Śluzowo-skórny zespół limfatyczny (zespół Kawasaki): przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Zespół śluzówkowo limfonodulyarny (ostra gorączka dzieciństwa śluzówkowo-gruczołowego zespół, choroba Kawasaki, zespół Kawasaki) - ostrą chorobę ogólnoustrojową płynie znamienny morfologii pierwotnego uszkodzonej powierzchni średnich i małych naczyń krwionośnych w rozwoju niszczące i proliferacji naczyń identyczny guzkowe zapalenie wielotętnicze i klinicznie - gorączka, zmiany w skórze, błonach śluzowych, węzłów chłonnych, możliwe wieńcowych i innych tętnic trzewnych.

Kod ICD 10

M30.3 Śluzowo-skórny zespół limfatyczny (Kawasaki).

Epidemiologia zespołu Kawasaki

Zespół Kawasaki występuje częściej niż inne formy układowego zapalenia naczyń. W Japonii, zespół Kawasaki jest bardziej powszechne niż w innych krajach - około 112 rocznie zarejestrować przypadków choroby na 100 000 dzieci poniżej 5 roku życia w USA - 10-22, w Niemczech, Finlandii i Szwecji - 6,2-9, w Włochy - 14,7. Uwzględnia się także sezonowość zachorowań (szczyt przypada na listopad-luty i czerwiec-sierpień), z pewną różnicą w poszczególnych krajach. Dzieci cierpią głównie od kilku tygodni do 5 lat; stosunek chłopców do dziewcząt wynosi 1,5: 1. W ostatnich latach odnotowano doniesienia o pojedynczych przypadkach zespołu Kawasaki u dorosłych w wieku 20-30 lat.

[1], [2], [3]

Przyczyny zespołu Kawasaki

Obecność zmienności sezonowego cyklicznego choroby sugeruje jego infekcyjnego charakteru, ale nie było to możliwe, w celu potwierdzenia tej hipotezy na bieżąco. Jako możliwe czynniki przyczynowe omówiono wiele organizmów i toksyny, wirusy (wirus Epsteina-Barra, retrowirus, parwowirus B19), Streptococcus, Staphylococcus aureus, Candida, Rickettsia, krętki, toksyny bakterii (Streptococcus, Staphylococcus), tworzenie toksyny superantygenu pod wpływem. Omów zagadnienia i predyspozycje rasowe ze względu na znacznie większą częstością występowania na Wschodzie.

Choć ma dopiero zostać zidentyfikowany czynnik sprawczy, to uznaje się, że w patogenezie duża może odgrywać rolę aktywacji immunologicznej, o czym świadczy w szczególności identyfikacja immunologicznych złożonych depozytów w dotkniętych tkanek oraz rozwój niszczącej i rozrostowego zapalenia naczyń. Sugeruje się, że w odpowiedzi na ekspozycję na toksynę lub czynnik zakaźny, aktywowane komórki T, monocyty i makrofagi wydzielają różne cytokiny, które powodują kliniczne objawy choroby.

Objawy zespołu Kawasaki

Zespół Kawasaki charakteryzuje się cyklicznością objawów, nasileniem gorączki, z którą rozwijają się objawy klęski śluzówki, skóry, węzłów chłonnych i różnych układów, szczególnie sercowo-naczyniowych.

Wspólne manifestacje

 Zespół Kawasaki rozpoczyna się gwałtownie wraz ze wzrostem temperatury ciała, zwykle do wysokich wartości (39 ° C i więcej). Pobudliwość pacjenta jest bardziej typowa niż w innych gorączkowych stanach u dzieci. Pacjenci cierpią na wysoką gorączkę, często cierpią z powodu bólu w małych stawach, w jamie brzusznej. W przypadku braku leczenia gorączka trwa 7-14 dni (czasami do 36).

Uszkodzenie błon śluzowych. Na tle wysokiej gorączki przez kilka dni przekrwienie spojówki pojawia się bez wyraźnych objawów wysiękowych. Obustronne zapalenie spojówek utrzymuje się przez 1-2 tygodnie i znika. Od pierwszych dni choroby, suchość, zaczerwienienie i pękanie warg, przekrwienie błony śluzowej jamy ustnej, obrzęk brodawek języka, który w drugim tygodniu staje się "szkarłatny".

