Ostra niewydolność nadnerczy

Ostra niedoczynność nadnerczy to zespół chorobowy, który rozwija się w wyniku gwałtownego spadku lub całkowitego ustania produkcji hormonów przez korę nadnerczy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Przyczyny ostrej niewydolności nadnerczy

U dzieci w pierwszych 3 latach życia, ze względu na anatomiczną i fizjologiczną niedojrzałość nadnerczy, ostra niedoczynność nadnerczy może rozwinąć się pod wpływem nawet niewielkich czynników zewnętrznych (stres, ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych, choroby zakaźne itp.). Rozwojowi ostrej niedoczynności nadnerczy towarzyszą takie stany, jak wrodzona dysfunkcja kory nadnerczy, przewlekła niedoczynność nadnerczy, obustronne krwotoki do nadnerczy, w tym zespół Waterhouse'a-Friderichsena w meningokokachemii.

Ostra niedoczynność nadnerczy jest obserwowana w autoimmunologicznym zapaleniu nadnerczy, zakrzepicy żył nadnerczowych, wrodzonych guzach nadnerczy, gruźlicy, opryszczce, błonicy, cytomegalowirusie, toksoplazmozie, listeriozie. Ostra hipokortyzacja może być spowodowana leczeniem lekami przeciwzakrzepowymi, adrenalektomią, ostrą niewydolnością przysadki i odstawieniem glikokortykosteroidów. W okresie noworodkowym hipokortyzacja jest konsekwencją urazu nadnerczy, zwykle podczas porodu miednicowego.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza ostrej niewydolności nadnerczy

W ostrej niewydolności nadnerczy, z powodu braku syntezy gluko- i mineralokortykoidów, dochodzi do utraty jonów sodu i chlorku, zmniejszenia ich wchłaniania w jelicie, co prowadzi do odwodnienia i wtórnego przejścia wody z przestrzeni pozakomórkowej do komórki. Z powodu ostrego odwodnienia zmniejsza się objętość krążącej krwi i rozwija się wstrząs. Stężenie potasu w surowicy krwi, w płynie międzykomórkowym i w komórkach wzrasta i prowadzi do naruszenia kurczliwości mięśnia sercowego.

W przypadku braku glikokortykoidów rozwija się hipoglikemia, zmniejszają się rezerwy glikogenu w wątrobie i mięśniach. Charakterystyczne jest zmniejszenie funkcji filtracji i wchłaniania zwrotnego nerek.

W zespole Waterhouse-Friderichsena rozwija się wstrząs bakteryjny, prowadzący do ostrego skurczu naczyń, martwicy i krwotoku w korze i rdzeniu nadnerczy. Zmiany nadnerczy mogą być ogniskowe i rozproszone, martwicze i krwotoczne.

Objawy ostrej niewydolności nadnerczy

Początkowe objawy ostrej niewydolności nadnerczy: adynamia, hipotonia mięśniowa, zahamowanie odruchów, bladość, anoreksja, obniżone ciśnienie krwi, tachykardia, skąpomocz, niemiejscowe bóle brzucha o różnym nasileniu, w tym zespół ostrego brzucha. Bez leczenia niedociśnienie postępuje szybko, pojawiają się objawy zaburzeń mikrokrążenia w postaci akrocyjanozy, „marmurkowatości” skóry. Tony serca są stłumione, tętno nitkowate. Występują wymioty i częste luźne stolce, prowadzące do wymiotów i bezmoczu.

Obraz kliniczny, łącznie ze śpiączką, rozwija się dość nagle, czasami bez żadnych zjawisk prodromalnych (obustronne krwotoki do nadnerczy różnego pochodzenia, zespół odstawienia glikokortykosteroidów). Choroba Addisona (postać piorunująca) objawia się znacznie rzadziej, a centralne postacie niewydolności nadnerczy ujawniają się niezwykle rzadko. Ostrej hipokortycyzmowi na tle choroby zakaźnej towarzyszy rozwój ciężkiej sinicy, duszności, drgawek, a czasem wybroczyn na skórze.

