Zespół Nelsona

Zespół Nelsona to choroba charakteryzująca się przewlekłą niewydolnością kory nadnerczy, przebarwieniami skóry, błon śluzowych i obecnością guza przysadki mózgowej. Występuje po usunięciu nadnerczy podczas choroby Itenko-Cushinga.

Choroba jest nazwany Nelson dowiedział się, że po raz pierwszy w 1958 roku wraz z pracowników opisano pacjentów, którzy 3 lata po obustronnej adrenalektomii o chorobie Cushinga rozwijać więcej chromofobowe gruczolaka przysadki.

[1], [2], [3],

Przyczyny zespół Nelsona

Po usunięciu nadnerczy poza patogenetyczne łańcucha kory funkcji stwarza warunki do głębszych nieprawidłowości w układzie podwzgórzowo-przysadkowej (okołodobowy rytm wydzielanie hormonów i mechanizm sprzężenia zwrotnego), przy czym gdy Nelson poziom ACTH jest zawsze większa niż w przypadku pacjentów z chorobą Itsenko- Cushinga i jest monotonicznie w ciągu dnia, podawanie dużych dawek deksametazonu, nie prowadzi do normalizacji poziomu ACTH.

Należy podkreślić, że rozwój zespołu występuje tylko u części pacjentów poddanych obustronnej całkowitej adrenalektomii.

Większość naukowców wierzy, że choroba Cushinga oraz zespół Nelsona jest tylko jeden proces patologiczny w przysadce mózgowej, ale z różnych stadiach zaburzeń układu podwzgórze-przysadka. Po obustronnym adrenalektomii stopniowego całkowity wzrost wydzielania ACTH oznacza rozrostowych przysadki w procesie kształtowania mikro- i makrokortikotropinom (lub kortikomelanotropinom). Wykazano, że receptory guzów przysadki tracą swoją specyfikę, ich funkcje nie są autonomiczne i zależą od regulacji podwzgórzowej lub centralnej. Zostało to potwierdzone przez fakt, że w odpowiedzi na niespecyficzne stymulatory, takie jak thyroliberine i metoklopramid, mogą być uzyskane od pacjentów z Nelsona ACTH nadmierne. Konkretne stymulatory wydzielania ACTH, wazopresyna i hipoglikemia insuliny gdy zespół Nelson znacznie zwiększyć poziom ACTH hipoglikemia ACTH wykazują znaczne rezerwy - wyższa niż choroba Cushinga. Wykazano, że receptory nie funkcjonują w normalnej tkance mózgowej, występuje w jego nowotwory wytwarzające ACTH, somatostatyny, a zatem nie wpływa na wydzielanie ACTH u osoby zdrowej, to zmniejsza wydzielanie u pacjentów z zespołem Nelson.

[4], [5], [6], [7], [8]

Patogeneza

Zespół patogeneza jest bezpośrednio związana z zwiększonej produkcji ACTH przez przysadkę extraadrenal jego wpływ na melanocytach i innymi kortykosteroidami metabolizmu. Na przykład, gdy zespół Nelson ACTH wpływa na pigmentację skóry i błon śluzowych. Wpływ na melanocytach na skutek obecności w cząsteczce reszt aminokwasowych ACTH, których sekwencja jest wspólny dla cząsteczki ACTH i cząsteczki alfa-MSH. Ważną rolę w rozwoju hiper-pigmentacji i wpływów dystrybucji na melanocytów w zespole Nelsona należy również lipotropina beta i alfa-MSH.

Oprócz zdolności do wpływania na pigmentację, ACTH, jak pokazano w eksperymencie, ma aktywność lipolityczną, działanie hipoglikemiczne z powodu zwiększonego wydzielania insuliny. W badaniach eksperymentalnych wykazano również, że pamięć, zachowanie, warunkowy odruch i trening zwierząt doświadczalnych zależą od ACTH lub jego fragmentów.

