Uszkodzenie narządów ENT z ziarniniakiem Wegenera
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Ziarniniak Wegenera jest ciężką chorobą ogólną z grupy układowych waskulitydów. Który charakteryzuje się zmianami ziarniniakowymi, przede wszystkim górnych dróg oddechowych, płuc i nerek.
Synonimy
Martwicze ziarniniaki układu oddechowego z zapaleniem naczyń, układem oddechowo-nerkowym guzowatego zapalenia tkanki tętniczej, choroba Wegenera, martwica ziarniniaka górnych dróg oddechowych z zapaleniem nerek.
Kod ICD-10
M31.3 ziarniniakowatość Wegenera.
Przyczyny ziarniniaka Wegenera
Do dziś etiologia ziarniniaka Wegenera pozostaje niejasna, ale większość autorów jest skłonna sądzić, że jest to choroba autoimmunologiczna. W rozwoju choroby zakłada się etiologiczną rolę wirusów (wirus cytomegalii, wirusów opryszczki), a także genetyczną właściwość odporności. Czynniki wywołujące początek ziarniniakowatości Wegenera, przede wszystkim świadczą o egzogennym uczuleniu organizmu; nie są etiologiczne, ponieważ mogą stale działać na dużym kontyngencie ludzi, ale tylko w pojedynczych przypadkach prowadzą do rozwoju ziarniniakowatości Wegenera. Tak więc możemy założyć istnienie pewnych predyspozycji genetycznych. Na tym polega znaczny wzrost liczby pacjentów z ziarniniakowatością Wegenera, czyli zawartością antygenu HLA-A8 odpowiedzialnego za genetyczną predyspozycję do chorób autoimmunologicznych.
Patogeneza ziarniniaka Wegenera
W patogenezie ziarniniaka Wegenera pierwszorzędne znaczenie mają zaburzenia immunologiczne, w szczególności odkładanie kompleksów immunologicznych w ścianach naczyń krwionośnych i zaburzenia odporności komórkowej. Obraz morfologiczny charakteryzuje się nekrotycznym zapaleniem naczyń tętnic średnich i małych rozmiarów oraz tworzeniem granulek polimorficznych zawierających komórki olbrzymów.
Objawy ziarniniaka Wegenera
Pacjentom Otorinolaryngologia leczy się zwykle w początkowym stadium choroby, a po rhino- obrazu faringoskopicheskaya jest uważany za trywialne (zapalenie zanikowe, nieżytowym zapaleniem błony śluzowej nosa, zapalenie gardła), w związku z czym cenne utraty czas rozpoczęcia leczenia. Ważne jest, aby rozpoznać w odpowiednim czasie charakterystyczne objawy zatok nosowych i przynosowych z ziarniniakiem Wegenera.
Zarzut pierwszy pacjentów pragnących otorynolaryngologii, zwykle ograniczone do błony śluzowej nosa (zwykle jednostronne), suchość, słabej śluzu, który wkrótce staje się ropna, a następnie saniopurulent. Niektórzy pacjenci skarżą się na krwawienie z powodu rozwoju granulacji w jamie nosowej lub zniszczenia przegrody nosa. Jednak krwawienia z nosa nie są objawem patognomonicznym, ponieważ są stosunkowo rzadkie. Trwałym objawem porażki błony śluzowej nosa, występującej w najwcześniejszych stadiach ziarniniakowatości Wegenera, jest tworzenie ropnych krwawych strupów.
Klasyfikacja
Występują miejscowe i uogólnione formy ziarniniakowatości Wegenera. W zlokalizowanej postaci rozwijają się wrzodziejące nekrozy narządów ENT, ziarniniakowatość orbity lub kombinacja procesów. W uogólnionej postaci, wraz z ziarniniakiem górnych dróg oddechowych lub oczu, u wszystkich pacjentów rozwija się zapalenie kłębuszków nerkowych, a także można zaangażować układ sercowo-naczyniowy, płuca i skórę.
Ziarniniak Wegenera może postępować ostro, podostrzykowo i przewlekle, a pierwotna lokalizacja tego procesu nie determinuje dalszego przebiegu choroby. W przypadku ostrej postaci choroba postępuje złośliwie, podostre - jest względnie złośliwa, a rozwój przewlekły charakteryzuje się powolnym rozwojem i przedłużonym przebiegiem choroby.
Screening
W 2/3 przypadków choroba zaczyna się od pokonania górnych dróg oddechowych. W proces zaangażowane są kolejne organy trzewne. W związku z tym, dla wczesnej diagnozy i przedłużenia życia pacjenta, niezwykle ważne jest poznanie objawów klinicznych (ropne lub plamienia z nosa, wrzody w jamie ustnej). W początkowej fazie choroby wrzodziejące zmiany martwicze można zaobserwować tylko w jednym narządzie, następnie zmiana rozprzestrzenia się na otaczające tkanki, ostatecznie płuca i nerki są zaangażowane w proces patologiczny. Choroba opiera się na uogólnionej zmianie naczyniowej i martwiczej ziarniniakowatości. Drugi wariant wystąpienia choroby jest mniej powszechny, wiąże się ze zmianą dolnych dróg oddechowych (tchawicy, oskrzeli, płuc) i jest nazywany "bezobjawową ziarniniakowatością Wegenera".
Rozpoznanie ziarniniaka Wegenera
W rozpoznawaniu ziarniniaka Wegenera, szczególnie we wczesnych stadiach choroby, niezwykle ważna jest adekwatna ocena zmian w górnych drogach oddechowych, zwłaszcza w nosie i zatokach przynosowych. To decyduje o wiodącej roli otorynolaryngologa we wczesnej diagnozie choroby. Górne drogi oddechowe są dostępne do badania i pobrania biopsji, która może potwierdzić lub obalić rozpoznanie ziarniniaka Wegenera.
Biopsję błony śluzowej należy celować, przechwytując zarówno epicentrum, jak i strefę graniczną zmiany. Podstawą cech morfologicznych procesu jest ziarniakowa natura produktywnej reakcji zapalnej z obecnością gigantycznych komórek wielojądrowych, takich jak Pirogov-Langhans lub gigantyczne wielojądrowe komórki ciał obcych. Komórki są skoncentrowane wokół naczyń, które nie mają określonej orientacji.
Co trzeba zbadać?
Jakie testy są potrzebne?
Leczenie ziarniniaka Wegenera
Celem terapii jest uzyskanie remisji i zaostrzenia choroby, a następnie jej utrzymanie. Głównymi zasadami taktyki leczenia mogą być wczesne i terminowe leczenie, indywidualna selekcja leku, dawki i czas leczenia w przypadku zaostrzenia, długotrwałe leczenie, biorąc pod uwagę progresywny charakter choroby.
Podstawą leczenia jest stosowanie glukokortykoidów w połączeniu z cytostatykami. Zasadniczo początkowa supresyjna dawka glukokortykoidów wynosi 6080 mg prednizolonu na dobę doustnie (1-1,5 mg / kg masy ciała na dzień), przy niewystarczającej skuteczności, dawkę zwiększa się do 100-120 mg. Jeśli w tym przypadku nie można kontrolować choroby, stosuje się tak zwaną terapię impulsową - przepisać 1000 mg metylprednisodonu przez 3 kolejne dni, lek wstrzykuje się dożylnie w 0,9% roztworze chlorku sodu.