Padaczka płata skroniowego u dorosłych i dzieci

Wśród licznych typów padaczki – przewlekłej choroby ośrodkowego układu nerwowego z napadową manifestacją objawów – wyróżnia się padaczkę skroniową, w której strefy epileptogenne lub obszary miejscowego przyczepu aktywności padaczkowej zlokalizowane są w płatach skroniowych mózgu.

Padaczka skroniowa i geniusz: rzeczywistość czy fikcja?

Fakt, że padaczka skroniowa i umysł geniusza są w jakiś sposób ze sobą powiązane, nie ma ściśle naukowych podstaw. Znane są tylko pojedyncze fakty i ich zbieg okoliczności…

Niektórzy badacze łączą wizje i głosy, które Joanna d'Arc widziała i słyszała, z jej epilepsją, chociaż przez 20 lat jej życia jej współcześni nie zauważyli żadnych dziwactw w jej zachowaniu, poza tym, że udało jej się zmienić bieg francuskiej historii.

Ale podobną diagnozę Fryderyka Chopina, który, jak wiadomo, miał poważne problemy zdrowotne, sugerują jego halucynacje wzrokowe. Genialny kompozytor bardzo dobrze pamiętał swoje ataki i opisywał je w korespondencji z przyjaciółmi.

Holenderski malarz Vincent van Gogh również cierpiał na epilepsję i pod koniec 1888 roku – w wieku 35 lat i z odciętym uchem – został przyjęty do szpitala psychiatrycznego, gdzie zdiagnozowano u niego padaczkę skroniową. Po tym zdarzeniu przeżył tylko dwa lata, decydując się na samobójstwo.

Alfred Nobel, Gustave Flaubert i oczywiście Dostojewski, w którego dziełach wiele postaci cierpiało na epilepsję (począwszy od księcia Myszkina), cierpieli w dzieciństwie na ataki padaczki skroniowej.

Epidemiologia

Niestety, nie ma informacji na temat częstości występowania padaczki skroniowej, gdyż potwierdzenie rozpoznania wymaga wizyty u lekarza i wstępnej wizualizacji mózgu za pomocą odpowiedniego badania.

Choć, jak pokazują statystyki ze specjalistycznych klinik, wśród padaczek ogniskowych (częściowych lub ogniskowych), padaczka skroniowa jest diagnozowana częściej niż inne typy tej choroby.

Około połowę wszystkich pacjentów stanowią dzieci, gdyż ten rodzaj przewlekłego zaburzenia neuropsychiatrycznego diagnozuje się zazwyczaj w dzieciństwie lub okresie dojrzewania.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Przyczyny padaczka płata skroniowego

Przyczyny padaczki skroniowej, o podłożu klinicznym i udowodnione naukowo, korelują ze strukturalnymi uszkodzeniami płatów skroniowych mózgu (Lobus temporalis).

Dotyczy to przede wszystkim najpowszechniejszego typu uszkodzeń neuropatologicznych – stwardnienia hipokampa lub stwardnienia mezjalnego płata skroniowego, które wiąże się z utratą neuronów w określonych strukturach hipokampa, kontrolujących przetwarzanie informacji oraz kształtujących pamięć epizodyczną i długotrwałą.

Ostatnie badania obrazowania MRI wykazały, że padaczka skroniowa u dzieci jest związana z mezjalnym stwardnieniem skroniowym w 37-40% przypadków. Padaczka skroniowa u dorosłych, która ma tę samą etiologię, występuje u około 65% pacjentów.

Ponadto ten typ padaczki może być wywołany przez rozproszenie warstwy komórek ziarnistych w zakręcie zębatym hipokampa (Gyrus dentatus), co wiąże się ze spadkiem produkcji reeliny, białka zapewniającego zwartość tych komórek, regulującego migrację neuronów podczas rozwoju mózgu zarodka i późniejszej neurogenezy.

