Egzostoza kości

Egzostoza kostna (od greckiego słowa exo, „coś na zewnątrz” i przyrostka -osis, co w medycynie oznacza stan lub proces patologiczny) jest definiowana jako łagodny rozrost tkanki kostnej rozciągający się na zewnątrz lub ponad istniejącą kość.

Epidemiologia

Wśród nowotworów kości kostnych kostniaki stanowią około 4-4,5% przypadków.

Najczęstsze łagodne nowotwory kości – wyrośla chrzęstne kości, zwane także osteochondromami – występują u 3% populacji, przy czym w 75% przypadków stanowią pojedyncze guzy.

W przypadku dziedzicznych mnogich wyrośli kostnochrzęstnych częstość ich występowania nie przekracza jednego przypadku na 50 000 osób. [ 1 ]

Według różnych badań częstość występowania wyrośli kostnych policzkowych waha się od 0,09% do prawie 19%, a 5% wyrośli kostnych i chrzęstnych dotyczy kości miednicy. [ 2 ]

Przyczyny egzostoza kości

Wyrośla kostne nazywane są również ostrogą kostną i kostniakiem kości. Jednak podczas gdy wyrośla kostne dotyczące dowolnej kości są nienowotworowym wyrostkiem kostnym gęstej kości blaszkowatej, której warstwy okostnej zwykle nie mają beleczek (belek podtrzymujących) ani przestrzeni rdzeniowych, kostniak jest łagodnym guzem kości o lokalizacji przeważnie czaszkowo-twarzowej (głównie w zatokach przynosowych), a tkanka kostna go tworząca może być blaszkowata i gąbczasta - z kanałami naczyniowymi i wtrąceniami szpiku kostnego i tłuszczu.

Do najczęstszych przyczyn egzostozy należą urazy, przewlekłe podrażnienie kości lub zaburzenia rozwoju kości (możliwe do wyśledzenia w rodzinnej historii wrodzonej niedoskonałej budowy kości). Idiopatyczna egzostoza nie jest rzadkością, a jej dokładna etiologia jest nieznana.

Na przykład uważa się, że wyrośla kostne przewodu słuchowego zewnętrznego powstają w wyniku podrażnienia jego kostnych ścian przez zimną wodę i wiatr; wyrośla kostne tworzą się w przyśrodkowej części przewodu słuchowego zewnętrznego – na liniach szwów kości bębenkowej, skroniowej i sutkowej przewodu kostnego. [ 3 ], [ 4 ]

Wyrośla kostne szczęki nazywane są wyroślami kostnymi policzkowymi i często występują we wczesnej adolescencji po uszkodzeniu dziąseł i leżących pod nimi struktur kostnych (również z powodu wad zgryzu). [ 5 ] Nawiasem mówiąc, wyrośla kostne dziąsła są niemożliwe, ponieważ dziąsła są błoną śluzową wyrostka zębodołowego górnej i zębodołowej części żuchwy, a ich własna blaszka składa się z luźnej tkanki łącznej. Najczęstszymi wyroślami kostnymi szczęk są torus mandibularis - guzkowate wypukłości gęstej warstwy korowej kości na powierzchni żuchwy sąsiadującej z językiem (w pobliżu zębów przedtrzonowych i trzonowych), a także wyrośla kostne wzdłuż linii pośrodkowej podniebienia twardego - torus palatinus. [ 6 ]

Wyrośla podpaznokciowe, które najczęściej dotyczą dużego palca u nogi, palca wskazującego i środkowego, są związane z urazem lub przewlekłą infekcją łożyska paznokcia.

Kiedy wyrośl kostna jest pokryta chrząstką, mówimy o wyroślu kostno-chrzęstnym zwanym osteochondromą. Może ona występować na długich kościach podudzia - wyroślu kości piszczelowej (os tibia) i strzałkowej (os fibula); na łopatce (scapula) i na kościach miednicy - wyroślu kości kulszowej (os ischii).

Przyczyny wyrośli kostnych u dzieci

Wyrośla kostne u dziecka i osteochondroma – łagodne nowotwory szkieletu u dzieci – mogą występować zarówno w postaci pojedynczego rozrostu kości, jak i mnogiej (obejmującej wiele kości).

