Przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Przewlekłe eozynofilii płucnej (eozynofilia płuc, przedłużone, Leroy Kindberg zespół) - wariant z prostym płuc ponownego istnienie eozynofilią i eozynofilowe zapalenie płuc przenika do 4 tygodni. Przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc charakteryzuje się przewlekłą patologiczną akumulacją eozynofilów w płucach.

Częstość występowania i częstość występowania przewlekłego eozynofilowego zapalenia płuc (HEP) nie są znane. Uważa się, że przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc jest skazą alergiczną. Większość pacjentów to osoby niepalące.

[1], [2], [3], [4], [5]

Co powoduje przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc?

Przyczyny tej postaci eozynofilii płucnej jest taki sam zespół Leffler, ale przyczyną choroby może być nowotwór (rak żołądka, tarczycy, płuca), nowotwory hematologiczne, układowe zapalenie naczyń i układowe choroby tkanki łącznej.

Główne czynniki patogenetyczne są takie same jak w przypadku prostej eozynofilii w płucach.

Objawy przewlekłego eozynofilowego zapalenia płuc

Przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc często rozwija się z prędkością błyskawicy: występuje kaszel, wzrost temperatury ciała, postępująca duszność, utrata masy ciała, świszczący oddech i nocne poty. Astma oskrzelowa towarzyszy chorobie lub ją poprzedza w ponad 50% przypadków.

Rozpoznanie przewlekłego eozynofilowego zapalenia płuc

Diagnoza wymaga wykluczenia przyczyn zakaźnych i opiera się na analizie objawów klinicznych, wynikach badań krwi i radiografii klatki piersiowej. Często stwierdzano eozynofilię krwi obwodowej, bardzo wysoki ESR, niedokrwistość z niedoboru żelaza i trombocytozę. Na piersi prześwietlenie wykazało, nacieki dwustronnych w kierunku poprzecznym lub subpleural obszary (około 60%), zwykle w środku i górnych obszarach płuc, określanych jako „negatywne” obrzęku płuc; ten obraz jest patognomiczny (chociaż występuje u <25% pacjentów). W przypadku CT podobne zmiany wykrywane są praktycznie we wszystkich przypadkach. Eozynofilia płuca oskrzelowo-pęcherzykowego (> 40%) jest wiarygodnym objawem przewlekłego eozynofilowego zapalenia płuc; Badanie płukania oskrzelowo-pęcherzykowego w dynamice może pomóc w kontrolowaniu przebiegu choroby. Badanie histologiczne biopsji płuca ujawnia śródmiąższowe i pęcherzykowe granulocyty eozynochłonne i histiocyty, w tym wielojądrowe komórki olbrzymie i zatkanie zapalenia oskrzelików z organizacją zapalenia płuc. Zwłóknienie jest minimalne.

[6], [7], [8]

Leczenie przewlekłego eozynofilowego zapalenia płuc

W przypadku przewlekłego eozynofilowego zapalenia płuc skuteczność dożylnych lub doustnych glikokortykosteroidów jest wysoka; brak odpowiedzi wskazuje na kolejną diagnozę. Początkowe leczenie przewlekłego eozynofilowego zapalenia płuc polega na wyznaczeniu prednizolonu (w dawce od 40 do 60 mg raz dziennie). Odzyskiwanie kliniczne jest często niezwykle szybkie, być może w ciągu 48 godzin, a całkowite ustąpienie objawów klinicznych i zmian radiologicznych następuje w ciągu 14 dni u większości pacjentów i 1 miesiąc u prawie wszystkich pacjentów. Dlatego ocena dynamiki tych wskaźników jest niezawodnym i skutecznym sposobem monitorowania skuteczności terapii. Chociaż CT jest bardziej czuły w wykrywaniu zmian rentgenowskich, jego zalety w ocenie dynamiki procesu nie są pokazane. Liczba eozynofilów we krwi obwodowej, w ESR i IgE może być również wykorzystana do monitorowania przebiegu klinicznego choroby na tle leczenia. Jednak nie wszyscy pacjenci mają patologiczne zmiany w wynikach badań laboratoryjnych.

Nawrót kliniczny lub radiologiczny obserwuje się w 50-80% przypadków po przerwaniu leczenia lub rzadziej przy zmniejszeniu dawki glukokortykoidów. Nawrót może rozwinąć się w miesiącach i latach po początkowym epizodzie choroby. Tak więc leczenie przewlekłego eozynofilowego zapalenia płuc za pomocą glukokortykoidów czasami trwa nieprzerwanie. Glikokortykosteroidy wziewne (na przykład flutikazon lub beklometazon w dawce 500 do 750 mikrogramów dwa razy na dobę) są prawdopodobnie skuteczne, zwłaszcza ze zmniejszeniem dawki podtrzymującej doustnego glukokortykoidu.

Przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc czasami prowadzi do fizjologicznie znaczącego i nieodwracalnego zwłóknienia płuc, chociaż śmiertelne wyniki są niezwykle rzadkie. Nawrót prawdopodobnie nie wskazuje na brak efektu leczenia, gorsze rokowanie lub trudniejszy przebieg. Pacjenci nadal reagują na glukokortykoidy, tak jak w poprzednich epizodach. U niektórych odzyskanych pacjentów można zauważyć stałe ograniczenie przepływu powietrza, ale zaburzenia te mają zwykle niewielkie znaczenie kliniczne.