Często przyczyną aktywności padaczkowej płatów skroniowych są jamiste malformacje mózgowe, w szczególności naczyniak jamisty lub naczyniak mózgu - wrodzony łagodny guz powstający z nieprawidłowo rozszerzonych naczyń krwionośnych. Z jego powodu zaburzone jest nie tylko krążenie krwi komórek mózgowych, ale także przechodzenie impulsów nerwowych. Według niektórych danych rozpowszechnienie tej patologii wynosi 0,5% populacji, u dzieci - 0,2-0,6%. W 17% przypadków guzy są mnogie; w 10-12% przypadków występują rodzinnie, co może powodować rodzinną padaczkę skroniową.

Czasami uszkodzenie struktury płata skroniowego spowodowane jest heterotopią istoty szarej, rodzajem dysplazji korowej (nieprawidłowej lokalizacji neuronów), która jest wrodzona i może być albo nieprawidłowością chromosomową, albo wynikiem narażenia zarodka na toksyny.

[ 5 ], [ 6 ]

Czynniki ryzyka

Neurofizjolodzy za główne czynniki ryzyka rozwoju zaburzeń czynnościowych płata skroniowego mózgu uważają występowanie wrodzonych anomalii, które wpływają na funkcje neuronów oraz uszkodzenia mózgu u niemowląt w trakcie porodu (w tym na skutek uduszenia i niedotlenienia).

Zarówno u dorosłych, jak i u dzieci ryzyko wystąpienia wtórnej padaczki skroniowej wzrasta w wyniku urazowego uszkodzenia mózgu, zakaźnych zmian struktur mózgu w zapaleniu opon mózgowych lub mózgu, zarażeń pasożytniczych (Toxoplasma gondii, Taenia solium), a także nowotworów mózgu różnego pochodzenia.

Wśród toksyn negatywnie oddziałujących na rozwijający się mózg płodu, alkohol zajmuje niekwestionowane „lidera”: u przyszłego dziecka, którego ojciec nadużywa alkoholu, rozwija się niedobór kwasu gamma-aminomasłowego (GABA), endogennego neuroprzekaźnika ośrodkowego układu nerwowego, który hamuje nadmierne pobudzenie mózgu i zapewnia równowagę neuroprzekaźników adrenaliny i monoamin.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogeneza

Miliony neuronów, które kontrolują wszystkie funkcje organizmu, nieustannie zmieniają ładunek elektryczny na swoich błonach i wysyłają impulsy nerwowe do receptorów - potencjały czynnościowe. Zsynchronizowana transmisja tych sygnałów bioelektrycznych wzdłuż włókien nerwowych to aktywność elektryczna mózgu.

Patogeneza padaczki skroniowej polega na zaburzeniu jej synchronizacji i pojawieniu się lokalnych stref o nienormalnie zwiększonej - napadowej - aktywności neuronalnej. Rozważając tę chorobę, należy mieć na uwadze, że ataki nadpobudliwości elektrycznej inicjowane są przez kilka stref w płatach skroniowych, a mianowicie:

• hipokamp i ciało migdałowate, zlokalizowane w przyśrodkowym płacie skroniowym i będące częścią układu limbicznego mózgu;
• ośrodki analizatora przedsionkowego (znajdujące się bliżej płata ciemieniowego);
• ośrodek analizatora słuchowego (splot Herschla), którego nieprawidłowa aktywacja powoduje halucynacje słuchowe;
• Ośrodek Wernickego (w pobliżu górnego zakrętu skroniowego), odpowiedzialny za rozumienie mowy;
• bieguny płatów skroniowych – w stanie nadmiernego pobudzenia samoświadomość ulega zmianie, a percepcja otoczenia zostaje zniekształcona.

Tak więc w przypadku hipokampa lub mezjalnego stwardnienia skroniowego część neuronów piramidalnych w polach CA (cornu ammonis) i obszarze podrzędnym (subiculum), które odbierają potencjał czynnościowy do dalszego przekazywania impulsów nerwowych, zostaje utracona. Zaburzenie organizacji strukturalnej komórek tej części płata skroniowego prowadzi do rozszerzenia przestrzeni pozakomórkowej, nieprawidłowej dyfuzji płynu i proliferacji komórek glejowych (astrocytów), w wyniku czego zmienia się dynamika przekazywania impulsów synaptycznych.

