Egzostoza kości

Egzostozę kości (z greckiego EXO, „coś poza lub poza” oraz przyrostka, co w medycynie oznacza stan patologiczny lub proces) jest zdefiniowane jako łagodny wzrost tkanki kostnej rozciągającej się na zewnątrz lub nad istniejącą kością.

Epidemiologia

Wśród nowotworów kości egzostozy stanowią około 4-4,5% przypadków.

Najczęstsze z łagodnych guzów kostnych, egzostozie chrząstki kostnej lub osteochondromom, występują w 3% populacji, a w 75% przypadków są to samotne masy.

Wiele osteochondromów występuje w dziedzicznych wielu egzostozach, których częstotliwość nie przekracza jednego przypadku na 50 000 osób. [1]

Według różnych badań rozpowszechnienie egzostozów policzkowych wynosi od 0,09% do prawie 19%, a 5% egzostozów kości i chrząstki obejmuje kości miednicy. [2]

Przyczyny egzostoza kości

Egzostoza jest również nazywana ostrogą kostną i korstak kości. Ale podczas gdy egzostoza wpływającą na jakąkolwiek kości jest niecożującym wzrostem kości gęstej gęstej kości blaszkowej, których warstwy okołoostrowane zwykle nie mają trabkulae (wiązki podtrzymujące) lub przestrzenie rdzeniowe, wówczas kostna kostna może być łagodnym nowotworem kości głównie kraniofakialnej lokalizacji (przede wszystkim w zatoczce paranazowej), a tiska kostna może być łagodnym nowotworem przeważnie kranifakcyjnego i Gąbki - z kanałami naczyniowymi i inkluzjami szpiku kostnego i tłuszczu.

Wspólne przyczyny egzostozy obejmują uraz, przewlekłe podrażnienie kości lub zaburzenie rozwoju kości (identyfikowalne z rodzinną historią wrodzonego niedoskonałego tworzenia kości). Idiopatyczna egzostoza nie jest rzadkością, gdzie dokładna etiologia jest nieznana.

Na przykład egzostozę zewnętrznego kanału słuchowego wynika z podrażnienia kostnych ścian zimną wodą i wiatrem; Egzostozy tworzą się w środkowej części zewnętrznego kanału słuchowego - na liniach szwu kości bębenkowej, czasowej i sutkowej kanału kostnego. [3], [4]

Egzostozę kości szczęki nazywa się egzostozą kości policzkową i często występuje we wczesnym okresie dojrzewania po uszkodzeniu dziąseł i podstawowych struktur kostnych (również z powodu wad zębów). [5] Nawiasem mówiąc, egzostoza kości dziąseł jest niemożliwa, ponieważ dziąsła są błoną śluzową procesu płucnej górnej i pęcherzykowej części dolnej szczęki, a jej własny blaszek składa się z luźnej tkanki łącznej. Najczęstszymi egzostozami szczęk są Torus mandibularis - wysiłki guzkowe gęstej warstwy korowej kości na powierzchni żuchwy przylegającej do języka (w pobliżu przedtrzonowców i zębów trzonowych), a także egzostozę wzdłuż linii środkowej twardego podniebienia - Torus palatynus. [6]

Subnail egzostoza, która najczęściej wpływa na duży palca, wskaźnik i środkowy palec, wiąże się z urazem lub przewlekłą infekcją złoża paznokciowego.

Gdy wzrost kości jest pokryty chrząstką, jest to egzostoza kości i chrząstki zwana osteochondroma, która może znajdować się na długich kościach egzostozy dolnej nogi (OS piszczelowej) i egzostozie strzałkowej (osłona osłowa); Na łoprze (łopatki) i na kościach miednicy egzostoza kości kulszowej (OS Ischii).

Przyczyny egzostozy kości u dzieci

Egzostozę kości u dziecka i osteochondromas - łagodne nowotwory szkieletowe u dzieci -może być samotnym przerostem kości lub wielokrotnym (na wielu kościach).

