Ostra niewydolność nadnerczy

Ostra niewydolność nadnerczy to zespół, który rozwija się w wyniku gwałtownego spadku lub całkowitego zaprzestania produkcji hormonów przez kory nadnerczy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Przyczyny ostrej niewydolności nadnerczy

U dzieci, mogą pojawić się pierwsze 3 roku życia ze względu na fizjologiczne i anatomiczne niedojrzałość nadnerczy ostrej niewydolności nadnerczy, kiedy wystawiona jest na nawet niewielkie czynniki egzogenne (stres, SARS, choroby zakaźne, itp.); Rozwój ostrej hypocorticoidism towarzyszą stany, takie jak wrodzonym przerostem nadnerczy, przewlekłej niewydolności nadnerczy, dwustronnej krwotoku nadnerczy, w tym zespół waterhouse'a-friderichsena z bakteriemią meningokokową.

Ostra niewydolność nadnerczy, autoimmunologiczną adrenalite obserwuje się zakrzepica żył, nadnercza, wrodzone guzy nadnerczy, gruźlicę, błonicę, opryszczki, wirusa cytomegalii, toksoplazmozy. Listerioza. Ostra hipokortyzacja może prowadzić do leczenia antykoagulantami, adrenalektomią, ostrą niewydolnością przysadki, eliminacją glikokortykosteroidów. W okresie noworodkowym hipokortykalizm jest konsekwencją traumy urodzenia nadnerczy, z reguły podczas porodu w prezentacji miednicy.

[7], [8], [9]

Patogeneza ostrej niewydolności kory nadnerczy

Ostrej niewydolności nadnerczy wskutek syntezy brak gluko i mineralokortykoidy jest utrata jonów sodowych i chlorkowych, zmniejszając ich wchłanianie w jelitach, co prowadzi do odwodnienia i woda z wtórnego obwodu przenoszenia pozakomórkowej przestrzeni w komórce. W związku z ciężkim odwodnieniem zmniejsza się objętość krwi krążącej i rozwija się wstrząs. Stężenie potasu w surowicy krwi, w płynie międzykomórkowym iw komórkach wzrasta i prowadzi do naruszenia kurczliwości mięśnia sercowego.

W przypadku braku glikokortykosteroidów rozwija się hipoglikemia, zapasy glikogenu w wątrobie i mięśnie zmniejszają się. Charakterystyczne zmniejszenie funkcji filtracji i reabsorpcji nerek.

Wraz z zespołem Waterhouse-Frideriksena dochodzi do szoku bakteryjnego, prowadzącego do ostrego skurczu naczyń, martwicy i krwotoku do warstwy korowej i mózgowej nadnerczy. Uszkodzenia nadnerczy mogą być ogniskowe i rozproszone, martwicze i krwotoczne.

Objawy ostrej niewydolności nadnerczy

Początkowe objawy ostrej niewydolności nadnerczy: osłabienie mięśni, hipotonia, refleks ucisku, bladość, anoreksję, spadek ciśnienia krwi, tachykardia, skąpomocz, niezlokalizowany bóle brzucha o różnej intensywności, w tym ostrego zespołu brzucha. Bez leczenia, szybko postępującej hipotonia, istnieją oznaki zaburzeń mikrokrążenia w postaci akrocyjanoza „marmur” skóry. Dźwięki serca są głuche, puls jest nićmi. Występują wymioty, częsty luźny stolec prowadzący do zgagi i bezmoczu.

Obraz kliniczny do śpiączki rozwija się dość nagle, czasami bez żadnych objawów prodromalnych (obustronny krwotok w gruczole nadnerczy różnych genezji, zespół odstawienia glikokortykosteroidów). Znacznie rzadziej manifestuje się choroba addisona (postać piorunująca), niezwykle rzadko - centralne formy niewydolności kory nadnerczy. Ostra hipokortyzacja na tle choroby zakaźnej towarzyszy rozwojowi ostro zakrwawionej sinicy, duszności, drgawek, a czasem także rumieniowatej wysypki na skórze.

Dekompensacji przewlekłej niewydolności nadnerczy charakteryzuje się stopniowo, przez tydzień lub dłużej, zwiększoną pigmentację skóry, ogólne osłabienie, utratę łaknienia, mdłości, wymioty, staje się coraz częściej, ból w jamie brzusznej. Rozwinięta adynamy, wyraźna depresja, pokłony i wraz ze wzrostem niewydolności sercowo-naczyniowej pacjent zapada w śpiączkę.

