Ataksja sensoryczna

W neurologicznym upośledzeniu głębokiej wrażliwości rozchodzi się ataksja czuciowa - niezdolność do proprioceptycznie kontrolowania ruchów, która objawia się niestabilnością chodu, upośledzoną koordynacją motoryczną. Zaburzenia motoryczne ostro nasilają, jeśli pacjent zamyka oczy. Patologia nie jest całkowicie wyleczona: pacjenci poddają się intensywnym środkom rehabilitacji mającego na celu wsparcie układu mięśniowo-szkieletowego i poprawę jakości życia. [1]

Epidemiologia

W porównaniu z ataksją móżdżku, ataksja sensoryczna jest stosunkowo rzadka. W większości przypadków występuje w wyniku uszkodzenia tylnych kolumn, a w konsekwencji zaburzenie proprioceptywnej afererentacji, które można zaobserwować, w szczególności u pacjentów z choroba Friedreicha, avitaminosis E i _{B12, , avitaminosis e.}

Ataksja sensoryczna diagnozuje się przez wyraźną proprioceptywną niewydolność i wyraźny wzrost objawów klinicznych na tle zamknięcia oka. Często zauważa się pseudohyhyperkinezę dotkniętej kończyny.

Termin pochodzi od greckiego słowa „ataksja”, które tłumaczy się jako „zaburzenie”. Ataksja sensoryczna może działać jako zespół zespołu diagnozy urazów i patologii zwyrodnieniowych ośrodkowego układu nerwowego. Jako niezależna jednostka nosologiczna problem jest rozważany tylko w niektórych chorobach dziedzicznych pediatrycznych, więc prawdziwa częstotliwość rozwoju tego zaburzenia jest nieznana (wtórna ataksja, jako znak towarzyszący innej patologii, statystyki zwykle nie biorą pod uwagę).

Dziedziczna ataksja sensoryczna jest bardzo rzadką (sierotą) chorobą. Ta grupa obejmuje choroby występujące w mniej niż 1 przypadku na 2000 populacji.

Przyczyny ataksja sensoryczna

W szczególności ataksja sensoryczna jest spowodowana upośledzeniem głębokich rodzajów wrażliwości:

• Czułość mięśniowo-artystyczna, która otrzymuje sygnały o położeniu tułowia w przestrzeni;
• Wrażliwości wibracji;
• Poczucie presji i wagi.

Zaburzenia ruchu i koordynacji w ataksji sensorycznej wynikają z braku otrzymania informacji kinestetycznych z centralnych części aparatu proprioceptywnego, tj. System nie otrzymuje sygnałów, na przykład o skurczach mięśni. Patologia nie jest uważana za niezależną jednostkę nosologiczną, ale jest kompleksem objawów, która jest charakteryzowana jako zespół ataksji sensorycznej, występujący w wielu chorobach neurologicznych. Obraz kliniczny w tym przypadku zależy od poszczególnych cech uszkodzenia proprioceptywnego kierunków nerwu.

Zaburzenie można znaleźć w różnych częściach aparatu proprioceptywnego-w szczególności w tylnych kolumnach kręgosłupa, zwojach rdzenia kręgowego, korzeni tylnej, wzdłuż poziomu rdzenia oblongata, kora lub thalamus. Problem jest często spowodowany uszkodzeniem naczyniowym (mózgowym lub mózgowo-rdzeniowym udarem), zapalenie szpiku, Procesy guza w mózgu lub rdzeniu kręgowym, mączka brzęcząca, sucha z neurosyphilis kręgosłupa, suszarnia kręgosłupa kręgosłupa kręgowego,

U niektórych pacjentów występowanie ataksji czuciowej wiąże się z interwencjami chirurgicznymi na rdzeniu kręgowym lub brain.

Peryferyjne części aparatu proprioceptywnego są dotknięte u pacjentów z zespołem guillain-Barré, polyneuropatia cukrzycy, toksyczne, zakaźne toksyczne lub amyloidowe pochodzenie. Ponadto ataksja sensoryczna znajduje się na tle niektórych patologii genetycznych-w szczególności mówimy o ataxia Fredreicha. [2]

Czynniki ryzyka

Ataksja sensoryczna rozwija się, jeśli dotyczy to następujących struktur:

• Kanały tylne kręgosłupa to klinowy i wiązka goll (rosnące kanały kręgosłupa). Jest to najczęstsze zaburzenie w ataksji sensorycznej. Można to zaobserwować w wyniku urazu związanego z ostrym zginaniem kolumny kręgosłupa.
• Nerwy peryferyjne. Dotknięte tłem zaburzeń aksonów włókien nerwowych, mielinopatii, transformacji walleryjskiej spowodowanej urazem lub niedokrwieniem nerwu obwodowego.
• Tylne korzenie rdzenia kręgowego (z powodu urazu, kompresji itp.).
• Pętla przyśrodkowa, która znajduje się w pniu mózgu i jest częścią kanału przewodzącego, który przenosi impulsy z aparatu mięśniowego i układu bulwotnikowego.
• Talamus, który zapewnia realizację bezwarunkowego odruchu.

