Wrodzona i jednostronna anosmia: jak ją leczyć?

Całkowita utrata węchu – anosmia – jest zaburzeniem układu węchowego i występuje z różnych przyczyn, będąc objawem dość dużej liczby chorób.

Ponadto istnieje wiele chorób, których objawami są osłabienie lub częściowa utrata węchu - hiposmia. Oba warianty są klasyfikowane według ICD-10 jako jeden z przejawów zdiagnozowanych stanów chorobowych i patologii związanych z percepcją i mają kod R43.0.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologia

Biorąc pod uwagę, jak mało lekarze mówią o anosmii (biochemia percepcji węchu jest badana, ale nie do końca zrozumiana), dane na temat jej częstości występowania są sprzeczne. Jednak eksperci z American Academy of Neurology (AAN) twierdzą, że około 14 milionów Amerykanów w wieku powyżej 55-60 lat ma problemy z węchem, a ponad 200 000 osób odwiedza z tym problemem lekarzy każdego roku.

Mężczyźni są bardziej narażeni na utratę węchu niż kobiety, zwłaszcza palacze, osoby, które przeszły udar lub cierpią na przewlekły nieżyt nosa i zatkany nos.

Według British Rhinological Society co najmniej 220 000 dorosłych Brytyjczyków skarży się na osłabiony zmysł węchu. A badanie przeprowadzone na prawie 10 000 osób w Hiszpanii wykazało, że dwóch na dziesięciu respondentów miało jakąś formę upośledzonego zmysłu węchu.

W 2004 r. u 1400 dorosłych Szwedów (z populacji 10 milionów) zdiagnozowano całkowitą anosmię. Są to głównie osoby starsze, a eksperci przypisują to zanikowi i zmniejszeniu liczby neuronów węchowych lub zaburzeniom odbiorczym, które są typowe dla osób starszych.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Przyczyny anosmia

Główne przyczyny anosmii mają swoją gradację, która opiera się na neurofizjologii percepcji zapachów i objawach klinicznych chorób układu oddechowego i przynosowego, a także patologii neurosensorycznych.

Pod względem czasu trwania utrata węchu może być czasowa lub trwała, a pod względem etiologii może być wrodzona (uwarunkowana genetycznie) lub nabyta. Najczęściej objawy anosmii występują na poziomie nabłonka jamy nosowej i receptorów węchowych (komórek neurosensorycznych).

Tak więc pierwotna lub zasadnicza anosmia jest określana przez destrukcyjne zmiany w nabłonku węchowym, gdy receptory przestają wykrywać zapachy, tj. reagują na cząsteczki substancji lotnych przedostające się do jamy nosowej z powietrzem. Ta forma utraty węchu jest uważana za obwodową i występuje jako objaw podczas infekcji, w szczególności jako utrata węchu podczas kataru.

Przede wszystkim, w przebiegu przeziębienia obserwuje się utratę węchu, należy jednak pamiętać, że 25% rinowirusów nie daje żadnych objawów, a jedynym objawem może być utrata węchu bez kataru, diagnozowana jako idiopatyczna.

Z reguły tymczasowa utrata węchu po grypie nie powoduje u ludzi niepokoju, ponieważ komórki nabłonka węchowego mogą się odbudować (więcej na ten temat później - w części Leczenie anosmii).

Neurony czuciowe węchowe cierpią znacznie bardziej z powodu toksyn bakteryjnych. Tak więc utratę węchu w zapaleniu zatok, zwłaszcza przewlekłym, otolaryngolodzy tłumaczą tym, że proces zapalny zlokalizowany w zatokach przynosowych może rozprzestrzeniać się wyżej - do zatok czołowych, a powstały obrzęk uciska nerw węchowy. Ostre zapalenie sitowego błędnika, które może być powikłaniem zapalenia zatok i prowadzić do całkowitej utraty węchu, wymaga poważnej uwagi. Podrażnienie błon śluzowych, ich dystrofia i częściowa utrata węchu są charakterystyczne dla przewlekłego zanikowego zapalenia błony śluzowej nosa, zapalenia zatok, zapalenia zatok czołowych, ozeny.

Objawami kataru siennego (alergicznego nieżytu nosa) są silny obrzęk błony śluzowej, niedrożność nosa, wydzielina o zmiennej konsystencji oraz osłabienie węchu.

