Nieswoiste zapalenie aortalno-udowe (choroba Takayasu)

Niespecyficzne aortoarteriit (zespół łuk aorty, choroba Takayasu, choroba bez tętna) - segmentowe destrukcyjny skutek i zapalenia aorty subaortalny panarteriit bogaty tętnic elastycznych włókien z możliwością zmiany oddziałów wieńcowych i płucnych.

Kod ICD 10

M31.4 Zespół łuku aorty (Takayasu).

Epidemiologia choroby Takayasu

Nieswoiste zapalenie aortalno-udowe rozpoczyna się częściej w wieku od 10 do 20 lat, głównie u kobiet. W przytłaczającej liczbie obserwacji pierwsze objawy choroby pojawiają się w wieku 8-12 lat, ale początek choroby może również wystąpić w wieku przedszkolnym.

Choroba występuje najczęściej w południowo-wschodniej Azji i Ameryce Południowej, ale przypadki choroby Takayasu są rejestrowane w różnych regionach. Roczna zapadalność waha się od 0,12 do 0,63 przypadków na 100 000 ludności. Najczęściej chore nastoletnie dziewczęta i młode kobiety (poniżej 40 lat). Odnotowano przypadki NAA u dzieci i osób starszych.

[1], [2], [3]

Przyczyny choroby Takayasu

Czynnik etiologiczny tej choroby jest nieznany. Zależność choroby od zakażenia streptokokami została ujawniona, omówiono rolę prątków gruźlicy.

Obecnie uważa się, że brak równowagi odporności komórkowej ma szczególne znaczenie w rozwoju zaburzeń autoimmunologicznych. We krwi pacjentów występuje naruszenie stosunku limfocytów; Zawartość wzrost komórek T CD4 + i zmniejszenie liczby limfocytów T CD8 + zwiększenie liczby krążących kompleksów immunologicznych, zawartość elastyny peptydów zwiększa aktywność elastazy, katepsyny G i zwiększenie ekspresji antygenów MHC I i II.

Zmiany patomorfologiczne są najbardziej widoczne w miejscach tętnic z aorty. W środkowej skorupie obserwuje się ogniska nekrozy, otoczone przez nacieki komórkowe składające się z komórek limfoidalnych, plazmocytów, makrofagów i olbrzymich komórek wielojądrowych.

Co powoduje chorobę Takayasu?

[4], [5]

Objawy choroby Takayasu

Dla wczesnych stadiów choroby charakterystyczne są: gorączka, dreszcze, pocenie się w nocy, osłabienie, bóle mięśni, bóle stawów, jadłowstręt. Na tym tle objawy powszechnej choroby naczyniowej (wieńcowej, mózgowej, obwodowej), szczególnie obejmujące kończyny górne (brak pulsu), powinny być alarmujące.

Takayasu zaawansowanym stadium choroby objawia uszkodzenia tętnic rozgałęzienia od łuku aorty: podobojczykowej szyjną i kręgosłupa. Na stronie zmiany rozwija zmęczenie dłoni z wysiłku, jej chłód, drętwienie i parestezje, stopniowej atrofii mięśni obręczy barkowej i szyi, osłabienie lub zanik tętna tętniczego, obniżenie ciśnienia krwi, szmer skurczowy na wspólnych tętnic szyjnych. Określony jako ból w szyi, wzdłuż naczyń i ich ból w procesach zapalnych palpacyjne powodu postępującej ściany naczyniowej, przemijający napad niedokrwienny, przejściową utratę wartości.

Znacznie rzadziej objawy, które są powodowane przez uszkodzenia tętnic przebiegające z aorty brzusznej: rozwój nadciśnieniem złośliwego oczywiście ataki „ropuchy brzuszne” ze względu na klęski tętnic krezkowych, syndrom jelita niestrawności i zespołu złego wchłaniania.