Dekompensacja przewlekłej niewydolności nadnerczy charakteryzuje się stopniowym, trwającym ponad tydzień lub dłużej, wzrostem pigmentacji skóry, ogólnym osłabieniem, utratą apetytu, nudnościami, częstymi wymiotami, bólem brzucha. Rozwija się adynamia, ciężka depresja, prostracja, a wraz ze wzrostem niewydolności układu krążenia pacjent zapada w śpiączkę.

Rozpoznanie ostrej niewydolności nadnerczy

Rozwój niewydolności nadnerczy jest prawdopodobny u każdego chorego dziecka, szczególnie w młodym wieku, z objawami wstrząsu, zapaści i szybkim pulsem słabego wypełnienia. Choroba jest również możliwa u dzieci z objawami niedożywienia, opóźnienia rozwojowego, hipertermii, hipoglikemii i drgawek.

Przewlekła niedoczynność nadnerczy charakteryzuje się hiperpigmentacją w okolicy fałdów prostowników i dużych, zewnętrznych narządów płciowych, wzdłuż białej linii brzucha, otoczek. Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku zakażeń jelitowych, zatruć, stanów śpiączkowych różnego pochodzenia, ostrych chorób chirurgicznych narządów jamy brzusznej, zwężenia odźwiernika. Regurgitacje i wymioty od pierwszych dni życia są możliwe przy niedoborze disacharydazy, złym wchłanianiu glukozy-galaktozy, patologii OUN o podłożu niedotlenionym, urazowym lub zakaźnym, postaci zespołu nadnerczowo-płciowego z utratą soli. Nieprawidłowa, a zwłaszcza hermafrodytyczna budowa narządów płciowych powinna być zawsze powodem wykluczenia różnych wariantów wrodzonej dysfunkcji kory nadnerczy. Nieskuteczność terapii infuzyjnej lekami wazopresyjnymi u dzieci z ostrymi chorobami zwykle wskazuje na nadnerczowy charakter kryzysu.

Minimalne badania diagnostyczne w przypadku podejrzenia ostrej niewydolności nadnerczy obejmują oznaczenie elektrolitów w surowicy (hiponatremia, hipochloremia, hiperkaliemia). Hiponatremia i hiperkaliemia, zgodnie z szybką analizą elektrolitów, są charakterystyczne dla niedoboru mineralokortykoidów, a izolowana hiponatremia może być jednym z objawów niedoboru glukokortykoidów.

Charakterystyczny profil hormonalny w ostrej niewydolności nadnerczy to spadek poziomu kortyzolu i/lub aldosteronu w surowicy, a także poziomu 17-hydroksyprogesteronu w surowicy. Poziomy ACTH są podwyższone w pierwotnej hipokortyczności i obniżone w wtórnej hipokortyczności. Ponadto w codziennym moczu odnotowuje się niskie poziomy 17-OCS i 17-KS.

W EKG z hiperkaliemią - ekstrasystolia komorowa, rozdwojenie fali P, dwufazowa fala T z pierwszą fazą ujemną. USG nadnerczy ujawnia obecność krwotoków lub hipoplazji.

[ 10 ], [ 11 ]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku stanów śpiączkowych różnego pochodzenia, ostrych chorób chirurgicznych narządów jamy brzusznej.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Leczenie ostrej niewydolności nadnerczy

Leczenie ostrej niewydolności nadnerczy przeprowadza się na oddziale intensywnej terapii. W celu skorygowania hipoglikemii i utraty soli podaje się 0,9% roztwór chlorku sodu i 5% roztwór glukozy - dzieciom poniżej 1 roku życia w stosunku 1:1, dzieciom powyżej 1 roku życia - roztwór fizjologiczny zawierający 5% glukozy. Jednocześnie podaje się dożylnie kroplówką rozpuszczalny w wodzie preparat hydrokortyzonu w dawce 10-15 mg/kg masy ciała na dobę. Połowę dawki dobowej można podać jednorazowo, następnie połowę dawki równomiernie rozprowadza się w ciągu dnia.

Należy pamiętać, że nadmierne podawanie leków zawierających sód w połączeniu z dużymi dawkami mineralokortykoidów może przyczynić się do rozwoju obrzęku mózgu i płuc, nadciśnienia tętniczego z krwotokiem wewnątrzczaszkowym. W związku z tym konieczne jest dokładne monitorowanie ciśnienia tętniczego i stężenia jonów sodu w osoczu krwi.