Na przykład, do wyrośli kostnych dochodzi często w procesie gojenia się złamania, gdy następuje częściowe lub całkowite oderwanie fragmentu kości w miejscu przyczepu ścięgna mięśnia, co ortopedzi tłumaczą wrodzoną słabością wyrostków kostnych (wyrośli kostnych, do których przyczepione są mięśnie).

Etiologię łagodnych rozrostów kości obserwuje się również w reaktywnym tworzeniu kości - reakcji przerostowej okostnej, w której tworzenie nowej kości następuje w odpowiedzi na uszkodzenie lub inne bodźce otaczające okostną kostną (periosteum), która ma wewnętrzną warstwę osteogenną (tworzącą kość).

Osteochondroma, czyli wyrośla kostno-chrzęstne nasady kości udowej i piszczelowej, a także wyrośla kostne kości skokowej kości stępu powstają w dziedzicznej chorobie Trevora (dysplazja nasady kości hemimelicznej lub aklazja tarsoepifizealna). [ 7 ]

Wśród przyczyn odnotowano takie układowe patologie jak: dziedziczna pseudohipoparatyroidyzm (genetycznie uwarunkowana oporność narządów docelowych na parathormon), młodzieńcza hiperostoza korowa (choroba Caffeya); zespół Gardnera; dziedziczna osteodystrofia Albrighta; układowa kostniejąca okostna (zespół Marie-Bembergera); postępujące kostniejące zapalenie mięśni (choroba Münheimera) itp.

Wielokrotne wyrośla kostne (zespół wielorakich wyrośli kostnych, aklasja trzonu kości lub dziedziczne wielorakie osteochondroma) to autosomalne dominujące dziedziczne zaburzenie, zwykle diagnozowane u dzieci w wieku 3-5 lat. [ 8 ] Najczęściej dotkniętym obszarem są kolana, występuje również przerost kostny na długich kościach kończyn górnych: wyrośla kostne kości ramiennej (os humerus), wyrośla kostne kości promieniowej (os radius) i wyrośla kostne kości łokciowej (os ulna). Do rzadszych lokalizacji należą łopatki, dłonie, żebra, kręgi i miednica. [ 9 ]

Wyrośla kostne u dzieci i młodzieży przestają rosnąć po dojrzeniu blaszki nasadowej (lamina epiphysialis).

Czynniki ryzyka

Czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia egzostoz obejmują: urazy, stałe przeciążenie fizyczne niektórych segmentów szkieletu, dziedziczność i sporadyczne mutacje genetyczne prowadzące do wrodzonych anomalii i układowych chorób szkieletu; wtórną nadczynność przytarczyc (rozwijającą się z powodu niskiego poziomu witaminy D); zmiany zwyrodnieniowo-dystroficzne stawów, zapalenie stawów i choroba zwyrodnieniowa stawów; deformację stóp u pacjentów z cukrzycą oraz zaburzenia postawy.

Patogeneza

Wyjaśniając patogenezę egzostozy kości, eksperci zauważają, że nadmierny rozrost tkanki kostnej prowadzi do hiperostozy, która powstaje na skutek różnych mechanizmów.

Jeden z mechanizmów powstawania egzostozy, zaproponowany przez Rudolfa Virchowa, wiąże się z przemieszczeniem chrząstki szklistej płytki nasadowej (chrzęstnej płytki wzrostowej), co powoduje boczny wzrost kości od przynasady - w sąsiedztwie płytki nasadowej kości cewkowych.

Inny mechanizm patogenetyczny może opierać się na dysfunkcji głównych komórek tkanki kostnej - osteocytów, które nie są zdolne do podziału mitotycznego, ale aktywnie uczestniczą w metabolizmie macierzy kostnej, ponieważ są komórkami mechanosensorycznymi. Różne siły mechaniczne działające na kość mogą stymulować osteocyty, co powoduje zmiany w przepływie płynu międzykomórkowego i deformację substancji międzykomórkowej kości (macierzy kostnej), która stanowi większość masy kostnej.