Rozpoznanie ostrej niewydolności kory nadnerczy

Rozwój niewydolności nadnerczy jest prawdopodobny u każdego z ostrym dzieckiem, szczególnie w młodym wieku, ze zjawiskami szoku, zapaści, częstym tętnem słabego wypełnienia. Choroba jest możliwa u dzieci z objawami niedożywienia, z opóźnieniem w rozwoju, hipertermią, hipoglikemią i napadami padaczkowymi.

Przewlekła niewydolność kory nadnerczy charakteryzuje się przebarwieniami w okolicy prostowników i dużych fałd, zewnętrznych narządów płciowych, wzdłuż białej linii brzusznej, otoczki. Diagnostyka różnicowa jest wykonywana z infekcjami jelitowymi, zatruciami, śpiączką o różnej genezie, ostrymi schorzeniami chirurgicznymi jamy brzusznej, zwężeniem odźwiernika. Możliwe są mitralnej i wymioty w pierwszych dniach życia, kiedy disacharydazy niedobór, zespołem złego wchłaniania glukozy-galaktozy, CNS patologia niedotlenienia, pochodzenia urazowego lub zakaźną, forma solteryayuschey adrenogenital zespołem. Zła, a nawet hermafrodytyczna struktura genitaliów powinna być zawsze pretekstem do wykluczenia różnych wariantów wrodzonej dysfunkcji kory nadnerczy. Nieskuteczność leczenia infuzyjnego za pomocą wazopresorów u dzieci z ostrymi chorobami zwykle wskazuje na nadnerczy charakter kryzysu.

Minimalne badanie diagnostyczne podejrzewanej ostrej niewydolności nadnerczy obejmuje oznaczenie stężenia elektrolitów w surowicy (hiponatremia, hipochloraemia, hiperkaliemia). Hiponatremia i hiperkaliemia, zgodnie z szybką analizą elektrolitów, są charakterystyczne dla niewydolności mineralokortykoidów, a izolowana hiponatremia może być jednym z objawów niewydolności glukokortykoidów.

Charakterystyczny profil hormonalny w ostrej niewydolności kory nadnerczy: obniżenie poziomu kortyzolu i / lub aldosteronu w surowicy krwi, a także poziomu 17-hydroksyprogesteronu w surowicy krwi. Zawartość ACTH zwiększa się z pierwotną hipokortyzacją i zmniejsza się - w drugiej. Ponadto codziennie mocz jest oznaczony niskim poziomem 17-ACS i 17-CS.

Na EKG z hiperkaliemią - komorowym ekstrasistoliya, rozszczepienie zęba P, dwufazowy ząb T z pierwszą ujemną fazą. USG gruczołów nadnerczy ujawnia obecność krwotoków lub niedorozwój.

[10], [11]

Diagnostyka różnicowa

Diagnozę różnicową przeprowadza się ze stanami śpiączki o różnej genezie. Ostre schorzenia chirurgiczne jamy brzusznej.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Leczenie ostrej niewydolności nadnerczy

Leczenie ostrej niewydolności nadnerczy przeprowadza się na oddziale intensywnej terapii. Aby skorygować hipoglikemię i utratę soli, podaje się chlorek sodu 0,9% i 5% roztwór glukozy dzieciom poniżej 1 roku w stosunku 1: 1, dzieciom starszym niż rok - soli fizjologicznej zawierającej 5% glukozy. Równocześnie rozpuszczalny w wodzie preparat hydrokortyzonu jest kroplowany dożylnie w dawce 10-15 mg / kg masy ciała na dzień. Można wprowadzić połowę dawki dziennej jednorazowo, a następnie równomiernie rozłożyć połowę dawki w ciągu dnia.

Należy pamiętać, że nadmierne wprowadzenie leków zawierających sód, w połączeniu z wysokimi dawkami mineralokortykoidów, może sprzyjać rozwojowi obrzęku mózgu, płuc, nadciśnienia tętniczego z krwotokami wewnątrzczaszkowymi. W związku z tym konieczne jest dokładne monitorowanie ciśnienia krwi i stężenia jonów sodu w osoczu krwi.

