Choroba kamieni żółciowych u dzieci

Choroba kamieni żółciowych u dzieci jest chorobą dystroficzno-dysmetaboliczną charakteryzującą się tworzeniem się kamieni w pęcherzyku żółciowym lub w drogach żółciowych. Choroba kamieni żółciowych u dzieci jest chorobą wieloczynnikową, której towarzyszy tworzenie się złogów w pęcherzyku żółciowym i / lub drogach żółciowych.

Kody ICD-10

• K80. Choroba kamieni żółciowych [kamica żółciowa].
• K80.0. Kamienie pęcherzyka żółciowego z ostrym zapaleniem pęcherzyka żółciowego.
• K80.1. Kamienie pęcherzyka żółciowego z innym zapaleniem pęcherzyka żółciowego.
• K80.2. Kamienie pęcherzyka żółciowego bez zapalenia pęcherzyka żółciowego.
• K80.3. Kamienie przewodu żółciowego z zapaleniem dróg żółciowych.
• K80.4. Kamienie przewodu żółciowego z zapaleniem pęcherzyka żółciowego.
• K80.5. Kamienie przewodu żółciowego bez zapalenia dróg żółciowych lub pęcherzyka żółciowego.
• K80.8. Inne postacie kamicy żółciowej.

Epidemiologia

Zachorowalność na kamicę żółciową wynosi 10-20% dorosłej populacji, w Irlandii - 5%, w Wielkiej Brytanii - 10%, w Szwecji - 38%, w Japonii - 8-9%. Indianie Ameryki Północnej - do 32%. Częstość występowania kamicy żółciowej u dzieci nie jest znana.

Kamica żółciowa dotyka 10-20% dorosłej populacji. Kamienie żółciowe mogą tworzyć się w każdym wieku, ale u dzieci poniżej 10 roku życia kamica żółciowa występuje rzadziej niż u dorosłych. W ciągu ostatnich 10 lat częstość kamicy żółciowej u dzieci wzrosła z 0,1 do 1,0%. Kamicy żółciowej jest bardziej powszechne u dzieci w wieku szkolnym, chłopcy są chorzy 2 razy częściej dziewczęta w wieku od 7-9 lat różnic płciowych w częstości występowania choroby nie jest wśród dzieci w wieku do 7 lat, w 10-12-letnich dziewcząt są chore 2 razy częściej niż chłopcy. U większości dzieci, przed okresem pokwitania, wykrywane są kamienie bilirubinowe, aw okresie dojrzewania i dojrzewania wykrywane są kamienie cholesterolu.

[1], [2], [3], [4],

Przyczyny kamicy żółciowej u dzieci

Kamica żółciowa jest poważnym problemem medycznym we wszystkich krajach rozwiniętych gospodarczo. Kamienie są częściej spotykane w pęcherzyku żółciowym, ale mogą tworzyć się w przewodach. W procesie tworzenia kamieni u dzieci główną rolę odgrywają trzy czynniki:

• dziedziczna predyspozycja;
• ogólne zaburzenia metaboliczne;
• anomalie w rozwoju dróg żółciowych.

Na tle tworzenia się kamieni w pęcherzyku żółciowym u dzieci rozwijają się zmiany zapalne - wyniszczające zapalenie pęcherzyka żółciowego.

Zmiany zapalne w pęcherzyku żółciowym rozwijają się w kilku etapach.

1. Początkowy etap (I) jest przerostem roboczym narządu z łagodnie zaznaczoną aktywnością zapalenia i intensyfikacją reakcji złoża mikrokrążeniowego.
2. Etap przejściowy (II) - wstępne oznaki dekompensacji, intensyfikacja dystroficznych, destrukcyjnych procesów we wszystkich warstwach ściany pęcherzyka żółciowego.
3. Etap dekompensacji procesu patologicznego (III) - rozwój niszczących zmian i stwardnienia warstwy mięśniowej i podśluzowej pęcherzyka żółciowego, zaburzył krążenie krwi.

Przyczyny kamicy żółciowej

[5], [6]

Objawy kamicy żółciowej u dzieci

Objawy kamicy żółciowej w dzieciństwie są zróżnicowane i często niespecyficzne, u połowy pacjentów obserwuje się niskoobjawowe zwapnienie. Na naturę objawów klinicznych wpływa autonomiczny układ nerwowy. Dla hypersympathicotonia charakterystycznej typowej postaci bolesnej w asimpatikotonii często obserwowane w skąpoobjawowych na choroby wagotonia występuje pod postacią innych chorób żołądkowo-jelitowych. Charakter zespołu bólowego zależy od umiejscowienia kamienia, atak ostrego bólu w jamie brzusznej występuje, gdy kamień wpada w szyję pęcherzyka żółciowego. Kolka wątrobowa jest rzadka i charakteryzuje się ostrym bólem w jamie brzusznej, wymiotami, żółtaczką.

