Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Rakowiak
Ostatnia recenzja: 04.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Rakowiak (argentaffinoma, chromaffinoma, guz rakowiaka, guz układu APUD) to rzadki neuroepitelialny hormonalnie aktywny guz, który produkuje serotoninę w nadmiarze. Rakowiaki powstają w kryptach jelitowych z jelitowych argentaffinocytów (komórek Kulchitsky'ego), które należą do rozproszonego układu endokrynnego.
Guz występuje z częstością 1:4000 populacji, a według badań patologicznych częstość występowania guzów rakowiaków wynosi 0,14%. Guzy rakowiaków można znaleźć w prawie wszystkich narządach i tkankach. Rakowiak stanowi 5-9% wszystkich guzów przewodu pokarmowego. Według AV Kalinina (1997) rakowiak jest zlokalizowany w wyrostku robaczkowym w 50-60% przypadków, w 30% - w jelicie cienkim. Znacznie rzadziej rakowiak jest zlokalizowany w trzustce, oskrzelach, pęcherzyku żółciowym, jajnikach i innych narządach.
Największa ilość serotoniny jest produkowana przez rakowiaki zlokalizowane w jelicie czczym, krętym i prawej połowie okrężnicy. Gdy rakowiak jest zlokalizowany w żołądku, trzustce, dwunastnicy, oskrzelach, ilość serotoniny produkowanej przez guz jest znacznie mniejsza.
Po raz pierwszy O. Lubarsch w 1888 r. podał opis patologiczny formacji nowotworowych powstających z tych komórek, nazwanych później argentaffin.
Nazwę „carcinoid” zaproponował S. Oberndorfer w 1907 r., aby określić guz jelita, który jest podobny do guza nowotworowego (carcinoma), ale różni się od niego niższą złośliwością. Guzy te stanowią 0,05-0,2% wszystkich nowotworów złośliwych i 0,4-1% wszystkich nowotworów przewodu pokarmowego. Około 1-3% z nich jest zlokalizowanych w jelicie grubym, w niektórych przypadkach - w wyrostku robaczkowym. Tak więc, według J. Arid, w 5-8% wyrostków robaczkowych usuniętych z powodu przewlekłego zapalenia wyrostka robaczkowego histologicznie wykrywa się argentaffinoma. Według statystyk FW Sheely'ego i MH Flocha (1964), obejmujących 554 opisy złośliwych nowotworów jelita cienkiego, rakowiaki obserwowano w 65 przypadkach (11,7%), które najczęściej były zlokalizowane w dystalnej części jelita krętego. Opisano rakowiaki odbytnicy. Guzy te występują w oskrzelach, trzustce, wątrobie, pęcherzyku żółciowym i gruczole krokowym. Występują w każdym wieku, sporadycznie w dzieciństwie i okresie dojrzewania (średni wiek pacjentów z tą patologią wynosi 50-60 lat), mniej więcej równie często u mężczyzn i kobiet.
Rakowiaki to stosunkowo wolno rosnące guzy. Dlatego też, ze względu na długi brak objawów miejscowych, tłumaczony przede wszystkim niewielkim rozmiarem guzów i ich powolnym wzrostem, rakowiaki były przez długi czas uważane za „prawie niewinne narośle błony śluzowej jelit, przypadkowe znalezisko podczas operacji lub sekcji zwłok”. Później udowodniono złośliwość guza, który, gdy jest zlokalizowany w jelicie cienkim, daje przerzuty w 30-75% przypadków. W przypadku rakowiaków jelita grubego przerzuty wykrywa się w 70% przypadków; 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi 53%. Najczęściej pojedyncze i mnogie przerzuty rakowiaka są opisywane w regionalnych węzłach chłonnych, otrzewnej, różnych częściach jelita i wątroby.
Guz jest zwykle zlokalizowany w warstwie podśluzówkowej jelita i rośnie w kierunku warstwy mięśniowej i surowiczej; jego rozmiar jest zwykle niewielki, średnica często waha się od kilku milimetrów do 3 cm. Na przekroju tkanka guza ma kolor żółty lub szarożółty, charakteryzuje się wysoką zawartością cholesterolu i innych lipidów, jest gęsta. Przy rakowiaku często występuje pogrubienie i skrócenie zastawki trójdzielnej i zastawki płucnej, a w rezultacie - wada zastawki, przerost mięśni i poszerzenie prawej komory.