Ponadto stwierdzono, że wyłączenie kontroli nad szybkością przekazywania potencjałów czynnościowych do komórek docelowych może zależeć od niedoboru w hipokampie i strukturach neokorowych szybko rosnących interneuronów - wielobiegunowych interneuronów GABAergicznych, niezbędnych do tworzenia synaps hamujących. Ponadto badania mechanizmów biochemicznych padaczki doprowadziły do wniosku o udziale w patogenezie padaczki skroniowej jeszcze dwóch typów neuronów obecnych w hipokampie, podwzgórzu i korze nowej: interneuronów prążkowia (gwiaździstych) niepiramidowych i piramidowych oraz gładkich niepiramidowych. Interneurony prążkowia są pobudzająco - cholinergiczne, a gładkie są GABAergiczne, czyli hamujące. Uważa się, że ich genetycznie uwarunkowana nierównowaga może być związana zarówno z idiopatyczną padaczką skroniową u dzieci, jak i predyspozycją do jej rozwoju.

A rozproszenie lub uszkodzenie komórek ziarnistych w zębatym zakręcie hipokampa pociąga za sobą patologiczne zmiany w gęstości warstwy dendrytycznej. Z powodu utraty komórek wypustek neuronów rozpoczyna się reorganizacja synaptyczna: aksony i włókna mchu rosną, aby połączyć się z innymi dendrytami, co zwiększa pobudzający potencjał postsynaptyczny i powoduje nadpobudliwość neuronów.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Objawy padaczka płata skroniowego

Epileptolodzy nazywają pierwsze objawy nagłych ataków aurą, która jest w zasadzie zwiastunem późniejszego krótkotrwałego napadu ogniskowego (od greckiego - pobudzenie, irytacja). Jednak nie wszyscy pacjenci mają aurę, wielu po prostu jej nie pamięta, a w niektórych przypadkach pierwsze objawy są wszystkim, czego potrzeba (co jest uważane za niewielki napad częściowy).

Jednym z pierwszych objawów zbliżającego się ataku jest pojawienie się bezpodstawnego uczucia strachu i lęku, co tłumaczy się gwałtownym wzrostem aktywności elektrycznej hipokampa i ciała migdałowatego (części układu limbicznego mózgu, która kontroluje emocje).

Napady padaczki skroniowej klasyfikuje się najczęściej jako napady częściowe proste, tzn. nie towarzyszy im utrata przytomności i trwają zwykle nie dłużej niż dwie, trzy minuty, powodując jedynie nieprawidłowe odczucia:

• mnestyczne (np. poczucie, że to, co się dzieje, zdarzyło się już wcześniej, a także krótkotrwała „utrata” pamięci);
• halucynacje sensoryczne – słuchowe, wzrokowe, węchowe i smakowe;
• zniekształcenia wizualne wielkości obiektów, odległości, części ciała (makro- i mikropsja);
• jednostronne parestezje (mrowienie i drętwienie);
• osłabienie reakcji na otoczenie – zamrożony, nieobecny wzrok, utrata poczucia rzeczywistości i krótkotrwałe zaburzenie dysocjacyjne.

Paroksyzmy lub automatyzmy ruchowe mogą obejmować: jednostronne rytmiczne skurcze mięśni twarzy lub ciała; powtarzające się ruchy połykania lub żucia, mlaskanie, oblizywanie warg; rozkazujące obroty głowy lub odwracanie oczu; drobne stereotypowe ruchy rąk.

Objawy wegetatywno-trzewne padaczki skroniowej objawiają się nudnościami, nadmiernym poceniem, przyspieszonym oddechem i biciem serca, a także dyskomfortem w żołądku i jamie brzusznej.