Na przykład egzostoza kości często występuje w gojeniu złamania z częściowym lub całkowitym oderwaniem fragmentu kości w miejscu przywiązania ścięgien mięśniowych, które ortopedy wyjaśniają wrodzoną osłabieniem apofizy (wyrastanie kości, do których przywiązane są mięśnie).

Etiologia łagodnych wzrostów kości jest również widoczna w reaktywnym tworzeniu kości - przerostowej reakcji okostnej, w której tworzenie nowej kości występuje w odpowiedzi na uszkodzenie lub inne bodźce otaczające okostną kości (okołoosteum), która ma wewnętrzną warstwę osteogenną (tworząc kości).

Osteochondroma, tj. Egzostoza kości i chrząstki objawienia (powiększona sekcja końcowa) kości udowej i piszczeli, a także egzostozę talusa kości stępu) powstaje w dziedzicznej chorobie Trevora (hemeliczny dysplaza nasyphysealowa lub tarczyczkowa). [7]

Wśród odnotowanych przyczyn i takich patologii ogólnoustrojowych, jak: dziedziczna pseudohypoparathyroidyzm (genetycznie zdeterminowana oporność narządów docelowych lub hormon przytarczyc), niemowlęce hiperostoza korowa (choroba Caffey's); Zespół Gardnera; Albright dziedziczny osteodystrofia; systemowa kostka okrzyków (zespół Marie-Bemberger); Progressive skostyzowanie zapalenia mięśni (choroba Münheimera) itp.

Wielokrotne egzostozie kości (zespół wielokrotnego egzostozy, Akolazja po śliczce lub dziedziczne wielokrotne osteochondromas) to autosomalne dominowane zaburzenie dziedziczne zwykle diagnozowane u dzieci w wieku 3-5 lat. [8] Obszar najczęściej dotknięto kolan, a także przerost kości na długich kościach kończyn górnych: egzostozę kości ramiennej (OS ramienia), egzostozę promienia (OS promień) i egzostozę łokci (OS Ulna). Mniej wspólne lokalizacje obejmują łopatki, ręce, żebra, kręgi i miednicy. [9]

Egzostozie u dzieci i młodzieży przestają rosnąć po dojrzewaniu płyt nasadniczych (blaszka epiphysialis).

Czynniki ryzyka

Czynniki, które zwiększają ryzyko egzostozów, obejmują: uraz; stałe fizyczne przeciążenie na niektórych segmentach szkieletowych; Dziedziczność i sporadyczne mutacje genetyczne prowadzące do wrodzonych anomalii i ogólnoustrojowych chorób szkieletowych; wtórna nadczynność przytarczyc (która rozwija się z powodu niskiego poziomu witaminy D); Zmiany stawu zwyrodnieniowego-dystroficznego, zapalenie stawów i zapalenie kości i stawów; deformacja stopy w cukrzycy; i zaburzenia postawy.

Patogeneza

Wyjaśniając patogenezę egzostozy kości, eksperci zauważają, że przerost tkanki kostnej odnosi się do hiperostozy, która ma różne mechanizmy tworzenia.

Jeden z mechanizmów tworzenia egzostozy, zaproponowany przez wirchow Rudolfa, wiąże się z przesunięciem chrząstki szklistej płytki nasiphyseal (chrzęstna płyta wzrostowa), która powoduje wzrost kości bocznej z metafizy - sąsiadującej z płytką nasadkową kości kanalików.

Inny mechanizm patogenetyczny może opierać się na dysfunkcji głównych komórek tkanki kostnej - osteocytów, które nie są zdolne do podziału mitotycznego, ale aktywnie uczestniczą w metabolizmie matrycy kostnej, ponieważ są komórek mechanosensorycznych. Różne siły mechaniczne działające na kości mogą stymulować osteocyty, co powoduje zmiany przepływu płynu międzykomórkowego i deformacji substancji międzykomórkowej kości (macierzy kości), która tworzy większość masy kości.