Pokonanie skóry. Wkrótce po otwarciu lub gorączka począwszy od tułowia, nogi i obszary pachwinowe wysypka występuje w różnych postaciach: nieregularnych kształtach rumieniowe tablice szkarlatynopodobna wysypka, rumień wielopostaciowy. Możliwy rumień krocza, który w ciągu 48 godzin przechodzi w złuszczanie. Po kilku dniach od wystąpienia pojawia się rumień i / lub zgrubienie skóry dłoni i stóp, towarzyszy ostry ból i ograniczonej ruchomości palców rąk i nóg. Jednocześnie występuje przekrwienie dłoni i podeszew, intensywny rumień i gęsty obrzęk rąk i stóp. W drugim tygodniu wysypka zanika. Po 2-3 tygodniach łuszczenie się płatków perinopleg następuje z rozłożeniem na palce, a czasami - na całą szczotkę lub stopę.

Zajęcie węzłów chłonnych. Znaczący wzrost (nie mniej niż 1,5 cm średnicy) jednego lub więcej szyjnych węzłów chłonnych jest charakterystyczny.

Pokonanie układu sercowo-naczyniowego. Patologiczne zmiany w układzie sercowo-naczyniowym występują u prawie połowy pacjentów. Zmiany kardiologiczne manifestują się klinicznie tachykardią, arytmią, rytmem galopu, pojawieniem się szmerów serca; może rozwinąć zastoinową niewydolność serca. Charakter i lokalizację patologii określa się za pomocą metod instrumentalnych. Częściej jest to wysięk osierdziowy, zmiany mięśnia sercowego i niedomykalność mitralna. Zmiany w błonach serca towarzyszą ostrej fazie choroby i zwykle mają pozytywną dynamikę wraz z poprawą stanu pacjenta i powrotu do zdrowia. Jednocześnie charakterystyczną cechą tego zapalenia naczyń jest ryzyko szybkiego rozwoju tętniaków tętnic wieńcowych. Tętniaki tętnic wieńcowych zwykle pojawiają się w okresie od 1 do 4 tygodni od początku gorączki, nowe zmiany mogą być rzadko wykrywane po 6 tygodniach. Jednostronne lub obustronne uszkodzenia tętnic wieńcowych są reprezentowane przez rozszerzenie naczynia, dotyczy to głównie bliższych części naczyń.

Ponadto do tętnic wieńcowych naczyń krwionośnych, innych, w tym w aorcie brzusznej, większą krezkową, pachowe, podobojczykowej ramiennej, biodrowych lub tętnicy nerkowej dalszego niedokrwienia i martwicy w wyniku aktywnego naczyń może być zaangażowany.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Inne przejawy

Połowa pacjentów ma bóle stawów, 40-45% ma uszkodzenia żołądkowo-jelitowe i wątrobowe, a oznaki uszkodzenia nerek i OUN występują rzadziej. Ból stawów lub zapalenie wielostawowe małych stawów dłoni i stóp, z późniejszymi uszkodzeniami stawów kolanowych i skokowych pojawiają się w pierwszym tygodniu choroby. Objawy żołądkowo-jelitowe obejmują powiększenie wątroby, obrzęk pęcherza, biegunkę i zapalenie trzustki. Rzadko występują takie objawy jak aseptyczne zapalenie opon mózgowych, nacieki płucne i wysięk opłucnowy. Te zespoły i objawy mijają bez śladu w ciągu 2-3 tygodni.

Aktualny

Zespół Kawasaki różni się cyklicznym przebiegiem z naprzemiennymi trzema etapami: ostry etap gorączkowy trwający 1-2 tygodnie, etap podostry - 3-5 tygodni, powrót do zdrowia - 6-10 tygodni po wystąpieniu choroby. W niektórych przypadkach (3%) możliwe są nawroty, które zwykle rozwijają się w ciągu 12 miesięcy, częściej u dzieci poniżej 3 lat oraz u tych, u których wystąpiły objawy kardiologiczne w momencie wystąpienia zespołu Kawasaki.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Klasyfikacja zespołu Kawasaki

Jest kompletny i niekompletny zespół Kawasaki.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Rozpoznanie zespołu Kawasaki

