Toksyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Toksyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych jest formą włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych, która powstaje w wyniku działania substancji o właściwościach cytotoksycznych na miąższ płuc.

Przyczyny toksycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych

Toksyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych jest spowodowane przez dwie grupy czynników - medyczne środki chemioterapeutyczne i przemysłowe substancje toksyczne. Toksyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych może być spowodowane przez następujące substancje lecznicze:

• leki cytostatyczne alkilujące: chlorobutyna (leukeran), sarkolizyna, cyklofosfamid, metotreksat, myelosan, 6-merkaptouryna, arabinozyd cytozyny, karmustyna, 5-fluorouracyl, azatiopryna;
• antybiotyki przeciwnowotworowe: bleomycyna, mitomycyna-C;
• cytostatyki pozyskiwane z roślin leczniczych: winkrystyna, winblastyna;
• inne leki przeciwnowotworowe: prokarbazyna, nitrozometylu mocznik, tioguanozyd, uracyl musztardowy;
• środki przeciwbakteryjne: pochodne nitrofuranu (furazolidon, furadonin); sulfonamidy;
• lek przeciwgrzybiczy amfoterycyna B;
• leki przeciwnadciśnieniowe: apresyna, anaprylina (obzidan, inderal i inne beta-blokery);
• leki przeciwarytmiczne: amiodaron (kordarone), tokainid;
• enzymatyczny lek cytostatyczny L-asparaginaza;
• doustny lek hipoglikemizujący chlorpropamid;
• tlen (przy dłuższej inhalacji).

Do toksycznych substancji przemysłowych powodujących toksyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych zalicza się:

• gazy drażniące: siarkowodór, chlor, czterochlorek węgla, amoniak, chloropikryna;
• pary, tlenki i sole metali: manganu, berylu, rtęci, niklu, kadmu, cynku;
• środki owadobójcze na bazie chloru i fosforoorganicznych związków;
• tworzywa sztuczne: poliuretan, politetrafluoroetylen;
• gazy nitrozowe powstające w kopalniach i wieżach silosowych.

Częstość występowania toksycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych zależy od czasu podawania leku i jego dawki, a także od czasu narażenia na zawodowe czynniki toksyczne.

Patogeneza

Głównymi czynnikami patogenetycznymi toksycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych są:

• uszkodzenie mikrokrążenia płucnego (martwica śródbłonka naczyń włosowatych, mikrozakrzepica, pęknięcia i desolacja naczyń włosowatych);
• obrzęk śródmiąższowy, nadprodukcja włókien tkanki łącznej, pogrubienie przegród międzypęcherzykowych;
• martwica komórek pęcherzykowych typu I i metaplazja komórek pęcherzykowych typu II, zaburzenie produkcji surfaktantu, zapadanie się pęcherzyków płucnych;
• rozwój reakcji immunologicznej typu III (tworzenie kompleksów antygen-przeciwciało).

Tak więc w rozwoju toksycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych najważniejszą rolę odgrywa bezpośrednie toksyczne działanie leków i szkodliwych czynników produkcyjnych na tkankę płucną, a także rozwój reakcji immunologicznej typu III. Ostatecznie rozwija się śródmiąższowe i wewnątrzpęcherzykowe włóknienie płuc.

Objawy toksycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych

Obraz kliniczny toksycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych, dane z badania rentgenowskiego płuc, spirografii są podobne do tych w egzogennym alergicznym zapaleniu pęcherzyków płucnych. Wiodącym objawem klinicznym jest duszność, która staje się stopniowo postępująca wraz z ciągłym narażeniem na czynnik sprawczy - lek lub przemysłowe substancje toksyczne. Zgodnie z przebiegiem rozróżnia się trzy postacie toksycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych - ostrą, podoetralną i przewlekłą. Ich objawy są takie same jak w egzogennym alergicznym zapaleniu pęcherzyków płucnych.