• Przebieg choroby:
• I rok - zapalenie stadium I, naruszenie formacji miceli, utrata kamieni;
• 2 lata - zaostrzenie procesów metabolicznych w wątrobie, stan zapalny fazy II, proces rekrystalizacji w kamieniach;
• 3 lata - zapalenie III stadium, zaburzenia czynności wątroby w wątrobie, zmniejszona synteza albumin, immunoglobuliny, hamowanie aktywności fagocytarnej;
• więcej niż 3 lata choroby - przenikanie pigmentu do kamienia, zwiększone prawdopodobieństwo infekcji pęcherzyka żółciowego, ostre i przewlekłe bakteryjne zapalenie dróg żółciowych. Zaburzenia metaboliczne i tworzenie się kamieni wiążą się z patologicznym fenotypem HLA - CW3-4; AN, A2, A6, A9, B12, B18.

Objawy kamicy żółciowej

Klasyfikacja kamicy żółciowej

• I etap - początkowy lub wstępny:
  • gęsta heterogenna żółć;
  • tworzenie szlamu żółciowego z włączeniem mikrolitów; kit żółciowy; Połączenie żółci z mikrolitami.
• II etap - tworzenie kamieni żółciowych:
  • lokalizacja: w pęcherzyku żółciowym; we wspólnym przewodzie żółciowym; w przewodach wątrobowych;
  • liczba konkrecji: pojedyncza: wielokrotna; o składzie: cholesterol; pigmentowany; mieszane;
  • przebieg kliniczny: utajony; z objawami klinicznymi - bolesna postać z typową kolką żółciową; postać dyspeptyczna; pod maską innych chorób.
• III etap - stadium przewlekłego nawrotowego, przerośniętego zapalenia pęcherzyka żółciowego.
• Etap IV - etap komplikacji.

[7], [8], [9], [10], [11]

Screening

Wykrywanie ubytków w pęcherzyku żółciowym za pomocą ultradźwięków.

Rozpoznanie kamicy żółciowej u dzieci

Rozpoznanie kamicy żółciowej opiera się na badaniu ultrasonograficznym, które pozwala na identyfikację kamieni oraz badanie rentgenowskie, które pozwala określić stopień zwapnienia kamienia.

Rozpoznanie kamicy żółciowej u dzieci

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Leczenie kamicy żółciowej u dzieci

Leczenie kamicy żółciowej obejmuje następujące czynności:

• terapia dietetyczna - żywność oszczędzająca mechanicznie i chemicznie (z wyłączeniem żółtek jaj, żywności smażonej i tłustej, świeżych bułeczek, czekolady, śmietany, śmietany, potraw słonych i pikantnych);
• zapobieganie działaniu cholekinetycznemu;
• leczenie chirurgiczne;
• preparaty kwas ursodeoksycholowy;
• połączone leczenie.

Kwas ursodeoksycholowy

Kwas ursodeoksycholowy szereg skutków: anticholestatic, litholytic, obniżające poziom cholesterolu (lek tylko podawać w kamienie cholesterolu mniejszej niż 1,5 cm średnicy, o małych kamieni zawieszonych w ilości większej niż 10), antifibrolitichesky immunomodulacyjne (regulacji apoptozy) przeciwutleniacz.

Mechanizm działania kwasu ursodeoksycholowego:

• zastąpienie niedoboru soli żółciowych;
• hamowanie syntezy i wchłaniania cholesterolu (zmniejszenie jego stężenia w żółci);
• zapobieganie ponownemu tworzeniu się kryształów cholesterolu;
• rozpuszczanie kamieni cholesterolowo-żółciowych;
• tworzenie ciekłych kryształów.

Leczenie prowadzi się przez 24 miesiące, ciągły odbiór leku w dawce zależnej od wieku jest konieczny w odstępie nie dłuższym niż 7 dni. Co 3 miesiące wykonuje się USG.

Optymalny schemat dawkowania kwasu ursodeoksycholowego u dzieci:

• cholestaza noworodków, związana z pełnym żywieniem pozajelitowym, - do 45 mg / (kghsut) raz na noc;
• cholestaza noworodkowa - 30-40 mg / (kghsut);
• kamica żółciowa - 10-15 mg / (kilogram);
• pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych - 12-15 mg / (kghsut). Preparaty kwasu ursodeoksycholowego: ursofalk, ursosan, henofalk (kapsułki 250 mg).

Działania niepożądane: biegunka, swędzenie skóry, zwiększona aktywność aminotransferaz, zwapnienie kamieni żółciowych.

Jak leczy się kamicę żółciową?

Przy otrzymywaniu kwasu ursodeoksycholowego małe konkrecje (do 0,5 cm średnicy) rozpuszczają się w 100% przypadków; Pojedyncze kamienie o średnicy do 1 cm rozpuszczają się w 70% przypadków; wiele kamieni o średnicy do 1,5 cm, zajmujących do 1/3 objętości pęcherza rozpuszcza się w 60% przypadków. U dzieci, zaleca się rozpocząć leczenie od dawki kamica obliczania UDCA 10 mg / kghsut) 2 godz - 2/3 Dawka dzienna biorąc pod uwagę wzrost wieczorem syntezę cholesterolu w nocy. Terapia długotrwała - od 6 miesięcy do 2 lat. Po rozpuszczeniu kamienia konieczne jest przygotowanie preparatu litolitycznego przez kolejne 3 miesiące. Terapia litolityczna jest połączona z hepatoprotektorami - Essential-H, hepatofalk itp.