierwotnej postaci choroby nie zostało opracowane. Wtórnemu wodonerczu można zapobiec, jeśli zapobieganie chorobom prowadzącym do jego rozwoju zostanie przeprowadzone w odpowiednim czasie.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Prognoza

Rokowanie co do powrotu do zdrowia w wodonerczu jest determinowane przez zachowany przepływ moczu przez górne drogi moczowe i stopień pogorszenia funkcji ipsilateralnej nerki. Rokowanie co do życia w jednostronnym wodonerczu jest stosunkowo korzystne. W obustronnym wodonerczu rokowanie jest bardzo poważne ze względu na rozwój przewlekłej niewydolności nerek z powodu postępującego zaniku miąższu obu nerek, procesów odmiedniczkowego zapalenia nerek i stwardnienia nerek.

[ 55 ]