W każdym wieku zatkany nos i utrata węchu z powodu niedrożności przewodów nosowych mogą wystąpić nie tylko przy katarze, ale także z powodu skrzywionej przegrody nosowej, migdałków gardłowych, obecności ciał obcych w jamie nosowej, a także obecności polipów i złośliwych guzów nosa. Co więcej, problemy z rozróżnianiem zapachów są spowodowane nie tylko samą polipowatością nosa: rhinolodzy przyznają, że utrata węchu występuje po usunięciu polipów lub guzów, a także po nieudanej rhinoplastyce - z powodu powstawania blizn lub mostków chrzęstnych (synechii) w nosie.

Receptory węchowe ulegają uszkodzeniu pod wpływem wdychania toksycznych substancji chemicznych, pestycydów, metali ciężkich oraz radioterapii: całkowita utrata węchu po napromieniowaniu jest konsekwencją leczenia promieniowaniem gamma guzów mózgu, tkanki kostnej i skóry twarzowej części czaszki.

Niektóre leki obkurczające błonę śluzową nosa, szczególnie te, które łagodzą przekrwienie błony śluzowej nosa, mogą uszkodzić nabłonek węchowy, a nawet powodować niedrożność nosa.

Częste obrzęki błony śluzowej nosa są spowodowane przez ludowe leczenie kataru domowymi kroplami z czosnku lub cebuli, które palą błonę śluzową. Utrata węchu może wystąpić po zastosowaniu w homeopatii cyklamenu (Cyclamen purpurascens): gdy do nosa wkrapla się nierozcieńczony sok z jego bulw zawierający trujące saponiny, błona śluzowa może puchnąć, jak przy oparzeniu chemicznym.

Utrata węchu w czasie ciąży jest w większości przypadków częściowa, powstaje na skutek obrzęku błony śluzowej nosa w reakcji na zmiany hormonalne, a także przy częstym katarze lub zaostrzeniu alergii.

Czym jest anosmia neuroprzejściowa i centralna?

Zdolność węchu może zostać utracona w wyniku zakłócenia przekazywania sygnałów z neuronów czuciowych węchu do mózgu (transdukcja sensoryczna) lub uszkodzenia i dysfunkcji głównych struktur mózgu, które analizują impulsy nerwowe i generują odpowiedź - węch pośredniczony przez układ limbiczny. W pierwszym przypadku mówimy o anosmii neuroprzejściowej (przewodzeniowej), a w drugim - o anosmii centralnej (mózgowej) lub odbiorczej.

Anosmia po urazie głowy – ze złamaniem podstawy przedniego dołu czaszki lub kości sitowej – jest spowodowana zaburzeniem w przekazywaniu bodźców sensorycznych. Wielu pacjentów może doświadczyć jednostronnej (jednostronnej) anosmii (lub hemianosmii) w wyniku niewielkiego urazu głowy. A przyczyny centralnej anosmii w urazowych uszkodzeniach mózgu są związane z uszkodzeniem cebulek węchowych lub płatów skroniowych zlokalizowanych w płatach czołowych mózgu.

Utrata węchu bez kataru jest jednym z objawów klinicznych: zespołu Pechkrantza (dystrofia tłuszczowo-płciowa rozwijająca się w wyniku uszkodzenia podwzgórza); zespołu Fostera-Kennedy'ego; padaczki, znacznego wzrostu ciśnienia śródczaszkowego, otępienia (w tym z ciałami Lewy'ego), choroby Alzheimera.

Obustronna lub obustronna anosmia może być konsekwencją zapalenia mózgu wywołanego przez opryszczkę, pierwotnego amebowego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i kiły układu nerwowego. Utrata węchu jest spowodowana przez oponiaki przedniego dołu czaszki; nowotwory złośliwe w kącie mostowo-móżdżkowym lub piramidzie kości skroniowej; operacje neurochirurgiczne; leki neurotoksyczne.

