Rak dróg żółciowych

Cholangiocarcinoma (rak dróg żółciowych) jest diagnozowany coraz częściej. Można to częściowo wyjaśnić wprowadzeniem nowoczesnych metod diagnostycznych, w tym nowych technik obrazowania i cholangiografii. Umożliwiają one dokładniejszą lokalizację i rozprzestrzenianie się procesu nowotworowego.

Cholangiocarcinoma i inne nowotwory dróg żółciowych, choć rzadkie, są zazwyczaj złośliwe. Cholangiocarcinoma atakuje głównie zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe: 60-80% w wrotach wątroby (guz Klatskina) i 10-30% w dystalnym przewodzie. Czynniki ryzyka obejmują starszy wiek, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, inwazję przywry wątrobowej i torbiele dróg żółciowych.

Rak może rozwinąć się na każdym poziomie dróg żółciowych, od małych przewodów wewnątrzwątrobowych do przewodu żółciowego wspólnego. Objawy kliniczne i metody leczenia zależą od miejsca rozwoju guza. Leczenie chirurgiczne jest nieskuteczne, głównie z powodu niedostępności guza; jednak coraz więcej dowodów wskazuje na konieczność oceny resekcji guza u wszystkich pacjentów, ponieważ operacja, choć nie jest radykalna, poprawia jakość życia pacjentów. W przypadku nieoperacyjnych guzów argumentem przemawiającym za interwencjami chirurgicznymi i endoskopowymi z użyciem promieni rentgenowskich jest eliminacja żółtaczki i świądu u umierających pacjentów.

Cholangiocarcinoma jest związany z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, z lub bez stwardniającego zapalenia dróg żółciowych. W większości przypadków cholangiocarcinoma rozwija się w kontekście pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych (PSC) z towarzyszącym wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego. Pacjenci z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych w połączeniu z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego i guzem jelita grubego mają wyższe ryzyko rozwoju cholangiocarcinoma niż pacjenci bez guza jelita.

W przypadku wrodzonych chorób torbielowatych ryzyko rozwoju raka dróg żółciowych jest zwiększone u wszystkich członków rodziny pacjenta. Wrodzone choroby torbielowate obejmują wrodzone włóknienie wątroby, torbielowate rozszerzenia przewodów wewnątrzwątrobowych (zespół Caroliego), torbiel przewodu żółciowego wspólnego, wielotorbielowatość wątroby i mikrohamartoma (kompleksy von Meyenberga). Ryzyko rozwoju raka dróg żółciowych jest również zwiększone w przypadku marskości żółciowej z powodu atrezji dróg żółciowych.

Inwazja wątroby przez przywry u osób pochodzenia orientalnego może być powikłana wewnątrzwątrobowym (cholangiocellularnym) rakiem dróg żółciowych. Na Dalekim Wschodzie (Chiny, Hongkong, Korea, Japonia), gdzie Clonorchis sinensis jest najczęściej spotykany, rak dróg żółciowych stanowi 20% wszystkich pierwotnych guzów wątroby. Guzy te rozwijają się wraz ze znaczną inwazją pasożytów na przewody żółciowe w pobliżu wrót wątroby.

Inwazje Opistorchis viverrini są najważniejsze w Tajlandii, Laosie i zachodniej Malezji. Pasożyty te produkują substancje rakotwórcze i wolne rodniki, które powodują zmiany i mutacje DNA oraz stymulują proliferację nabłonka wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

Ryzyko wystąpienia raka dróg żółciowych poza wątrobą 10 lat lub więcej po cholecystektomii jest znacząco zmniejszone, co wskazuje na możliwy związek pomiędzy guzem a kamieniami żółciowymi.

Rozwój nowotworów złośliwych dróg żółciowych nie ma bezpośredniego związku z marskością wątroby, z wyjątkiem marskości żółciowej.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objawy raka dróg żółciowych

U pacjentów z rakiem dróg żółciowych zazwyczaj występuje świąd i bezbolesna żółtaczka zaporowa (zwykle u pacjentów w wieku 50–70 lat). Guzy Porta hepatis mogą powodować jedynie nieokreślony ból brzucha, anoreksję i utratę wagi. Inne objawy mogą obejmować stolce acholiczne, wyczuwalną masę, hepatomegalię lub napięty pęcherzyk żółciowy (objaw Courvoisiera w dystalnych zmianach). Ból może przypominać kolkę żółciową (odruchowa niedrożność dróg żółciowych) lub być uporczywy i postępujący. Sepsa jest rzadka, ale może być wywołana przez ERCP.

U pacjentów z rakiem pęcherzyka żółciowego objawy wahają się od przypadkowego rozpoznania guza podczas cholecystektomii wykonanej z powodu bólu i kamicy żółciowej (kamienie występują u 70–90% pacjentów) do rozległej choroby z uporczywym bólem, utratą masy ciała i obecnością guza w jamie brzusznej.

Objawy raka dróg żółciowych

Rozpoznanie raka dróg żółciowych

Cholangiocarcinoma jest podejrzewany, gdy etiologia niedrożności dróg żółciowych jest niewyjaśniona. Badania laboratoryjne odzwierciedlają stopień cholestazy. Diagnozę stawia się na podstawie USG lub TK. Jeśli te metody nie pozwalają na weryfikację diagnozy, należy wykonać cholangiopankreatografię rezonansu magnetycznego (MRCP) lub ERCP z przezskórną cholangiografią przezwątrobową. W niektórych przypadkach ERCP nie tylko diagnozuje guz, ale także umożliwia biopsję szczoteczkową tkanki, która zapewnia rozpoznanie histologiczne bez biopsji cienkoigłowej pod kontrolą USG lub TK. TK z kontrastem również pomaga w diagnozie.

Rak pęcherzyka żółciowego jest lepiej wykrywany przez TK niż przez USG. Otwarta laparotomia jest konieczna, aby ustalić stadium choroby, które determinuje zakres leczenia.

Rozpoznanie raka dróg żółciowych

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Leczenie raka dróg żółciowych

Umieszczenie stentu lub chirurgiczne pomostowanie niedrożności zmniejsza swędzenie, żółtaczkę, a w niektórych przypadkach zmęczenie.

Cholangiocarcinoma wrót wątroby, potwierdzony przez TK, wymaga przezskórnego lub endoskopowego (z ERCP) stentowania. Dystalny cholangiocarcinoma jest wskazaniem do endoskopowego stentowania. Jeśli cholangiocarcinoma jest ograniczony, resekcję ocenia się podczas operacji z resekcją przewodów wrót wątroby lub pancreaticoduodenektomią. Chemioterapia adiuwantowa i radioterapia w przypadku cholangiocarcinoma dają obiecujące wyniki.

W wielu przypadkach rak pęcherzyka żółciowego leczy się objawowo.

Leczenie raka dróg żółciowych