Wpływ ACTH na obwodowy metabolizm kortykosteroidów należy również do działania ACTH w obrębie nadnerczy. Przypisaniu ACTH zdrowym ludziom towarzyszy wzrost szybkości metabolicznej kortyzolu, aldosteronu, deoksykortykosteronu. Pacjenci z ACTH Nelson zmniejsza wiązanie kortyzolu i jej metabolitów i przyspiesza półtrwania kortykosteroidów, i jest zaangażowany w redystrybucję hormonów w organizmie. Pod wpływem ACTH szybkość tworzenia się metabolitów z kwasem glukuronowym zmniejsza się i wzrasta wraz z kwasem siarkowym. Szybkość przemiany kortyzolu w 6-beta-oksykortyzol jest również zwiększona, a okres półtrwania kortyzolu jest zmniejszony. Tak więc, extraadrenal działanie ACTH, co powoduje przyspieszone metabolizmu hormonów glukokortykoidowych i mineralokortykoidów wyjaśnia zwiększone zapotrzebowanie u pacjentów z zespołem Nelson syntetycznych analogów hormonów w celu wyrównania niewydolności nadnerczy.

Powstawanie nowotworów jąder, paratesticular i parovarial jest również bezpośrednio związane z nadnercznym działaniem ACTH w zespole Nelsona. Rozwój procesu nowotworowego następuje w wyniku długotrwałej stymulacji ACTH na komórkach sekrecyjnych steroidu gruczołów płciowych. W guzie okołokręgowym wykryto wydzielanie kortyzolu kontrolowanego przez ACTH. Obniżenie poziomu ciprohyptacyny spowodowało zmniejszenie produkcji kortyzolu. Guz okołowieczkowy wywołał u pacjenta zespół wirialny wywołany syntezą androgenów, głównie testosteronu. Poziom testosteronu zależał od stopnia wydzielania ACTH: wraz z mianowaniem deksametazonu zmniejszało się ono i wzrastało wraz z egzogennym podawaniem hormonu. Guzów gruczołów płciowych, jąder i jajników, w zespołem Nelson podobnych objawów klinicznych i syntezę hormonów z gonad nowotworów u pacjentów z wrodzonym przerostem nadnerczy, z powodu nadmiernego wydzielania ACTH o przedłużonym.

Zgromadzone dane na temat wpływu różnych substancji na komórki kortykotropowe sugerują, że aktywność funkcjonalna guzów przysadki u pacjentów z zespołem Nelsona jest determinowana przez podwzgórze i centralne wpływy.

Sekcja zwłok

W przypadku zespołu Nelsona 90% pacjentów ma gruczolaka chromosomowego przysadki mózgowej, który prawie nie różni się strukturą od guzów występujących w chorobie Itenko-Cushinga. Jedyna różnica polega na nieobecności w adenohypophysis komórek Krukov, charakterystycznych dla hiperkortalizacji. Opisano również niezróżnicowane gruczolaki z komórkami śluzowymi. Zastosowanie nowoczesnych metod - mikroskopii elektronowej i immunohistochemii - wykazało, że oba typy nowotworów składają się z komórek kortykotropowych. W mikroskopie świetlnym znaleziono głównie komórki w kształcie gwiazdy; ich jądra są dobrze widoczne. Komórki tworzą pasma otoczone przez naczynia włosowate. Mikroskopia elektronowa ujawnia głównie kortykotropowe guzy z wyraźnym aparatem Golgiego, liczne małe mitochondria, często o nieregularnym kształcie. Lizosomy są wykrywane w wielu komórkach. W przypadku zespołu Nelsona większość kortykotropiny jest łagodna, złośliwa jest rzadka.

[9], [10], [11]

Objawy zespół Nelsona

Objawy kliniczne zespołu Nelsona składa się z następujących objawów: postępujące hiperpigmentacji skóry, przewlekła niewydolność nadnerczy, wydzielające ACTH guza przysadki - kortikotropinomy oftalmiczne i zaburzenia neurologiczne. Zespół rozwija się u pacjentów z BIC w różnych odstępach czasu po obustronnej całkowitej adrenalektomii, od kilku miesięcy do 20 lat. Zazwyczaj zespół występuje w młodym wieku przez 6 lat po operacji.