Osteocyty produkują białko sklerostynę (kodowane przez gen SOST), które hamuje tworzenie kości i przekazywanie sygnałów wewnątrzkomórkowych między osteoblastami i osteoklastami tworzącymi kość, co jest kluczowe dla ciągłego procesu przebudowy kości.

Ponadto sklerostyna przeciwdziała aktywności białka morfogenetycznego kości BMP3 - osteogeniny, która należy do transformujących czynników wzrostu-beta (TGF-beta); indukuje różnicowanie osteogeniczne i wykazuje aktywność kościotwórczą. Jeśli synteza tych białek i ich fizjologiczny stosunek są zaburzone, zaburzona jest również regulacja kościotworzenia.

W zespole mnogich wyrośli kostnych patogenezę powodują mutacje w genach EXT1 i EXT2 kodujących białka glikozylotransferazy niezbędne do biosyntezy siarczanu heparanu (glikoproteiny macierzy zewnątrzkomórkowej wszystkich tkanek). Stwierdzono, że całkowity brak lub nagromadzenie siarczanu heparanu, a także skrócenie łańcucha w jego strukturze, zaburza procesy różnicowania i proliferacji chondrocytów płytki nasadowej oraz prawidłowy wzrost kości. [ 10 ]

Objawy egzostoza kości

Egzostozy mogą wystąpić w dowolnej kości i albo są bezobjawowe (i wykrywane przypadkowo podczas badania radiologicznego), albo - gdy przerost kostny wywiera nacisk na nerwy obwodowe i naczynia krwionośne - powodują przewlekły ból o różnym nasileniu.

W zależności od kształtu, rozmiaru i umiejscowienia, wyrośla kostne prowadzą do ograniczenia ruchu i upośledzenia czynnościowego. Na przykład utrata słuchu może być obserwowana w przypadku wyrośli kostnej kanału słuchowego. Wyrośla kostne policzkowe w postaci torus mandibularis, serii gładkich guzków kostnych wzdłuż części zębodołowej żuchwy, powodują takie objawy, jak trudności w żuciu, połykaniu i artykulacji; może wystąpić powierzchowne owrzodzenie sąsiedniej błony śluzowej.

Eksostoza kości czołowej czaszki (os frontale) jest definiowana jako kostniak zatoki czołowej, który może objawiać się bólem i uciskiem zatok czołowych; przy ucisku na część oczną kości tworzącej górną ścianę oczodołów występuje wysunięcie gałek ocznych, pogorszenie widzenia i problemy z ruchomością powiek. [ 11 ]

Wyrośla kostne kości potylicznej (os occipitale) na wysokości otworu potylicznego są zwykle zauważane przypadkowo na zdjęciu rentgenowskim, chociaż mogą stać się objawowe w postaci skarg na bolesny obrzęk kości z tyłu szyi powodujący ból (szczególnie w pozycji leżącej).

Wyrośla kostne kości piętowej (os calcaneum) to ostroga piętowa lub deformacja Haglunda, kostny chrząstkowy narośl na tylnej części pięty, nazywana również wyroślą kostną za piętą. Głównymi objawami są „guzek na pięcie” i ból pięty podczas chodzenia i odpoczynku. [ 12 ] Zobacz także - przyczyny powstawania ostrogi piętowej

Ból, mrowienie w górnej części stopy i palcach to objawy, które mogą być spowodowane klinową egzostozą kości śródstopia - egzostozą kości śródstopia (osis metatarsus), która tworzy się w górnej części stopy nad łukiem. Exostosis głowy kości śródstopia może objawiać się bólem stawu śródstopno-paliczkowego podczas chodzenia (z jego nasileniem przy przenoszeniu ciężaru ciała na przednią część stopy), uczuciem sztywności tego stawu rano; może rozwinąć się neuralgia międzypalcowa i może utworzyć się odcisk nad wyniosłością kostną.

Wyrośla kostne kości skokowej, jednej z kości stępu tworzącej dolną część stawu skokowego, nazywane są ostrogą skokową. Może ona uciskać otaczające tkanki miękkie kostki, powodując obrzęk i bolesność w przedniej części stawu skokowego, a także ból przy grzbietowym zgięciu stopy.

