Rozlany toksyczny wola u dzieci

Rozlany wole toksyczne (synonimy: choroba Gravesa-Basedowa) jest specyficzną dla narządów chorobą autoimmunologiczną, w której wytwarzane są przeciwciała stymulujące tarczycy.

Kod ICD-10

E05.0 Tyreotoksykoza z rozlanym wole.

Przyczyny rozlanego wole toksycznego

Przeciwciała stymulujące tarczycę wiążą się z receptorami TSH na komórkach tarczycy, a proces, zwykle wyzwalany przez TSH, jest aktywowany, synteza hormonów tarczycy. Rozpoczęła się autonomiczna aktywność tarczycy, która nie nadaje się do regulacji centralnej.

Choroba jest uznawana za genetycznie zdeterminowaną. Wiadomo, że rozwój przeciwciał stymulujących tarczycę jest spowodowany defektem supresji komórkowej specyficznym dla antygenu. Czynnikiem prowokującym powstawanie immunoglobulin stymulujących tarczycę może być choroba zakaźna lub stres. W tym przypadku większość pacjentów ma długo działający stymulant tarczycy.

[1]

Patogeneza wola dyfuzyjnego

Nadmiar hormonów tarczycy prowadzi do dysocjacji oddychania i fosforylacji w komórce, zwiększenia produkcji ciepła, szybkości wykorzystania glukozy. Glukoneogeneza i lipoliza są aktywowane. Procesy kataboliczne nasilają się, rozwija się dystrofia mięśnia sercowego, wątroby i tkanki mięśniowej. Rośnie względna niewydolność glukokortykoidów, hormonów płciowych.

Istnieją trzy etapy rozwoju choroby.

• I. Stan przedkliniczny. Ciało gromadzi przeciwciała, nie ma objawów klinicznych.
• II. Stadium eutyreozy. Stopniowe zwiększenie hiperplazji tarczycy powoduje, że hormony tarczycy we krwi nie przekraczają normalnych wartości.
• III. Stanom nadczynności tarczycy towarzyszy morfologiczny naciek limfatyczny tarczycy, reakcje immunologiczne, cytoliza. Występują objawy kliniczne.

Objawy rozlanego wole toksycznego

Istnieją trzy grupy objawów:

• objawy miejscowe - wole;
• objawy związane z nadmiernym wytwarzaniem hormonów tarczycy;
• Objawy z powodu współistniejących chorób autoimmunologicznych. Gruczoł tarczycy znacznie się powiększył, co do zasady wzrost ten jest zauważalny po zbadaniu. W badaniu palpacyjnym określana jest gęsta konsystencja, nad gruczołem nasłuchują szmery naczyniowe.

Objawy spowodowane tyreotoksykozą zwiększają się stopniowo w ciągu kilku miesięcy. Dziecko staje się jęczące, emocjonalnie niestabilne, rozdrażnione, sen jest zakłócony. Podczas badania gładka, aksamitna skóra przyciąga uwagę, pojawia się pigmentacja, szczególnie w okolicy powieki. Pocenie się zwiększa, często obserwuje się osłabienie mięśni. Apetyt jest zwiększony, ale dziecko stopniowo traci na wadze. Są drżenia palców, zwiększona aktywność motoryczna. Charakterystyczny tachykardia w spoczynku i zwiększone pulsacyjne zapalenie stawów. Zaznaczyć częstego stolca, czasem ujawnić powiększenie wątroby. Dziewczęta mają brak miesiączki.

Sympathicotonia powoduje wystąpienie objawów ocznych: Graefe objawem - usuwanie twardówki część tęczówki, patrząc ku dołowi, Mobius objawem - słabą zbieżność gałek ocznych, wzór objawem Shtellvaga - rzadkich miganie Dalrymple objawem - rozszerzone szczeliny oczu i in.

Tyreotoksykoza, w zależności od nasilenia tachykardii, dzieli się na trzy stopnie:

• I stopień - częstość akcji serca wzrasta o nie więcej niż 20%;
• II stopień - częstość akcji serca wzrasta o nie więcej niż 50%;
• III stopień - częstość akcji serca wzrasta o ponad 50%.

