Kamica żółciowa u dzieci

Choroba kamicy żółciowej u dzieci jest chorobą dystroficzno-dysmetaboliczną charakteryzującą się tworzeniem kamieni w pęcherzyku żółciowym lub przewodach żółciowych. Choroba kamicy żółciowej u dzieci jest chorobą wieloczynnikową, której towarzyszy tworzenie się kamieni w pęcherzyku żółciowym i/lub przewodach żółciowych.

Kody ICD-10

• K80. Choroba kamicy żółciowej [kamica żółciowa].
• K80.0. Kamienie żółciowe z ostrym zapaleniem pęcherzyka żółciowego.
• K80.1. Kamienie żółciowe z innymi zapaleniami pęcherzyka żółciowego.
• K80.2. Kamienie żółciowe bez zapalenia pęcherzyka żółciowego.
• K80.3. Kamienie dróg żółciowych z zapaleniem dróg żółciowych.
• K80.4. Kamienie dróg żółciowych z zapaleniem pęcherzyka żółciowego.
• K80.5. Kamienie dróg żółciowych bez zapalenia dróg żółciowych lub pęcherzyka żółciowego.
• K80.8. Inne postacie kamicy żółciowej.

Epidemiologia

Częstość występowania kamicy żółciowej wynosi 10-20% populacji dorosłych, w Irlandii - 5%, w Wielkiej Brytanii - 10%, w Szwecji - 38%, w Japonii - 8-9%. Wśród Indian Ameryki Północnej - do 32%. Częstość występowania kamicy żółciowej wśród dzieci jest nieznana.

Kamica żółciowa dotyka 10-20% populacji dorosłych. Kamienie żółciowe mogą tworzyć się w każdym wieku, ale kamicę żółciową obserwuje się rzadziej u dzieci poniżej 10 roku życia niż u dorosłych. W ciągu ostatnich 10 lat częstość występowania kamicy żółciowej wśród dzieci wzrosła z 0,1 do 1,0%. Choroba kamicy żółciowej jest częstsza u dzieci w wieku szkolnym; wśród dzieci poniżej 7 roku życia chłopcy chorują dwa razy częściej niż dziewczynki; w wieku 7-9 lat nie ma różnic płciowych w częstości występowania choroby; w wieku 10-12 lat dziewczynki chorują dwa razy częściej niż chłopcy. Większość dzieci przed okresem dojrzewania ma kamienie bilirubinowe, a w okresie dojrzewania i dojrzewania kamienie cholesterolowe.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Przyczyny kamicy żółciowej u dzieci

Kamica żółciowa jest poważnym problemem medycznym we wszystkich krajach rozwiniętych gospodarczo. Kamienie najczęściej występują w pęcherzyku żółciowym, ale mogą również tworzyć się w przewodach. Trzy czynniki odgrywają wiodącą rolę w procesie tworzenia się kamieni u dzieci:

• predyspozycje dziedziczne;
• ogólne zaburzenia metaboliczne;
• anomalie w rozwoju dróg żółciowych.

Na tle tworzenia się kamieni w pęcherzyku żółciowym u dzieci rozwijają się zmiany zapalne - kamicze zapalenie pęcherzyka żółciowego.

Zmiany zapalne w pęcherzyku żółciowym rozwijają się w kilku etapach.

1. Stadium początkowe (I) – przerost roboczy narządu ze średnio wyrażoną aktywnością zapalną i wzmożoną reakcją mikrokrążenia.
2. Stadium przejściowe (II) – początkowe objawy dekompensacji, nasilenie procesów dystroficznych, destrukcyjnych we wszystkich warstwach ściany pęcherzyka żółciowego.
3. Stopień dekompensacji procesu patologicznego (III) – rozwój zmian destrukcyjnych i stwardnienia warstwy mięśniowej i podśluzówkowej pęcherzyka żółciowego, zaburzenia krążenia.

Przyczyny choroby kamieni żółciowych

[ 5 ], [ 6 ]

Objawy kamieni żółciowych u dzieci

Objawy kamicy żółciowej u dzieci są zróżnicowane i często niespecyficzne, połowa pacjentów ma skąpoobjawowe nosicielstwo kamieni. Charakter objawów klinicznych zależy od autonomicznego układu nerwowego. Hipersympatykotonii charakteryzuje się typową postacią bólową, przy asympatykotonii częściej obserwuje się przebieg skąpoobjawowy, przy wagotonii choroba występuje pod postacią innych chorób przewodu pokarmowego. Charakter zespołu bólowego zależy od lokalizacji kamienia, atak ostrego bólu brzucha występuje, gdy kamień dostanie się do szyjki pęcherzyka żółciowego. Kolka wątrobowa występuje rzadko i charakteryzuje się ostrym bólem brzucha, wymiotami, żółtaczką.

• Przebieg choroby:
• 1 rok - stan zapalny I stopnia, zaburzenie tworzenia micel, wytrącanie się kamieni;
• II rok - pogorszenie procesów metabolicznych w wątrobie, stan zapalny II stopnia, proces rekrystalizacji w kamieniach;
• 3 rok - stan zapalny III stopnia, zaburzenie funkcji syntetyzującej białka w wątrobie, zmniejszona synteza albumin, immunoglobulin, zahamowanie aktywności fagocytarnej;
• ponad 3 lata choroby - wniknięcie pigmentu do kamienia, zwiększone prawdopodobieństwo zakażenia pęcherzyka żółciowego, ostre i przewlekłe bakteryjne zapalenie dróg żółciowych. Zaburzenia metaboliczne i powstawanie kamieni są związane z patologicznym fenotypem HLA - CW3-4; AH, A2, A6, A9, B12, B18.