Możliwa jest jednoczesna utrata węchu i smaku – anosmia i ageuzja (kod ICD-10 – R43.8): oba układy sensoryczne mają wyspecjalizowane receptory stymulowane przez cząsteczki chemiczne, a ich funkcje często uzupełniają się wzajemnie jako specjalne trzewne aferenty jednego układu limbicznego. Ponadto układ węchowy jest połączony z ośrodkami wegetatywnymi ośrodkowego układu nerwowego za pośrednictwem tworu siatkowatego, co wyjaśnia odruchy z receptorów węchowych na trawienie i oddychanie, na przykład nudności i wymioty ze szczególnie nieprzyjemnymi zapachami.

A utrata dotyku i węchu (anafia i anosmia) jest dowodem na to, że upośledzone są również funkcje somatosensoryczne: receptory skórne nie reagują na bodźce zewnętrzne. Najczęściej jest to następstwo urazowego uszkodzenia płatów czołowych i skroniowych mózgu lub utraty funkcji struktur układu limbicznego mózgu w TBI, udarze, tętniaku wewnątrzczaszkowym, guzach mózgu, stwardnieniu rozsianym.

Wrodzona anosmia jest rzadka i występuje w przypadku dziedzicznej ciliopatii (zespół Kartagenera), zespołów Kallmanna i Refsuma, wrodzonej torbieli skórzastej nosa i niektórych innych form anomalii rozwojowych zarodka.

[ 9 ], [ 10 ]

Czynniki ryzyka

Logiczne jest, że czynnikami ryzyka wystąpienia objawu są choroby. Tak więc wszystkie choroby wymienione powyżej - od kataru po guz mózgu - są przez lekarzy uważane za należące do nich.

Ale cynk (Zn) zasługuje na szczególną wzmiankę, a właściwie jego niedobór w organizmie. W medycynie klinicznej utrata węchu jest uważana za jeden z pierwszych objawów przewlekłego niedoboru cynku, który również zmniejsza produkcję leukocytów we krwi i zmniejsza odporność na infekcje.

Ten mikroelement jest składnikiem co najmniej trzech tysięcy różnych białek w naszym organizmie i jest niezbędny do produkcji metaloenzymu anhydrazy węglanowej (CAs VI), który zapewnia utrzymanie optymalnego poziomu pH, regenerację tkanek i przewodnictwo nerwowe.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patogeneza

Wyjaśniając patogenezę utraty węchu w ostrych zakażeniach dróg oddechowych i katarze, należy pamiętać, że za odbiór zapachów odpowiada nie nabłonek rzęskowy oddechowy (regio respiratoria), pokrywający jamę nosową, lecz specjalny nabłonek węchowy, zlokalizowany w okolicy węchowej lub szczelinie węchowej (regio olfactoria) - między górnymi częściami małżowin nosowych a przegrodą nosową.

Błona śluzowa okolicy węchowej nosa ma bardzo złożoną strukturę: skupia się tu prawie 10 milionów neuronów czuciowych węchowych, z których każdy ma dendryt z rzęskami na jednym końcu i akson na przeciwległym końcu. Nabłonek węchowy pokryty jest wydzieliną śluzową, a rzęski chemoreceptorów pokryte są wiążącym białkiem wytwarzanym przez gruczoły cewkowo-pęcherzykowe, które znajdują się wokół rzęsek. Ponadto występuje nabłonek podporowy (chroniący chemoreceptory) i komórki płytki podstawnej nabłonka śluzowego.

Przyjmuje się, że patogeneza samoistnej anosmii w nieżycie nosa polega na zmniejszeniu czynności czynnościowej (lub całkowitym zablokowaniu) rzęsek neuronów nabłonka węchowego wskutek nadmiernej produkcji śluzu, a w przypadkach przewlekłego zapalenia błony śluzowej lub oddziaływania na nią środków chemicznych – na zaniku nabłonka węchowego i zastąpieniu go nabłonkiem oddechowym.

Centralne szlaki węchowe są tworzone przez aksony neuronów czuciowych węchowych. Łączą się one w dwa pęczki niezmielinizowanych włókien aferentnych - nerwy węchowe (I para nerwów czaszkowych). Nerwy te przechodzą przez kość sitową, korę przedczołową płata czołowego i cebulki węchowe (skupiska neuronów wzmacniających sygnały, które działają jako przekaźniki dla analizatora węchowego). Każde uszkodzenie tych struktur tworzy przeszkodę w przekazywaniu impulsów i może prowadzić do całkowitej lub częściowej utraty węchu (jednostronnej lub obustronnej).

