Egzostoza kości

Egzostoza kości (od greckiego słowa exo „coś na zewnątrz lub poza” i przyrostka -osis, który w medycynie oznacza stan lub proces patologiczny) definiuje się jako łagodny przerost tkanki kostnej rozciągający się na zewnątrz lub ponad istniejącą kością.

Epidemiologia

Wśród nowotworów kości egzostozy stanowią około 4–4,5% przypadków.

Najczęstsze łagodne nowotwory kości, wyrośla chrząstki kostnej lub kostniakochrzęstniaki, występują u 3% populacji i w 75% przypadków są to masy pojedyncze.

Mnogie kostnochrzęstniaki występują w dziedzicznych wielokrotnych egzostozach, których częstotliwość nie przekracza jednego przypadku na 50 000 osób. [1]

Według różnych badań częstość występowania wyrośli policzkowych waha się od 0,09% do prawie 19%, a 5% wyrośli kostnych i chrzęstnych dotyczy kości miednicy. [2]

Przyczyny egzostoza kości

Egzostoza jest również nazywana ostrogą kostną ikostniak kości. Ale podczas gdy egzostoza zajmująca dowolną kość jest nienowotworowym wyrostkiem kostnym z gęstej kości blaszkowatej, której warstwy okostnowe zwykle nie mają beleczek (belek nośnych) ani przestrzeni szpikowych, to kostniak jest łagodnym nowotworem kości, zlokalizowanym głównie w obrębie twarzoczaszki (głównie w zatoki przynosowe), a tworząca ją tkanka kostna może być blaszkowata i gąbczasta – z kanałami naczyniowymi oraz wtrąceniami szpiku kostnego i tłuszczu.

Typowe przyczyny egzostozy obejmują uraz, przewlekłe podrażnienie kości lub zaburzenie rozwoju kości (które można powiązać z historią rodzinną dotyczącą wrodzonego niedoskonałego tworzenia kości). Egzostoza idiopatyczna nie jest rzadkością, a jej dokładna etiologia nie jest znana.

Na przykład,egzostoza przewodu słuchowego zewnętrznego uważa się, że jest wynikiem podrażnienia ścian kostnych zimną wodą i wiatrem; egzostozy tworzą się w środkowej części zewnętrznego przewodu słuchowego - na liniach szwów kości bębenkowej, skroniowej i wyrostka sutkowatego kanału kostnego. [3], [4]

Egzostoza kości szczęki nazywana jest egzostozą kości policzkowej i często występuje we wczesnym okresie dojrzewania po uszkodzeniu dziąseł i leżących pod nimi struktur kostnych (również z powodu wad zgryzu). [5]Nawiasem mówiąc, egzostoza kości dziąsła jest niemożliwa, ponieważ dziąsła są błoną śluzową wyrostka zębodołowego górnej i zębodołowej części żuchwy, a własna blaszka składa się z luźnej tkanki łącznej. Najczęstszymi wyroślami szczęk są torus mandibularis – guzkowe wypustki gęstej warstwy korowej kości na powierzchni żuchwy przylegającej do języka (w pobliżu zębów przedtrzonowych i trzonowych), a także egzostozy wzdłuż linii środkowej podniebienia twardego – torus palatynowy. [6]

Egzostoza podpaznokciowa, który najczęściej dotyczy dużego palca u nogi, palca wskazującego i środkowego, wiąże się z urazem lub przewlekłą infekcją łożyska paznokcia.

Kiedy narośl kostna jest pokryta chrząstką, jest to egzostoza kości i chrząstki zwana kostniakochrzęstniakiem, która może występować na długich kościach podudzia - egzostoza kości piszczelowej (os piszczelowej) i egzostoza strzałkowa (os fibula); na łopatce (łopatce) i kościach miednicy, egzostoza kości kulszowej (os ischii).

Przyczyny egzostozy kości u dzieci

Egzostoza kości u dziecka i kostniakochrzęstniaki -łagodne nowotwory szkieletu u dzieci - może być pojedynczym przerostem kości lub mnogim (na wielu kościach).