W NAA choroba wieńcowa (choroba wieńcowa) występuje u 3/4 pacjentów; jego cecha polega na pokonaniu ujścia naczyń wieńcowych w 90% przypadków, przy mniej odległych oddziałach dystalnych. Opisane uogólnionych pojedyncze zwężenie tętnicy wieńcowej z kliniki ostrym zespołem wieńcowym lub zawał mięśnia sercowego (MI), często bez charakterystycznych zmian w EKG. Zakażenie wieńcowe może również przejawiać się przez rozwój niedokrwiennego DCM z rozproszonym zmniejszeniem kurczliwości serca z powodu hibernacji mięśnia sercowego. Często opisywana jako zmiana aorty wstępującej - zagęszczenie w połączeniu z poszerzeniem i powstawaniem tętniaków. U pacjentów z NAA często rozwija się niedomykalność zastawki aortalnej z powodu poszerzenia korzenia aorty i / lub aortitis. Nadciśnienie tętnicze występuje u 35-50% przypadków i może być ze względu na zaangażowanie tętnic nerkowych lub rozwoju zapalenia kłębuszków nerkowych, co najmniej - formacji koarktacji aorty lub niedokrwieniem ośrodek naczynioruchowy w tle vasculitis tętnic szyjnych. CHF w zapaleniu tętnic Takayasu występuje z powodu AH, tętnicy wieńcowej i niedomykalności zastawki aortalnej. Istnieją przypadki zakrzepicy jam serca i zawału uszkodzeniem rozwojem zapalenia mięśnia sercowego potwierdzone endomiokardialnej wykrywania biopsji martwiczych kardiomiocytach infiltrację komórek jednojądrzastych i związanego z aktywnej fazie choroby.

Objawy choroby Takayasu

Klasyfikacja choroby Takayasu

Zgodnie z naturą szczepu izoluje się zwężenie, deformację lub połączenie (połączenie tętniaków i zwężenia) wariantów nieswoistego zapalenia tętnicy aortalnej. Na lokalizację zmian wyodrębniono 4 typy nieswoistego zapalenia aortalnego.

Rodzaje nieswoistego zapalenia aortalno-bocznego w lokalizacji zmian

Rodzaje	Lokalizacja
Ja	Łuk aorty i tętnice z niego
Ja	Zstępujące, brzuszne części aorty, celiakia, nerka, udowa i inne tętnice
III	Wariant mieszany {rozległa zmiana naczyń obszaru łuku i innych działów aorty)
IV	Klęska tętnic płucnych, połączona z którymkolwiek z trzech typów

[6], [7]

Rozpoznanie choroby Takayasu

Zmiany laboratoryjne: normochromic normocytic niedokrwistość nieznaczny wzrost liczby płytek krwi, hiper-y globulinemiya, zwiększoną szybkość opadania krwinek czerwonych, czyli stężenie fibrynogenu i a2-globulinę, krążących kompleksów immunologicznych, czynnik reumatoidalny. Wzrost stężenia CRP jest bardziej związany z aktywnością choroby niż ESR. 20-35% pacjentów ma AFL (IgG, IgM), związane z obecnością okluzji naczyniowej, nadciśnieniem tętniczym i uszkodzeniem zastawki. W analizie moczu ujawniono umiarkowaną białkomocz, mikrohematurię.

Spośród metod instrumentalnych stosowanych w oftalmoskopii należy odnotować angiopatię naczyń dna oka, ocenić ostrość wzroku (z reguły maleje).

Główną metodą diagnostyki instrumentalnej w chorobie Takayasu jest arteriografia. Za jego pomocą potwierdzaj diagnozę, a także oceniaj stan naczyń w dynamice. Konieczne jest badanie całej aorty: zmiany przejawiają się w zwężeniu długich odcinków lub okluzji tętnic, okolicy aorty i ujść jej trzewnych gałęzi. Zastosowano również ultrasonograficzne ultrasonograficzne badanie dopplerowskie i MRI. Ich zaletą jest zdolność do diagnozowania choroby na wczesnym etapie. Pod względem histologicznym, choroba tętnic Takayasu przejawia szalki z lokalizacji infiltracji głównie w przydance i zewnętrznych warstw miedzi, jednak wtedy, gdy wyniki angiografii i typowych objawów klinicznych biopsji zbiornik nie jest wymagane.

Kryteria klasyfikacji choroby Takayasu (Arend W. I wsp., 1990)

• Wiek pacjentów (debiut choroby <40 lat).
• Zespół przerywanego chromania kończyn - osłabienie i dyskomfort, ból w kończynach dolnych podczas chodzenia.
• Tłumienie tętna na tętnicy ramiennej jest osłabieniem lub brakiem pulsacji na jednej lub obu tętnicach ramiennych.
• Różnica w ciśnieniu krwi w tętnicach ramiennych jest większa niż 10 mm Hg.
• Po osłuchiwaniu - hałas nad tętnicą podobojczykową z jednej lub obu stron lub nad aortą brzuszną.
• Znaki angiograficzne - zwężenie światła aorty i jego dużych rozgałęzień do okluzji lub dylatacji, niezwiązane ze zmianą miażdżycową lub patologią rozwoju.

