Zaciskające zapalenie osierdzia

Długotrwałe lub przewlekłe zapalenie worka osierdziowego – zewnętrznej osłonki tkanki łącznej otaczającej serce, któremu towarzyszy włókniste pogrubienie i utrata elastyczności jego tkanek, określane jest jako zapalenie osierdzia kompresyjne lub zaciskające (od łac. constrictio – zwężenie, ściskanie). [ 1 ]

Epidemiologia

Dokładna częstość występowania tej choroby nie jest znana, ale zapalenie osierdzia uciskowego występuje u 0,4% pacjentów po operacji serca, u 37% pacjentów po operacji klatki piersiowej i u 7–20% pacjentów po radioterapii klatki piersiowej. [ 2 ]

Idiopatyczne, uciskowe zapalenie osierdzia może stanowić przyczynę nawet 46% przypadków.

W krajach rozwijających się szacuje się, że zapalenie osierdzia zaciskające po gruźlicy występuje w 20–80% przypadków. [ 3 ]

Przyczyny zaciskające zapalenie osierdzia

Specjaliści wymieniają takie możliwe przyczyny uciskowego zapalenia zewnętrznej wyściółki serca i jej ogniskowego lub rozległego włóknistego pogrubienia, [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ] jak:

• Przeszedł operację serca;
• Radioterapia chorób onkologicznych narządów klatki piersiowej i raka piersi;
• Gruźlica;
• Zapalenie osierdzia o etiologii wirusowej i bakteryjnej;
• Guzy serca, w tym mezotelioma.

W niektórych przypadkach lekarze nie są w stanie znaleźć przyczyny stanu zapalnego i wówczas zaciskające zapalenie osierdzia uważa się za idiopatyczne.

Zobacz także:

• Co powoduje zapalenie osierdzia?
• Zapalenie osierdzia: informacje ogólne

Czynniki ryzyka

Poniższe czynniki zwiększają ryzyko wystąpienia tej choroby:

• Uraz klatki piersiowej lub uszkodzenie serca (np. w wyniku ostrego zawału mięśnia sercowego);
• Wywiad chorobowy obejmujący choroby autoimmunologiczne, przede wszystkim toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie naczyń układowych i chorobę Kawasakiego, ziarniniak Wegenera;
• Ciężka niewydolność nerek z mocznicą;

Długotrwałe stosowanie takich leków przeciwarytmicznych jak prokainamid, lek Hydralazyna (stosowany w celu obniżenia ciśnienia krwi), lek przeciwserotoninowy Metysergid (Methylmetergine, Deseril), obniżająca prolaktynę kabergolina (Alactin, Dostinex) i inne.

Patogeneza

Osierdzie serca otacza struktura składająca się z zewnętrznej warstwy włóknistej i wewnętrznej warstwy surowiczej. Warstwa włóknista jest utworzona przez tkankę łączną reprezentowaną przez włókna kolagenu (typy I i III) i elastyny. Wewnętrzne surowicze osierdzie jest podzielone na warstwę trzewną (która pomaga zminimalizować tarcie) i warstwę ścienną (która zapewnia dodatkową ochronę serca). [ 7 ]

Badając patogenezę zaciskającego zapalenia osierdzia, naukowcy doszli do wniosku, że stres oksydacyjny, niedotlenienie i uszkodzenia mikronaczyniowe, a także naciek nowotworowy osierdzia prowadzą do włóknienia tkanki osierdziowej - odkładania się kolagenu i fibryny w postaci blizn, a także nieprawidłowych zmian w strukturze śródmiąższowej macierzy zewnątrzkomórkowej. Wiąże się to zarówno z aktywacją TGF-β1 (transformującego czynnika wzrostu beta 1), który prowokuje transformację fibroblastów i innych typów komórek w miofibroblasty, jak i autokrynną indukcją cytokiny CTGF (czynnika wzrostu tkanki łącznej). [ 8 ], [ 9 ]

W rezultacie dochodzi do włóknistego pogrubienia, a nawet zwapnienia (kalcyfikacji) osierdzia, co prowadzi do zaburzenia elastyczności worka osierdziowego.

Niewydolność osierdzia rozwija się w wyniku wzrostu ciśnienia rozkurczowego we wszystkich komorach serca, szybszego wzrostu ciśnienia komorowego, ograniczonego rozkurczu komór serca i zmniejszonego rzutu serca w odpowiedzi na wysiłek fizyczny. [ 10 ]

Objawy zaciskające zapalenie osierdzia

Po dłuższym okresie czasu pierwszymi objawami zaciskającego zapalenia osierdzia mogą być narastająca duszność.

Na późniejszym etapie pojawiają się inne objawy, w tym:

• Osłabienie i zwiększone zmęczenie;
• Uczucie ucisku w okolicy serca, podobne do dławicy piersiowej;
• Bóle w klatce piersiowej i pod łopatką;
• Nieregularny rytm serca (przyspieszone tętno w spoczynku i podczas wysiłku) oraz stłumione tony serca;
• Obrzęk twarzy, stały obrzęk nóg w okolicy kostek i stóp;
• Sinienie palców (akrocyjanoza);
• Rozszerzenie naczyń włosowatych skóry w postaci teleangiektazji (gwiazdek naczyniowych);
• Obrzęk żyły szyjnej przedniej (w szyi) podczas wdechu - spowodowany paradoksalnym wzrostem ciśnienia żylnego (tzw. objaw Kussmaula).