Osteocyty wytwarzają skleostin białkowy (kodowany przez gen SOST), która tłumi tworzenie kości i przenoszenie sygnałów wewnątrzkomórkowych między osteoblastami tworzącymi kości i osteoklastami odpowiedzialnymi za resorpcję kości, co jest kluczowe dla ciągłego procesu remodelowania kości.

Ponadto skleostyna przeciwdziała aktywności białka morfogenetycznego kości BMP3-osteogeniny, która należy do transformujących czynniki wzrostu-beta (TGF-beta); Indukuje różnicowanie osteogenne i wykazuje aktywność tworzenia kości. Jeśli synteza tych białek i ich stosunek fizjologiczny zostanie zakłócony, zakłócona jest również regulacja tworzenia kości.

W zespole wielu egzostozów patogeneza jest spowodowana mutacjami w genach ext1 i ext2 kodujących białka glikozylotransferazy wymagane do biosyntezy siarczanu heparanu (glikoproteiny matrycy pozakomórkowej wszystkich tkanek). Stwierdzono, że całkowita brak lub akumulacja heparyansiarczanu, a także skrócenie łańcucha w jego strukturze, zakłóca procesy różnicowania i proliferacji chondrocytów płyt nasifysowych i prawidłowego wzrostu kości. [10]

Objawy egzostoza kości

Egzostozy mogą wystąpić w każdej kości i są bezobjawowe (i wykryte przypadkowo podczas badania radiologicznego) lub - gdy przerost kostny wywiera nacisk na nerwy obwodowe i naczynia krwionośne - powodują przewlekły ból o różnej intensywności.

W zależności od ich kształtu, wielkości i lokalizacji egzostosy prowadzą do ograniczonego ruchu i upośledzenia funkcjonalnego. Na przykład ubytek słuchu można zaobserwować z egzostozą kanału słuchowego. Egzostoza policzkowa w postaci Torus mandibularis, serii gładkich kosiaków wzdłuż części płucnej do twarzy żuchwy, powoduje objawy takie jak trudność w żucie, połykaniu i artykulacji; Może wystąpić powierzchowne owrzodzenie sąsiedniej błony śluzowej.

Egzostozę kości czołowej czaszki (OS Frontale) jest zdefiniowana jako osteoma zatoki czołowej, która może objawiać się jako ból i ciśnienie w zatokach czołowych; Dzięki kompresji w częściach kości tworzącej górną ścianę gniazd oka, występuje gałki oczne, zmniejszone widzenie i problemy z mobilnością powieki. [11]

Egzostozę kości potylicznej (OS Atupitale) na otworu potylicznym jest zwykle zauważana przypadkowo na radiografii, chociaż może stać się objawowa wraz z dolegliwościami bolesnego obrzęku kości z tyłu szyi, powodując ból (szczególnie w pozycji na plecach).

Egzostozę kalkuryczną (OS Caldaneum) to obcina Spur lub deformacja Haglunda, kostny chrząstkowy wzrost z tyłu pięty, zwany także egzostozą retrocalkaneczną. Głównymi objawami są „guz na pięcie” i ból pięty podczas spaceru i w spoczynku. [12] Zobacz także - przyczyny spursów pięty

Ból, mrowienie w górnej części stopy i stóp, są objawami, które mogą być spowodowane egzostozą śródstopia klina - egzostozę śródstopia (śródstopia OSIS), która powstaje w górnej części stopy nad łukiem. Egzostozę głowy śródstopia może objawiać się bólem w stawie śródstopiewowym podczas chodzenia (z jego intensyfikacją, gdy ciężar ciała jest przenoszony na stopę stopy), poczucie sztywności tego stawu rano; Mogą rozwinąć się neuralgia międzyfingowa, a kalus może tworzyć się na punkcie kościstej.

Egzostozę kości talusa, jednej z kości stępu, która tworzy dno stawu skokowego, nazywa się ostrogą kostki, która może ściskać otaczające tkanki miękkie kostki, powodując obrzęk i bolesność z przodu stawu kostki, a także ból, gdy stopa jest zgrywająco.