Obecność trzech lub więcej dowolnych kryteriów służy jako podstawa wiarygodnej diagnozy "choroby Takayasu".

Rozpoznanie różnicowe obejmuje inne układowe choroby zapalne, w tym CFA, zakażenia (bakteryjne zapalenie wsierdzia, kiły, etc.), złośliwe nowotwory (w tym choroby limfoproliferacyjne), miażdżycy dużych naczyń.

Rozpoznanie choroby Takayasu

[8], [9]

Leczenie choroby Takayasu

Leczenie ma na celu zahamowanie stanu zapalnego w ścianie naczynia, reakcje immunopatologiczne, zapobieganie komplikacjom, kompensowanie objawów niewydolności naczyń.

Pacjenci z zapaleniem tętnic Takayasu są wrażliwi na glukokortykoidy. Zalecany schemat leczenia to prednizolon w dawce 40-60 mg na dobę przez 1 miesiąc, po którym następuje stopniowe zmniejszanie dawki, utrzymując dawkę 5-III mg / dobę przez co najmniej 2-3 lata. Przy niedostatecznej skuteczności monoterapii może wystąpić poprawa w połączeniu z niskimi dawkami glukokortykoidów i cytostatykami. Korzystny jest metotreksat (7,5-15 mg / tydzień). Cyklofosfamid (cyklofosfamid) stosuje się w ciężkich przypadkach o wysokiej aktywności procesu zapalnego. W przypadkach opornych na leczenie, pulsoterapia cyklofosfamidem jest przeprowadzana raz w miesiącu w okresie od 7 do 12 miesięcy.

Niektórzy pacjenci wymagają albo przezskórnej interwencji wewnątrznaczyniowej w celu rewaskularyzacji, albo chirurgicznej protetyki ostro zwężonych obszarów naczyń lub instalacji protezy zastawki aortalnej. Wskazania do leczenia chirurgicznego - zwężenie tętnicy ponad 70% z objawami niedokrwienia. Przy zwężeniu tętnic wieńcowych wykonuje się protezę aortocoronalną.

Leki przeciwnadciśnieniowe są obowiązkowe (na nadciśnienie), środki przeciwkrzepliwe (w celu zapobiegania zakrzepicy), zgodnie z oznaczeniami - środki antiosteoporeticheskie statyny, środki przeciwpłytkowe,

W przypadku niestabilnego chirurgicznie nadciśnienia tętniczego, beta-blokery, inhibitory AG1F są możliwe, ale są przeciwwskazane w obustronnym zwężeniu tętnic nerkowych.

Jak leczy się chorobę Takayasu?

Zapobieganie chorobie Takayasu

Pierwotna profilaktyka nie jest rozwijana. Profilaktyka wtórna polega na zapobieganiu zaostrzeniom, sanacji ognisk zakażeń.

Rokowanie w chorobie Takayasu

Przeprowadzone odpowiednie leczenie przyczynia się do osiągnięcia 5-10-15-letniego przeżycia u 80-90% pacjentów.

Wśród powikłań najczęstszą przyczyną śmierci są udary mózgu - 50%, zawał mięśnia sercowego - 25%, pęknięcie tętniaka aorty - 5%. K. Ishikawa identyfikuje 4 główne grupy powikłań, retinopatię, nadciśnienie tętnicze, niewydolność aorty i tętniaki (głównie tętniak aorty). Rokowanie u pacjentów z tymi powikłaniami jest znacznie gorsze. Zatem 5-letnie przeżycie u pacjentów z co najmniej dwoma z tych zespołów wynosi 58%

Tło

W 1908 r. Japoński okulista M. Takayasu odnotował niezwykłe zmiany w naczyniach siatkówki podczas badania młodej kobiety. W tym samym roku K. Ohnishi i K. Kagoshimu zauważyli podobne zmiany w dnie oka u swoich pacjentów, co było połączone z brakiem pulsacji tętnicy promieniowej. Termin "choroba Takayasu" został wprowadzony dopiero w 1952 roku.

[10], [11], [12], [13]