Ataksja sensoryczna

W neurologicznym upośledzeniu głębokiej wrażliwości rozwija się ataksja czuciowa - niemożność proprioceptywnego kontrolowania ruchów, co objawia się niestabilnością chodu, zaburzeniami koordynacji ruchowej. Zaburzenia motoryczne gwałtownie nasilają się, jeśli pacjent zamyka oczy. Patologia nie jest całkowicie wyleczona: pacjenci przechodzą intensywną rehabilitację mającą na celu wsparcie układu mięśniowo-szkieletowego i poprawę jakości życia. [1]

Epidemiologia

W porównaniu z ataksją móżdżkową, ataksja czuciowa występuje stosunkowo rzadko. W większości przypadków następuje ono na skutek uszkodzenia kolumn tylnych i w konsekwencji zaburzenia aferentacji proprioceptywnej, które można zaobserwować zwłaszcza u pacjentów zchoroba Friedreicha, awitaminoza E I _B12, neurokiła.

Ataksję sensoryczną rozpoznaje się na podstawie wyraźnej niewydolności proprioceptywnej i wyraźnego nasilenia objawów klinicznych na tle zamknięcia oka. Często obserwuje się pseudohiperkinezę dotkniętej kończyny.

Termin pochodzi od greckiego słowa „ataksja”, które można przetłumaczyć jako „zaburzenie”. Ataksja sensoryczna może działać jako objawowy dodatek do diagnozy urazów i patologii zwyrodnieniowych ośrodkowego układu nerwowego. Jako niezależna jednostka nozologiczna problem jest rozpatrywany tylko w przypadku niektórych chorób dziedzicznych u dzieci, więc rzeczywista częstotliwość rozwoju tego zaburzenia jest nieznana (ataksja wtórna, jako objaw towarzyszący innej patologii, statystyki zwykle nie uwzględniają).

Dziedziczna ataksja czuciowa jest bardzo rzadką (sierocą) chorobą. Do tej grupy zaliczają się choroby, które występują z częstością mniejszą niż 1 przypadek na 2000 mieszkańców.

Przyczyny ataksja sensoryczna

Ataksja sensoryczna wynika z upośledzenia głębokich typów wrażliwości, w szczególności:

• wrażliwość mięśniowo-stawowa, która odbiera sygnały o położeniu tułowia w przestrzeni;
• wrażliwości na wibracje;
• uczucie ucisku i ciężaru.

Zaburzenia ruchu i koordynacji w ataksji sensorycznej wynikają z braku odbioru informacji kinestetycznej z centralnych części aparatu proprioceptywnego, czyli nie odbierania przez układ sygnałów np. o skurczu mięśni. Patologia nie jest uważana za samodzielną jednostkę nozologiczną, ale jest zespołem objawów, który charakteryzuje się zespołem ataksji czuciowej, występującym w wielu chorobach neurologicznych. Obraz kliniczny w tym przypadku zależy od indywidualnych cech uszkodzenia kierunków nerwu proprioceptywnego.

Zaburzenie występuje w różnych częściach aparatu proprioceptywnego – w szczególności w tylnych kolumnach kręgosłupa, zwojach rdzenia kręgowego, korzeniach tylnych, wzdłuż poziomurdzenia przedłużonego, kora lubwzgórze. Często przyczyną problemu jest uszkodzenie naczyń (udar mózgu lub rdzenia kręgowego),zapalenie rdzenia kręgowego, procesy nowotworowe w mózgu lub rdzeniu kręgowym,mieloza kolejkowa, kiła nerwowa, suchość kręgosłupa, urazy rdzenia kręgowego,stwardnienie rozsiane.

U niektórych pacjentów wystąpienie ataksji czuciowej wiąże się z interwencjami chirurgicznymi na rdzeniu kręgowym lubmózg.

U pacjentów z chorobą zaburzone są obwodowe części aparatu proprioceptywnegoZespół Guillaina-Barrégo, polineuropatia pochodzenia cukrzycowego, toksycznego, zakaźnego lub amyloidowego. Ponadto ataksję sensoryczną stwierdza się na tle pewnych patologii genetycznych - w szczególności o których mówimyataksja Fredreicha. [2]

Czynniki ryzyka

Ataksja sensoryczna rozwija się, jeśli zaatakowane zostaną następujące struktury:

