Włókniak krtani

Jednym z rodzajów nowotworów krtani jest włókniak krtani, nowotwór tkanki łącznej, który jest klasyfikowany jako guz mezenchymalny.

Nowotwory włókniste krtani są wykrywane stosunkowo rzadko i mimo łagodnego charakteru mogą mieć charakter miejscowo agresywny, a pod wpływem różnych niekorzystnych czynników nie można wykluczyć ich transformacji złośliwej. [ 1 ]

Epidemiologia

Wśród łagodnych zmian krtani nowotwory stanowią 26% przypadków; główną grupę chorych stanowią mężczyźni (mężczyźni chorują sześć razy częściej niż kobiety) w wieku od 30 do 60 lat.

Do 70% łagodnych nowotworów lokalizuje się w krtani, 25% w okolicy nagłośniowej i 5% w okolicy okołogardłowej.

Pozostałe formacje, zgodnie ze statystykami klinicznymi, okazują się być zapalnymi pseudoguzami (powstają w wyniku rozrostu tkanki limfoidalnej lub proliferacji wrzecionowatych komórek z wyraźnym naciekiem zapalnym).

Pierwotny łagodny włóknisty histiocytoma dolnej części krtani (zlokalizowany od strun głosowych do początku tchawicy) występuje tylko u 1% pacjentów w średnim wieku z guzami krtani.

Przyczyny włókniak krtani

W zależności od przyczyny występowania włókniaki krtani dzielą się na główne typy: wrodzone i nabyte. W pierwszym przypadku za domniemane przyczyny pojawienia się włóknistych formacji tej lokalizacji specjaliści uważają genetycznie uwarunkowane predyspozycje organizmu, infekcje wirusowe i bakteryjne matki oczekującej, a także działanie teratogenne w okresie ontogenezy (rozwoju wewnątrzmacicznego), prowadzące do mutacji komórki rozrodczej. [ 2 ]

W drugim przypadku czynniki ryzyka powstawania włókniaka krtaniowego na styku środkowej i przedniej trzeciej części strun głosowych obejmują:

• zwiększone obciążenie strun głosowych spowodowane koniecznością głośnego i długotrwałego mówienia;
• palenie tytoniu i nadużywanie alkoholu;
• podrażnienie krtani spowodowane wdychaniem oparów, gazów i drobno rozproszonych substancji (co często wiąże się ze słabą produkcją lub ogólnymi warunkami środowiskowymi);
• narażenie na wdychane alergeny;
• długotrwałe procesy zapalne dotyczące gardła i krtani, w szczególności przewlekłe zapalenie krtani, przewlekłe zapalenie gardła lub nieżytowe zapalenie migdałków itp.;
• uporczywe zaburzenia oddychania przez nos;
• działanie drażniące na błonę śluzową krtani kwasów treści żołądkowej na skutek refluksu żołądkowo-przełykowego w przebiegu GERD - choroby refluksowej przełyku lub refluksu pozaprzełykowego;
• oparzenia chemiczne krtani;
• historia chorób endokrynologicznych i układowych tkanki łącznej.

Niektóre leki, np. leki przeciwhistaminowe (stosowane w leczeniu alergii), powodują utratę wilgoci z błon śluzowych, co może prowadzić do dalszego podrażnienia i (lub) zwiększonej wrażliwości krtani oraz strun głosowych.

Biorąc pod uwagę histologię, można wyróżnić takie typy formacji jak mio- i elastofibroma, a według ich konsystencji - miękkie lub gęste włókniaki. Polipy krtani są również uważane za typ włókniaka.

Ponadto bardzo rzadko spotykane, tzw. włókniaki desmoidalne, obejmują agresywnie rosnące formacje fibroblastyczne o nieznanym pochodzeniu (z miejscowym naciekaniem i częstymi nawrotami). [ 3 ]

Więcej szczegółów znajdziesz w artykule – Łagodne nowotwory krtani

Patogeneza

Włókniaki krtani to w większości przypadków pojedyncze, okrągłe twory (często uszypułowane, czyli mające „łodygę”), o wielkości do 5–20 mm, składające się z fibroblastów dojrzałej tkanki włóknistej (pochodzącej z mezenchymy embrionalnej) i zlokalizowane na śluzowych fałdach głosowych (plica vocalis) wewnątrz krtani, powszechnie nazywanych strunami głosowymi.

