Zaciskające zapalenie osierdzia

Długotrwałe lub przewlekłe zapalenie worka osierdziowego – zewnętrznej osłonki tkanki łącznej otaczającej serce, któremu towarzyszy włókniste zgrubienie i utrata elastyczności jego tkanek, określa się jako uciskowe lub zaciskające zapalenie osierdzia (od łac. constrictio – zwężenie, ściskanie). [1]

Epidemiologia

Dokładna częstość występowania tego schorzenia nie jest znana, ale uciskowe zapalenie osierdzia stwierdza się w 0,4% przypadków po operacjach kardiochirurgicznych, 37% przypadków po operacjach klatki piersiowej i 7–20% przypadków po radioterapii klatki piersiowej. [2]

Donoszono, że idiopatyczne uciskowe zapalenie osierdzia stanowi aż 46% przypadków.

Szacuje się, że w krajach rozwijających się pogruźlicze zwężające zapalenie osierdzia występuje w 20–80% przypadków. [3]

Przyczyny zaciskające zapalenie osierdzia

Specjaliści zwracają uwagę na takie możliwe przyczyny, jak uciskowe zapalenie zewnętrznej wyściółki serca i jego ogniskowe lub rozległe zgrubienie włókniste, [4], [5], [6]jako:

• przeszedł operację kardiochirurgiczną;
• Radioterapia chorób onkologicznych narządów klatki piersiowej i raka piersi;
• gruźlica;
• zapalenie osierdzia o etiologii wirusowej i bakteryjnej;
• Nowotwory serca, w tym międzybłoniak.

W niektórych przypadkach lekarzom nie udaje się znaleźć przyczyny zapalenia i wtedy zwężające się zapalenie osierdzia uznawane jest za idiopatyczne.

Zobacz także:

• Co powoduje zapalenie osierdzia?
• Zapalenie osierdzia: informacje ogólne

Czynniki ryzyka

Następujące czynniki zwiększają ryzyko rozwoju tej choroby:

• uraz klatki piersiowej lub uszkodzenie serca (np. w wyniku ostrego zawału mięśnia sercowego);
• Przede wszystkim historia chorób autoimmunologicznychtoczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, układowe zapalenie naczyń i choroba Kawasaki,ziarniniakowatość Wegenera;
• ciężka niewydolność nerek z mocznicą;

długotrwałe stosowanie takich leków antyarytmicznych jak Prokainamid, lek Hydralazine (stosowany w celu obniżenia ciśnienia krwi), lek antyserotoninowy Methysergide (Methylmetergine, Deseril), obniżający prolaktynę Cabergoline (Alactin, Dostinex) i inne.

Patogeneza

Otacza serceosierdzie to struktura składająca się z zewnętrznej warstwy włóknistej i wewnętrznej warstwy surowiczej. Warstwę włóknistą tworzy tkanka łączna reprezentowana przez włókna kolagenu (typu I i III) i elastyny. Wewnętrzne osierdzie surowicze dzieli się na warstwę trzewną (która pomaga zminimalizować tarcie) i warstwę ciemieniową (która zapewnia dodatkową ochronę serca). [7]

Badając patogenezę zaciskającego zapalenia osierdzia, badacze doszli do wniosku, że stres oksydacyjny, niedotlenienie i uszkodzenie mikrokrążenia, a także naciek nowotworowy osierdzia prowadzą do zwłóknienia tkanki osierdzia – odkładania się kolagenu i fibryny w postaci blizn, a także nieprawidłowego zmiany w strukturze śródmiąższowej macierzy zewnątrzkomórkowej. Obejmuje to zarówno aktywację TGF-β1 (transformujący czynnik wzrostu beta 1), który wywołuje transformację fibroblastów i innych typów komórek w miofibroblasty, jak i autokrynną indukcję cytokiny CTGF (czynnik wzrostu tkanki łącznej). [8], [9]

W efekcie dochodzi do zgrubienia włóknistego, a nawet zwapnienia (zwapnienia) osierdzia, co prowadzi do upośledzenia elastyczności worka osierdziowego.

Niewydolność osierdzia rozwija się wraz ze wzrostem ciśnienia rozkurczowego we wszystkich komorach serca, szybszym wzrostem ciśnienia komorowego, ograniczeniem rozkurczu komór serca i zmniejszeniem pojemności minutowej serca w odpowiedzi na wysiłek. [10]

Objawy zaciskające zapalenie osierdzia

Po dłuższym czasie pierwsze objawy zaciskającego zapalenia osierdzia mogą objawiać się postępującą dusznością.

W późniejszym etapie pojawiają się inne objawy, m.in.:

• osłabienie i zwiększone zmęczenie;
• uczucie ucisku w okolicy serca przypominające dusznicę bolesną;
• bóle w klatce piersiowej i ból pod łopatką;
• zaburzenia rytmu serca (zwiększone tętno w spoczynku i podczas wysiłku) oraz stłumiony ton serca;
• obrzęk twarzy, ciągły obrzęk nóg w okolicy kostek i stóp;
• zasinienie palców (akrocyjanoza);
• rozszerzenie naczynek skóry w postaci teleangiektazji (gwiazdki naczyniowe);
• obrzęk żyły szyjnej przedniej (w szyi) podczas inhalacji – na skutek paradoksalnego wzrostu ciśnienia żylnego (tzw. objaw Kussmaula).