U niektórych pacjentów pojawienie się ataksji sensorycznej wiąże się z przeciwnymi zmianami płata ciemieniowego.

Ataksja sensoryczna najczęściej rozwija się na tle takich patologii:

• Suchość kręgosłupa (rodzaj trzeciorzędowej neurosyphilis).
• Mięlioza środkowa (zwyrodnienie bocznych i tylnych rdzeni kręgowych w wyniku przedłużonego _B12Avitaminosis lub niedobór folianowy).
• Polyneuropatie (błonica, demielinizacja, neuropatia arsenowa, zespoły Guillain-Barré, Refsum i Krabé itp.).
• Patologie naczyniowe (w szczególności niedokrwienie pnia tętniczego kręgosłupa).
• Procesy mózgu guza.

Ataksja sensoryczna występuje również w rzadkiej autosomalnej recesywnej chorobie Friedreicha. Zaburzenia motoryczne koordynacji występują na tle uszkodzenia mięśnia sercowego oraz innych układów i narządów.

Patogeneza

Ataksja sensoryczna rozwija się z powodu zmian włókien nerwowych obwodowych, kręgosłupa tylnych i kolumn, pętli przyśrodkowej. Włókna te niosą impulsyzację proprioceptywną, przenosząc informacje do kory mózgowej o położeniu ciała, kończyn i ich ruchach.

Odczucia mięśniowo-letnie są określone przez aparat receptorowy reprezentowany przez zwinki blaszkowe Paciniego - niezłączane zakończenia nerwowe, które są obecne w kapsułkach stawowych, ligamentach, muskulatury i okołoosteum. Sygnały z zakończeń następują neurony czuciowe pierwszego rzędu wchodzące do kręgosłupa tylnego rogu i dalej do tylnych kolumn.

Przepływ proprioceptywny jest transportowany z nóg za pomocą cienkiego pakietu golla położonego przyśrodkowo i z ramion za pomocą pakietu Bourdach w kształcie klina położonego bocznie.

Włókna nerwowe zaangażowane w tę postać transportu synapują się z komórek nerwu czuciowego drugiego rzędu.

Gałęzie komórek nerwowych drugiego rzędu krzyżują się, a następnie w środkowej pętli przechodzą do brzusznego tylnego jądra wzgórzowego, gdzie zlokalizowane są komórki nerwowe czuciowego trzeciego rzędu, mając połączenie z korą płata ciemieniowego.

Transport sygnałów nerwowych, które zapewniają wrażenie ramion i nóg, odbywa się poprzez tylne korzenie kręgosłupa. Nerwy w tylnym rdzeniu kręgowym są odpowiedzialne za uczucie czuciowe i ból.

Gdy korzenie tylne są uszkodzone, utracona jest wrażliwość obszaru skórnego, który jest unerwiony przez odpowiednie włókna nerwowe. Jednocześnie refleksy ścięgien są zmniejszone lub utracone, chociaż aktywność motoryczna jest nadal obecna.

Gdy część szlaku wstępującego jest uszkodzona, rdzeń kręgowy traci zdolność do przesyłania informacji o pozycji kończyny do mózgu, co powoduje upośledzoną koordynację motoryczną.

Z polineuropatią i uszkodzeniem tylnych kolumn, chód, a ogólnie, aktywność ruchowa nóg jest symetrycznie zaburzona. Ruchy ramienia nie mają wpływu lub tylko nieznacznie dotknięte. [3]

Objawy ataksja sensoryczna

Objawy ataksji sensorycznej charakteryzują się naruszeniem odczuć motorycznych pochodzących z własnego ciała. Na początku można to zauważyć zmianę chodu osoby: pacjent zaczyna chodzić z nogami rozłożonymi szeroko, niepoprawnie zginając i rozciągając je na stawach kolanowych i biodrowych oraz „lądując” stopę po każdym kroku. Praktycy neurolodzy nazywają ten chód „stemplowaniem” lub „tabetycznym”, a sami pacjenci nazywają to „opadaniem” lub „chłonnym bawełny”.