Wyrośla kości piszczelowej najczęściej lokalizują się w bliższej części kości piszczelowej; wyrośla kości strzałkowej kości piszczelowej powstają również, głównie w pobliżu stawu kolanowego. W obu przypadkach pobliskie zakończenia nerwowe mogą zostać ściśnięte, powodując ból, neuropatie uciskowe z drętwieniem i parestezje; występuje dystonia mięśniowa, zaburzenia ruchu i krzywizna kości podudzia.

Osteochondroma kości udowej lub chrzęstna wyrośl kostna kości udowej (os femoris), która występuje w dalszej nasadzie kości udowej i rozprzestrzenia się do okolicy przynasadowej, może powodować ból kolana wzdłuż linii środkowej stawu. Ból o różnym nasileniu jest również spowodowany wgłębieniem wyrośli kostnej w mięśnie uda i ich deformacją. Gdy w okolicy krętarza mniejszego utworzy się narośl kostna, dochodzi do zwężenia przestrzeni kulszowo-udowej i obrzęku mięśnia czworogłowego uda, a ból jest odczuwany w stawie biodrowym. [ 13 ]

Wyrośla kości śródręcza (osis metacarpi) dłoni to dobrze zdefiniowana kostna malformacja o szerokiej podstawie, wystająca do tkanek miękkich i dobrze wyczuwalna. Typowe dolegliwości to ból, skrzywienie palców, drętwienie i ograniczona ruchomość.

Izolowana eksostoza kości i chrząstki kości biodrowej (os ilium) miednicy może objawiać się obrzękiem tkanek miękkich i dyskomfortem w okolicy lędźwiowej.

Wyrośla łonowe lub wyrośla kości brwiowej (os pubis), czyli bezbolesna masa kostna lub powiększający się bolesny guzek w pachwinie, mogą powodować ucisk cewki moczowej, co skutkuje problemami z oddawaniem moczu (a u mężczyzn także dyskomfortem podczas stosunku).

U zdecydowanej większości pacjentów objawy kliniczne dziedzicznej mnogiej eksostozy kostnej (najczęściej zlokalizowanej w okolicach okołonasadowych kości długich) ujawniają się w okresie dojrzewania i obejmują: stały ból lub drętwienie spowodowane uciskiem nerwów; zaburzenia krążenia; różną długość kończyn; uszkodzenia ścięgien i mięśni; deformacje kątowe kończyn górnych i dolnych; oraz ograniczenie zakresu ruchu w stawach łączących dotknięte chorobą kości. [ 14 ]

Komplikacje i konsekwencje

Do powikłań wyrośli kostnej przewodu słuchowego zewnętrznego zalicza się niedrożność powodującą nawracające zapalenie ucha zewnętrznego z bólem lub szumami usznymi, a także przewodzeniową utratę słuchu.

Egzostoza kości szczęki może powodować krwawienie dziąseł podczas szczotkowania zębów i stwarzać zagrożenie dla zdrowia przyzębia ze względu na trudności w higienie jamy ustnej.

Oprócz reaktywnego zapalenia mięśni, powstawania kaletek przybyszowych z rozwojem zapalenia kaletki maziowej, negatywnym następstwem osteochondroma, czyli wyrośla kostno-chrzęstnego bliższej części kości piszczelowej, która wystaje do dołu ścięgna podkolanowego, jest zakrzepica tętnicy ścięgna podkolanowego i ostre niedokrwienie kończyny dolnej.

W przypadku obecności wyrośli kostnej głowy kości śródstopia lub kości skokowej rozwija się zespół ucisku przedniego stawu skokowego.

Do skutków zespołu mnogiej egzostozy zalicza się łagodne zahamowanie wzrostu, asymetrię kończyn, skrzywienie i skrócenie jednej lub obu kości przedramienia, deformację stawu nadgarstkowego (deformacja Madelunga), koślawość stawu kolanowego lub skokowego.

Należy pamiętać, że zwiększenie rozmiaru wyrośli kostnej występujące po dojrzewaniu szkieletu powinno prowadzić do założenia jej złośliwej transformacji. Złośliwość istniejącego osteochondroma w wtórnego okołoprotetycznego osteo- lub chondrosarcoma jest najniebezpieczniejszym powikłaniem wielonarządowej wyrośli kostnej, dotykającym około 4% pacjentów.