Sygnał dociera do miejsca docelowego za pośrednictwem nerwów węchowych – struktur układu limbicznego mózgu: kory gruszkowatej i entorhinalnej płatów skroniowych półkul mózgowych oraz ciała migdałowatego (odpowiedzialnego za ostateczne kodowanie sygnałów zapachowych przez neurony i reakcje behawioralne na zapachy). Patologie w wymienionych lokalizacjach prowadzą do braku analizy sygnałów z neuronów czuciowych węchowych, bez których po prostu nie można wyczuć zapachu.

[ 17 ], [ 18 ]

Komplikacje i konsekwencje

Na podstawie funkcji pełnionych przez zmysł węchu, główne konsekwencje i komplikacje jego częściowego lub całkowitego braku dotyczą rozpoznania stopnia przydatności pożywienia do spożycia: nie czując zapachu zepsutego produktu, łatwo o zatrucie pokarmowe. A w niektórych sytuacjach - na przykład w przypadku wycieku gazu, pożaru urządzeń elektrycznych lub obecności toksycznych substancji gazowych w powietrzu - istnieje bezpośrednie zagrożenie dla życia.

Jednocześnie osoby cierpiące na anosmię najczęściej zachowują normalne poczucie smaku, ale nie wykazują typowych reakcji psychoemocjonalnych na zapachy.

Nawet częściowa utrata węchu może prowadzić do zmniejszenia apetytu i depresji. Według niektórych danych 17% osób cierpiących na nabytą anosmię popada w depresję, gdy nie mogą wyczuć zapachów wywołujących pozytywne emocje lub związanych z przyjemnymi wspomnieniami.

Prawo do zasiłku chorobowego z powodu anosmii (z przyznaniem świadczeń) może powstać jedynie wtedy, gdy stan ten – wraz z innymi objawami – uniemożliwia osobie wykonywanie pracy, a dzieje się tak w przypadku udarów mózgu, chorób i urazów mózgu, zaburzeń psychosomatycznych itp.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnostyka anosmia

Utrata węchu jest objawem wielu chorób, a rozpoznanie anosmii sprowadza się do ich identyfikacji.

Zazwyczaj przy ostrym nieżycie nosa diagnoza nie nastręcza szczególnych problemów: lekarz laryngolog musi jedynie wysłuchać skarg pacjenta i wykonać rinoskopię (badanie przewodów nosowych i jamy nosowej). Ale jeśli pacjent ma długotrwały lub przewlekły katar, zatkany nos i utratę węchu, wówczas konieczne będą badania, w tym analiza śluzu nosowego. A jeśli istnieje podejrzenie związku między nieżytem nosa a uczuleniem organizmu, otolaryngolodzy kierują pacjentów do alergologa - w celu diagnostyki alergii.

W otolaryngologii klinicznej stosuje się diagnostykę instrumentalną: zdjęcia rentgenowskie zatok przynosowych i czołowych oraz endoskopię jamy nosowej; w celu oceny oddychania przez nos wykonuje się rynopneumometrię, a w celu określenia stopnia wrażliwości węchowej stosuje się olfaktometrię (za pomocą zestawu do badania węchu).

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Diagnostyka różnicowa

W przypadkach, gdy anosmia występuje jako objaw kliniczny i nie można ustalić jej oczywistej przyczyny, konieczna jest diagnostyka różnicowa chorób przynosowych i patologii mózgu, w tym: TK głowy (w tym zatok) z kontrastem i MRI mózgu. Przydatne informacje znajdują się również w artykule - Badanie nerwów czaszkowych. Para I: nerw węchowy

Wiele przypadków wrodzonej anosmii nie jest zgłaszanych ani diagnozowanych: ponieważ zaburzenie to występuje od urodzenia, pacjent może mieć słaby zmysł węchu lub nie mieć go wcale.

Leczenie anosmia

Leczenie objawowe anosmii nie jest obecnie dostępne: nie ma leków przywracających węch. Tak więc choroby, których objawami jest utrata węchu, podlegają leczeniu terapeutycznemu.