Przebarwienie skóry jest patognomonicznym objawem zespołu Nelsona. Najczęściej jest to pierwszy objaw choroby, a czasami pozostaje jedynym objawem choroby przez długi czas (z wolno rosnącymi przysadkami mózgowymi). Rozmieszczenie pigmentu w skórze następuje w taki sam sposób jak w chorobie Addisona. Wyraźnie zabarwiona skóra w kolorze oparzeń słonecznych na otwartych częściach ciała i miejscach tarcia: twarz, szyja, dłonie, na pasie, w okolicy pachowej. Charakterystyczne zabarwienie błony śluzowej jamy ustnej i odbytu jako plam. Znaczne zabarwienie obserwuje się w szwach pooperacyjnych. Rozwój melasma w zespole Nelsona zależy od sekrecji ACTH i beta-lipotropiny. Istnieje korelacja między stopniem melasma a zawartością ACTH w osoczu. U pacjentów z czarną barwą skóry i ciemno-purpurowym zabarwieniem błon śluzowych zawartość ACTH była większa niż 1000 ng / ml. Przebarwieniu, wyrażonemu jedynie w miejscach zacierania i pooperacyjnych szwach, towarzyszy wzrost ACTH do 300 mg / ml. Melasma w zespole Nelsona może być znacznie zmniejszona na tle odpowiedniej terapii zastępczej kortykosteroidami i nasilenia dekompensacji. Bez leczenia mającego na celu zmniejszenie wydzielniczej aktywności przysadki i normalizację uwalniania ACTH, przebarwienie nie jest wyeliminowane.

Niewydolność kory nadnerczy w zespole Nelsona charakteryzuje się nietrwałym przebiegiem. Pacjenci wymagają dużych dawek gluko- i mineralokortykoidów. Potrzeba dużych dawek hormonów, aby zrekompensować procesy metaboliczne, wiąże się ze zwiększoną degradacją wprowadzanych syntetycznych hormonów pod wpływem nadmiernego wydzielania ACTH przez kortykotropiny. Niedoczynność kory nadnercza w zespole Nelsona jest znacznie częściej dekompensowana bez wyraźnego powodu i towarzyszy jej rozwój małych i dużych kryzysów. Przy małych kryzysach pacjenci cierpią na osłabienie, pogorszenie apetytu, ból stawów i obniżenie ciśnienia krwi. Wielkie kryzysy mogą wystąpić nagle: nudności, wymioty, luźne stolce, ból brzucha, wyraźna adynamia, ból mięśni, stawów. Ciśnienie tętnicze maleje, temperatura ciała wzrasta czasem do 39 C, pojawia się tachykardia.

W związku z kryzysem niewydolności nadnerczy u pacjentów z zespołem Nelsona ciśnienie krwi nie może się zmniejszać, ale wzrasta. Jeśli w czasie kryzysu przeważają objawy brzucha, można je uznać za rozwój "ostrego brzucha". Prowadzi to do błędów diagnostycznych i nieprawidłowej taktyki leczenia. Podwyższone lub normalne ciśnienie krwi wykryte podczas kryzysu u pacjentów z zespołem Nelsona również czasami prowadzi do błędu diagnostycznego i niewłaściwej taktyki medycznej. Octan hydrokortyzonu i deoksykortykosteronu (DOX) pozajelitowe terapia zastępcza szybko likwiduje objawy „ostrego brzucha”, prowadzi do normalizacji ciśnienia krwi i pomaga uniknąć niepotrzebnych interwencji chirurgicznych.

W zespole Nelsona występują objawy neurologiczne charakterystyczne dla pacjentów z kortykotropinom, który ma postępujący wzrost i wykracza poza tureckie siodło. Najbardziej charakterystyczny jest zespół chiasmatyczny. W tym samym czasie rozwija się hemo- ropatia międzykomorowa i pierwotna atrofia nerwów wzrokowych o różnym nasileniu. W niektórych przypadkach hemianopsja dwupłatkowa występuje również w gruczolakach endochanalnych z powodu upośledzonego przepływu krwi w chorobie. Późniejsze zmiany rozwijają się na dnie, które wyrażają się w postaci atrofii sutków nerwu wzrokowego. W rezultacie ostrość wzroku maleje, a czasami obserwuje się jej całkowitą utratę.

Neuropsychiatryczne zmian charakterystyczny syndrom Nelson, związane zarówno ze stanu niewydolności nadnerczy kompensacji i wielkości i umiejscowienia guza i zwiększenie poziomu ACTH przysadki. Wyniki neurologicznego badania 25 pacjentów z zespołem Nelsona w klinice Instytutu Eksperymentalnej Endokrynologii i Chemii Hormonów (IIEiHC) przez lekarza medycyny RAMS. VM Prikhozhan pozwolił na odnotowanie szeregu cech klinicznych. W psycho-neurologicznego stanu pacjentów z zespołem Nelsona w przeciwieństwie do grupy kontrolnej chorych po obustronnej całkowitej adrenalektomii stwierdzono zwiększenie astenofobicheskogo i astenodepressivnyh zespołów, a także pojawienie się objawów nerwicowych. U wielu pacjentów na tle zespołu Nelsona wystąpiła wyraźna niestabilność emocjonalna, spadek nastroju, lęk, podejrzliwość.

