Marskość

Marskość - proliferacja tkanki łącznej w narządach miąższowych (wątroba, płuca, nerki itp.), Której towarzyszy przegrupowanie ich struktury, zagęszczenie i deformacja.

Występuje przełomową zastąpienie normalnej tkanki z ciałem blizny: stwardnienie wpływy do zwłóknienia i marskości wątroby, a następnie wynik jest zapalenie wątroby, zapalenie proliferacyjnych, zaburzeń mikrokrążenia w martwicy różnego pochodzenia, zatrucia i inne niekorzystne efekty.

[1], [2], [3], [4], [5]

Marskość wątroby

W przypadku marskości wątroby nie ma układu, który nie byłby zaangażowany w proces, więc obraz kliniczny jest polimorficzny, ale istnieją ogólne objawy zależne od ciężkości uszkodzenia wątroby i postaci marskości w etiologii. Choroba rozwija się stopniowo, powoli, ale systematycznie, z przemianą poprawy i pogorszenia stanu pacjentów. W jednej trzeciej przypadków marskość objawia się klinicznie tylko na etapie dekompensacji.

Wyrównana marskość wątroby (forma utajona) jest częściej wykrywana podczas badań profilaktycznych, ponieważ objawy kliniczne są słabe i mało specyficzne. Najważniejszym objawem jest powiększenie wątroby, jej brzeg jest zaokrąglony, zagęszczony, słaby lub bezbolesny. Splenomegalia na tym etapie jest rzadko wykrywana i jest oznaką wyjściowego nadciśnienia wrotnego, ale najprawdopodobniej z blokiem superwątrobowym. Więcej martwi się zaburzeniami dyspeptycznymi: wzdęcia, zaparcia, naprzemiennie z biegunką. Charakterystyczny jest zespół astmy wegetatywnej: potliwość, przekrwienie skóry, ataki tachykardii, zaburzenia snu, swędzenie skóry, parestezje, drżenie palców, skurcze mięśni łydek. W badaniach laboratoryjnych, odchylenia od normy we krwi jeszcze, ale ma tendencję do dysproteinemia, zmniejszenie osadach, zwłaszcza sublimacji, próbki krzepnięcia, podnosząc poziom transaminaz, bilirubiny, enzymów wątrobowych.

Nadskompensowana marskość wątroby ma już wyraźne objawy kliniczne. Zniekształcone osłabienie i zmęczenie, drażliwość, zmniejszony apetyt, nudności, wymioty, wzdęcia, gorycz w jamie ustnej, nietolerancja na tłuste pokarmy, pieczenie, alkohol. Ból tępy, ból w prawym podżebrzu i nadbrzusza. Charakterystyczne uporczywe objawy: hepatomegalia (wątroba jest powiększona, gęsta, bolesna przy palpacji, jej powierzchnia jest nierówna, krawędź jest zaokrąglona); splenomegalia. Często występuje stan podgorączkowy, skóra jest sucha, ma żółtawo-szary kolor. Na górnej części tułowia i szyi powstają teleangiektazje, skóra dłoni rumienia ("palma wątrobowa"). Często występują krwawienia z nosa. Mogą pojawić się pierwsze objawy nadciśnienia wrotnego wywołanego wewnątrzwątrobowej bloku: żylaki ciała i przełyku, zwykle bez krwawienia, wodobrzusze nie została jeszcze określona, ale USG ujawniło. Zespół astmaiczno-wegetatywny jest zaostrzony, zaburzenie snu nabiera charakterystycznej cechy: bezsenność w nocy i senność w ciągu dnia. Skóra swędzi i parestezje stają się wyraźne, szczególnie w nocy. Stopniowo zjawisko syndromu psycho-organicznego wzrasta w postaci utraty pamięci, bezwładności myślenia, skłonności do szczegółów, niechęci i podejrzeń, tendencji do konfliktu i histerii.

Zmiany laboratoryjnych wyraźnie wskazany: dysproteinemia wystąpić z powodu hipoalbuminemią i hipergammaglobulinemia, zmniejszenie osadach, zwłaszcza sublimacji próbki krzepnięcia o zmniejszonej fibrynogenu, protrombiny, itp Grow wskaźników bilirubiny, transaminaz wątrobowych enzymów ..

