Przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Przewlekła eozynofilia płucna (długotrwała eozynofilia płucna, zespół Lehra-Kindberga) jest odmianą prostej eozynofilii płucnej z obecnością i nawrotem nacieków eozynofilowych w płucach przez ponad 4 tygodnie. Przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc charakteryzuje się przewlekłą patologiczną akumulacją eozynofilów w płucach.

Częstość występowania i zapadalność na przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc (CEP) są nieznane. Uważa się, że przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc jest skazą alergiczną. Większość pacjentów to osoby niepalące.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Jakie są przyczyny przewlekłego eozynofilowego zapalenia płuc?

Przyczyny tej postaci eozynofilii płucnej są takie same jak w zespole Löfflera. Jednakże, przyczyną choroby mogą być również nowotwory (rak żołądka, rak tarczycy, rak płuc), hemoblastozy, układowe zapalenie naczyń oraz układowe choroby tkanki łącznej.

Główne czynniki patogenetyczne są takie same jak w przypadku prostej eozynofilii płucnej.

Objawy przewlekłego eozynofilowego zapalenia płuc

Przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc często rozwija się szybko: pojawia się kaszel, gorączka, postępująca duszność, utrata masy ciała, świszczący oddech i nocne poty. Astma oskrzelowa towarzyszy chorobie lub poprzedza ją w ponad 50% przypadków.

Rozpoznanie przewlekłego eozynofilowego zapalenia płuc

Diagnoza wymaga wykluczenia przyczyn zakaźnych i opiera się na obrazie klinicznym, badaniach krwi i prześwietleniu klatki piersiowej. Częste są eozynofilia krwi obwodowej, bardzo wysokie OB, niedokrwistość z niedoboru żelaza i trombocytoza. Zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej pokazują obustronne boczne lub podopłucnowe nacieki (w około 60% przypadków), zwykle w środkowych i górnych płucach, opisane jako obrzęk płuc ujemny; objaw ten jest patognomoniczny (chociaż występuje u <25% pacjentów). Tomografia komputerowa wykazuje podobne wyniki w praktycznie wszystkich przypadkach. Eozynofilia płukania oskrzelowo-pęcherzykowego (>40%) jest wiarygodnym objawem w przewlekłym eozynofilowym zapaleniu płuc; seryjne badania płukania oskrzelowo-pęcherzykowego mogą pomóc w monitorowaniu przebiegu choroby. Badanie histologiczne biopsji płuc ujawnia śródmiąższowe i pęcherzykowe eozynofile i histiocyty, w tym wielojądrowe komórki olbrzymie, oraz obliteracyjne zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc. Włóknienie jest minimalne.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Leczenie przewlekłego eozynofilowego zapalenia płuc

Przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc dobrze reaguje na dożylne lub doustne glikokortykosteroidy; brak odpowiedzi sugeruje inną diagnozę. Początkowe leczenie przewlekłego eozynofilowego zapalenia płuc polega na podaniu prednizolonu (40 do 60 mg raz dziennie). Powrót do zdrowia klinicznego jest często niezwykle szybki, prawdopodobnie w ciągu 48 godzin. Całkowite ustąpienie objawów klinicznych i zmian radiograficznych następuje w ciągu 14 dni u większości pacjentów i w ciągu 1 miesiąca u prawie wszystkich pacjentów. Dlatego ocena dynamiki tych parametrów jest wiarygodnym i skutecznym sposobem monitorowania skuteczności terapii. Chociaż TK jest bardziej czuła w wykrywaniu zmian radiograficznych, jej zalety w ocenie dynamiki procesu nie zostały wykazane. Liczbę eozynofili we krwi obwodowej, OB i stężeniaIgE można również wykorzystać do monitorowania przebiegu klinicznego choroby w trakcie leczenia. Jednak nie wszyscy pacjenci mają patologiczne zmiany w wynikach badań laboratoryjnych.

Nawrót kliniczny lub radiograficzny występuje w 50% do 80% przypadków po przerwaniu terapii lub, rzadziej, po zmniejszeniu dawki glikokortykosteroidów. Nawrót może wystąpić miesiące lub lata po pierwszym epizodzie. Tak więc leczenie glikokortykosteroidami przewlekłego eozynofilowego zapalenia płuc jest czasami kontynuowane w nieskończoność. Wziewne glikokortykosteroidy (np. flutikazon lub beklometazon 500 do 750 mcg dwa razy dziennie) są prawdopodobnie skuteczne, szczególnie gdy dawka podtrzymująca doustnego glikokortykosteroidu jest zmniejszona.

Przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc czasami powoduje fizjologicznie istotne i nieodwracalne zwłóknienie płuc, chociaż śmiertelność jest niezwykle rzadka. Nawrót prawdopodobnie nie oznacza niepowodzenia leczenia, gorszego rokowania ani cięższego przebiegu. Pacjenci nadal reagują na glikokortykoidy, jak w poprzednich epizodach. U niektórych wyleczonych pacjentów można zauważyć stałe ograniczenie przepływu powietrza, ale te nieprawidłowości mają zwykle ograniczone znaczenie kliniczne.