Aby ustalić rozpoznanie zespołu Kawasaki, należy uwzględnić 5 z 6 głównych kryteriów, w tym gorączkę lub 4 główne objawy w połączeniu z tętniakami tętnic wieńcowych. Przy mniejszej liczbie kryteriów i oznak choroby serca stan ten jest klasyfikowany jako niekompletny (atypowy) zespół Kawasaki. Oceniając objawy, uważa się, że rozwoju tych objawów nie można wytłumaczyć obecnością innej choroby. Kluczowe kryteria dla choroby Kawasaki:

• wzrost temperatury ciała przez co najmniej 5 dni;
• przekrwienie spojówki;
• zmiany zapalne w błonie śluzowej warg i jamy ustnej;
• łysienie dłoniowo-podeszwowe z obrzękiem i późniejszym złuszczaniem się skóry palców;
• polimorficzna wysypka;
• powiększenie nosa węzła chłonnego szyjnego (więcej niż 1,5 cm średnicy).

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostyka laboratoryjna zespołu Kawasaki

Ogólny test krwi. We wczesnych stadiach choroby wykrywa się leukocytozę, znaczny wzrost wartości ESR, często anemii normochromicznej i trombocytozy. W podostrym stadium choroby liczba płytek krwi wzrasta i często dochodzi do 1000x10 ⁹ / l lub więcej w 3 tygodniu choroby.

Biochemiczne badanie krwi. Można odnotować epizodyczny wzrost aktywności aminotransferaz, z kroplą pęcherzyka żółciowego z funkcjonalną niedrożnością dróg żółciowych, można zwiększyć poziom bilirubiny bezpośredniej i urobilinogenu.

Immunologiczna analiza krwi. Charakterystyczne jest zwiększenie zawartości białka C-reaktywnego.

Analiza moczu. Często w fazie ostrej wykrywa się małe białkomocz, mikrohematurię i sterylny ropomocz.

Nakłucie lędźwiowe (z zespołem opon mózgowych). W płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdza się pleocytozę jednojądrzastą z prawidłową zawartością białka i glukozy.

Instrumentalna diagnoza zespołu Kawasaki

EKG. W stanach ostrych i podostrych można zaobserwować zmniejszenie napięcia fali R, obniżenie odcinka ST, spłaszczenie lub inwersję załamka T w zaburzeniu przewodzenia, wydłużenie odstępów PR lub QT.

Echokardiografia powinna być wykonywana od pierwszego lub drugiego tygodnia zespołu Kawasaki, do końca miesiąca oraz w przypadku choroby wieńcowej - co 3 miesiące do roku, a następnie - raz na 6 miesięcy. Można wykryć wysięk osierdziowy, zmiany w mięśniu sercowym i niedomykalność mitralną, głównie o łagodnym nasileniu.

Angiografia wieńcowa ujawnia nie tylko tętniaki, ale także zwężenia dowolnej części tętnic wieńcowych. Przeprowadza się go po odzyskaniu pacjenta z dalszą obserwacją.

Diagnoza różnicowa zespołu Kawasaki

Obraz kliniczny zespołu Kawasaki symuluje wiele chorób wieku dziecięcego. Rozpoznanie różnicowe z zakażeniami wirusowymi, toksyczność z płonicy, pseudotuberculosis, rumień wielopostaciowy, gronkowcowe toksikodermiya, posocznica choroba dawkowania debiut młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie guzowate guzkowego. Rozlany rumień, skorupa, wybroczyny, plamica, powstawanie pęcherzyków nie są charakterystyczne dla zespołu Kawasaki i powinien wzbudzić podejrzenia na inną chorobę. Ze względu na zmiany morfologiczne naczyniowych tożsamość w diagnostyce różnicowej należy zauważyć, że zespół Kawasaki przeciwieństwie guzkowe zapalenie tętnic nie występują guzki dystalnej zgorzel, nadciśnienie tętnicze, zapalenie tętnic kończyn, stwardnienie asymetryczny mononeuropatia.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami

• Reumatolog - w przypadku rozpoznania zespołu Kawasaki, jeżeli dziecko jest hospitalizowane w szpitalu zakaźnym.
• Infekcjonista - aby wykluczyć chorobę zakaźną, jeśli dziecko jest hospitalizowane w oddziale reumatologicznym lub somatycznym.
• Kardiochirurg - w przypadku rozwoju zwężenia tętnicy wieńcowej, a także z powtarzającymi się epizodami niedokrwienia wieńcowego w celu rozwiązania problemu chirurgicznego leczenia.