W przypadku kortykotropiny, która powoduje zespół Nelsona, możliwe są spontaniczne krwotoki do guza. W wyniku zawału guza wykrywa się zmniejszenie lub normalizację wydzielania ACTH. Nie wykryto naruszeń związanych z wydzielaniem innych hormonów zwrotnych. Gdy krwotok u pacjentów z guza przysadki powstały objawy neurologiczne typu oftalmoplegii (jednostronne okoruchowy porażenie nerwu) i ciężkiej niewydolności nadnerczy. Zwiększenie dawki hydrokortyzonu i DOXA doprowadziło do normalizacji funkcji nerwu okoruchowego, zaniku opadanie powiek i zmniejszenia melasma.

Gdy guz osiąga duży rozmiar, pacjenci mają neurologiczne objawy choroby, w zależności od kierunku wzrostu nowotworu. W trakcie proliferacji przedsionkowej, rozmazu i zaburzeń psychicznych dochodzi do zmian paraselumalnych par III, IV, V i VI nerwów czaszkowych. Wraz ze wzrostem guza w górę, do jamy trzeciej komory, pojawiają się ogólne objawy mózgowe.

Badanie aktywności elektrycznej mózgu u chorych z zespołem Nelsona wykonywane w szpitalu IEEiHG RAMS starszego badacza GM Frenkel. Dynamika elektroencefalograficznie byli obserwowani przez 6-10 lat, u 14 pacjentów z przysadki Cushinga przed i po wystąpieniu swoim zespołem Nelsona. Guzy przysadki wykryto u 11 pacjentów. Zespół Nelsona został zdiagnozowany 2-9 lat po usunięciu nadnerczy. Przed i po 0,5-2 lat później zaobserwowano aktywności alfa EEG wyrażone słabą reakcję na światło i bodźców dźwiękowych. Śledzenie dynamiki EEG od ponad 9 lat, to okazało się, że większość pacjentów z zespołem cech pooperacyjne Nelson EEG pojawiają, wskazując zwiększoną aktywność podwzgórza, zanim rentgenowska wykazała guz przysadki. Podczas nagrywania w tym okresie rejestrowany jest rytm alfa o wysokiej amplitudzie, napromieniowujący wszystkie odprowadzenia, czasem w postaci wyładowań. Kiedy guz powiększa się, konkretne zapisy pojawiają się w postaci wyładowań 6-falowych, bardziej wyraźnych w przednich odprowadzeniach. Dane dotyczące wzrostu elektrycznej aktywności mózgu u pacjentów z zespołem Nelson jest potwierdzona przez fakt, że przerwanie „zwrotnych” występuje, gdy usuwanie nadnerczy u pacjentów z chorobą Cushinga, co prowadzi do niekontrolowanego wzrostu aktywności układu podwzgórzowo-przysadkowej. Nelson diagnozy zespołu się na podstawie występowania u pacjentów po adrenalektomii całkowite obustronne hiperpigmentacji skóry, labilne przepływu nadpochechnikovoynedostatochnosti zmienia strukturę siodła i wykrywania wysokiej zawartości ACTH w osoczu. Obserwacja kliniczna pacjentów z chorobą Isena-Cushinga, którzy przeszli usunięcie gruczołów nadnerczy, umożliwia wcześniejsze rozpoznanie zespołu Nelsona.

Wczesnym objawem melasma jest zwiększona pigmentacja na szyi w postaci "naszyjnika" i objawu "brudnych łokci", odkładania pigmentu w szwach pooperacyjnych.

Niestabilny przebieg niewydolności nadnerczy jest charakterystyczny dla większości pacjentów z zespołem Nelsona. Duże dawki gluko- i mineralokortykoidów są wymagane, aby zrekompensować procesy metaboliczne. Okres wyleczenia z różnych chorób współistniejących jest dłuższy i cięższy niż u pacjentów po usunięciu nadnerczy bez zespołu Nelsona. Mający trudności z kompensacją niewydolności nadnerczy, zwiększone zapotrzebowanie na hormony mineralokortykosteroidów są również oznaki Zespół Nelsona u chorych po adrenalektomii o chorobie Cushinga.