U pacjentów z tym typem choroby mogą również wystąpić złożone napady częściowe – jeśli aktywność elektryczna neuronów w innych obszarach mózgu gwałtownie wzrasta. Wówczas na tle całkowitej dezorientacji do wszystkich wymienionych już objawów dołączają się zaburzenia koordynacji ruchowej i przejściowa afazja (utrata zdolności mówienia lub rozumienia mowy innych). W skrajnych przypadkach to, co zaczyna się jako atak padaczki skroniowej, prowadzi do rozwoju uogólnionego napadu toniczno-klonicznego – z drgawkami i utratą przytomności.

Po ustaniu napadu, w okresie ponapadowym, pacjenci są zahamowani, czują się na krótko zdezorientowani, nie zdają sobie sprawy z tego, co się z nimi działo, a najczęściej nie pamiętają, co się z nimi działo.

Przeczytaj także – Objawy uszkodzenia płatów skroniowych

Formularze

Wśród problemów współczesnej epileptologii, obejmującej ponad cztery tuziny typów tej choroby, ich terminologia nie traci na aktualności.

Definicja padaczki skroniowej została włączona do Międzynarodowej Klasyfikacji Padaczek ILAE (International League Against Epilepsy) w 1989 roku – w grupie padaczek objawowych.

Niektóre źródła dzielą padaczkę skroniową na tylną skroniową boczną i hipokampowo-migdaloidalną (lub neokorową). Inne klasyfikują takie typy jako amygdaloidalną, operkularną, hipokampową i boczną tylną skroniową.

Według krajowych specjalistów wtórną lub objawową padaczkę skroniową można zdiagnozować, gdy jej przyczyna jest dokładnie ustalona. Aby ujednolicić terminologię, eksperci ILAE (w klasyfikacji zrewidowanej w 2010 r.) zaproponowali usunięcie terminu „objawowa” i pozostawienie definicji – ogniskowej padaczki skroniowej, czyli ogniskowej – w tym sensie, że dokładnie wiadomo, który obszar jest uszkodzony, powodując zaburzenia w funkcjonowaniu mózgu.

Najnowsza wersja klasyfikacji międzynarodowej (2017) wyróżnia dwa główne typy padaczki skroniowej:

• padaczka skroniowa przyśrodkowa z miejscowym przyczepieniem ognisk aktywności padaczkowej do hipokampa, jego zakrętu zębatego i ciała migdałowatego (czyli do obszarów położonych w środkowej części płata skroniowego); wcześniej nazywano ją ogniskową padaczką objawową.
• Padaczka boczna płata skroniowego (rzadszy typ, który występuje w neokorze po stronie płata skroniowego). Ataki padaczki bocznej płata skroniowego obejmują halucynacje słuchowe lub wzrokowe.

Kryptogenna padaczka skroniowa (z greckiego – „kryjówka”) oznacza napady padaczkowe o nieznanym lub niezidentyfikowanym pochodzeniu w trakcie badania. Chociaż lekarze używają w takich przypadkach określenia „idiopatyczne”, a najczęściej takie choroby mają genetycznie uwarunkowaną etiologię, której identyfikacja sprawia trudności.

Klasyfikacja nie obejmuje padaczki skroniowej częściowej, czyli ograniczonej (częściowej) lub ogniskowej, ale używa terminu ogniskowej padaczki skroniowej. A częściowe to tylko napady ogniskowe lub ataki padaczki skroniowej, odzwierciedlające aberracje aktywności elektrycznej mózgu.

W przypadku równoczesnych zaburzeń w innych strukturach mózgu sąsiadujących z płatami skroniowymi, chorobę można określić mianem padaczki skroniowo-ciemieniowej lub padaczki czołowo-skroniowej, choć w krajowej praktyce klinicznej takie połączenie najczęściej nazywa się padaczką wieloogniskową.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Komplikacje i konsekwencje

Okresowo nawracające objawy zaburzeń czynnościowych płata skroniowego mózgu niosą za sobą pewne konsekwencje i powikłania.