Badanie histologiczne ujawnia charakterystyczną strukturę guza rakowiaka. Cytoplazma komórek zawiera lipidy dwójłomne i, co najważniejsze, ziarna zawierające serotoninę, które są wykrywane histologicznie za pomocą reakcji chromafinowej i argentafinowej.
Przyczyny rozwoju rakowiaka
Przyczyna rakowiaka, podobnie jak innych nowotworów, jest nadal niejasna. Zauważono, że wiele objawów choroby jest spowodowanych aktywnością hormonalną guza. Przy najwyższym stopniu wiarygodności, znaczne wydzielanie serotoniny (5-hydroksytryptaminy) przez komórki nowotworowe - produktu konwersji aminokwasu tryptofanu, a jej zawartość we krwi osiąga 0,1-0,3 μg/ml. Pod wpływem monoaminooksydazy, większość serotoniny jest przekształcana w kwas 5-hydroksyindolooctowy, wydalany z moczem. W moczu, zawartość końcowego produktu jego konwersji - kwasu 5-hydroksyindolooctowego (5-HIAA) - w rakowiaku jest gwałtownie zwiększona i w większości przypadków wynosi 50-500 mg (z normą 2-10 mg).
[ 9 ]
Objawy rakowiaka
Głównymi objawami rakowiaka są ataki przepływu krwi w twarzy, szyi, klatce piersiowej - twarz, tył głowy, szyja, górna część ciała nagle stają się czerwone. W tych okolicach pacjent odczuwa pieczenie, uczucie gorąca, drętwienie. Wielu pacjentów doświadcza zaczerwienienia oczu (zastrzyk spojówkowy), zwiększonego łzawienia, nadmiernego ślinienia się, obrzęku twarzy, tachykardii; możliwe jest znaczne obniżenie ciśnienia krwi. Na początku choroby uderzenia gorąca są rzadkie (1-2 razy w ciągu 1-2 tygodni lub nawet w ciągu 1-3 miesięcy), później stają się codzienne i mogą dokuczać pacjentom 10-20 razy dziennie. Czas trwania uderzeń gorąca waha się od jednej do 5-10 minut.
Diagnoza rakowiaka
Badania laboratoryjne w zdecydowanej większości przypadków potwierdzają zwiększoną zawartość 5-hydroksytryptaminy we krwi i kwasu 5-hydroksyindolooctowego w moczu, przy czym wydalanie tego ostatniego w ilości 12 mg/dobę jest podejrzane, a powyżej 100 mg/dobę jest uważane za wiarygodny objaw rakowiaka. Należy wziąć pod uwagę, że rezerpina, fenatiazyna, płyn Lugola i inne leki, a także spożywanie dużych ilości bananów i dojrzałych pomidorów, zwiększają zawartość serotoniny we krwi i końcowego produktu jej metabolizmu - kwasu 5-hydroksyindolooctowego w moczu, podczas gdy chloropromazyna, leki przeciwhistaminowe i inne leki ją zmniejszają. Dlatego wykonując badania laboratoryjne należy mieć na uwadze te możliwe skutki dla wyników badań.
Co trzeba zbadać?
Jakie testy są potrzebne?
Z kim się skontaktować?
Leczenie rakowiaka
Leczenie chirurgiczne - resekcja jelita z radykalnym usunięciem guza i przerzutów, jeśli takie występują. Rakowiaki jelita grubego, częściej odbytnicy, można również usunąć przez endoskop lub przezodbytniczo. Leczenie objawowe polega na przepisywaniu blokerów receptorów alfa- i beta-adrenergicznych (anaprylina, fentolamina itp.); kortykosteroidy, chloropromazyna i leki przeciwhistaminowe są mniej skuteczne.
Rokowanie w przypadku rakowiaka
Rokowanie przy wczesnej diagnozie i chirurgicznym usunięciu guza jest stosunkowo pomyślne, lepsze niż w przypadku innych typów nowotworów złośliwych.
Cechą charakterystyczną rakowiaka jest jego powolny wzrost, w wyniku czego średnia długość życia pacjentów nawet bez leczenia wynosi 4-8 lat lub więcej. Śmierć może nastąpić z powodu licznych przerzutów i wyniszczenia, niewydolności serca, niedrożności jelit.