Czyli jeśli z powodu kataru traci się węch, to w leczeniu stosuje się: krople na katar o różnym składzie, łatwe w użyciu aerozole na zatkany nos. Praktykuje się przepisywanie miejscowych glikokortykosteroidów (kortykosteroidów) jako środka przeciw obrzękowi błony śluzowej, np. Nasonex na utratę węchu stosuje się w przypadkach alergicznego nieżytu nosa lub ostrego zapalenia zatok - przeczytaj Nasonex sinus (instrukcja stosowania).

Ale stosowanie środków donosowych nie gwarantuje przywrócenia węchu, ponadto mechanizm ich działania farmakologicznego nie uwzględnia uszkodzenia nabłonka węchowego jamy nosowej. Podobnie inhalacje na utratę węchu mają na celu wyeliminowanie zatkanego nosa i z pewnością przynoszą ulgę w katarze. Najskuteczniejsze będzie leczenie ziołowe: inhalacje gorącą parą z dodatkiem kwiatów rumianku lub lawendy, liści babki lancetowatej, eukaliptusa lub szałwii i tymianku - pięć minut raz dziennie, trzy do czterech razy w tygodniu lub co drugi dzień. Możliwa jest również fizjoterapia - patrz Fizjoterapia w nieżycie nosa

Doustne podawanie deksametazonu (inne nazwy handlowe to Dexacort, Dekadin, Cortadex, Hexadrol, Millicorten, Ortadexon, Resticort) może być przepisane - jedna tabletka (0,5 g) raz dziennie (rano). GCS są przeciwwskazane w ostrych infekcjach wirusowych, bakteryjnych i grzybiczych, zespole Cushinga, osteoporozie, przewlekłym zapaleniu wątroby, ciąży i laktacji. Jego działania niepożądane obejmują: obniżony poziom wapnia w organizmie i zwiększoną kruchość kości, zmniejszoną liczbę limfocytów i zwiększoną liczbę czerwonych krwinek, pogorszenie układu nadnerczowo-przysadkowo-hipotamicznego.

Stosuje się witaminy z grupy B, preparaty cynkowe - witaminy z cynkiem, a także kwas liponowy (Protogen, Thioactacid), który pomaga poprawić węch w chorobach rinowirusowych; zaleca się przyjmowanie 0,5-0,6 g dziennie (przez jeden do dwóch miesięcy). Kwas liponowy jest przeciwwskazany w zapaleniu żołądka z wysoką kwasowością oraz wrzodach żołądka i dwunastnicy.

Leczenie przeciwbakteryjne jest konieczne w przypadku zapalenia zatok i zapalenia zatok o etiologii bakteryjnej, zapalenia opon mózgowych, a u pacjentów z polipami i guzami nosa stosuje się leczenie chirurgiczne.

Gdy obwód węchowy jest uszkodzony, populacja neuronów czuciowych węchowych ulega zniszczeniu, ale komórki receptorów węchowych utrzymują się średnio przez dwa miesiące. Podobnie jak kubki smakowe na języku, neuroreceptory węchowe są okresowo odnawiane, a dzieje się tak dzięki produkcji podstawowego czynnika wzrostu fibroblastów (bFGF) przez komórki podstawne pierwotnego nabłonka węchowego, co pozwala im różnicować się w neurony czuciowe, uzupełniając straty i regenerując uszkodzenia.

W Japonii próbuje się leczyć nabytą anosmię poprzez nakładanie na błonę śluzową nosa żelatynowego hydrożelu z bFGF.

Zapobieganie

Nie ma konkretnych środków zapobiegających wystąpieniu takiego objawu jak utrata węchu, a porady lekarzy dotyczą:

• racjonalne stosowanie kropli i aerozoli w leczeniu nieżytu nosa o dowolnej etiologii;
• przebywanie na terenach o zanieczyszczonym powietrzu, czego należy za wszelką cenę unikać;
• rzucenie palenia i picia alkoholu;
• zwiększenie aktywności fizycznej;
• terminowe leczenie nieżytu nosa i chorób przynosowych.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Prognoza

Układ węchowy ma wyjątkową zdolność do regeneracji, ale niestety anosmia nie zawsze jest uleczalna, szczególnie jeśli przyczyną jest wiek, patologie mózgu i ośrodkowego układu nerwowego lub uszkodzenie nerwów.