Diagnostyka zespół Nelsona

Ważnym kryterium rozpoznania zespołu Nelsona jest oznaczanie ACTH w osoczu. Zwiększenie jego poziomu rano i nocy jest wyższe niż 200 pg / ml, co jest charakterystyczne dla rozwoju kortykotropinoma.

Rozpoznanie guza przysadki w zespole Nelsona jest trudne. Kortykotropinoma jest często mikroukładem i przez długi czas znajduje się wewnątrz tureckiego siodła, nie zaburzając jego struktury. Z małymi gruczolakami przysadki mózgowej w zespole Nelsona, tureckie siodło znajduje się na górnej granicy normy lub nieznacznie wzrasta. W takich przypadkach szczegółowe badanie bocznych craniogramów i radiogramów z bezpośrednim powiększeniem, a także badanie tomograficzne, pozwalają rozpoznać wczesne objawy rozwoju guza przysadki. Rozpoznanie rozwiniętego i dużego gruczolaka przysadki nie jest trudne. Rozwijający gruczolak przysadki zwykle charakteryzuje się wzrostem wielkości tureckiego siodła, prostowaniem, przerzedzaniem lub niszczeniem ścian. Zniszczenie klinowatych procesów, pogłębienie dna siodła, wskazuje na rosnący guz przysadki mózgowej. Przy dużym guzie zwiększa się wejście do tureckiego siodła, skrócenie klinowatych procesów, tj. Pojawiają się objawy, które są charakterystyczne dla lokalizacji guza powyżej, przednio, tylno- i wewnątrzbrzusznie. W stosowania dodatkowych technik (tomografii w pneumoencefalografia, nieprzenikniony wenografię zatok i tomografia komputerowa ) można uzyskać dokładniejsze dane na temat stanu i lokalizacji guzów przysadki poza Sella.

W diagnozie zespołu Nelsona ogromne znaczenie mają badania okulistyczne, neurofizjologiczne i neurologiczne pacjentów. Zmiany w dnie oka, zaburzenia widzenia bocznego, zmniejszenie nasilenia do całkowitej utraty powieki, opadanie powiek górnej powieki są charakterystyczne dla pacjentów z zespołem Nelsona. Stopień upośledzenia wzroku jest ważnym czynnikiem w wyborze odpowiedniej terapii. Badania elektroencefalograficzne mogą w niektórych przypadkach pomóc we wczesnej diagnozie zespołu Nelsona.

[12], [13]

Diagnostyka różnicowa

W zespole Nelsona należy postawić diagnozę w zespole Itenko-Cushinga spowodowanym przez ektopowe wydzielanie guza ACTH. Guzy te, zarówno układ nie-dokrewny, jak i gruczoły dokrewne, produkują ACTH, co prowadzi do rozrostu kory nadnerczy i rozwoju zespołu Itenko-Cushinga. Często guzy ektopowe mają niewielki rozmiar, a ich lokalizacja jest trudna do zdiagnozowania. Zespołem Itenko-Cushinga w ektopowym guzie towarzyszy przebarwienie skóry i przechodzi do ostrej klinicznej hiperkortykalności. Poprawia się stan pacjentów po usunięciu nadnerczy. Jednak rozwój guza, ektopowego w dowolnym narządzie, postępuje, wzrasta zawartość ACTH i zwiększa się przebarwienie.

Szczególnie trudne jest rozpoznanie różnicowe między zespołem Nelsona a ektopowym guzem po obustronnej adrenalektomii, jeśli nie ma wystarczających dowodów na obecność guza przysadki. W takich przypadkach należy przeprowadzić dokładne kliniczne i komputerowe badanie w celu ustalenia lokalizacji guza ektopowego. Najczęściej nowotwory te występują w oskrzelach, śródpiersiu (grasiczku, chemodektomii), trzustce i tarczycy.

Zawartość osocza AC w guzach ektopowych powstałych w wyniku zespołu Itenko-Cushinga wzrosła w takim samym stopniu jak w zespole Nelsona.

Leczenie zespół Nelsona

Leczenie zespołu Nelsona ma na celu kompensację przewlekłej niewydolności kory nadnerczy i zaburzenie układu podwzgórzowo-przysadkowego. W leczeniu zespołu stosuje się różne metody, które hamują wydzielanie ACTH i zapobiegają wzrostowi i rozwojowi kortykotropinoma. Stosuje się leczenie medyczne, napromienianie przysadki i chirurgiczne usunięcie guza.