Pacjent próbuje poprawić niedobór proprioceptywny za pomocą stałej kontroli wizualnej. Na przykład podczas chodzenia osoba ta patrzy niestrudzenie u jego stóp z głową w dół. Jeśli kontrola wizualna zostanie przerwana, zaburzenie ruchu znów się pogarsza. Chodzenie z zasłoniętymi oczami lub w ciemnych warunkach staje się niemożliwe.

Zaataksji sensorycznej z udziałem kończyn górnych towarzyszy zaburzenie koordynacji i arbitralnych umiejętności motorycznych, w wyniku czego cierpi zwykła aktywność. W szczególności pacjentowi trudno jest jeść pierwsze potrawy z łyżką, pić wodę ze szklanki, przymocowanie małych części odzieży, użyj klucza. W spoczynku nieuporządkowane ruchy paliczek palców typu hiperkinezy zwracają uwagę. Charakterystyczną cechą ataksji sensorycznej jest to, że pseudohyperkinezy znika wraz z początkiem dobrowolnej aktywności ruchowej.

Pierwsze znaki w ataksji sensorycznej mogą być różne, co zależy od cech zmiany mechanizmu proprioceptywnego. Jeśli proces patologiczny przechwytuje tylne kolumny na poziomie sekcji klatki piersiowej, ataksja jest odnotowana tylko w nogach. Jeśli dotyczy to tylnych kolumn powyżej pogrubienia szyjki macicy, problem przejawia się zarówno w kończynach górnych, jak i dolnych. Z jednostronnymi zmianami patologicznymi w aparatu proprioceptywnym przed przejściem włókien na drugą stronę, rozwija się hemolateralna hemiataksja, co charakteryzuje się wystąpieniem naruszenia w połowie ciała po stronie zmiany. W jednostronnych bolesnych zmianach głębokich kanałów sensorycznych po ich przejściu problem przejawia się przez heterolateralną hemiataksję: dotknięte są kończyny przeciwne do dotkniętej strony.

Gradacja

W zależności od objawów klinicznych, takie etapy ataksji sensorycznej są wyróżniające się:

1. Łagodny etap - obserwowany u pacjentów z ograniczonym uszkodzeniem przewodowego przewodu kręgowego. Głęboka czułość nie jest upośledzona, koordynacja motoryczna i chód są umiarkowanie dotknięte.
2. Środkowy etap lub umiarkowanie ciężki, charakteryzuje się zmniejszeniem tonu zginacza i mięśni prostowników, co znacznie utrudnia pacjentowi wykonywanie zwykłych działań domowych. Refleks ogólny również zmniejsza się, poczucie wsparcia jest utracone i istnieje potrzeba ciągłej kontroli wizualnej podczas chodzenia. Chód staje się typowy dla ataksji sensorycznej.
3. Ciężki etap: pacjent traci zdolność chodzenia i stania.

Formularze

Dostępna ataksja sensoryczna:

• Statyczny, który objawia się upośledzoną zatrzymaniem postawy (co jest szczególnie widoczne, jeśli pacjent zamyka oczy);
• Dynamiczne, w których objawy patologiczne objawiają się wraz z początkiem aktywności motorycznej.
• Ponadto, jeśli dotknięte są ścieżki głębokiej wrażliwości, rozróżnij:
• Jednostronna ataksja, która rozwija się, gdy wzgórze lub pnia mózgu jest dotknięta po przeciwnej stronie;
• Dwustronna ataksja powstała, gdy skupienie patologiczne znajduje się w obszarze przekraczania pętli przyśrodkowej.

Komplikacje i konsekwencje

Ataksja sensoryczna jest stanem patologicznym charakteryzującym się upośledzoną koordynacją motoryczną. Wraz z postępem tej choroby osoba staje się niepełnosprawna, jakość życia i jej czas trwania.

Dreszcze w kończynach, częste zawroty głowy, utrata zdolności do samodzielnego poruszania się i wykonywania podstawowych czynności, zaburzenia układów oddechowych i trawiennych - takie zaburzenia znacznie komplikują życie pacjenta. Z czasem rozwija się oddech i przewlekła niewydolność serca, obrona immunologiczna pogarsza się, istnieje tendencja do częstych patologii zakaźnych.