Diagnostyka egzostoza kości

Rozpoznanie wyrośli kostnych ustala się na podstawie badania pacjenta oraz badania kości, które wykonuje się w celu:

• Zdjęcia rentgenowskie kości;
• Scyntygrafia kości;
• USG kości;
• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) struktur kostnych (w tym stawów).

Metody obrazowania przerostu kostnego różnią się w zależności od jego lokalizacji. Przykładowo w stomatologii stosuje się zdjęcia pantomograficzne okolicy szczękowo-twarzowej, a w laryngologii otoskopię.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa obejmuje: prostą lub tętniakowatą torbiel kości, ziarniniaka eozynofilowego kości, przewlekłe zapalenie kości, zapalenie kości i szpiku, deformującą osteodystrofię, łagodnego kostniaka o różnej lokalizacji, chrzęstniaka okostnego, postępującą kostniejącą fibrodysplazję, mięsaka kości i osteoblastomę.

Należy także odróżnić osteofity - kostne narośla powstałe w wyniku choroby zwyrodnieniowej stawów, zlokalizowane na krawędziach stawów.

Leczenie egzostoza kości

Etiologia i symptomatologia wyrośli kostnych determinują taktykę ich leczenia. W przypadku bezobjawowych narośli kostnych i chrzęstnych nie wykonuje się żadnej terapii.

Leczenie konserwatywne deformacji Haglunda (wyrośla kostne kości piętowej) obejmuje: noszenie butów na niższym obcasie, noszenie butów z odkrytymi plecami, stosowanie wkładek ortopedycznych w butach, fizjoterapię (w tym masaż i terapię ultradźwiękami), przyjmowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ) i innych środków przeciwbólowych. Środki zewnętrzne mogą również łagodzić ból, takie jak maści łagodzące ból stawów Diclofenac lub Nimesulid.

Czasami ten wzrost kości jest usuwany. Aby uzyskać więcej informacji, zobacz. - środki zaradcze i leczenie ostrogi piętowej

W przypadku wyrośli kostnej potylicznej skuteczne mogą być miękkie poduszki i znieczulenie; jednak u pacjentów, których objawy nie ustępują po lekach i fizjoterapii, poprawę przynosi chirurgiczne wycięcie wyrośli kostnej.

W przypadku zwężenia przewodu słuchowego zewnętrznego przez powstałe w nim wyrośla kostne, wskazane jest ich usunięcie - osteotomia.

Należy pamiętać, że leczenie farmakologiczne, w tym zastrzyki z kortykosteroidami, nie jest w stanie „rozpuścić” egzostozy ani „oddzielić” jej od kości.

Leczenie dziedzicznej mnogiej egzostozy obejmuje chirurgiczne usunięcie deformacji kostnych, które powodują ból, dyskomfort i ograniczenie ruchu. Wykonuje się je również w celu przywrócenia ruchomości stawów, poprawy krążenia lub w celach kosmetycznych.

W przypadku zmian w dalszej kości piszczelowej, strzałkowej i promieniowej należy wykonać chirurgiczne wycięcie osteochondroma, aby zapobiec deformacji odpowiednich stawów. Aby skorygować przemieszczenie kości kończyn dolnych i nadgarstków, można wykonać interwencję chirurgiczną, taką jak hemiepiphysiodesis.

Zapobieganie

W wielu przypadkach nie można zapobiec wyroślom kostnym, dlatego ogólne zalecenia zapobiegające tej patologii obejmują: ochronę kanałów słuchowych przed zimną wodą (podczas uprawiania sportów wodnych), noszenie wygodnych butów, korygowanie nieprawidłowego zgryzu, kształtowanie prawidłowej postawy ciała oraz utrzymywanie zdrowej masy ciała i sprawności fizycznej.

Prognoza

Rokowanie zależy również od przyczyny wyrośli kostnych i chrzęstnych. Na przykład, nawet po chirurgicznym usunięciu wyrośli kostnych, miejscowy nawrót osteochondroma jest obserwowany w prawie 12% przypadków, co wymaga powtórzenia operacji w celu wyeliminowania dolegliwości związanych z wyroślami kostnymi.