Postęp choroby prowadzi do rozwojuwodobrzusze.

Przeczytaj także -Przewlekłe zapalenie osierdzia

Rozróżnia się takie typy jak:

• Przewlekłe zwężające zapalenie osierdzia, w którym serce jest uciskane przez pogrubione warstwy ciemieniowe i trzewne osierdzia, co powoduje utrzymujący się wzrost ciśnienia rozkurczowego w obu komorach serca, przewlekły zastój żylny i zmniejszenie minutowego przepływu krwi oraz zatrzymanie sodu i płynów;
• Podostre zwężające zapalenie osierdzia lub podostre wysiękowo-zwężające zapalenie osierdzia z towarzyszącym napiętym wysiękiem osierdziowym, w którym ucisk serca i utrzymujący się wzrost ciśnienia w prawym przedsionku wynika z warstwy trzewnej worka osierdziowego;
• przejściowe lub przejściowe zaciskające zapalenie osierdzia, które w większości przypadków ma charakter idiopatyczny, ale prawdopodobnie jest związane z wirusowym lub bakteryjnym zapaleniem osierdzia. Objawy niewydolności serca spowodowane ograniczonym napełnianiem rozkurczowym lewej i prawej komory serca mogą ustąpić w ciągu około trzech miesięcy.

Komplikacje i konsekwencje

Powikłania i konsekwencje zwężającego zapalenia osierdzia obejmują rozwój ciężkiej przewlekłej niewydolności serca w postaci kacheksji sercowej.

Mechaniczny ucisk serca ze zmniejszonym minutowym przepływem krwi (rzutem serca), tzwtamponada serca, jest również możliwe.

Diagnostyka zaciskające zapalenie osierdzia

Czytaj więcej -Diagnostyka zapalenia osierdzia

Pacjenci poddawani są osłuchiwaniu serca i palpacji okolicy przedsercowej. Badania laboratoryjne obejmują ogólne i biochemiczne badania krwi, badania na obecność autoprzeciwciał.

Diagnostyka instrumentalna jest obowiązkowa przy użyciuinstrumentalne metody badań kardiologicznych, w tym EKG; Rentgen, tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) klatki piersiowej i serca; oraz przezklatkową echokardiografię dopplerowską (echoCG).

Obrazowanie CT i MRI zapewnia szczegółowe obrazy serca i jego zewnętrznej wyściółki oraz ujawnia pogrubienie osierdzia.

Echokardiograficzne objawy zwężającego zapalenia osierdzia objawiają się pogrubieniem osierdzia, powiększeniem przedsionków, ograniczeniem objętości komór serca, zmniejszeniem fluktuacji oddechowych przy poszerzonych żyłach (żyła główna dolna i wątrobowa), nieprawidłowym ruchem przegrody międzykomorowej pomiędzy uderzeniami - na początku rozluźnienia mięśnia sercowego (rozkurcz). [11]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową przeprowadza się z zapaleniem płuc i zapaleniem opłucnej, neuralgią międzyżebrową i zespołem mięśniowo-powięziowym, osteochondrozą odcinka piersiowego kręgosłupa, dusznicą bolesną i zapaleniem mięśnia sercowego, restrykcyjną ikardiomiopatia rozstrzeniowa.

Leczenie zaciskające zapalenie osierdzia

Leczenie zapalenia osierdzia, któremu towarzyszy zgrubienie włókniste i utrata elastyczności zewnętrznej wyściółki serca, ma na celu poprawę jego funkcji.

We wczesnych stadiach przepisuje się diuretyki pętlowe, należy je jednak stosować ostrożnie, ponieważ jakiekolwiek zmniejszenie objętości wewnątrznaczyniowej może skutkować znacznym zmniejszeniem pojemności minutowej serca. Niektórym pacjentom można zalecić ścisłe ograniczenie płynów i dietę o niskiej zawartości soli; podaje się niesteroidowe leki przeciwzapalne (Ibuprofen itp.) i można przepisać ogólnoustrojowe kortykosteroidy. [12]

Każde inne leczenie farmakologiczne powinno być ukierunkowane na etiologię choroby, np. terapia przeciwgruźlicza. [13]

W ciężkim przewlekłym zaciskającym zapaleniu osierdzia stosuje się leczenie chirurgiczne – perikardektomię, czyli usunięcie osierdzia trzewnego i ciemieniowego, po którym u prawie 60% pacjentów ustępują zaburzenia hemodynamiczne. Jednakże takie leczenie chirurgiczne jest przeciwwskazane w przypadkach ciężkiego zwapnienia osierdzia, zwłóknienia i dysfunkcji mięśnia sercowego, popromiennego zapalenia osierdzia i ciężkiej niewydolności nerek.

Zapobieganie

Zaciskające zapalenie osierdzia może rozwinąć się bez oczywistej przyczyny, a w niektórych przypadkach nie można temu zapobiec. Możliwe jest jednak zapobieganie gruźlicy i zawałowi mięśnia sercowego.

Prognoza

Długoterminowe rokowanie zwężającego zapalenia osierdzia zależy od przyczyny jego rozwoju, a przy terminowym leczeniu możliwe jest długotrwałe utrzymanie czynności serca.

Interwencja chirurgiczna w postaci perikardektomii kończy się śmiercią w około 12-15% przypadków.