• Tylne kanały kręgowe to klin i wiązka Golla (wstępujące kanały kręgowe). Jest to najczęstsze zaburzenie w ataksji sensorycznej. Można go zaobserwować jako konsekwencja urazu związanego z ostrym zgięciem kręgosłupa.
• Nerwy obwodowe. Dotykane na tle zaburzeń aksonów włókien nerwowych, mielinopatii, transformacji Wallera spowodowanej urazem lub niedokrwieniem nerwu obwodowego.
• Tylne korzenie rdzenia kręgowego (z powodu urazu, ucisku itp.).
• Pętla przyśrodkowa, która znajduje się w pniu mózgu i jest częścią kanału przewodzącego, który przenosi impulsy z aparatu mięśniowo-ścięgnistego i układu opuszkowo-wzgórzowego.
• Wzgórze, które zapewnia realizację odruchów bezwarunkowych.

U niektórych pacjentów pojawienie się ataksji czuciowej jest związane ze zmianami w przeciwległym płacie ciemieniowym.

Ataksja sensoryczna najczęściej rozwija się na tle takich patologii:

• Suchość kręgosłupa (rodzaj kiły nerwowej trzeciorzędowej).
• Mieloza kolejkowa (zwyrodnienie bocznego i tylnego rdzenia kręgowego w wyniku długotrwałego _B12 awitaminoza lub niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego).
• Polineuropatie (błonica, demielinizacja, neuropatia arsenowa, zespoły Guillain-Barré, Refsum i Krabé itp.).
• Patologie naczyniowe (w szczególności niedokrwienie pnia tętniczego kręgosłupa).
• Procesy nowotworowe w mózgu.

Ataksję sensoryczną stwierdza się także w rzadkiej chorobie Friedreicha, dziedziczonej autosomalnie recesywnie. Zaburzenia koordynacji ruchowej występują na tle uszkodzenia mięśnia sercowego oraz innych układów i narządów.

Patogeneza

Ataksja sensoryczna rozwija się z powodu uszkodzeń obwodowych włókien nerwowych, tylnych korzeni i kolumn kręgosłupa, pętli przyśrodkowej. Włókna te przenoszą impuls proprioceptywny, przenosząc do kory mózgowej informację o położeniu ciała, kończynach i ich ruchach.

Wrażenia mięśniowo-stawowe są określane przez aparat receptorowy reprezentowany przez ciałka blaszkowate Paciniego – nieobudowane zakończenia nerwowe, które są obecne w torebkach stawowych, więzadłach, mięśniach i okostnej. Sygnały z zakończeń podążają za neuronami czuciowymi pierwszego rzędu, wchodząc do tylnego rogu kręgosłupa i dalej do tylnych kolumn.

Przepływ proprioceptywny z nóg transportowany jest za pomocą cienkiego pęczka Golla położonego przyśrodkowo, a z ramion za pomocą klinowatego pęczka Bourdacha położonego bocznie.

Włókna nerwowe biorące udział w tym transporcie tworzą synapsy z komórkami nerwów czuciowych drugiego rzędu.

Gałęzie komórek nerwowych drugiego rzędu krzyżują się, a następnie pętlą przyśrodkową przechodzą do jądra brzusznego tylnego wzgórza, gdzie zlokalizowane są komórki nerwów czuciowych trzeciego rzędu, mające połączenie z korą płata ciemieniowego.

Transport sygnałów nerwowych zapewniających czucie w rękach i nogach odbywa się poprzez tylne korzenie kręgosłupa. Nerwy w tylnym rdzeniu kręgowym odpowiadają za wrażenia zmysłowe i ból.

Kiedy tylne korzenie ulegają uszkodzeniu, traci się wrażliwość obszaru skóry unerwionego przez odpowiednie włókna nerwowe. Jednocześnie odruchy ścięgniste są zmniejszone lub utracone, chociaż aktywność motoryczna jest nadal obecna.

Kiedy część drogi wstępującej ulegnie uszkodzeniu, rdzeń kręgowy traci zdolność przekazywania informacji o położeniu kończyn do mózgu, co skutkuje upośledzeniem koordynacji ruchowej.

W przypadku polineuropatii i uszkodzenia tylnych kolumn chód i ogólnie aktywność ruchowa nóg są symetrycznie zaburzone. Ruchy ramion nie są zaburzone lub są zaburzone w niewielkim stopniu. [3]

Objawy ataksja sensoryczna

Manifestacje ataksji sensorycznej charakteryzują się naruszeniem wrażeń motorycznych pochodzących z własnego ciała. Początkowo można to zauważyć po zmianie chodu człowieka: pacjent zaczyna chodzić z szeroko rozstawionymi nogami, nieprawidłowo zginając je i prostując w stawach kolanowych i biodrowych, a po każdym kroku „lądując” stopą. Praktycy neurolodzy nazywają ten chód „tłuczeniem” lub „tabetycznym”, a sami pacjenci nazywają go „opadającym” lub „chłonną bawełną”.