Niewyrównanej marskości wątroby towarzyszy pogorszenie wszystkich powyższych objawów i zmian laboratoryjnych. Rozwój ciężkie osłabienie, wymioty, biegunka, utrata masy ciała, atrofia mięśni. Charakterystyczne objawy nadciśnienia wrotnego: żółtaczka miąższu, wodobrzusze, żylaki tułowia, przełyku i żołądka, często z krwawieniem. Stopniowo ewoluuj adynamy, ciągłą senność, frustrację świadomości, aż do śpiączki. Rozwija zespół wątroby i wątroby. Często infekcja jest związana z rozwojem zapalenia płuc, zapalenia otrzewnej, sepsy, gruźlicy.

W zależności od etiologicznej postaci marskości wątroby ujawniają się inne specyficzne objawy, które pozwalają im na różnicowanie.

Alkoholowa marskość wątroby - często rozwija się u mężczyzn, ale jest trudniejsza dla kobiet. W przypadku rozwoju marskości nie ma potrzeby masowego zatrucia alkoholem, a rodzaj napojów, marskość może rozwijać się nawet przy regularnym stosowaniu wyłącznie piwa. Regularne stosowanie alkoholowego (nie mylić z upojenia, przy czym nie dochodzi do uzależnienia alkoholu) męskie 50 ml alkoholu i żeńskiej - 20 ml alkoholu dziennie marskości gwarantowana w ciągu następnych 10 lat.

Specyficzne objawy: wcześniejsza utrata włosów na głowie, aż do łysienia, słabe owłosienie w pachach i łonowym, u mężczyzn często występuje ginekomastia i atrofia jąder; może rozwinąć się zapalenie wielonerwowe, atrofia mięśni obręczy barkowej, przykurcz Dupuytrena. Twarz jest puszysta, kolor skóry jest nierówny, z niebieskawymi plamami i nosem, często skóra jest bulwiasta. Teleangiektazje i rumień dłoni nie są wyrażane, ale paznokcie są często białe. Nadciśnienie wrotne rozwija się w 100% przypadków we wczesnych okresach.

Aktywne formy marskość wątroby polietiologichesky oznaczają grupę, która łączy w sobie obecność przewlekłego zapalenia wątroby, na które rozwija się marskość. Najczęściej występuje pośród aktywnego marskość wątroby typu B i C, jak również długotrwałe stosowanie hepatotoksyczne lekami, w tym lekami (chlorowane węglowodory, bifenyle, fosforu, metotreksat, trucizn roślinnych, Halotanem, izoniazyd, inhibitory MAO, metylodopa, nitrofurany i inne);

Aktywna marskość wątroby spowodowana wirusowym zapaleniem wątroby występuje częściej u mężczyzn. Markery tej postaci zapalenia wątroby to: antygen powierzchniowy do wirusa zapalenia wątroby typu B - HBsAg i antygen rdzeniowy HBcAg. Objawiają się one wzrostem temperatury ciała, rany spowodowane pojawieniem się licznych teleangiektazji, żółtaczka, wzrost aminotransferaz jest 5-10 razy większy niż normalnie.

Aktywna marskość wątroby pochodzenia autoagresyjnego rozwija się częściej u kobiet, może też być spowodowana wirusowym zapaleniem wątroby, ale charakteryzuje się połączeniem z innymi autoimmunologicznymi chorobami ogólnoustrojowymi. Kurs jest bardzo aktywny, dekompensacja i nadciśnienie wrotne rozwijają się bardzo szybko. W badaniu krwi, zaburzeń autoimmunologicznych, wysokiej globulemii gamma ujawnia się hiperpoteinemia.

Pierwotna żółta marskość rozwija się głównie u kobiet w okresie menopauzy. Zaczyna się stopniowo ze świądem skóry, gorzej w nocy, rozwój jest bardzo powolny, żółtaczka i kompensacja pojawiają się późno, nadciśnienie wrotne prawie nie obserwuje się. Marskość często łączy się z chorobą Shergen i Renu Często powstaje osteoporoza, do spontanicznych złamań kości, głównie szyi biodrowej i kręgosłupa.