Osoby z tym typem padaczki doświadczają niestabilności emocjonalnej i są podatne na depresję. Z czasem powtarzające się ataki mogą prowadzić do głębszych uszkodzeń neuronów piramidowych hipokampa i zakrętu zębatego, co prowadzi do problemów z uczeniem się i pamięcią. Gdy te uszkodzenia są zlokalizowane w lewym płacie, cierpi ogólna pamięć (pojawia się zapominanie i powolne myślenie), podczas gdy w prawym płacie cierpi tylko pamięć wzrokowa.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diagnostyka padaczka płata skroniowego

Badanie pacjentów niewiele pomaga w rozpoznaniu tej choroby, lekarz może jedynie wysłuchać ich skarg i opisać odczucia, a następnie koniecznie skierować ich na badanie, podczas którego przeprowadza się diagnostykę instrumentalną za pomocą:

• elektroencefalografia (EEG), która pozwala określić aktywność elektryczną mózgu;
• MRI mózgu;
• PET mózgu (tomografia emisyjna pozytonów);
• polisomnografia.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa polega na odróżnianiu stanów o podobnych objawach, w tym ataków paniki, zaburzeń psychotycznych, kryzysowych objawów dystonii wegetatywno-naczyniowej, przemijającego ataku niedokrwiennego (mikroudaru), stwardnienia rozsianego, późnej dyskinezy, padaczki potylicznej.

Więcej szczegółów w materiale - Padaczka - Diagnostyka

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Leczenie padaczka płata skroniowego

W leczeniu padaczki skroniowej stosuje się zazwyczaj leki przeciwdrgawkowe, choć wiele z nich nazywa się obecnie lekami przeciwpadaczkowymi, ponieważ nie wszystkie napady drgawkowe powodują drgawki.

Prawie wszystkie leki przeciwpadaczkowe działają poprzez zmniejszanie pobudliwości neuronów poprzez wpływ na presynaptyczne kanały sodowe i wapniowe lub poprzez nasilanie hamującego działania neuroprzekaźników, głównie GABA.

Najczęściej stosowanymi lekami starszej generacji są: Fenytoina, Karbamazepina, preparaty kwasu walproinowego (Apileksin, Convulex, Valprocom), Fenobarbital. Więcej informacji – Tabletki na padaczkę

Obecnie ludzie często sięgają po nowsze leki przeciwpadaczkowe, do których zaliczają się:

• Lamotrigine (inne nazwy handlowe – Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) jest pochodną dichlorofenylu, może być stosowana u dzieci powyżej dwóch lat; przeciwwskazana w przypadku niewydolności wątroby i ciąży. Możliwe działania niepożądane obejmują: reakcje skórne (aż do martwicy skóry), silne bóle głowy, podwójne widzenie, nudności, zaburzenia jelitowe, zmniejszenie liczby płytek krwi, zaburzenia snu i zwiększoną drażliwość.
• Gabapentyna (synonimy: Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) jest analogiem kwasu gamma-aminomasłowego.
• Lacosamide (Vimpat) stosuje się po 16 roku życia w dawkach ustalonych przez lekarza. Lista działań niepożądanych tego leku obejmuje: zawroty głowy i bóle głowy; nudności i wymioty; drżenie i skurcze mięśni; zaburzenia snu, pamięci i koordynacji ruchowej; stan depresyjny i zaburzenia psychiczne.

W przypadku napadów częściowych u dorosłych i dzieci powyżej szóstego roku życia przepisuje się Zonisamid (Zonegran), którego częste działania niepożądane to: zawroty głowy i wysypki skórne; zmniejszony apetyt i pamięć; zaburzenia widzenia, mowy, koordynacji ruchów i snu; depresja i tworzenie się kamieni nerkowych.