Pacjent stara się korygować niedobór proprioceptywności za pomocą stałej kontroli wzrokowej. Na przykład podczas spaceru osoba niestrudzenie wpatruje się w swoje stopy z głową skierowaną w dół. Jeśli kontrola wzroku zostanie przerwana, zaburzenie ruchu ponownie się pogłębia. Chodzenie z zawiązanymi oczami lub w ciemności staje się niemożliwe.

Ataksji sensorycznej obejmującej kończyny górne towarzyszą zaburzenia koordynacji i arbitralnych zdolności motorycznych, w wyniku czego cierpi zwykła aktywność. Szczególnie trudno jest pacjentowi jeść pierwsze dania łyżką, pić wodę ze szklanki, zapinać drobne elementy garderoby, posługiwać się kluczem. W spoczynku uwagę zwracają nieuporządkowane mimowolne ruchy paliczków palców typu hiperkinezy. Charakterystyczną cechą ataksji sensorycznej jest to, że pseudohiperkineza zanika wraz z początkiem dobrowolnej aktywności ruchowej.

Pierwsze objawy ataksji czuciowej mogą być różne, co zależy od cech uszkodzenia mechanizmu proprioceptywnego. Jeśli proces patologiczny obejmuje tylne kolumny na poziomie odcinka piersiowo-lędźwiowego, ataksję obserwuje się tylko w nogach. Jeśli dotyczy to tylnych kolumn powyżej zgrubienia szyjki macicy, problem objawia się zarówno w kończynach górnych, jak i dolnych. Przy jednostronnych zmianach patologicznych w aparacie proprioceptywnym przed przejściem włókien na drugą stronę rozwija się hemiataksja homolateralna, która charakteryzuje się wystąpieniem naruszenia w połowie ciała po stronie zmiany. W jednostronnych, bolesnych zmianach głębokich kanałów czuciowych po ich skrzyżowaniu, problem objawia się heterolateralną hemiataksją: dotknięte są kończyny przeciwne do dotkniętej strony.

Gradacja

W zależności od objawów klinicznych wyróżnia się takie etapy ataksji sensorycznej:

1. Łagodny etap - obserwowany u pacjentów z ograniczonym uszkodzeniem przewodu kręgowo-móżdżkowego. Głęboka wrażliwość nie jest zaburzona, koordynacja ruchowa i chód są umiarkowanie zaburzone.
2. Stadium średnie, czyli średnio ciężkie, charakteryzuje się zmniejszeniem napięcia mięśni zginaczy i prostowników, co znacznie utrudnia pacjentowi wykonywanie codziennych czynności domowych. Osłabiają się także odruchy ogólne, traci się poczucie wsparcia i pojawia się potrzeba ciągłej kontroli wzrokowej podczas chodzenia. Chód staje się typowy dla ataksji czuciowej.
3. Ciężki etap: pacjent traci zdolność chodzenia i stania.

Formularze

Ataksja sensoryczna występuje:

• Statyczny, który objawia się zaburzeniami utrzymania postawy (co jest szczególnie widoczne, gdy pacjent zamyka oczy);
• dynamiczny, w którym objawy patologiczne objawiają się wraz z początkiem aktywności ruchowej.
• Ponadto, jeśli dotknięte są ścieżki głębokiej wrażliwości, rozróżnij:
• jednostronna ataksja, która rozwija się, gdy wzgórze lub pień mózgu jest dotknięty po przeciwnej stronie;
• obustronna ataksja powstaje, gdy ognisko patologiczne zlokalizowane jest w obszarze skrzyżowania pętli przyśrodkowej.

Komplikacje i konsekwencje

Ataksja sensoryczna jest stanem patologicznym charakteryzującym się upośledzoną koordynacją ruchową. Wraz z postępem tej choroby osoba staje się niepełnosprawna, cierpi na tym jakość życia i czas jego trwania.

Dreszcze w kończynach, częste zawroty głowy, utrata zdolności do samodzielnego poruszania się i wykonywania podstawowych czynności, zaburzenia układu oddechowego i pokarmowego – zaburzenia te znacznie komplikują życie pacjenta. Z biegiem czasu rozwija się niewydolność oddechowa i przewlekła niewydolność serca, pogarsza się obrona immunologiczna, istnieje tendencja do częstych patologii zakaźnych.

