Epispadias i eksstrofia pęcherza: przegląd informacji

Nieprawidłowości grupy „wierzchniactwo ecstrophy” to połączenie szeregu wad, Wielka pojedynczy etiologia i brzusznej wady powierzchni przynajmniej część pęcherza moczowego i cewki moczowej. Definicja ta została zasugerowana przez Gerhardta i Jeffe'a w 1996 r. Objawy anomalii sięgają od exstrophii kloakalnej do epicadapii. Klasyczna egzstrofia pęcherza wyraża się w nieobecności przedniej ściany dolnej połowy brzucha i przedniej ściany. Choroba ta jest połączona z wierzchniactwo i rozbieżności w spojeniu łonowym i często przy jednoczesnym niedorozwoju jąder, wnętrostwo, aplazja jednego lub dwóch ciał jamistych, niedorozwój prostaty u mężczyzn i różnych nieprawidłowości narządów płciowych u dziewczynek. Najczęściej anomalię tę definiuje się jako zespół "wyrośli epifadii", w tym takich stanów patologicznych:

• epispadia;
• częściowa egzstrofia;
• klasyczna egzstrofia;
• ekstrofiya kloaki;
• warianty ekstrofii.

Formalnie, po raz pierwszy w szczegółach, opisała je jako wrodzona deformacja w 1597 roku przez Grafenberg, chociaż odniesienia do tej anomalii znaleziono na tablicach asyryjskich wykonanych 2 tysiące lat przed naszą erą. Pierwsze próby natychmiastowego usunięcia wady podjęto w połowie XIX wieku. Chirurg stworzył normalne zespolenie między pęcherzem a esicy, ale tylko u pojedynczych pacjentów mógł skutecznie skierować mocz do odbytnicy, a jednocześnie ukryć wady przedniej ścianki brzucha. Jedna z pierwszych udanych operacji została przeprowadzona przez Eyrsa: udało mu się ukryć nagą błonę śluzową i zmniejszyć ból związany z jej podrażnieniem. Trendelenburg w 1906 r. Podjął próbę zamknięcia pęcherza, wykonując cystektomię w połączeniu z antyrefluksem Uregerosigmogomie.

1942 Young odnotował pierwszy sukces - zatrzymanie moczu za pomocą plastyki pęcherza moczowego. Drugi etap Sheikh pęcherz został uformowany w rurkę, a dziewczynka pozostaje sucha przez 3 godziny. Jednakże, aż do 50-tych ubiegłego wieku, większość chirurdzy preferują zastosowanie korekcji extrophy wycięcie pęcherza i wciągania jelita noc.

O obustronnej osteotomii biodrowej w połączeniu z plastikiem pęcherza, Schulz doniósł w 1954 roku. Tydzień po usunięciu cewnika z pęcherza dziewczyna zaczęła trzymać mocz. Tak więc, zbliżanie się kości z obustronną obustronną osteotomią biodrową zapewnia lepszą funkcję mechanizmu zatrzymującego mocz, obejmującego mięśnie przepony moczowo-płciowej. Później plastyk pęcherza stawał się bardziej powszechny, szczególnie po tym, jak po przekierowaniu moczu do jelita pojawiła się duża liczba doniesień o nawracającym odmiedniczkowym zapaleniu nerek i postępującej przewlekłej niewydolności nerek. Jednak stworzenie mechanizmu do akceptowalnego zatrzymania moczu u pacjentów z wynicowaniem pęcherza pozostaje bardzo trudnym zadaniem.

W ostatnich dziesięcioleciach szeroko stosowana była rekonstrukcja sceny. Plastik w pierwszych dniach po urodzeniu dziecka ułatwia redukcję kości bez osteotomii i zmniejsza dysplastyczne zmiany w błonie śluzowej. U 1-2-latków, podczas korygowania epizodów, cewka moczowa jest plastyczna, a penis wyprostowany. Procedury te zapewniają wzrost pęcherza, niezbędny dla plastyczności jego szyi. Rekonstrukcja szyjki macicy w połączeniu z przeszczepieniem unaczynienia moczowodów do dna wypieracza zwiększa objętość pęcherza moczowego, a pod koniec leczenia pacjenci zwykle zatrzymują mocz.

Grady i Mitchell zaproponowali w 1999 r. Połączenie pierwotnego plastiku z tworzywami sztucznymi penisa i cewki moczowej u noworodka. Jednak ze względu na znaczny wzrost objętości i czasu trwania operacji technika ta nie była szeroko stosowana.

Tak więc współczesny etap leczenia kompleksu "epifadia-egzstrofia" jest związany z chęcią chirurgów do zapewnienia odpowiedniej retencji moczu i tworzenia normalnych narządów płciowych bez uszczerbku dla funkcji nerek i seksualności.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia

Częstotliwość egzstrofii wynosi od 1 do 10 000 do 1 na 50 000 noworodków. Obecność exstrophy u jednego z rodziców zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia u dzieci. Według statystyk podsumowujących, 9 przypadków exstrophy występuje u 2500 rodzeństwa, a ryzyko posiadania dziecka z anomalią wynosi 3,6%. Spośród 215 dzieci urodzonych rodzicom z exstrophy, trzy odziedziczyły je (1 dziecko na 70 noworodków).

Według innych danych na 102 pacjentów nie było rodziców, a następnie ich własnych dzieci z tą anomalią. Przyczyny rozbieżności danych nie są jasne. Jednak ryzyko posiadania dziecka z exstrophy w rodzinach, w których ktoś ma tę anomalię, wydaje się wynosić około 3%. Stosunek klasycznej egzstrofii u chłopców i dziewcząt wynosi odpowiednio 2,7: 1.

[6], [7], [8], [9], [10]