Niemniej jednak należy zrozumieć, że te działania niepożądane nie występują u wszystkich pacjentów z ataksją sensoryczną. U poszczególnych pacjentów, pod warunkiem, że przestrzegane są wszystkie recepty medyczne i przeprowadzana jest terapia lekarska, obraz kliniczny choroby się nie pogarsza, a jakość życia nie zmniejsza się. Wielu pacjentów żyje w zaawansowanym wieku.

Szczególnie niekorzystne prognozy można omówić, jeśli stwierdzono, że pacjent ma złośliwe nowotwory, paździka, zapalenie mózgu, mózgowe zaburzenia krążenia.

Diagnostyka ataksja sensoryczna

Ataksja sensoryczna jest wykrywana podczas wstępnego badania pacjenta przez neurologa. Odnotowano hipotonię mięśni (zginaczy i ekstensory) dotkniętych ramion lub nóg, utrata głębokiej wrażliwości. Podczas próby przyjęcia pozą Romberga odnotowano drżenie, ze znacznym wzmocnieniem podczas zamykania oczu. Postawie z trzymaniem kończyn górnych rozciągniętych do przodu towarzyszy fałszywa hiperkinezy (pseudoatoza).

Testy koordynacyjne są również zaburzone: pacjent nie może wnieść palca na czubek własnego nosa, nie może położyć pięty jednej stopy do stawu kolanowego drugiej stopy. Na zewnątrz określono typowy chód tabetyczny. Próbując przesunąć piętę o jedną stopę nad grzebieniem piszczeli drugiej stopy, są szarpnięcie, a pięta jest obracana na boki. [4]

Główną kwestią jest znalezienie przyczyny stanu patologicznego, dla którego stosuje się takie laboratoryjne i instrumentalne diagnostyka:

• Badanie przez neurologa w celu wykluczenia innych rodzajów ataksji (diagnoza różnicowa);
• Ogólne testy krwi i moczu;
• Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, wzięte podczas nakłucie lędźwiowe, aby wykluczyć stwardnienie rozsiane, choroby zapalne ośrodkowego układu nerwowego, neurozofili;
• Obrazowanie rezonansu komputerowego i magnetycznego mózgu i rdzenia kręgowego;
• Electronomiografia aby ocenić stan mięśni i nerwów peryferyjnych;
• Doradztwo genetyczne w celu wykluczenia dziedzicznych patologii (czasami podczas testowania DNA).

Diagnostyka różnicowa

Diagnoza różnicowa jest dokonywana z innymi rodzajami ataksji.

Ataksja przedsionkowa rozwija się, gdy wpływa to na jakikolwiek obszar mechanizmu przedsionkowego, w szczególności nerw przedsionkowy, jądro w pniu mózgu, ośrodek korowy w płatku skroniowym mózgu. Nerw przedsionkowy pochodzi z węzła Scarpa, zlokalizowanego w wewnętrznym kanale słuchowym. Peryferyjne gałęzie węzłów komórkowych prowadzą do trzech półkolistych kanałów, a centralne gałęzie prowadzą do jądra przedsionkowego pnia mózgu.

Typowe objawy ataksji przedsionkowej to: systemowe zawroty głowy, nudności (czasem wymiotowanie), poziome oczopląty. Patologia wykrywana jest częściej na tle pnia mózgowego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowego, procesów guza tylnego dołu czaszkowego, czwartej komory, mostu varolian.

Jeżeli proces patologiczny wpływa na obszar czołowy i czaso-okciciowy, występują zaburzenia koordynacji motorycznej w rodzaju ataksji korowej, która ma podobieństwa z ataksją móżdżku. Ataksja móżdżku i sensoryczna mają następujące główne różnice:

• Rozwój ataksji korowej jest odnotowany z boku przeciwnego do skupienia zmiany korowej (w zmianach móżdżku wpływa na stronę zmiany);
• W ataksji korowej istnieją inne oznaki wskazujące zmiany strefy czołowej (zaburzenia psychiczne i węchowe, niedowład nerwu twarzy), strefa potyliczno-skroniowa (Szkocz, halucynacje różnych typów, homonimiczna hemianopsja, afazja sensoryczna itp.).

Koracyjna ataksja obserwuje się głównie w patologii nienarodowej z lokalizacją czołową lub potyliczkową. Są to zapalenie mózgu, zaburzenia krążenia mózgu, procesy guza.