Postęp choroby prowadzi do rozwoju wodobrzusza.

Przeczytaj także - przewlekłe zapalenie osierdzia

Rozróżnia się następujące typy:

• Przewlekłe zaciskające zapalenie osierdzia, w którym serce jest uciskane przez pogrubione warstwy ścienne i trzewne osierdzia, co powoduje trwałe podwyższenie ciśnienia rozkurczowego w obu komorach serca, przewlekły zastój żylny i zmniejszony przepływ minutowy krwi oraz zatrzymanie sodu i płynów;
• Podostre zaciskające zapalenie osierdzia lub podostre wysiękowo-zaciskowe zapalenie osierdzia z towarzyszącym napiętym wysiękiem osierdziowym, w którym ucisk serca i utrzymujący się wzrost ciśnienia w prawym przedsionku jest spowodowany przez warstwę trzewną worka osierdziowego;
• Przejściowe lub przejściowe zaciskające zapalenie osierdzia, które jest idiopatyczne w większości przypadków, ale prawdopodobnie jest związane z leżącym u podłoża wirusowym lub bakteryjnym zapaleniem osierdzia. Objawy niewydolności serca spowodowane ograniczonym wypełnianiem rozkurczowym lewej i prawej komory serca mogą zniknąć w ciągu około trzech miesięcy.

Komplikacje i konsekwencje

Do powikłań i następstw zaciskającego zapalenia osierdzia zalicza się rozwój ciężkiej przewlekłej niewydolności serca w postaci wyniszczenia sercowego.

Możliwy jest również mechaniczny ucisk serca powodujący zmniejszenie minutowego przepływu krwi (rzutu serca), zwany tamponadą serca.

Diagnostyka zaciskające zapalenie osierdzia

Dowiedz się więcej - diagnozowanie zapalenia osierdzia

Pacjenci przechodzą osłuchiwanie serca i palpację okolicy przedsercowej. Badania laboratoryjne obejmują ogólne i biochemiczne badania krwi, testy na obecność autoprzeciwciał.

Obowiązkowa jest diagnostyka instrumentalna z wykorzystaniem instrumentalnych metod badań kardiologicznych, w tym EKG, zdjęć rentgenowskich, tomografii komputerowej (TK) i obrazowania metodą rezonansu magnetycznego (MRI) klatki piersiowej i serca, a także przezklatkowego badania echokardiograficznego Dopplera (echoCG).

Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny umożliwiają uzyskanie szczegółowych obrazów serca i jego zewnętrznej wyściółki, a także ujawniają pogrubienie osierdzia.

W echokardiograficznych objawach zaciskającego zapalenia osierdzia obserwuje się pogrubienie osierdzia, powiększenie przedsionków, ograniczenie objętości komór serca, zmniejszenie fluktuacji oddechowych z rozszerzeniem żył (żyły głównej dolnej i wątrobowej), nieprawidłowy ruch przegrody międzykomorowej między uderzeniami - na początku rozkurczu mięśnia sercowego (rozkurczu). [ 11 ]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku zapalenia płuc i opłucnej, neuralgii międzyżebrowej i zespołu mięśniowo-powięziowego, osteochondrozy kręgosłupa piersiowego, dławicy piersiowej i zapalenia mięśnia sercowego, kardiomiopatii restrykcyjnej i rozstrzeniowej.

Leczenie zaciskające zapalenie osierdzia

Leczenie zapalenia osierdzia, któremu towarzyszy włókniste pogrubienie i utrata elastyczności zewnętrznej wyściółki serca, ma na celu poprawę jego funkcji.

We wczesnych stadiach przepisuje się diuretyki pętlowe, ale należy je stosować ostrożnie, ponieważ każde zmniejszenie objętości wewnątrznaczyniowej może skutkować znacznym zmniejszeniem rzutu serca. Niektórym pacjentom można zalecić ścisłe ograniczenie płynów i dietę niskosolną; podaje się niesteroidowe leki przeciwzapalne (ibuprofen itp.), a także można przepisać ogólnoustrojowe kortykosteroidy. [ 12 ]

Każde inne leczenie farmakologiczne powinno być ukierunkowane na etiologię choroby, np. terapia przeciwgruźlicza. [ 13 ]

W przypadku ciężkiego przewlekłego zaciskającego zapalenia osierdzia wykonuje się leczenie chirurgiczne - perikardektomię, czyli usunięcie osierdzia trzewnego i ściennego, po którym zaburzenia hemodynamiczne ustępują u prawie 60% chorych. Jednak takie leczenie chirurgiczne jest przeciwwskazane w przypadkach ciężkiego zwapnienia osierdzia, włóknienia i dysfunkcji mięśnia sercowego, popromiennego zapalenia osierdzia i ciężkiej dysfunkcji nerek.

Zapobieganie

Zaciskowe zapalenie osierdzia może rozwinąć się bez oczywistej przyczyny, a w niektórych przypadkach nie można mu zapobiec. Jednak zapobieganie gruźlicy i zawałowi mięśnia sercowego jest możliwe.

Prognoza

Długoterminowe rokowanie w przypadku zaciskającego zapalenia osierdzia zależy od przyczyny jego rozwoju, a przy wdrożeniu szybkiego leczenia możliwe jest długotrwałe utrzymanie funkcji serca.

Interwencja chirurgiczna w postaci perikardektomii jest śmiertelna w około 12-15% przypadków.