Wrodzona dysfunkcja kory nadnerczy jest również znana lekarzom jako wrodzony zespół nadnerczowo-płciowy. W ostatnich latach choroba ta jest częściej opisywana pod nazwą „wrodzona wirylizująca hiperplazja kory nadnerczy”, podkreślając działanie androgenów nadnerczowych na zewnętrzne narządy płciowe.
Hipoaldosteronizm jest jednym z najmniej zbadanych zagadnień endokrynologii klinicznej. Informacje o tej chorobie są nieobecne w podręcznikach i podręcznikach endokrynologii, mimo że izolowany hipoaldosteronizm jako niezależny zespół kliniczny został opisany ponad 30 lat temu.
Wspólna dla wszystkich form pierwotnego hiperaldosteronizmu jest niska aktywność reninowa osocza (PRA), a różny jest stopień i charakter jej niezależności, tj. zdolność do stymulacji w wyniku różnych efektów regulacyjnych. Produkcja aldosteronu w odpowiedzi na stymulację lub supresję jest również zróżnicowana.
Pierwotny aldosteronizm (zespół Conna) to aldosteronizm spowodowany autonomiczną produkcją aldosteronu przez korę nadnerczy (z powodu hiperplazji, gruczolaka lub raka).
Leczenie przewlekłej niedoczynności nadnerczy ma na celu z jednej strony zahamowanie procesu, który spowodował uszkodzenie nadnerczy, a z drugiej strony uzupełnienie niedoboru hormonów.
Do najczęstszych przyczyn pierwotnego zniszczenia nadnerczy należą procesy autoimmunologiczne i gruźlica, natomiast do rzadszych przyczyn zalicza się guzy (naczyniaki, zwojaki nerwowe), przerzuty i zakażenia (grzybicze, kiłowe).
Rozróżnia się pierwotną i wtórną przewlekłą niedoczynność nadnerczy. Pierwsza jest spowodowana uszkodzeniem kory nadnerczy, druga występuje, gdy wydzielanie ACTH przez przysadkę mózgową zmniejsza się lub ustaje.
W przypadku ostrej niewydolności nadnerczy należy pilnie zastosować leczenie zastępcze syntetycznymi lekami o działaniu glikokortykosteroidowym i mineralokortykosteroidowym, a także podjąć działania mające na celu wyprowadzenie pacjenta ze stanu wstrząsu.
Kryzysy nadnerczowe lub addisonowskie rozwijają się częściej u pacjentów z pierwotną lub wtórną chorobą nadnerczy. Są one rzadsze u pacjentów bez wcześniejszej choroby nadnerczy.
Ostra niewydolność nadnerczy jest poważnym stanem organizmu, klinicznie objawiającym się zapaścią naczyniową, ciężką adynamią i stopniowym zamgleniem świadomości. Występuje z nagłym spadkiem lub ustaniem wydzielania hormonów kory nadnerczy.