Jeśli chodzi o ataksję sensoryczną, rozwija się na tle uszkodzenia tylnych kolumn, rzadziej - korzeni tylnych, ośrodków peryferyjnych, kory płata ciemieniowego mózgu, guzek wzrokowy. Najczęściej problem występuje u pacjentów z suchością kręgosłupa, zapaleniem pobiegunowym, szpiczakiem środkowym, zaburzeniami naczyniowymi lub nowotworowymi z lokalizacją w strefie guzka optycznego, płata ciemieniowego mózgu, kapsułki wewnętrznej.

Leczenie ataksja sensoryczna

Ataksja sensoryczna jest trudna do wyleczenia, więc głównym leczeniem ma na celu skorygowanie ogólnego stanu pacjenta, hamowanie postępu choroby, poprawiając jakość życia.

Stosuje się kompleksowe podejście, w tym terapia lek, fizjoterapia i fizykoterapia (PT). Terapia wspomagająca odbywa się przy użyciu takich leków:

• Witaminy w grupie B - wpływają na stan tkanek mięśniowych, przyczyniają się do eliminacji skurczów (podawanych jako zastrzyki domięśniowe);
• Ryboflawina i immunoglobuliny - stosowane w celu stymulowania włókien nerwowych;
• Nootropy - normalizuj aktywność mózgu, poprawić przenoszenie impulsów nerwowych, można stosować do łagodnego efektu uspokajającego, korekcie stanu psycho-emotorycznego;
• Przygotowania multiwitaminy - stosowane do poprawy odporności.

Lekarz może przepisywać leki antycholinesterazowe, jeśli występuje zapalenie nerwu lub ciężka dystrofia mięśni. Złożone leczenie przyczynia się do aktywacji aktywności mięśni, optymalizując pracę receptorów nerwowych odpowiedzialnych za koordynację motoryczną. Niemniej jednak niemożliwe jest całkowicie pozbyć się ataksji sensorycznej, co jest spowodowane niemożnością wyeliminowania podstawowych przyczyn rozwoju zaburzenia.

Fizjoterapia i fizykoterapia powinny być regularnie stosowane przez pacjent. Procedury fizjoterapeutyczne są przepisywane na kursach, a ćwiczenia fizykoterapii są najpierw wykonywane pod kierunkiem terapeuty, a następnie na własną rękę lub pod nadzorem bliskich ludzi. Możliwe jest dodatkowe wykorzystanie specjalnych symulatorów, takich jak te, które pomagają rozwijać zgięcie i drobne umiejętności motoryczne rąk.

Długie spacery (do 1 km, każdego dnia) ćwiczenia z małą piłką są uważane za przydatne. Nadmierne ćwiczenia nie są mile widziane: wystarczy ćwiczenia gimnastyczne przez około pół godziny dziennie. [5]

Zapobieganie

Nie ma konkretnych metod zapobiegania ataksji sensorycznej. Specjaliści nalegają na terminową opiekę medyczną, która przyczynia się do wczesnego wykrywania i leczenia chorób, które mogą później spowodować rozwój ataksji.

Inne środki zapobiegawcze obejmują:

• Terminowe leczenie procesów zakaźnych i zapalnych w organizmie;
• Monitorowanie odczytów ciśnienia krwi;
• Wykluczenie tych zajęć i sportów, które mogą prowadzić do kontuzji głowy;
• Prowadzenie zdrowego stylu życia, unikanie złych nawyków, obserwowanie harmonogramu pracy i snu oraz spożywanie zrównoważonej diety z wysokiej jakości produktami.

Prognoza

Ataksję sensoryczną można wyleczyć tylko wtedy, gdy przyczyna stanu patologicznego jest całkowicie wyeliminowana, co jest dość rzadkie. Najbardziej niekorzystne rokowanie odnotowano u pacjentów z dziedzicznymi i złośliwymi formami choroby, a także w rozwoju stabilnych ognisk degeneracji: w takich sytuacjach pacjentów przepisuje się jedynie terapią wspomagającą w celu poprawy jakości życia i spowolnienia postępu zaburzenia.

Jeśli można wyeliminować główną przyczynę patologii, a dotknięty obszar przewodu proprioceptywnego można przywrócić, możemy porozmawiać o możliwym korzystnym wyniku. U większości pacjentów ataksja sensoryczna charakteryzuje się stałym postępem, stan pacjentów stopniowo się pogarsza, co jest szczególnie zauważalne przy braku odpowiedniej terapii wspomagającej i rehabilitacji.