Powiązane tyreotoksykozowe choroby autoimmunologiczne obejmują oftalmopatię endokrynną, przedwczesny obrzęk śluzowaty, cukrzycę, młodzieńcze zapalenie wielostawowe. Oftalmopatię endokrynologiczną najczęściej obserwuje się z wolem dyfuzyjnym. Jest to spowodowane tworzeniem się przeciwciał przeciw błonie mięśni okulomotorycznych i ich infiltracji limfocytowej, która rozciąga się na włóknienie pozagałkowe. Powoduje to obrzęk, przebarwienia powiek, wytrzeszcz.

Powikłania woli toksycznej rozproszonej

W przypadku braku leczenia pacjent może rozwinąć się kryzys tyreotoksyczny. W tym przypadku temperatura wzrasta, pojawia się lęk motoryczny lub apatia, wymioty, objawy ostrej niewydolności serca, śpiączka.

[2]

Diagnoza rozlanego wole toksycznego

Rozpoznanie opiera się na danych klinicznych i oznaczeniu zawartości hormonu tarczycy we krwi. Zanotowano następujące zmiany:

• T ₃ i T ₄ w surowicy podnoszony i opuszczany TTG - 70% pacjentów;
• T ₃ promowany T ₄ jest normalna, zmniejszona TSH - 30% pacjentów;
• przeciwciała przeciwko receptorom TSH w surowicy krwi;
• zmniejsza się zawartość cholesterolu i beta-lipoprotein w surowicy krwi;
• względna limfocytoza w klinicznym badaniu krwi;
• zwiększył zawartość zjonizowanego wapnia w surowicy krwi;
• EKG - tachykardia, wzrost napięcia zębów.

[3], [4]

Diagnostyka różnicowa

Diagnozę różnicową należy przeprowadzić z dystonią wegetatywno-naczyniową, w której tachykardia i pobudzenie emocjonalne nie są trwałe.

Nadczynność tarczycy może również rozwijać się wraz z innymi chorobami tarczycy. Należą do nich: ostre ropne i podostre zapalenie tarczycy, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, funkcjonalnie aktywne węzły tarczycy.

[5], [6]

Leczenie rozlanego wole toksycznego

Celem leczenia jest wyeliminowanie objawów niedoczynności tarczycy i normalizacja poziomu hormonów tarczycy. Zastosuj leki i chirurgiczne metody leczenia. Początkowa terapia polega na stosowaniu leków o działaniu tyreostatycznym. Tiamazol jest przepisywany przez 1,5-2,5 roku. Początkowa dawka tiamazolu wynosi 0,5-0,7 mg / kg na dobę, w zależności od nasilenia tyreotoksykozy w trzech dawkach. Co 10-14 dni dawka zostaje zredukowana do konserwacji. Dawka podtrzymująca wynosi 50% początkowej dawki. U większości pacjentów zahamowanie wydzielania tyroksyny przez tiamazol prowadzi do niedoczynności tarczycy i zwiększenia stężenia TSH we krwi. W związku z tym, po 6-8 tygodniach od rozpoczęcia leczenia, pożądane jest połączenie tarczycy z mianowaniem lewotyroksyną sodową w celu utrzymania eutyreozy i dla zapobieżenia żołądkowo-jelitowemu działaniu TSH.

W przypadku nietolerancji tarczycy, nieskuteczności leczenia zachowawczego, w obecności węzłów tarczycy, wskazana jest subtelna strumektomia.

Rokowanie dla wola dyfuzyjnego

Po leczeniu lekiem trwającym ponad 1,5 roku remisja występuje u 50% pacjentów. U połowy pacjentów z remisją powraca tyreotoksykoza. Dowodem osiągnięcia remisji jest zniknięcie autoprzeciwciał stymulujących tarczycę we krwi. Indywidualne rokowanie u pacjentów z rozlanym wole toksycznym zależy od ciężkości autoimmunologicznej choroby tarczycy i nie zależy od zastosowanego czynnika przeciwtarczycowego. Leczenie skojarzone z tiamazolem i lewotyroksyną przez długi czas i kontynuowanie leczenia lewotyroksyną po odstawieniu tionamidu zmniejsza prawdopodobieństwo nawrotu tyreotoksykozy.