Złośliwe nadciśnienie tętnicze

Złośliwe nadciśnienie tętnicze to ciężkie nadciśnienie tętnicze z obrzękiem brodawki nerwu wzrokowego lub rozległymi wysiękami (często krwotokami) na dnie oka, wczesnym i szybko narastającym uszkodzeniem nerek, serca i mózgu. Ciśnienie krwi zwykle stale przekracza 220/130 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologia

Nadciśnienie tętnicze złośliwe, jako forma nadciśnienia tętniczego, nie jest często obserwowane (do 1% pacjentów). Pierwotne nadciśnienie złośliwe jest obecnie niezwykle rzadkie (0,15-0,20% wszystkich osób z nadciśnieniem). Dotknięci są głównie mężczyźni poniżej 40 roku życia, po 60 roku życia wskaźnik zapadalności gwałtownie spada, a po 70 roku życia choroba jest niezwykle rzadka.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Przyczyny złośliwe nadciśnienie tętnicze

Nadciśnienie tętnicze dowolnego rodzaju (nadciśnienie lub nadciśnienie objawowe) może nabyć cechy złośliwe w trakcie procesu rozwoju. Najczęstszymi przyczynami złośliwego nadciśnienia tętniczego są:

• choroby miąższowe nerek (szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek);
• terminalna niewydolność nerek;
• zwężenie tętnicy nerkowej;
• nadciśnienie tętnicze u palaczy.

W niektórych przypadkach złośliwe nadciśnienie tętnicze może rozwinąć się w patologii endokrynologicznej (pheochromocytoma, zespół Conna, guzy wydzielające reninę), u kobiet w późnej ciąży i/lub we wczesnym okresie poporodowym. Taką ewolucję obserwuje się głównie u nieleczonych lub niewłaściwie leczonych pacjentów.

W przeciwieństwie do innych postaci nadciśnienia tętniczego, w których dochodzi do stopniowej elastofibroplastycznej restrukturyzacji tętniczek, przyczyną złośliwego nadciśnienia tętniczego są ostre zmiany w tętniczkach nerkowych z rozwojem martwicy włóknikowej. W złośliwym nadciśnieniu tętniczym tętniczki nerkowe są często całkowicie zatarte w wyniku proliferacji błony wewnętrznej, hiperplazji mięśni gładkich i odkładania się włóknika w martwiczej ścianie naczyniowej. Zmiany te prowadzą do zaburzenia lokalnej autoregulacji przepływu krwi i rozwoju całkowitego niedokrwienia. Z kolei niedokrwienie nerek prowadzi do rozwoju niewydolności nerek.

Stres hormonalny jest uważany za czynnik odpowiedzialny za ostre zmiany naczyniowe w nadciśnieniu tętniczym złośliwym, prowadzący do niekontrolowanej syntezy hormonów obkurczających naczynia krwionośne i objawiający się:

• gwałtowny wzrost stężenia hormonów obkurczających naczynia krwionośne we krwi (hormonów układu renina-angiotensyna-aldosteron, hormonów presyjnych śródbłonka, wazopresyny, katecholamin, frakcji presyjnych prostaglandyn itp.);
• zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej z rozwojem hiponatremii, hipowolemii i często hipokaliemii;
• rozwój mikroangiopatii.

Często złośliwe nadciśnienie tętnicze jest połączone z uszkodzeniem erytrocytów przez nici fibrynowe z rozwojem mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej. Jednocześnie zmiany morfologiczne naczyń w złośliwym nadciśnieniu tętniczym są potencjalnie odwracalne przy odpowiednim i stałym leczeniu przeciwnadciśnieniowym.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Objawy złośliwe nadciśnienie tętnicze

Nadciśnienie tętnicze złośliwe charakteryzuje się nagłym początkiem i szybkim postępem wszystkich objawów choroby. Wygląd pacjentów jest charakterystyczny: blada skóra o ziemistym odcieniu. Często występują objawy nadciśnienia tętniczego złośliwego, takie jak dolegliwości dyspeptyczne, szybka utrata masy ciała aż do wyniszczenia. Ciśnienie krwi utrzymuje się stale na bardzo wysokim poziomie (200-300/120-140 mm Hg). Występuje tendencja do wzrostu ciśnienia tętna; zmienia się rytm dobowy ciśnienia krwi (okresy nocnego spadku ciśnienia krwi zanikają). Często rozwija się encefalopatia nadciśnieniowa, przejściowe udary mózgowo-naczyniowe z odpowiednimi objawami klinicznymi.

Niewydolność serca zwykle występuje jako niewydolność lewej komory, z częstym rozwojem obrzęku płuc. Badanie echokardiograficzne ujawnia oznaki przerostu i rozszerzenia lewej komory.

Ważnym kryterium klinicznym i diagnostycznym złośliwego nadciśnienia tętniczego są zmiany w dnie oka, objawiające się krwotokami, wysiękami i obrzękiem nerwu wzrokowego. Charakterystyczna jest nagła utrata wzroku w jednym lub obu oczach, rozwijająca się w wyniku krwotoków lub innych zmian w siatkówce.