Na przykład egzostoza kości często występuje podczas gojenia się złamania z częściowym lub całkowitym oderwaniem fragmentu kości w miejscu przyczepu ścięgna mięśniowego, co ortopedzi tłumaczą wrodzonym osłabieniem apofiz (odrostów kostnych, do których przyczepione są mięśnie).

Etiologię łagodnych rozrostów kości upatruje się także w reaktywnym tworzeniu kości – reakcji hiperplastycznej okostnej, w której tworzenie nowej kości następuje w odpowiedzi na uszkodzenie lub inne bodźce otaczające okostną kości (okostną), która ma wewnętrzne działanie osteogenne (tworzące kość ) warstwa.

Osteochondroma, czyli wyrośl kostno-chrzęstna nasady kości udowej (powiększony odcinek końcowy) kości udowej i piszczelowej oraz egzostoza kości skokowej kości stępu powstaje w dziedzicznej chorobie Trevora (dysplazja hemimeliczna nasady nasadowej lub aklazja stępowo-nasadowa). [7]

Wśród przyczyn odnotowano takie patologie ogólnoustrojowe, jak: dziedziczna rzekoma niedoczynność przytarczyc (genetycznie uwarunkowana oporność narządów docelowych lub na parathormon), dziecięca hiperostoza korowa (choroba Caffeya); zespół Gardnera; dziedziczna osteodystrofia Albrighta; układowa periostoza kostniająca (zespół Marie-Bembergera); progresywnykostniejące zapalenie mięśni (choroba Münheimera) itp.

Wyrośla mnogie kości (zespół wielowyrostkowej egzostozy, aklasia trzonu kości lub dziedziczne kostniakochrzęstniaki mnogie) to choroba dziedziczona w sposób autosomalny dominujący, diagnozowana zwykle u dzieci w wieku 3-5 lat. [8]Najczęściej dotknięty obszar to kolana, ale występuje również przerost kości na kościach długich kończyn górnych: egzostoza kości ramiennej (os humerus), egzostoza kości promieniowej (os promień) i egzostoza kości ramiennej kość łokciowa (os ulna). Mniej powszechne lokalizacje obejmują łopatki, dłonie, żebra, kręgi i miednicę. [9]

Egzostozy u dzieci i młodzieży przestają rosnąć po dojrzeniu blaszek nasadowych (blaszki epifizycznej).

Czynniki ryzyka

Czynniki zwiększające ryzyko egzostoz obejmują: uraz; ciągłe fizyczne przeciążenie niektórych segmentów szkieletu; dziedziczność i sporadyczne mutacje genetyczne prowadzące do wad wrodzonych i układowych chorób układu kostnego; wtórna nadczynność przytarczyc (która rozwija się na skutek niskiego poziomu witaminy D); zmiany zwyrodnieniowo-dystroficzne stawów, zapalenie stawów i choroba zwyrodnieniowa stawów; deformacja stóp w cukrzycy; i zaburzenia postawy.

Patogeneza

Wyjaśniając patogenezę egzostozy kości, eksperci zauważają, że przerost tkanki kostnej odnosi się do hiperostozy, która ma różne mechanizmy powstawania.

Jeden z mechanizmów powstawania egzostozy, zaproponowany przez Rudolfa Virchowa, wiąże się z przemieszczeniem chrząstki szklistej płytki nasadowej (płytki wzrostowej chrząstki), co powoduje boczny wzrost kości od przynasady – przylegającej do płytki nasadowej kości rurkowatych.

Inny mechanizm patogenetyczny może polegać na dysfunkcji głównych komórek tkanki kostnej – osteocytów, które nie są zdolne do podziałów mitotycznych, ale aktywnie uczestniczą w metabolizmie macierzy kostnej, ponieważ są komórkami mechanosensorczymi. Różne siły mechaniczne działające na kość mogą stymulować osteocyty, powodując zmiany w przepływie płynu międzykomórkowego i deformację substancji międzykomórkowej kości (matrycy kostnej), która stanowi większość masy kostnej.