Leki stosowane w terapii leczniczej, mają tłumiący wpływ na wydzielanie ACTH serotoniny blokerem - cyproheptadyna, dopamina wydzielania stymulator - bromokryptyna i Konvuleks (walproinian sodu), który hamuje wytwarzanie ACTH poprzez zwiększanie syntezy kwasu gamma-aminomasłowego (GABA) w podwzgórzu.

W przypadku radiacyjnych metod leczenia stosowane są obecnie różne rodzaje zdalnego napromieniowania, jak również śródmiąższowe. Pierwsza obejmuje napromieniowanie promieniami gamma, wiązką protonów. Metoda międzywęzłowa umożliwia częściowe zniszczenie przysadki przy użyciu różnych źródeł radioaktywnych, ⁹⁰ To lub ¹⁹⁸ Au, które są wstrzykiwane bezpośrednio do przysadki mózgowej.

Leki i radioterapia stosuje się w leczeniu pacjentów z guzem przysadki, który nie wykracza poza tureckie siodło i nie jest stosowany w przypadku większych guzów. Ponadto, wskazania do stosowania leków i radioterapii to nawroty lub częściowy efekt terapeutyczny chirurgicznej metody leczenia. Napromienianie wiązką protonów prowadziło do zmniejszenia pigmentacji i zmniejszenia wydzielania ACTH. Wprowadzenie ⁹⁰ It lub ¹⁹⁸ Au do jamy tureckiego siodła dało pozytywne wyniki wszystkim pacjentom z grupy kontrolnej składającej się z 8 osób.

W kliniki IEEiHHII RAMS 29 pacjentów z zespołem Nelsona napromieniowano promieniami gamma w dawce 45-50 Gy. Po 4-8 miesiącach 23 z nich wykazało zmniejszenie przebarwienia skóry, a 3 melanodermy całkowicie zniknęły. Ważnym odzwierciedleniem pozytywnego wpływu napromieniowania było wyeliminowanie ciężkiego, nietrwałego przebiegu niewydolności nadnerczy charakterystycznej dla nieleczonego zespołu Nelsona. U pozostałych trzech pacjentów, przy braku efektu leczenia, obserwowano dalszy progresywny wzrost guza przysadki mózgowej.

Operatywna metoda usuwania kortykotropiny jest stosowana zarówno w przypadku mikrourazów, jak i dużych guzów. Niedawno rozpowszechniła się metoda mikrochirurgicznej interwencji z dostępem przezorbnowym. Ta metoda jest stosowana w przypadku rosnących guzów. Przy dużych, inwazyjnych, rosnących guzach przysadki mózgowej pacjenci z zespołem Nelsona korzystają z dostępu przezbrzeżnego. Wyniki leczenia chirurgicznego małymi guzami są lepsze niż w przypadku gruczolaków z typowym wzrostem. Pomimo faktu, że technika mikrochirurgiczna zapewnia w większości przypadków całkowite usunięcie patologicznej tkanki, po zastosowaniu metody operacyjnej, występują nawroty choroby.

Często w leczeniu zespołu Nelsona konieczne jest leczenie skojarzone. W przypadku braku remisji choroby po radioterapii, przepisano cyproheptadynę, modelowanie i konwulsję. Jeśli nie można całkowicie usunąć guza, stosuje się napromienianie przysadki lub leki hamujące wydzielanie ACTH.

Zapobieganie

Większość autorów przyznaje, że łatwiej jest zapobiegać rozwojowi zespołu i większych guzów niż leczyć zespół Nelsona typowymi procesami poza tureckim siodłem. Wstępna radioterapia na obszarze przysadki u pacjentów z chorobą Isema-Cushinga, zdaniem większości autorów, nie zapobiega rozwojowi tego zespołu. W celu uniknięcia niezależnie od wstępnego napromieniowania przysadki z chorobą Cushinga po obustronnym całkowitym adrenalektomii jest niezbędne do przeprowadzenia badania rocznego radiologicznych Sella, pola widzenia i zawartość ACTH w osoczu krwi.

[14], [15], [16], [17], [18], [19],

Prognoza

Rokowanie choroby zależy od dynamiki gruczolaka przysadki i stopnia wyrównania niewydolności kory nadnerczy. Przy powolnym rozwoju procesu nowotworowego i kompensacji niewydolności kory nadnerczy stan pacjenta przez długi czas może być zadowalający.

Niemal każdy ma niepełnosprawność. Konieczne jest monitorowanie endokrynologa, neurologa i okulisty.

[20], [21], [22],