Niemniej jednak należy pamiętać, że te działania niepożądane nie występują u wszystkich pacjentów z ataksją czuciową. U poszczególnych pacjentów, pod warunkiem stosowania się do wszystkich zaleceń lekarskich i terminowego prowadzenia terapii lekowej, obraz kliniczny choroby nie ulega pogorszeniu, a jakość życia nie ulega pogorszeniu. Wielu pacjentów dożywa sędziwego wieku.

Szczególnie niekorzystne rokowanie można rozważać w przypadku stwierdzenia u pacjenta nowotworu złośliwego,padaczka, zapalenie mózgu, zaburzenia krążenia mózgowego.

Diagnostyka ataksja sensoryczna

Ataksję sensoryczną wykrywa się podczas wstępnego badania pacjenta przez neurologa. Obserwuje się hipotonię mięśni (zginaczy i prostowników) dotkniętych rąk lub nóg, utratę głębokiej wrażliwości. Podczas próby przyjęcia pozycji Romberga zauważa się drżenie, ze znacznym wzmocnieniem przy zamykaniu oczu. Postawie, w której kończyny górne są wyciągnięte do przodu, towarzyszy fałszywa hiperkineza (pseudoatetoza).

Zaburzone są także próby koordynacji: pacjent nie może włożyć palca w czubek własnego nosa, nie może przyłożyć pięty jednej stopy do stawu kolanowego drugiej stopy. Na zewnątrz określa się typowy chód tabetyczny. Próba przesunięcia pięty jednej stopy po grzebieniu kości piszczelowej drugiej stopy powoduje szarpnięcia i obrócenie pięty na boki. [4]

Najważniejsze jest znalezienie przyczyny stanu patologicznego, dla którego stosuje się taką diagnostykę laboratoryjną i instrumentalną:

• badanie neurologiczne w celu wykluczenia innych typów ataksji (diagnostyka różnicowa);
• ogólne badania krwi i moczu;
• badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, zrobione podczasnakłucie lędźwiowe, aby wykluczyć stwardnienie rozsiane, choroby zapalne ośrodkowego układu nerwowego, kiłę nerwową;
• obrazowanie komputerowe i rezonans magnetyczny mózgu i rdzenia kręgowego;
• elektroneuromografia ocena stanu mięśni i nerwów obwodowych;
• poradnictwo genetyczne w celu wykluczenia patologii dziedzicznych (czasami z badaniem DNA).

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku innych typów ataksji.

Ataksja przedsionkowa rozwija się, gdy dotknięty jest dowolny obszar mechanizmu przedsionkowego, w szczególności nerw przedsionkowy, jądro w pniu mózgu, ośrodek korowy w płacie skroniowym mózgu. Nerw przedsionkowy ma swój początek w węźle Scarpa, zlokalizowanym w kanale słuchowym wewnętrznym. Obwodowe gałęzie węzłów komórkowych prowadzą do trzech kanałów półkolistych, a gałęzie środkowe prowadzą do jąder przedsionkowych pnia mózgu.

Typowymi objawami ataksji przedsionkowej są: ogólnoustrojowe zawroty głowy, nudności (czasami aż do wymiotów), oczopląs poziomy. Patologię wykrywa się częściej na tle macierzystego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, procesów nowotworowych tylnego dołu czaszki, czwartej komory, mostu Varoliana.

Jeśli proces patologiczny wpływa na obszar czołowy i skroniowo-potyliczny, występują zaburzenia koordynacji ruchowej w rodzaju ataksji korowej, która ma podobieństwa z ataksją móżdżkową. Ataksja móżdżkowa i sensoryczna mają następujące główne różnice:

• rozwój ataksji korowej obserwuje się po stronie przeciwnej do ogniska uszkodzenia korowego (w przypadku zmian móżdżkowych dotyczy to strony zmiany);
• W ataksji korowej występują inne objawy wskazujące na uszkodzenia strefy czołowej (zaburzenia psychiczne i węchowe, niedowład nerwu twarzowego), strefy potyliczno-skroniowej (mroczek, halucynacje różnego typu, homonimiczna hemianopsja, afazja czuciowa itp.).

Ataksję korową obserwuje się głównie w patologii śródmózgowej z lokalizacją czołową lub potyliczno-skroniową. Są to zapalenie mózgu, zaburzenia krążenia w mózgu, procesy nowotworowe.