Niedostateczne podawanie glukozy na tle dużych dawek glikokortykosteroidów sprzyja rozwojowi kwasicy metabolicznej.

Opieka doraźna w przypadku ostrej niewydolności nadnerczy

W przypadku wyraźnych objawów klinicznych egzykozy konieczne jest przede wszystkim przeprowadzenie terapii infuzyjnej w objętości dziennego zapotrzebowania związanego z wiekiem. Szybkość podawania roztworów infuzyjnych (0,9% roztwór chlorku sodu i 5-10% roztwór glukozy - w stosunku 1:1, osocze, albuminy 10%) jest pośredniczona przez wartości ciśnienia tętniczego i w przypadku wstrząsu zaburzeń hemodynamicznych waha się od 10-20 do 40 ml/(kg h) lub więcej, z połączeniem, w razie potrzeby, leków wazopresyjnych i leków wspomagających inotropowo: mezaton 10-40 µg/kg h min), dobutamina lub dopamina od 5-8 µg/(kg h min) do 15 µg/(kg h min) u małych dzieci, a także adrenalina - 0,1-1 µg/kg h min).

W przypadku ciężkiej kwasicy (pH <7,2) podaje się roztwór wodorowęglanu sodu (z uwzględnieniem BE) pod kontrolą parametrów równowagi kwasowo-zasadowej. W ostrej niewydolności nadnerczy przeciwwskazane jest podawanie jakichkolwiek mediów infuzyjnych zawierających potas. Gdy tylko możliwe stanie się doustne nawodnienie, należy przerwać terapię infuzyjną.

Początkowa dawka dobowa bursztynianu hydrokortyzonu (Solu-Cortef) wynosi 10-15 mg/kg, prednizolonu - 2,5-7 mg/kg.

W pierwszym dniu leczenie odbywa się według następującego schematu:

• 10% roztwór glukozy - 2-4 ml/kg (przy glikemii <3 mmol/l);
• 0,9% roztwór chlorku sodu - 10-30 ml/kg;
• hydrokortyzon dożylnie (50 mg w 50 ml 0,9% roztworu chlorku sodu): 1 ml/h - noworodki, 2 ml/h - dzieci w wieku przedszkolnym, 3 ml/h - dzieci w wieku szkolnym;
• hydrokortyzon domięśniowo (2-3 zastrzyki): 12,5 mg - dla dzieci poniżej 6 miesiąca życia, 25 mg - od 6 miesiąca do 5 roku życia, 50 mg - dla pacjentów w wieku 5-10 lat, 100 mg - powyżej 10 roku życia.

Drugiego dnia:

• hydrokortyzon podaje się domięśniowo – 50-100 mg (2-3 iniekcje);
• octan deoksykortykosteronu (deoksykorton), domięśniowo jednorazowo - 1-5 mg.

Przejście z podawania dożylnego na domięśniowe jest możliwe natychmiast po ustąpieniu zaburzeń mikrokrążenia. Następnie, przy braku klinicznych i laboratoryjnych objawów ostrej niewydolności nadnerczy, dawkę zmniejsza się o 30-50% przy jednoczesnym zmniejszeniu częstotliwości zastrzyków - co 2-3 dni do dawki podtrzymującej, a następnie przechodzi się na leki dojelitowe w równoważnych dawkach. Przy stosowaniu prednizolonu dojelitowy mineralokortykoid 9-fluorokortyzon przepisuje się w dawkach odpowiednich do wieku natychmiast po ustaniu wymiotów. Jeśli podaje się hydrokortyzon, 9-fluorokortyzon przepisuje się zwykle dopiero po osiągnięciu dawki podtrzymującej hydrokortyzonu. W zespole Waterhouse'a-Friderichsena, pomimo ciężkości stanu, niewydolność nadnerczy jest z reguły przemijająca i nie występuje niedobór mineralokortykoidów, dlatego przez 1-3 dni stosuje się tylko glikokortykosteroidy, koncentrując się na stanie hemodynamiki.

Leczenie zastępcze w przewlekłej niedoczynności kory nadnerczy stosuje się dożywotnio: prednizolon 5-7,5 mg/dobę, fludrokortyzon (cortineff) 50-100 µg/dobę (przy braku nadciśnienia tętniczego i/lub hipokaliemii).

[ 18 ]