Wtórna marskość żółciowa powstaje na tle zapalenia dróg żółciowych, cholestazy, zapalenia dróg żółciowych: dreszczy, gorączki, leukocytozy, żółtaczki, zespołu bólowego.

Charakterystyczne zwiększenie aktywności fosfatazy alkalicznej, 5-nukleotiaz, hiperlipidemię. Dekompensacja rozwija się późno.

Taktyka: obserwacja i leczenie przez gastroenterologa; w opiece chirurgicznej pacjent potrzebuje tylko wtedy, gdy występuje krwawienie z przełyku lub żołądka. W przypadku nadciśnienia wrotnego zagadnienie badania i leczenia chirurgicznego jest ustalane indywidualnie w centrum hepatologii.

[6], [7], [8], [9], [10]

Marskość płuc

Zwłóknienie (zwłóknienie, marskość wątroby), - rozwój tkanki bliznowatej w płucach z upośledzoną funkcją którego to wynik (wyniki), przewlekłe zapalenie i niepożądane efekty (kurz, węgiel drzewny i inne alergeny.). Zwłóknienie płuc jest uważany odwracalny forma blizny w płucach, takich jak: zapalenie oskrzeli, zapalenie oskrzeli i płuc najbardziej w szczególności w literaturze angielskiej jest uważana za symptom rozrostowego zapalenia regeneratora. Przy tworzeniu nieodwracalnej zwyrodnienia stosuje się terminy zapalenie płuc lub pneumokokroza.

Rozbieżności te utrudniają klasyfikację procesów sklerotycznych w płucach:

1. Etiologii marskość płucach dzieli się na: specyficzny zakaźnych (metatuberkulezny syfilitycznych, grzybiczych, pasożytnicze); niespecyficzne (ropotwórcze i wirusowe); pourazowe, w tym po aspiracji, ciała obce, oparzenia; toksyczne; pneumokoniotyczny; dystroficzny (z popromiennym zapaleniem płuc, amyloidozą, kostnieniem); ekzogenty alergiczne (leczniczy, grzybowego, itd.), jak i endogenne (włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych Hashena-Richa, Goodpasture'a, Kartagenera z chorób kolagenowych, lub gdy gemosideroze eozynofilowe zapalenie płuc, ziarniniakowatości Wegenera, sarkoidozę i Boeck i in.); krążenia (wady serca, jeśli towarzyszy nadciśnienie płucne, choroby naczyń krążenia płucnego).
2. Zgodnie z patogenezą występują: procesy zapalne sklerotyczne (bronchogenne, bronchoektatyczne, bronchiolowe, pozapneumoniczne, pleurogenne); niedodmowe (w przypadku ciał obcych, długiej niedodmy płuc, raka oskrzelowego); limfogeniczny (głównie etiologia układu sercowo-naczyniowego); Odporne (z ograniczonym lub rozproszonym zapaleniem pęcherzyków płucnych).
3. Morfologicznie rozróżnienia procesów dyfuzyjnych (mesh, Lymphogenous, pęcherzykowych, miofibroz, oskrzeliki i małych oskrzeli) i lokalny (zapalną, fibroatelektaticheskie, dysplazją stawów biodrowych, alergiczne ziarniniakowe).
4. W zależności od stanu czynności płuc, marskość płuc może wystąpić bez zakłócania czynności płuc i wentylacji obturacyjnej według typów obturacyjnych, ograniczających i mieszanych; z nadciśnieniem płucnym i bez niego.
5. W przebiegu marskości może postępować i nie postępuje.

Biorąc pod uwagę, że sklerotycznej zmiany w płucach są wynikiem lub objawem wielu chorób układu oddechowego i układu krążenia, konkretne przejawy tej patologii nie jest, ale powinno być identyfikowane jako poważnego powikłania, które mogą produkować komplikacji podczas chirurgicznej patologii, znieczulenia i w okresie pooperacyjnym. Wiodącym przejawem procesów sklerotycznych jest naruszenie wentylacji. Gdy typ obturacyjna oznaczony rozwoju rozedmy płuc, raka płuc, i ograniczających w mieszanym z utworzeniem zespołu zakłócony wymiany gazowej i niedotlenienia niewydolności oddechowej.