Lek przeciwpadaczkowy Levetiracetam i jego generyki Levetinol, Comviron, Zenicetam i Keppra są przepisywane na padaczkę skroniową pacjentom powyżej 16 roku życia z napadami toniczno-klonicznymi. Zawierają pirolidyno-acetamid (laktam kwasu gamma-aminomasłowego), który działa na receptory GABA. Ponieważ Keppra jest dostępny w postaci roztworu, podaje się go w infuzji w indywidualnie ustalonej dawce. Jego synonimem jest Levetiracetam w postaci tabletek doustnych (250-500 mg dwa razy na dobę). Stosowanie tego leku, podobnie jak wielu z powyższych, może wiązać się z ogólnym osłabieniem, zawrotami głowy i zwiększoną sennością.

Ponadto konieczne jest przyjmowanie suplementów magnezu i witamin takich jak B-6 (pirydoksyna), witamina E (tokoferol), witamina H (biotyna) i witamina D (kalcyferol).

Stosuje się również leczenie fizjoterapeutyczne (stymulacja nerwu błędnego i głębokiego mózgu) – przeczytaj artykuł Padaczka – Leczenie

Jeśli padaczka skroniowa u dzieci powoduje drgawki, zaleca się dietę ketogeniczną o niskiej zawartości węglowodanów i wysokiej zawartości tłuszczu. Podczas przepisywania tej diety dziecku lub nastolatkowi należy zapewnić odpowiednie odżywianie i monitorować jego wzrost i wagę.

Leczenie chirurgiczne

Statystyki wskazują, że nawet 30% pacjentów cierpiących na padaczkę skroniową nie potrafi kontrolować napadów za pomocą leków.

U niektórych pacjentów można rozważyć leczenie chirurgiczne – selektywną amygdalohipokampektomię, czyli usunięcie ciała migdałowatego, przedniego hipokampa i części zakrętu zębatego.

Tak radykalny środek jest uzasadniony jedynie w przypadku stwardnienia hipokampa, ale nie ma gwarancji skuteczności tej operacji. Interwencja chirurgiczna poprzez lobektomię, stereotaktyczną radiochirurgię lub ablację laserową może prowadzić do znacznego spadku funkcji poznawczych mózgu.

Środki ludowe

Nie ma naukowych dowodów na to, że leczenie ziołami pomaga w przypadku jakiegokolwiek rodzaju padaczki. Jednak zielarze zalecają picie wywarów i naparów z wrotycza (Senecio vulgaris), pospolitego peltworta (Hydrocotyle vulgaris) z rodziny Araliaceae, uspokajających nalewek z korzeni tarczycy bajkalskiej (Scutellaria baicalensis) lub leczniczej piwonii (Paeonia officinalis). Ale za najcenniejszą roślinę w leczeniu padaczki skroniowej - zmniejszającą częstość napadów ogniskowych - uważa się jemiołę (Viscum album), która zawiera kwas gamma-aminomasłowy.

Ponadto leczenie ludowe tej patologii polega na spożywaniu oleju rybiego, który zawiera kwas tłuszczowy omega-3 (kwas dokozaheksaenowy), który sprzyja poprawie krążenia mózgowego, a tym samym odżywieniu komórek mózgowych.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Zapobieganie

Do tej pory nie ma metod, które mogłyby zapobiec rozwojowi padaczki, dlatego też profilaktyka tej choroby nie jest prowadzona.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]

Prognoza

Takie patologie, jak stwardnienie płata skroniowego, dysplazja korowa czy guz, mogą zwiastować nieuleczalne napady padaczkowe z płata skroniowego, a nawet możliwą demencję.

Dane kliniczne pokazują, że po długotrwałym leczeniu całkowita remisja w padaczce skroniowej występuje u nieco ponad 10% przypadków, a w prawie 30% przypadków występuje niestabilna poprawa objawów wraz z występowaniem napadów wywołanych sytuacjami stresowymi. Natomiast padaczka skroniowa u dzieci - z jej objawami w wieku 9-10 lat - po około 20 latach daje długotrwałą remisję w trzech przypadkach na dziesięć.

[ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]