Leczenie zespołu Kawasaki

Wskazania do hospitalizacji są debiut, nawrót choroby, zawał mięśnia sercowego, potrzeba koronarografii u dziecka, konieczność interwencji chirurgicznej w tętnicach wieńcowych, badanie w celu określenia protokołu leczenia w remisji.

Leczenie zespołu Kawasaki

Ponieważ etiologia jest nieznana, terapia ma charakter niespecyficzny. Ma on na celu modulowanie odpowiedzi immunologicznej i hamowanie aktywacji płytek krwi w celu zapobiegania tętniakom tętnic wieńcowych. Główną metodą leczenia jest połączenie kwasu acetylosalicylowego z IVIG; zastosowanie tego ostatniego zmniejsza ryzyko uszkodzenia tętnicy wieńcowej z 25 do 5% lub mniej.

IVIG stosuje się w dawce 2 g / kg (najlepiej w pierwszych 10 dniach choroby). W przeprowadzonej metanalizie wykazano, że wprowadzenie IVIG w dawce 2 g / kg jeszcze skuteczniej zapobiega powstawaniu tętniaków wieńcowych niż codzienne stosowanie 0,4 g / kg przez 5 dni. Lek należy podawać w dawce nie większej niż 20 kropli na minutę, monitorować pacjenta podczas infuzji i 1-2 godziny po jego zakończeniu. IVIG są stosowane w kombinacji z kwasem acetylosalicylowym, który podaje się w dawce dziennej 50-80 mg / kg do zmniejszenia podwyższoną temperaturę ciała i przez okres 6 tygodni w dawce 3-5 mg / kg dziennie w przypadku braku zmian w tętnicach wieńcowych. W przypadku tętniaków tętnic wieńcowych przepisywany jest kwas acetylosalicylowy do momentu zniknięcia (12 miesięcy lub dłużej). Około 10% pacjentów pomimo leczenia IVIG ma oporną lub powtarzaną gorączkę. W takim przypadku pomocne może być powtarzane podawanie IVIG w dawce 1 g / kg na dzień, ale nie wiadomo, czy zapobiega on tętniakom. Niektórzy pacjenci są oporni na IVIG. Mają największe ryzyko wystąpienia tętniaków i przedłużonego przebiegu choroby. Istnieją doniesienia, że u niektórych pacjentów opornych na IVIG możliwe jest zastosowanie terapii impulsowej PS.

Długi termin zarządzanie zespołem Kawasaki poddano pacjentów z tętniakiem powinny być kierowane do profilaktyki choroby niedokrwiennej serca i miażdżycy (długi recepcji kwasem acetylosalicylowym, korekty hiperlipidemii, etc.).

Chirurgiczne leczenie zespołu Kawasaki

Wraz z rozwojem zwężeniem tętnic wieńcowych i powtarzających się epizodów wieńcowych (zawał mięśnia sercowego niedokrwienia lub po tej dacie) związanych z tętniakiem tętnicy wieńcowej u pacjentów, którzy przeszli zespół Kawasaki prowadzone aortalno aortalno-wieńcowego, angioplastyki lub stentowania.

Zapobieganie zespołowi Kawasaki

Pierwotna profilaktyka nie jest rozwijana. Wtórna profilaktyka zakrzepicy tętnic wieńcowych wykonywana jest w obecności tętniaka tętnic wieńcowych.

Rokowanie dla zespołu Kawasaki

Prognoza jest częściej korzystna. Większość pacjentów wraca do zdrowia. Powtarzające się nawroty choroby Kawasaki zespół są rzadkie, a ryzyko jest większe w ciągu pierwszych 12 miesięcy po pierwszym epizodzie choroby. Śmiertelność wynosi 0,1-0,5%. Bezpośrednią przyczyną śmierci w ostrej fazie choroby, - zapalenie mięśnia serca lub arytmia, podostrej - pęknięcia tętniaka naczyń wieńcowych lub ostra niewydolność układu krążenia w wyniku zakrzepicy wieńcowej w okresie rekonwalescencji - zawał mięśnia sercowego. Odległe rokowanie zespołu Kawasaki nadal nie jest jasne. Dynamika tętniaków wieńcowych odnalezione w kilku badaniach. Prawie połowa tętniaków wieńcowych regres w ciągu 2 lat. Jednak biorąc pod uwagę doniesienia o młodych dorosłych, którzy cierpieli z zawałem mięśnia sercowego dziesięcioleci po chorobie.