^

Zdrowie

A
A
A

Uszkodzenie narządów ENT z ziarniniakiem Wegenera

 
Alexey Krivenko, Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Ziarniniak Wegenera jest ciężką chorobą ogólną z grupy układowych waskulitydów. Który charakteryzuje się zmianami ziarniniakowymi, przede wszystkim górnych dróg oddechowych, płuc i nerek.

Synonimy

Martwicze ziarniniaki układu oddechowego z zapaleniem naczyń, układem oddechowo-nerkowym guzowatego zapalenia tkanki tętniczej, choroba Wegenera, martwica ziarniniaka górnych dróg oddechowych z zapaleniem nerek.

Kod ICD-10

M31.3 ziarniniakowatość Wegenera.

Epidemiologia

Nie badano epidemiologii ziarniniaka Wegenera, ponieważ jest to stosunkowo rzadka choroba, która może wystąpić w każdym wieku (średnio 40 lat). Około 15% pacjentów w wieku poniżej 19 lat, dzieci rzadko zachorują. Jeszcze kilku chorych mężczyzn.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Przyczyny ziarniniaka Wegenera

Do dziś etiologia ziarniniaka Wegenera pozostaje niejasna, ale większość autorów jest skłonna sądzić, że jest to choroba autoimmunologiczna. W rozwoju choroby zakłada się etiologiczną rolę wirusów (wirus cytomegalii, wirusów opryszczki), a także genetyczną właściwość odporności. Czynniki wywołujące początek ziarniniakowatości Wegenera, przede wszystkim świadczą o egzogennym uczuleniu organizmu; nie są etiologiczne, ponieważ mogą stale działać na dużym kontyngencie ludzi, ale tylko w pojedynczych przypadkach prowadzą do rozwoju ziarniniakowatości Wegenera. Tak więc możemy założyć istnienie pewnych predyspozycji genetycznych. Na tym polega znaczny wzrost liczby pacjentów z ziarniniakowatością Wegenera, czyli zawartością antygenu HLA-A8 odpowiedzialnego za genetyczną predyspozycję do chorób autoimmunologicznych.

trusted-source[8], [9], [10]

Patogeneza ziarniniaka Wegenera

W patogenezie ziarniniaka Wegenera pierwszorzędne znaczenie mają zaburzenia immunologiczne, w szczególności odkładanie kompleksów immunologicznych w ścianach naczyń krwionośnych i zaburzenia odporności komórkowej. Obraz morfologiczny charakteryzuje się nekrotycznym zapaleniem naczyń tętnic średnich i małych rozmiarów oraz tworzeniem granulek polimorficznych zawierających komórki olbrzymów.

Objawy ziarniniaka Wegenera

Pacjentom Otorinolaryngologia leczy się zwykle w początkowym stadium choroby, a po rhino- obrazu faringoskopicheskaya jest uważany za trywialne (zapalenie zanikowe, nieżytowym zapaleniem błony śluzowej nosa, zapalenie gardła), w związku z czym cenne utraty czas rozpoczęcia leczenia. Ważne jest, aby rozpoznać w odpowiednim czasie charakterystyczne objawy zatok nosowych i przynosowych z ziarniniakiem Wegenera.

Zarzut pierwszy pacjentów pragnących otorynolaryngologii, zwykle ograniczone do błony śluzowej nosa (zwykle jednostronne), suchość, słabej śluzu, który wkrótce staje się ropna, a następnie saniopurulent. Niektórzy pacjenci skarżą się na krwawienie z powodu rozwoju granulacji w jamie nosowej lub zniszczenia przegrody nosa. Jednak krwawienia z nosa nie są objawem patognomonicznym, ponieważ są stosunkowo rzadkie. Trwałym objawem porażki błony śluzowej nosa, występującej w najwcześniejszych stadiach ziarniniakowatości Wegenera, jest tworzenie ropnych krwawych strupów.