Formularze

Na obecnym etapie nadciśnienie tętnicze złośliwe uważa się za formę nadciśnienia tętniczego lub objawowego nadciśnienia tętniczego, niezależną postać nozologiczną choroby, opisaną po raz pierwszy przez Volharda i Fara w 1914 r. i szczegółowo zbadaną przez E. M. Tarejewa w połowie XX wieku.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostyka złośliwe nadciśnienie tętnicze

Diagnostyka laboratoryjna nadciśnienia tętniczego złośliwego

Uszkodzenie nerek charakteryzuje się rozwojem białkomoczu (zespół nerczycowy występuje rzadko), zmniejszeniem względnej gęstości moczu i zmianami w osadzie moczu (często erytrocyturią). Wraz ze spadkiem ciśnienia tętniczego zmniejsza się nasilenie zespołu moczowego. Skąpomocz, wzrastająca azotemia i niedokrwistość odzwierciedlają wczesny i szybki rozwój terminalnej niewydolności nerek, chociaż kurczenie się nerek jest wykrywane tylko u niektórych pacjentów. Ostra niewydolność nerek często rozwija się wraz ze złośliwym nadciśnieniem tętniczym.

Rozpoznanie złośliwego nadciśnienia tętniczego obejmuje wykrycie niedokrwistości, często z elementami hemolizy, fragmentacji erytrocytów i retikulocytozy; koagulopatii typu rozsianego wykrzepiania naczyniowego z rozwojem trombocytopenii, pojawieniem się produktów degradacji fibryny we krwi i moczu; OB jest często podwyższone. Większość pacjentów ma wysoką aktywność reninową osocza i zwiększone stężenie aldosteronu.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Leczenie złośliwe nadciśnienie tętnicze

Nadciśnienie złośliwe jest uważane za stan nagły. Początkowe leczenie nadciśnienia złośliwego polega na obniżeniu ciśnienia krwi o 1/3 początkowego poziomu w ciągu 2 dni, przy czym ciśnienie skurczowe nie powinno być obniżone poniżej 170 mm Hg, a ciśnienie rozkurczowe nie powinno być obniżone poniżej 95-110 mm Hg. W tym celu stosuje się dożylne szybko działające leki przeciwnadciśnieniowe przez kilka dni. Dalsze obniżanie ciśnienia krwi powinno być przeprowadzane powoli (przez kilka następnych tygodni) i ostrożnie, aby uniknąć niedokrwienia narządów i dalszego pogorszenia ich funkcji.

Leczenie nadciśnienia tętniczego złośliwego: leki do podawania dożylnego

Do podawania dożylnego można stosować niektóre leki.

Nitroprusydek sodu podaje się przez długi czas (3-6 dni) kroplówką w tempie 0,2-8 mcg/kg na minutę, zwiększając dawkę co 5 minut. Konieczne jest stałe i uważne monitorowanie ciśnienia krwi i szybkości podawania leku.

Nitrogliceryna (podawana w tempie 5–200 mcg/min) jest lekiem pierwszego wyboru w leczeniu nadciśnienia tętniczego w kontekście zawału mięśnia sercowego, niestabilnej dławicy piersiowej oraz ciężkiej niewydolności wieńcowej i lewej komory.

Diazoksyd podaje się dożylnie w dawce 50–150 mg strumieniem strumieniowym, całkowita dawka nie powinna przekraczać 600 mg/dobę. Działanie leku utrzymuje się przez 4–12 godzin. Leku nie należy stosować, jeśli złośliwe nadciśnienie tętnicze jest powikłane zawałem mięśnia sercowego lub tętniakiem rozwarstwiającym aorty.

Inhibitor ACE enalapril można stosować dożylnie w dawce 0,625–1,25 mg co 6 godzin. Dawkę zmniejsza się o połowę, gdy lek jest stosowany w połączeniu z lekiem moczopędnym lub w przypadku ciężkiej niewydolności nerek. Lek jest wskazany w przypadku ciężkiej niewydolności serca; nie można go stosować u pacjentów z obustronnym zwężeniem tętnicy nerkowej.

Labetolol, który ma zarówno aktywność alfa-, jak i beta-adrenolityczną, jest podawany w bolusie 20-40 mg co 20-30 minut przez 2-6 godzin. Całkowita dawka leku powinna wynosić 200-300 mg/dobę. Podczas podawania może wystąpić skurcz oskrzeli lub niedociśnienie ortostatyczne.

Czasami werapamil jest skuteczny, gdy jest podawany dożylnie strumieniem strumieniowym w dawce 5-10 mg. Furosemid jest stosowany doustnie lub dożylnie jako natriuretyk. Dodatkowo można stosować plazmaferezę i ultrafiltrację.

Leczenie nadciśnienia tętniczego złośliwego: leki do stosowania doustnego

Jeżeli powyższe intensywne leczenie nadciśnienia tętniczego złośliwego, prowadzone przez 3–4 dni, przyniesie oczekiwany efekt, można podjąć próbę przejścia na leczenie doustne, stosując zwykle co najmniej trzy leki przeciwnadciśnieniowe z różnych grup, dostosowując dawki w celu dalszego powolnego obniżania ciśnienia tętniczego.

Przy przepisywaniu leków przeciwnadciśnieniowych konieczne jest jednoznaczne ustalenie przyczyny rozwoju złośliwego nadciśnienia tętniczego (nadciśnienia nerkowo-parenchymalnego, nerkowo-naczyniowego, złośliwego nadciśnienia tętniczego spowodowanego patologią endokrynologiczną, niedokrwienną chorobą nerek itp.), stanu czynności nerek, chorób współistniejących, aby uwzględnić zalety i wady każdej grupy leków przeciwnadciśnieniowych oraz określić możliwość ich łącznego stosowania.

Prognoza

Należy wziąć pod uwagę, że skuteczne leczenie przeciwnadciśnieniowe złośliwego nadciśnienia tętniczego determinuje rokowanie pacjentów z złośliwym nadciśnieniem tętniczym. Wskaźnik przeżycia nieleczonych pacjentów w ciągu 1 roku wynosi zaledwie 20%, podczas gdy przy odpowiednim leczeniu 5-letni wskaźnik przeżycia przekracza 90%.

[ 27 ], [ 28 ]