Niewystarczająca iniekcja glukozy na tle wysokich dawek glikokortykosteroidów sprzyja rozwojowi kwasicy metabolicznej.

Pomoc w nagłych wypadkach w przypadku ostrej niewydolności kory nadnerczy

W przypadku wyraźnych klinicznych objawów zgagi, przede wszystkim konieczne jest przeprowadzenie terapii infuzyjnej w ilości dziennego zapotrzebowania związanego z wiekiem. Szybkość wprowadzania roztworów infuzyjnych (chlorek 0,9% i 5-10% roztworu glukozy sodu - 1: 1, osocze, albumina 10%) za pośrednictwem wartości ciśnienia krwi i zaburzenia hemodynamiczne udarowe w zakresie od 10-20 do 40 ml / (kghch), a złącza, gdzie to właściwe, zwężający naczynia i leki inotropowe wspierać: mezaton 10-40 ug / kghmin), dobutamina lub dopaminy 5-8 g / (kghmin) do 15 g / (kghmin) u dzieci, jak również epinefryna - 0,1-1 μg / kghmin).

W przypadku ostrej kwasicy (pH <7,2), pod kontrolą wskaźników kwasowo-zasadowych, wprowadza się roztwór wodorowęglanu sodu (z uwzględnieniem BE). W przypadku ostrej niewydolności kory nadnerczy podawanie jakiegokolwiek płynu infuzyjnego zawierającego potas jest przeciwwskazane. Gdy istnieje możliwość nawodnienia doustnego, terapia infuzyjna zostaje przerwana.

Początkowa dobowa dawka bursztynianu hydrokortyzonu (Solu-Kortef) wynosi 10-15 mg / kg, prednizolon 2,5-7 mg / kg.

Pierwszego dnia zabieg przeprowadzany jest zgodnie z następującym schematem:

• 10% roztwór glukozy - 2-4 ml / kg (przy poziomie glikemii <3 mmol / l);
• 0,9% roztwór chlorku sodu - 10-30 ml / kg;
• hydrokortyzon dożylnie (50 mg w 50 ml 0,9% roztworu chlorku sodu): 1 ml / h - noworodki, 2 ml / h - dzieci w wieku przedszkolnym, 3 ml / h - dzieci w wieku szkolnym;
• hydrokotyson domięśniowo (2-3 iniekcje): 12,5 mg dla dzieci do 6 miesięcy, 25 mg dla 6 miesięcy do 5 lat, 50 mg dla pacjentów 5-10 lat, 100 mg dla dorosłych powyżej 10 lat.

Drugiego dnia:

• hydrokortyzon podaje się domięśniowo - 50-100 mg (2-3 iniekcje);
• octan deoksykortykosteronu (deoksykorton), domięśniowo raz - 1-5 mg.

Przejście z podawania dożylnego do domięśniowego jest możliwe natychmiast po ustąpieniu zaburzeń mikrokrążenia. Następnie, brak klinicznych i laboratoryjnych oznak ostrej niewydolności nadnerczy, dawkę zmniejsza się o 30-50%, zmniejszając jednocześnie wielość Injection - co 2-3 dni aż do dawki podtrzymującej, a następnie przeniesienie do preparatów dojelitowych w równoważnych dawkach. Podczas stosowania prednizolonu, dojelitowy mineralokortykoid 9-fluorokortyzonowy jest przepisywany w dawkach bezpośrednio po ustaniu wymiotów. W przypadku podania hydrokortyzonu zwykle przepisuje się 9-fluorokortyzon dopiero po osiągnięciu dawki podtrzymującej hydrokortyzon. Z zespołem Waterhouse-Frideriksena, pomimo ciężkości stanu, niewydolności kory nadnerczy, z reguły. Jest przejściowy i nie ma niedoboru mineralokortykoidów, więc tylko glikokortykosteroidy są stosowane przez 1-3 dni, koncentrując się na stanie hemodynamiki.

Leczenie przewlekłych hypocorticoidism podstawienie prowadzi prednizolon LIFE 5-7,5 mg / dzień, fludrokortyzonu (Florinef) 50-100 mg / dzień (bez nadciśnienia i / lub hipokaliemii).

[18]