Objawy choroby kamieni żółciowych

Klasyfikacja kamicy żółciowej

• Etap I - początkowy lub przedkamienny:
  • gęsta, niejednorodna żółć;
  • powstawanie osadu żółciowego zawierającego mikrolity; żółć o konsystencji kitu; połączenie żółci o konsystencji kitu z mikrolitami.
• Etap II - tworzenie się kamieni żółciowych:
  • lokalizacja: w pęcherzyku żółciowym; w przewodzie żółciowym wspólnym; w przewodach wątrobowych;
  • liczba kamieni: pojedyncze; liczne; o skład: cholesterol; pigment; mieszane;
  • Przebieg kliniczny: utajony; z objawami klinicznymi - postać bolesna z typową kolką żółciową; postać dyspeptyczna; pod przykrywką innych chorób.
• Stopień III jest stopniem przewlekłego nawracającego kamiczego zapalenia pęcherzyka żółciowego.
• Stopień IV to stopień powikłań.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Ekranizacja

Wykrywanie kamieni żółciowych w pęcherzyku żółciowym przy użyciu ultrasonografii.

Diagnostyka kamicy żółciowej u dzieci

Diagnostykę kamicy żółciowej przeprowadza się na podstawie badania USG, które umożliwia wykrycie kamieni oraz badania rentgenowskiego, które pozwala określić stopień zwapnienia kamieni.

Diagnostyka kamicy żółciowej u dzieci

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Leczenie kamicy żółciowej u dzieci

Leczenie kamicy żółciowej obejmuje następujące działania:

• dieta lecznicza - żywienie łagodne mechanicznie i chemicznie (wykluczenie żółtek jaj, potraw smażonych i tłustych, świeżych wypieków, czekolady, śmietany, kwaśnej śmietany, potraw słonych i pikantnych);
• zapobieganie działaniu cholekinetycznemu;
• leczenie chirurgiczne;
• preparaty kwasu ursodeoksycholowego;
• leczenie skojarzone.

Kwas ursodeoksycholowy

Kwas ursodeoksycholowy ma szereg działań: antycholestatyczne, litolityczne, hipocholesterolemiczne (lek przepisuje się wyłącznie w przypadku kamieni cholesterolowych o średnicy mniejszej niż 1,5 cm, w przypadku małych zawieszonych kamieni w ilości powyżej 10), przeciwfibrolityczne, immunomodulujące (regulujące apoptozę), przeciwutleniające.

Mechanizm działania kwasu ursodeoksycholowego:

• uzupełnienie niedoboru soli żółciowych;
• hamowanie syntezy i wchłaniania cholesterolu (zmniejszenie jego stężenia w żółci);
• zapobieganie ponownemu tworzeniu się kryształów cholesterolu;
• rozpuszczenie kamieni żółciowych-cholesterolowych;
• powstawanie ciekłych kryształów.

Leczenie trwa 24 miesiące, wymagane jest ciągłe podawanie leku w dawce odpowiedniej do wieku w odstępie nie dłuższym niż 7 dni. Badanie USG wykonuje się co 3 miesiące.

Optymalny schemat dawkowania kwasu ursodeoksycholowego u dzieci:

• cholestaza noworodka związana z całkowitym żywieniem pozajelitowym - do 45 mg/(kg x dobę) raz na noc;
• cholestaza noworodkowa - 30-40 mg/(kg x dobę);
• kamica żółciowa - 10-15 mg/(kg x dzień);
• Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych - 12-15 mg/(kg x dzień). Preparaty kwasu ursodeoksycholowego: ursofalk, ursosan, chenofalk (kapsułki 250 mg).

Działania niepożądane: biegunka, świąd, zwiększona aktywność aminotransferaz, zwapnienie kamieni żółciowych.

Jak leczy się kamicę żółciową?

Przy przyjmowaniu kwasu ursodeoksycholowego małe kamienie (do 0,5 cm średnicy) rozpuszczają się w 100% przypadków; pojedyncze kamienie do 1 cm średnicy rozpuszczają się w 70% przypadków; liczne kamienie do 1,5 cm średnicy, zajmujące do 1/3 objętości pęcherza moczowego, rozpuszczają się w 60% przypadków. U dzieci zaleca się rozpoczęcie leczenia kamicy żółciowej dawką kwasu ursodeoksycholowego w ilości 10 mg/kg x dobę) w 2 dawkach - 2/3 dawki dobowej przyjmuje się wieczorem, biorąc pod uwagę wzrost syntezy cholesterolu w nocy. Terapia jest długotrwała - od 6 miesięcy do 2 lat. Po rozpuszczeniu kamienia konieczne jest przyjmowanie leku litolitycznego przez kolejne 3 miesiące. Terapia litolityczna jest łączona z hepatoprotektorami - Essentiale-N, Hepatofalk itp.