Osteocyty wytwarzają białko sklerostynę (kodowane przez gen SOST), które hamuje tworzenie kości i przekazywanie sygnałów wewnątrzkomórkowych pomiędzy osteoblastami tworzącymi kości a osteoklastami odpowiedzialnymi za resorpcję kości, co jest kluczowe dla ciągłego procesu przebudowy kości.

Ponadto sklerostyna przeciwdziała działaniu białka morfogenetycznego kości BMP3 – osteogeniny, należącej do transformujących czynników wzrostu-beta (TGF-beta); indukuje różnicowanie osteogenne i wykazuje działanie kościotwórcze. Jeśli zaburzona zostanie synteza tych białek i ich fizjologiczny stosunek, zaburzona zostanie także regulacja tworzenia kości.

W zespole mnogich egzostoz patogeneza jest spowodowana mutacjami w genach EXT1 i EXT2 kodujących białka glikozylotransferazy niezbędne do biosyntezy siarczanu heparanu (glikoproteiny macierzy zewnątrzkomórkowej wszystkich tkanek). Stwierdzono, że całkowity brak lub nagromadzenie heparanosiarczanu, a także skrócenie łańcucha w jego strukturze, zakłóca procesy różnicowania i proliferacji chondrocytów płytki nasadowej oraz prawidłowy wzrost kości. [10]

Objawy egzostoza kości

Egzostozy mogą występować w każdej kości i przebiegać bezobjawowo (wykrywane przypadkowo w badaniu radiologicznym) lub – gdy przerost kostny wywiera nacisk na nerwy obwodowe i naczynia krwionośne – powodują przewlekły ból o różnym nasileniu.

W zależności od kształtu, rozmiaru i umiejscowienia egzostozy prowadzą do ograniczenia ruchu i upośledzenia funkcji. Na przykład utratę słuchu można zaobserwować w przypadku egzostozy przewodu słuchowego. Egzostoza policzkowa w postaci torusa mandibularis, szeregu gładkich guzków kostnych wzdłuż zębodołowej części twarzowej żuchwy, powoduje takie objawy, jak trudności w żuciu, połykaniu i artykulacji; może wystąpić powierzchowne owrzodzenie sąsiadującej błony śluzowej.

Egzostozę kości czołowej czaszki (os frontale) definiuje się jakokostniak zatoki czołowej, które mogą objawiać się bólem i uciskiem w zatokach czołowych; przy ucisku na część oczną kości tworzącej górną ścianę oczodołów dochodzi do wysunięcia gałek ocznych, pogorszenia widzenia i problemów z ruchomością powiek. [11]

Egzostoza kości potylicznej (os potylicznej) w otworze potylicznym jest zwykle wykrywana przypadkowo w badaniu radiologicznym, chociaż może objawiać się dolegliwościami w postaci bolesnego obrzęku kości w tylnej części szyi, powodującego ból (szczególnie w pozycji leżącej).

Wyrośla kości piętowej (os calcaneum).ostroga piętowa lub deformacja Haglunda, kostny narośl chrzęstno-chrzęstna z tyłu pięty, zwana także egzostozą tylnej kości piętowej. Głównymi objawami są „guz na pięcie” oraz ból pięty podczas chodzenia i w spoczynku. [12]Zobacz także -Przyczyny ostrogi piętowej

Ból, mrowienie w górnej części stopy i palcach to objawy, które mogą być spowodowane egzostozą klinową śródstopia – egzostozą śródstopia (osis metatarsus), która tworzy się w górnej części stopy powyżej łuku. Egzostoza głowy kości śródstopia może objawiać się bólem stawu śródstopno-paliczkowego podczas chodzenia (nasilającym się przy przeniesieniu ciężaru ciała na przednią część stopy), uczuciem sztywności tego stawu w godzinach porannych; Może rozwinąć się neuralgia międzypalcowa, a nad wyniosłością kostną może utworzyć się kalus.

Egzostoza kości skokowej, jednej z kości stępu tworzącej dno stawu skokowego, nazywana jest ostrogą kostną skokową, która może uciskać otaczające tkanki miękkie kostki, powodując obrzęk i bolesność z przodu stawu skokowego, jak również ból, gdy stopa jest zgięta grzbietowo.