Ziarniniak Wegenera - Objawy

Klasyfikacja

Występują miejscowe i uogólnione formy ziarniniakowatości Wegenera. W zlokalizowanej postaci rozwijają się wrzodziejące nekrozy narządów ENT, ziarniniakowatość orbity lub kombinacja procesów. W uogólnionej postaci, wraz z ziarniniakiem górnych dróg oddechowych lub oczu, u wszystkich pacjentów rozwija się zapalenie kłębuszków nerkowych, a także można zaangażować układ sercowo-naczyniowy, płuca i skórę.

Ziarniniak Wegenera może postępować ostro, podostrzykowo i przewlekle, a pierwotna lokalizacja tego procesu nie determinuje dalszego przebiegu choroby. W przypadku ostrej postaci choroba postępuje złośliwie, podostre - jest względnie złośliwa, a rozwój przewlekły charakteryzuje się powolnym rozwojem i przedłużonym przebiegiem choroby.

trusted-source

Screening

W 2/3 przypadków choroba zaczyna się od pokonania górnych dróg oddechowych. W proces zaangażowane są kolejne organy trzewne. W związku z tym, dla wczesnej diagnozy i przedłużenia życia pacjenta, niezwykle ważne jest poznanie objawów klinicznych (ropne lub plamienia z nosa, wrzody w jamie ustnej). W początkowej fazie choroby wrzodziejące zmiany martwicze można zaobserwować tylko w jednym narządzie, następnie zmiana rozprzestrzenia się na otaczające tkanki, ostatecznie płuca i nerki są zaangażowane w proces patologiczny. Choroba opiera się na uogólnionej zmianie naczyniowej i martwiczej ziarniniakowatości. Drugi wariant wystąpienia choroby jest mniej powszechny, wiąże się ze zmianą dolnych dróg oddechowych (tchawicy, oskrzeli, płuc) i jest nazywany "bezobjawową ziarniniakowatością Wegenera".

Rozpoznanie ziarniniaka Wegenera

W rozpoznawaniu ziarniniaka Wegenera, szczególnie we wczesnych stadiach choroby, niezwykle ważna jest adekwatna ocena zmian w górnych drogach oddechowych, zwłaszcza w nosie i zatokach przynosowych. To decyduje o wiodącej roli otorynolaryngologa we wczesnej diagnozie choroby. Górne drogi oddechowe są dostępne do badania i pobrania biopsji, która może potwierdzić lub obalić rozpoznanie ziarniniaka Wegenera.

Biopsję błony śluzowej należy celować, przechwytując zarówno epicentrum, jak i strefę graniczną zmiany. Podstawą cech morfologicznych procesu jest ziarniakowa natura produktywnej reakcji zapalnej z obecnością gigantycznych komórek wielojądrowych, takich jak Pirogov-Langhans lub gigantyczne wielojądrowe komórki ciał obcych. Komórki są skoncentrowane wokół naczyń, które nie mają określonej orientacji.

Ziarniniak Wegenera - Diagnoza

trusted-source[11], [12]

Leczenie ziarniniaka Wegenera

Celem terapii jest uzyskanie remisji i zaostrzenia choroby, a następnie jej utrzymanie. Głównymi zasadami taktyki leczenia mogą być wczesne i terminowe leczenie, indywidualna selekcja leku, dawki i czas leczenia w przypadku zaostrzenia, długotrwałe leczenie, biorąc pod uwagę progresywny charakter choroby.

Podstawą leczenia jest stosowanie glukokortykoidów w połączeniu z cytostatykami. Zasadniczo początkowa supresyjna dawka glukokortykoidów wynosi 6080 mg prednizolonu na dobę doustnie (1-1,5 mg / kg masy ciała na dzień), przy niewystarczającej skuteczności, dawkę zwiększa się do 100-120 mg. Jeśli w tym przypadku nie można kontrolować choroby, stosuje się tak zwaną terapię impulsową - przepisać 1000 mg metylprednisodonu przez 3 kolejne dni, lek wstrzykuje się dożylnie w 0,9% roztworze chlorku sodu.

Ziarniniak Wegenera - Leczenie

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.