Wyjaśniając patogenezę powstawania włókniaka krtani, specjaliści zwracają uwagę na cechy anatomiczne i cechy morfologiczne tkanek fałdów głosowych. Są one pokryte nabłonkiem wielowarstwowym płaskim na górze, z rzęskowym nabłonkiem pseudowarstwowym (składającym się z warstw śluzowych i surowiczych) położonym poniżej; błona podstawna podśluzówkowa, lamina propria, leży głębiej, utworzona przez warstwy makrocząsteczek lipopolisacharydowych, a także komórki luźnej tkanki łącznej składającej się z amorficznych białek włóknistych i glikoprotein śródmiąższowych (fibronektyna, fibromodulina, dekoryna, wersykan, agrekan).

Połączenie komórek z macierzą pozakomórkową – zapewniające sprężyste właściwości biomechaniczne fałdu głosowego podczas jego drgań – utrzymują hemidesmosomy płytek podstawnych oraz włókna kolagenu i elastyny, przeplatane fibroblastami, miofibroblastami i makrofagami.

Każda zmiana tkanki aktywuje cytokiny i kininy, czynniki wzrostu fibroblastów (FGF), czynnik wzrostu pochodzący z płytek krwi (PDGF) itp., a w wyniku aktywacji fibroblastów i makrofagów rozwija się reakcja zapalna i w miejscu uszkodzenia rozpoczyna się proliferacja komórek tkanki łącznej. A ich indukowana proliferacja prowadzi do powstania guza tkanki łącznej – włókniaka.

Objawy włókniak krtani

Pierwszymi objawami włókniaka, który utworzył się w krtani, są zaburzenia kształtowania głosu: chrypka, chrypka, zmiany barwy głosu i jego siły.

Jak zauważają otolaryngolodzy, objawy kliniczne łagodnych guzów krtani mogą być różne – od łagodnej chrypki do zagrażającej życiu niewydolności oddechowej i najczęściej objawiają się jako:

• uczucie ciała obcego lub guza w gardle;
• osłabienie (zwiększone zmęczenie) głosu podczas rozmowy;
• pojawienie się suchego kaszlu;
• duszność.

Komplikacje i konsekwencje

Im większy rozmiar nowotworu, tym większe prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań, takich jak:

• stridor (głośny oddech) i trudności w oddychaniu – spowodowane zwężeniem światła wydzielonej części krtani;
• problemy z połykaniem - dysfagia;
• niedrożność głośni z utratą głosu (afonia).

Diagnostyka włókniak krtani

Otolaryngolodzy odnotowują dolegliwości pacjenta, badają gardło krtaniowe i przeprowadzają badanie czynnościowe krtani.

Podstawową metodą diagnostyczną jest diagnostyka instrumentalna – obrazowanie struktur krtani za pomocą laryngoskopii i stroboskopii krtaniowej, a także tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego.

Fiberoskopia diagnostyczna pozwala na pobranie wycinka tkanki nowotworowej w celu jej oceny histomorfologicznej.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku torbieli, mięśniaków, włókniakomięsaków i włókniakomięsaków krtani, a także w przypadku raków – raka krtani.

Należy odróżnić guzki głosowe od guzków fałdów głosowych (guzkowe lub włókniste zapalenie strun głosowych, kod J38.2 według MK-10), które zaliczane są do chorób strun głosowych i krtani i uważane są za guzopodobne polipowate twory tkanki łącznej. [ 4 ]

Leczenie włókniak krtani

W przypadku włókniaka krtani stosuje się wyłącznie leczenie operacyjne.

Obecnie usuwanie włókniaków krtani wykonuje się metodą elektro- i kriodestrukcji, a także – jako metodę z wyboru – endoskopową ekspozycją laserową (z wykorzystaniem lasera dwutlenku węgla). [ 5 ]

Jednocześnie, według niektórych danych, odsetek nawrotów włókniaków po operacji laserowej wynosi około 16-20%. [ 6 ]

Zapobieganie

Powstawaniu włókniaków krtani można zapobiegać poprzez wyeliminowanie czynników ryzyka, takich jak palenie tytoniu i nadużywanie alkoholu; można też zmniejszyć obciążenie strun głosowych, a w przypadku występowania zanieczyszczeń gazowych w pomieszczeniach przemysłowych stosować sprzęt ochronny.

Zakażenia układu oddechowego należy leczyć bezzwłocznie, aby zapobiec ich przekształceniu się w postać przewlekłą.

Prognoza

Rokowanie co do życia w przypadku nowotworów włóknistych krtani jest dobre, należy jednak brać pod uwagę możliwość ich złośliwości.