Egzostoza kości piszczelowej jest najczęściej zlokalizowana w bliższej części kości piszczelowej; powstaje także strzałkowa egzostoza kości piszczelowej, głównie w pobliżu stawu kolanowego. W obu przypadkach pobliskie zakończenia nerwowe mogą zostać uciśnięte, powodując ból, neuropatię uciskową z drętwieniem i parestezją; występuje dystonia mięśniowa, zaburzenia ruchu i skrzywienie kości podudzi.

Kostniak kości udowej lub chrząstkowa egzostoza kości udowej (os femoris), która występuje w dalszej części trzonu kości udowej i rozciąga się do okolicy przynasadowej, może powodować ból kolana wzdłuż linii środkowej stawu. Ból o różnym nasileniu powodowany jest także wcięciem egzostozy w mięśnie uda i ich deformacją. Kiedy w okolicy krętarza mniejszego tworzy się narost kostny, dochodzi do zwężenia przestrzeni kulszowo-udowej i obrzęku mięśnia czworogłowego uda oraz odczuwa się ból w stawie biodrowym. [13]

Egzostoza kości śródręcza (osis metacarpi) ręki jest dobrze zaznaczoną wadą kostną o szerokiej podstawie, wystającą w tkanki miękkie i dobrze wyczuwalną. Typowe dolegliwości to ból, skrzywienie palców, drętwienie i ograniczona ruchliwość.

Izolowana egzostoza kości i chrząstki kości biodrowej (os ilium) miednicy może objawiać się obrzękiem tkanek miękkich i dyskomfortem w okolicy lędźwiowej.

Wyrośl łonowa lub wyrośla kości brwiowej (os pubis), bezbolesna masa kostna lub narastający bolesny guzek w okolicy pachwiny, może powodować ucisk cewki moczowej i problemy z oddawaniem moczu (a u mężczyzn dyskomfort podczas stosunku).

U zdecydowanej większości pacjentów objawy kliniczne dziedzicznej egzostozy mnogiej kości (która najczęściej jest zlokalizowana w obszarach okołonasadowych kości długich) ujawniają się w okresie dojrzewania i obejmują: ciągły ból lub drętwienie spowodowane uciskiem nerwu; zaburzenia krążenia; różne długości kończyn; uszkodzenie ścięgien i mięśni; deformacje kątowe kończyn górnych i dolnych; i ograniczony zakres ruchu w stawach stawowych dotkniętych kości. [14]

Komplikacje i konsekwencje

Powikłaniami egzostozy przewodu słuchowego zewnętrznego są niedrożność powodująca nawracające zapalenie ucha zewnętrznego z bólem lub szumem w uszach, a także przewodzeniowy ubytek słuchu.

Egzostoza kości szczęki może nasilać krwawienie dziąseł podczas szczotkowania zębów i stwarza zagrożenie dla zdrowia przyzębia ze względu na trudności w higienie jamy ustnej.

Oprócz reaktywnego zapalenia mięśni, tworzenia się kaletek przybyszowych wraz z rozwojem zapalenia kaletki, negatywną konsekwencją kostniakochrzęstniaka, egzostozy kości i chrząstki bliższej kości piszczelowej wystającej do dołu ścięgna podkolanowego, jest zakrzepica tętnicy ścięgna podkolanowego i ostre niedokrwienie mięśnia kończyna dolna.

Jeśli występuje egzostoza głowy kości śródstopia lub kości skokowej, rozwija się zespół przedniego uderzenia stawu skokowego.

Konsekwencje zespołu wyrośli mnogich obejmują łagodne opóźnienie wzrostu, asymetrię kończyn, skrzywienie i skrócenie jednej lub obu kości przedramienia, deformację stawu nadgarstkowego (deformacja Madelunga), koślawą deformację stawu kolanowego lub skokowego.

Należy pamiętać, że zwiększenie rozmiarów egzostozy występujące po okresie dojrzewania szkieletu powinno sugerować jej przemianę złośliwą. Złośliwość istniejącego kostniakochrzęstniaka w wtórny kostniakomięsak okołoprotezowy lub chrzęstniakomięsak jest najniebezpieczniejszym powikłaniem mnogiej egzostozy kości, dotykającym około 4% pacjentów.