Potwierdzają diagnozę rentgenowskie i obrazowania płuc lub spirography spiroanaliz (badanie funkcji oddechowej przy pomocy specjalnego urządzenia spiroanalizatrrov, którego praca opiera się na metodzie pneumotachografu), badania KHS bronchoskopia. Mniej powszechnie używana scyntygrafia z jodem-131, bronchografia, angiopulmonografia.

Taktyka: zależy od podstawowej choroby - od skierowania do przychodni przeciwgruźliczej, oddziału pulmonologii lub oddziału chirurgii klatki piersiowej. Podczas hospitalizacji w oddziałach chirurgicznych lub traumatologicznych należy stosować aktywną taktykę prowadzenia takich pacjentów, znieczulenie przeprowadza się z większą ostrożnością w zakresie wentylacji, aby zapobiec rozerwaniu sztywnego lub rozedmowego płuca.

[11], [12],

Marskość nerek

Marskości nerki (zwłóknienie, marskość) - wymiana miąższu nerek tkanka łączna, co powoduje jego zagęszczania, fałdowanie lub dysfunkcja, która rozwija się w różnych chorobach i naczynia nerek.

Zgodnie z patogenezą, istnieją 2 formy zmian sklerotycznych: pierwotnie pomarszczona nerka i druga pomarszczona nerka. W zależności od rozpowszechnienia procesu i cech przebiegu klinicznego wyróżnia się łagodną postać z powolnym rozwojem procesu i złośliwą postacią z szybkim rozwojem niewydolności nerek.

Podstawowym zawarte zaburzenia nerek rozwija się, gdy dopływ krwi do nerek spowodowanego chorobą nadciśnieniem, ciężkim miażdżycy naczyń nerkowych, arteriolosclerosis z rozwojem wielu zawałów nerek.

Marskość nerki klinicznie wielomocz z przewagą nocnej diurezy (moczenie nocne), niski i przerywanym białkomocz, niskie gęstości i spadkiem moczu osmolarność Krwinkomocz i krwiomoczu czasami brutto, nadciśnienia tętniczego, który jest ustawiony dużych ilościach, przy czym szczególnie charakteryzuje wysokiego ciśnienia rozkurczowego (w poziom 120-130 mm Hg), których nie można leczyć farmakologicznie. Niewydolność nerek rozwija się powoli. Często wykrywane niewydolność serca, encefalopatia, obrzęk brodawki odwarstwienia siatkówki i nerwu wzrokowego.

Wtórne zawarte nerek rozwija się w wyniku chorób zakaźnych nerek (przewlekłe zapalenie kłębuszkowe nerek, odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamicy moczowej, gruźlica, kiła pociągu al.) Lub procesy degeneracyjne w tym pourazowe, powtarzalnych czynności nerek i ekspozycje w chorobach ogólnoustrojowych związanych z rozwojem nerek amyloidoza ( reumatyzm, toczeń rumieniowaty układowy, cukrzyca, posocznica, etc.). Objawy są takie same jak w pierwotnym umownej nerek mogą się wahać od łagodnych do poważnych rozwoju niewydolności nerek.

Diagnozy marskości wątroby, nerek ultrasonografia potwierdzone (zmniejszenie objętości i szczep nerek), przy użyciu radioizotopów renografiya rtęci gipurata (hamowanie gromadzenia i wydalania leku), urografii (zmniejszenie objętości nerek, odkształcenie kanalików nerkowych, zmniejszając kora mózgowa). Inne metody postępowania (angiografia nerek scyntygrafii cystochromoscopy) stosowanie oznaczeń określono nefrologii.

Taktyki: obsługi pacjenta z marskością wątroby, patologii chirurgicznego nerki być wykrywany (charakterystyka ciśnienie krwi, zmiany w badaniach moczu), ponieważ te warunki są zagrożone w czasie operacji, anestezji i w okresie pooperacyjnym przy podawaniu leku. Pacjent powinien skonsultować się z nefrologiem lub urologiem. Wskazane jest, aby spędzić okres pooperacyjny na oddziale intensywnej terapii.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],