Rak pęcherzyka żółciowego

Rak pęcherzyka żółciowego jest rzadki. W 75% przypadków jest on łączony z kamieniami żółciowymi, w wielu przypadkach - z zapaleniem pęcherzyka żółciowego. Nie ma przekonujących oznak związku etiologicznego między tymi chorobami. Każda przyczyna powstawania kamieni żółciowych predysponuje do rozwoju guza.

Guz najczęściej rozwija się w zwapniałym ("porcelanowym") pęcherzyku żółciowym. Brodawczaki pęcherzyka żółciowego zazwyczaj nie ulegają złośliwej transformacji. Nieswoiste wrzodziejące zapalenie jelita grubego może przyczyniać się do rozwoju raka pęcherzyka żółciowego. Wykazano, że nieprawidłowe zrośnięcie się przewodu trzustkowego ze wspólnym przewodem żółciowym w odległości większej niż 15 mm od brodawki dwunastnicy łączy się z rakiem pęcherzyka żółciowego i wrodzonym torbielowatym poszerzeniem wspólnego przewodu żółciowego. Refluks soku trzustkowego może przyczyniać się do rozwoju tego guza.

W przypadku przewlekłego zakażenia durowo-durowego pęcherzyka żółciowego ryzyko wystąpienia raka wzrasta 167-krotnie, co po raz kolejny podkreśla konieczność stosowania antybiotykoterapii w przypadku przewlekłego zakażenia durowo-durowego lub wykonania planowej cholecystektomii.

Gruczolakorak brodawkowaty początkowo pojawia się jako brodawkowaty narośl. Rośnie powoli, aż wypełni cały pęcherzyk żółciowy jako masa w kształcie grzyba. W zwyrodnieniu śluzowym guz rośnie szybciej, daje przerzuty wcześnie i towarzyszy mu galaretowata karcynomatoza otrzewnej. Morfologicznie rozróżnia się raka płaskonabłonkowego i scirrhus. Typ anaplastyczny jest szczególnie złośliwy . Najczęściej guz jest zróżnicowanym gruczolakorakiem i może być brodawkowaty.

Guz rozwija się zazwyczaj z błony śluzowej dna lub szyi, ale ze względu na szybki wzrost trudno jest ustalić pierwotną lokalizację. Obfity odpływ limfatyczny i żylny z pęcherzyka żółciowego prowadzi do wczesnych przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych, czemu towarzyszy żółtaczka cholestatyczna i rozsiew. Następuje inwazja do łożyska wątroby, a także możliwe jest wrośnięcie do dwunastnicy, żołądka i jelita grubego z utworzeniem przetoki lub uciskiem tych narządów.

Objawy raka pęcherzyka żółciowego.Choroba ta zwykle dotyka starsze białe kobiety. Mogą one odczuwać ból w prawym górnym kwadrancie brzucha, nudności, wymioty, utratę wagi i żółtaczkę. Czasami rak jest przypadkowo odkrywany podczas badania histologicznego tkanki pęcherzyka żółciowego po cholecystektomii. Te drobne zmiany mogą nawet pozostać niezauważone podczas operacji.

Podczas badania można wykryć gęstą i niekiedy bolesną, objętościową strukturę w okolicy pęcherzyka żółciowego.

W surowicy krwi, moczu i kale, przy ucisku dróg żółciowych, ujawniają się zmiany charakterystyczne dla żółtaczki cholestatycznej.

W biopsji wątroby zmiany histologiczne wskazują na niedrożność dróg żółciowych, ale nie wskazują jej przyczyny, ponieważ guz ten zazwyczaj nie daje przerzutów do wątroby.

Badanie ultrasonograficzne (USG) ujawnia wolumetryczną formację w świetle pęcherzyka żółciowego, która może całkowicie wypełnić pęcherz. We wczesnych stadiach rak pęcherzyka żółciowego jest trudny do odróżnienia od pogrubienia jego ściany spowodowanego ostrym lub przewlekłym zapaleniem pęcherzyka żółciowego.

Tomografia komputerowa (TK) może również ujawnić formację objętościową w obszarze pęcherzyka żółciowego. Ultrasonografia i TK pozwalają zdiagnozować raka pęcherzyka żółciowego w 60-70% przypadków.

W momencie wykrycia guza za pomocą USG i CT, istnieje duże prawdopodobieństwo, że nastąpiły przerzuty, a szanse na jego całkowite usunięcie są niewielkie. Zakres choroby i jej stadium można ocenić za pomocą obrazowania metodą rezonansu magnetycznego (MRI).

Endoskopowa wsteczna cholangiopankreatografia (ERCP) u pacjenta z żółtaczką pozwala nam ustalić ucisk dróg żółciowych. Angiografia ujawnia przemieszczenie naczyń wątrobowych i wrotnych przez guz.

Tylko w 50% przypadków udaje się ustalić prawidłową diagnozę przed zabiegiem.

Leczenieraka pęcherzyka żółciowego

Wszystkim pacjentom z kamieniami żółciowymi zaleca się cholecystektomię w celu zapobiegania rakowi pęcherzyka żółciowego. Ta taktyka wydaje się zbyt radykalna w przypadku tak powszechnej choroby i będzie skutkować dużą liczbą niepotrzebnych cholecystektomii.

Rozpoznanie raka pęcherzyka żółciowego nie powinno być przeszkodą do laparotomii, chociaż wyniki leczenia chirurgicznego są rozczarowujące. Podjęto próbę radykalnej operacji z resekcją wątroby, ale wyniki były niezadowalające. Nie odnotowano wzrostu przeżywalności po radioterapii.

Endoskopowe lub przezskórne założenie stentu do dróg żółciowych może wyeliminować ich niedrożność.

Rokowanie w przypadkuraka pęcherzyka żółciowego

Rokowanie jest niekorzystne, ponieważ w większości przypadków guz jest nieoperacyjny w momencie postawienia diagnozy. W tym czasie 50% pacjentów ma już przerzuty odległe. Prawdopodobieństwo długoterminowego przeżycia istnieje tylko w przypadkach, gdy guz zostanie odkryty przypadkowo podczas cholecystektomii z powodu kamieni żółciowych (carcinoma in situ).

Przeżycie po diagnozie wynosi średnio 3 miesiące, a 14% pacjentów nadal żyje do końca pierwszego roku. Brodawkowate i dobrze zróżnicowane gruczolakoraki mają wyższy wskaźnik przeżycia niż gruczolakoraki cewkowe i niezróżnicowane. Wyniki radykalnych interwencji, w tym resekcji wątroby i radykalnej limfadenektomii, są kontrowersyjne; w niektórych badaniach przeżycie było zwiększone, podczas gdy w innych nie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]