Diagnostyka egzostoza kości

Rozpoznanie egzostoz przeprowadza się na podstawie badania pacjenta ibadanie kości, który służy do:

• prześwietlenia kości;
• scyntygrafia kości;
• USG kości;
• rezonans magnetyczny (MRI) struktur kostnych (w tym stawów).

Metody uwidocznienia przerostu kości różnią się w zależności od jego lokalizacji, np. w stomatologii stosuje się zdjęcia panoramiczne okolicy szczękowo-twarzowej, a w otolaryngologii otoskopię.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa obejmuje: prostą lub tętniakową torbiel kości, ziarniniak eozynofilowy kości, przewlekłe zapalenie ujścia,zapalenie kości i szpiku, deformująca osteodystrofia, łagodnakostniak kostny o różnej lokalizacji, chrzęstniak okostnej, postępująca fibrodysplazja kostniejąca, kostniakomięsak i kostniak zarodkowy.

Należy również różnicować osteofity – narośle kostne wtórne do choroby zwyrodnieniowej stawów na brzegach stawów.

Leczenie egzostoza kości

Etiologia i symptomatologia egzostoz kostnych determinuje taktykę ich leczenia. W przypadku bezobjawowych rozrostów kości i chrząstki nie stosuje się leczenia.

Leczenie zachowawcze deformacji Haglunda (egzostozy kości piętowej) obejmuje: noszenie butów na niższym obcasie, noszenie butów z odkrytymi plecami, stosowanie w butach wkładek ortopedycznych, fizykoterapię (w tym masaże i terapię ultradźwiękami), przyjmowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ) i inne leki przeciwbólowe. Zewnętrzne środki mogą również złagodzić ból, takie jak maści łagodzące ból stawów Diklofenak lub Nimesulid.

Czasami ten wzrost kości jest usuwany. Aby uzyskać więcej informacji, zobacz. -Środki i metody leczenia ostrogi piętowej

W przypadku egzostozy kości potylicznej skuteczne mogą być miękkie poduszki i znieczulenie; jednakże u pacjentów, u których objawy nie ustępują po leczeniu farmakologicznym i fizjoterapią, chirurgiczne wycięcie odrostu kostnego skutkuje poprawą.

W przypadku zwężenia przewodu słuchowego zewnętrznego na skutek powstałych w nim wyrostków kostnych wskazane jest ich usunięcie – osteotomia.

Należy rozumieć, że terapia lekowa, w tym zastrzyki kortykosteroidów, nie jest w stanie „rozpuścić” egzostozy ani „oddzielić” jej od kości.

Leczenie dziedzicznej egzostozy mnogiej polega na chirurgicznym usunięciu wad rozwojowych kości, które powodują ból, dyskomfort i ograniczenie ruchu. Wykonuje się go także w celu przywrócenia ruchomości stawów, poprawy krążenia czy w celach kosmetycznych.

W przypadku zmian w dalszej części kości piszczelowej, strzałkowej i promieniowej należy wykonać chirurgiczne wycięcie kostniakochrzęstniaka, aby zapobiec deformacji odpowiednich stawów. Aby skorygować przemieszczenie kości kończyn dolnych i nadgarstków, można wykonać interwencję chirurgiczną, taką jak hemiepifizjodeza.

Zapobieganie

W wielu przypadkach egzostozie kości nie można zapobiec, dlatego ogólne zalecenia dotyczące zapobiegania tej patologii obejmują ochronę kanałów słuchowych przed zimną wodą (podczas uprawiania sportów wodnych), noszenie wygodnego obuwia, korygowanie nieprawidłowego zgryzu, kształtowanie prawidłowej postawy i utrzymanie zdrowego waga i kondycja.

Prognoza

Rokowanie zależy również od przyczyny wyrośli kostnych i chrzęstnych. Na przykład, nawet po chirurgicznym usunięciu egzostozy, w prawie 12% przypadków obserwuje się miejscowy nawrót kostnochrzęstniaka, wymagający powtarzania operacji w celu wyeliminowania dolegliwości związanych z egzostozami kości.