Egzostozę piszczelową jest najczęściej zlokalizowana w bliższej piszczeli; i powstaje również egzostoza piszczeli piszczelowej, głównie blisko stawu kolanowego. W obu przypadkach pobliskie zakończenia nerwowe mogą być ściśnięte, powodując ból, neuropatie kompresyjne z drętwieniem i parestezji; Istnieje dystonia mięśniowa, zaburzenia ruchu i krzywizna kości dolnej nogi.

Osteochondroma kości udowej lub chrzęstna egzostoza kości udowej (OS femoris), która występuje w dystalnej kemiazie kości udowej i rozciąga się na obszar metafizyczny, może powodować ból w kolanie wzdłuż linii środkowej stawu. Ból o różnej intensywności jest również spowodowany wcięciem egzostozy do mięśni ud i ich deformacji. Kiedy w obszarze trochantera powstaje wzrost kostny, zawęzienie przestrzeni kulszowo-hemorskiej i obrzęku mięśni udowych z czworokątów, a ból odczuwa się w stawie biodrowym. [13]

Egzostozę kości śródręczkowych (Osis metakarpi) ręki jest dobrze zdefiniowaną wadą kości z szeroką podstawą, wystającą do tkanek miękkich i dobrze wyczuwalnych. Typowe dolegliwości to ból, krzywizna palców, drętwienie i ograniczona mobilność.

Izolowana egzostoza kości i chrząstki kości biodrowej (OS Ilium) miednicy może objawiać się obrzękiem tkanki miękkiej i dyskomfortem w okolicy lędźwiowej.

Egzostozę łonową lub egzostozę kości brwi (OS PUBI), bezbolesna masa kości lub rosnąca bolesna guzek w obszarze pachwiny, może powodować kompresję cewki moczowej z problemami oddawania moczu (a u mężczyzn dyskomfort podczas stosunku).

U zdecydowanej większości pacjentów objawy kliniczne dziedzicznej egzostozy wielu kości (która jest najczęściej zlokalizowana w obszarach długotrwałych kości około pstrągowych) objawiają się przez one dojrzewanie i obejmują: stały ból lub drętwienie z powodu kompresji nerwów; upośledzony krążenie; różne długości kończyn; uszkodzenie ścięgna i mięśni; deformacje kątowe kończyn górnych i dolnych; oraz ograniczony zakres ruchu w stawach wyrażających dotknięte kości. [14]

Komplikacje i konsekwencje

Powikłania egzostozy zewnętrznego kanału słuchowego obejmują niedrożność powodującą nawracające zapalenie uchaba z bólem lub szumami usznymi, a także przewodzącą utratę słuchu.

Egzostozę kości szczęki może zwiększyć krwawienie dziąseł podczas szczotkowania zębów i stanowi zagrożenie dla zdrowia przyzębia z powodu trudności z higieną jamy ustnej.

Oprócz reaktywnego zapalenia mięśniowego, tworzenie przypadkowych bursy z rozwojem zapalenia kalesa, co jest negatywną konsekwencją kości i egzostozy kości i chrząstki bliższej piszczeli, która wystaje do dołu ścięgna ścięgna, jest zakrzepica tętnicy ścięgien i nieostrożnie niedokrwienia kończyny dolnej.

Jeśli występuje egzostoza głowicy śródstopowej lub talusa, rozwija się zespół uderzenia przedniego stawu kostki.

Konsekwencje zespołu wielokrotnego egzostozy obejmują łagodne opóźnienie wzrostu, asymetrię kończyny, krzywiznę i skrócenie jednego lub obu kości przedramienia, deformacji stawu nadgarstkowego (deformacja Madelunga), deformacja kalgusa kolana lub stawu na kostkę.

Należy pamiętać, że wzrost wielkości egzostozy występujący po dojrzewaniu szkieletowym powinien doprowadzić do przejęcia złośliwej transformacji. Nowotliwość istniejącego osteochondromatu do wtórnego okołoproztetycznego osteo- lub chondrosarcoma jest najniebezpieczniejszym powikłaniem egzostozy wielu kości, dotykającą około 4% pacjentów.