Jeśli chodzi o ataksję czuciową, rozwija się ona na tle uszkodzenia tylnych kolumn, rzadziej - tylnych korzeni, ośrodków obwodowych, kory płata ciemieniowego mózgu, guzka wzrokowego. Najczęściej problem występuje u pacjentów z suchością kręgosłupa, zapaleniem wielonerwowym, mielozą linową, zaburzeniami naczyniowymi lub nowotworowymi z lokalizacją w strefie guzka wzrokowego, płata ciemieniowego mózgu, torebki wewnętrznej.

Leczenie ataksja sensoryczna

Ataksja sensoryczna jest trudna do wyleczenia, dlatego główne leczenie ma na celu poprawę ogólnego stanu pacjenta, zahamowanie postępu choroby, poprawę jakości życia.

Stosowane jest podejście kompleksowe, obejmujące farmakoterapię, fizjoterapię i fizjoterapię (PT). Terapię wspomagającą prowadzi się przy użyciu takich leków:

• Witaminy z grupy B – wpływają na stan tkanki mięśniowej, przyczyniają się do eliminacji skurczów (podawane w postaci zastrzyków domięśniowych);
• ryboflawina i immunoglobuliny – stosowane w celu stymulacji włókien nerwowych;
• nootropiki - normalizują pracę mózgu, poprawiają przekazywanie impulsów nerwowych, mogą być stosowane w celu łagodnego działania uspokajającego, korygującego stan psycho-emocjonalny;
• Preparaty multiwitaminowe - stosowane w celu poprawy odporności.

Lekarz może przepisać leki antycholinesterazy, jeśli występuje zapalenie nerwu lub ciężka dystrofia mięśniowa. Kompleksowa kuracja przyczynia się do aktywacji aktywności mięśni, optymalizując pracę receptorów nerwowych odpowiedzialnych za koordynację ruchową. Niemniej jednak niemożliwe jest całkowite pozbycie się ataksji sensorycznej, co wynika z niemożności wyeliminowania przyczyn leżących u podstaw rozwoju zaburzenia.

Pacjent powinien regularnie stosować fizjoterapię i fizjoterapię. Procedury fizjoterapeutyczne są przepisywane na kursach, a ćwiczenia fizjoterapeutyczne wykonywane są najpierw pod okiem terapeuty, następnie samodzielnie lub pod okiem bliskich osób. Możliwe jest dodatkowe wykorzystanie specjalnych symulatorów, np. rozwijających zgięcie i małą motorykę rąk.

Przydatne są długie spacery (do 1 km dziennie) i ćwiczenia z małą piłką. Nadmierne ćwiczenia nie są mile widziane: wystarczy wykonywać ćwiczenia gimnastyczne przez około pół godziny dziennie. [5]

Zapobieganie

Nie ma specyficznych metod zapobiegania ataksji sensorycznej. Specjaliści kładą nacisk na terminową pomoc lekarską, co przyczynia się do wczesnego wykrywania i leczenia chorób, które mogą później powodować rozwój ataksji.

Inne środki zapobiegawcze obejmują:

• terminowe leczenie procesów zakaźnych i zapalnych w organizmie;
• monitorowanie odczytów ciśnienia krwi;
• Wyłączenie tych zajęć i sportów, które mogą prowadzić do urazów głowy;
• prowadzić zdrowy tryb życia, unikać złych nawyków, przestrzegać harmonogramu pracy i snu oraz stosować zbilansowaną dietę zawierającą produkty wysokiej jakości.

Prognoza

Ataksję sensoryczną można wyleczyć tylko wtedy, gdy całkowicie wyeliminowana zostanie przyczyna stanu patologicznego, co jest dość rzadkie. Najbardziej niekorzystne rokowanie obserwuje się u pacjentów z dziedzicznymi i złośliwymi postaciami choroby, a także z rozwojem stabilnych ognisk zwyrodnienia: w takich sytuacjach pacjentom przepisuje się jedynie terapię wspomagającą w celu poprawy jakości życia i spowolnienia postępu zaburzenia.

Jeśli uda się wyeliminować pierwotną przyczynę patologii i przywrócić dotknięty obszar przewodu proprioceptywnego, możemy mówić o możliwym korzystnym wyniku. U większości pacjentów ataksja czuciowa charakteryzuje się stałym postępem, stan chorych stopniowo się pogarsza, co jest szczególnie widoczne w przypadku braku odpowiedniego leczenia wspomagającego i rehabilitacji.