Diagnostyka egzostoza kości

Diagnoza egzostozów jest dokonywana na podstawie badania pacjenta i badanie kości, które jest używane dla:

• Prześwietlenie X;
• Scyntygrafia kości;
• Bone Ultrasound;
• Obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI) struktur kostnych (w tym stawów).

Metody wizualizacji przerostu kości różnią się w zależności od jego lokalizacji, na przykład panoramiczne radiogramy regionu szczękowego są stosowane w stomatologii, a otoskopia stosuje się w otolaryngologii.

Diagnostyka różnicowa

Diagnoza różnicowa obejmuje: prosta lub tętniakowa torbiel kości, ziarniniak eozynofilowy kości, przewlekłe zapalenie ostrości, zapalenie kości i szpiku, deformowanie osteodystrofii, obwodnica osteoid osteoma różnych lokalizacji, rozwiązywała strefia osiana, rozwiniona ostrodia, rozwinienia Osteosarcoma i osteoblastoma.

Osteofity - Bony Wzrosty wtórne do zapalenia kości i stawów na krawędziach stawów - również powinny być zróżnicowane.

Leczenie egzostoza kości

Etiologia i symptomatologia egzostozów kości określa taktykę ich leczenia. W przypadku bezobjawowych kości i wzrostu chrzęstnych nie przeprowadza się terapii.

Konserwatywne leczenie deformacji Haglunda (egzostoza kości pięty) obejmuje: noszenie butów na niższym obcasie, noszenie butów otwartych, używanie wkładek ortopedycznych w butach, fizykoterapia (w tym masaż i terapia ultradźwiękowe), przyjmowanie niesteroidalnych leków przeciwzapalnych (NLPZ) i innych środków przeciwbólowych. Zewnętrzne środki zaradcze mogą również złagodzić ból, taki jak diklofenac lub nimesulidowe bóle stawowe, łagodzące maści.

Czasami ten wzrost kości jest usuwany. Aby uzyskać więcej informacji, patrz. - środki zaradcze i zabiegi na spurs pięty

W przypadku egzostozy kości potylicznej miękkie poduszki i znieczulenie mogą być skuteczne; Jednak u pacjentów, których objawy nie reagują na leki i fizykoterapię, chirurgiczne wycięcie wzrostu kości powoduje poprawę.

W przypadku zwężenia zewnętrznego kanału słuchowego przez utworzone w nim wyrostki kostne, ich usunięcie - osteotomia - jest wskazane.

Należy rozumieć, że terapia leków, w tym zastrzyki kortykosteroidowe, nie może „rozpuścić” egzostozy lub „oddzielić” ją od kości.

Leczenie dziedzicznej wielokrotnej egzostozy obejmuje chirurgiczne usunięcie wad rozwojowych kości, które powodują ból, dyskomfort i ograniczony ruch. Jest również wykonywany w celu przywrócenia mobilności stawów, poprawy krążenia lub do celów kosmetycznych.

W przypadku zmian w dystalnej piszczeli, strzałka i promienie, należy przeprowadzić chirurgiczne wycięcie osteochondroma, aby zapobiec deformacji odpowiednich stawów. W celu skorygowania przemieszczenia kości kończyn dolnych i nadgarstków można przeprowadzić interwencję chirurgiczną, taką jak hemiepiphysiodeza.

Zapobieganie

W wielu przypadkach egzostozie kości nie można zapobiec, więc ogólne zalecenia dotyczące zapobiegania tej patologii obejmują ochronę kanałów ucha przed zimną wodą (podczas ćwiczeń sportowych), noszenie wygodnych butów, korygowanie niewłaściwego ugryzienia, rozwijanie prawidłowej postawy i utrzymanie zdrowej wagi i sprawności.

Prognoza

Prognozy zależy również od przyczyny egzostozów kości i chrząstki. Na przykład, nawet po chirurgicznym usunięciu egzostozy, miejscowe nawrót kostno-choroby odnotowano w prawie 12% przypadków, wymagając powtarzających się operacji wykonanych w celu wyeliminowania skarg związanych z egzostozami kości.