Zespół HELLP

Wśród powikłań, które pojawiają się w ostatnim trymestrze ciąży, jest tak zwany zespół Hellp, który może być niebezpieczny zarówno dla matki, jak i dziecka. [1]

Epidemiologia

Zespół Hellp występuje u 0,5-0,9% ciąży, a częstość występowania wzrasta do 15% u kobiet w ciąży z przedrzucawkową i 30-50% w Ecadampsia. W dwóch trzecich przypadkach zespół występuje w okresie przedporodowym. [2]

Przyczyny Zespół HELLP

W tym zespole w późnej ciąży i rzadko w ciągu dwóch do trzech dni po porodzie występuje niszczenie czerwonych krwinek krwi - hemoliza, podwyższony poziom enzymów wątroby i znacznie zmniejszona liczba płytek krwi we krwi (poniżej 100 000/μl).

Do tej pory dokładne przyczyny zespołu Hellp (skrót hemolizy, podwyższone enzymy wątroby, niskie płytki krwi) są nieznane. -Hemoliza, podwyższone enzymy wątroby, niski płytkowy) jest nieznany i według ekspertów z profesjonalnego stowarzyszenia ACOG (American College of Obstetricians i Gynecologists), jest to powikłanie lub ciężka forma przedechlampsia lub Nefropatia (Wysoki poziom białka w moczu) z innymi objawami.

Przeczytaj - stan przedrzucawkowy i wysokie ciśnienie krwi

Chociaż etiologię redukcji płytek krwi - trombocytopenia w ciąży (która występuje w 8-10% przypadków) przypisano działaniu niedoboru hormonów, reakcji autoimmunologicznych lub alergicznych, niedobór soli kwasu foliowego (folian) i witaminy B12.

Niszczenie krwinki czerwonych krwinek może być wynikiem mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej o charakterze autoimmunologicznym. [3]

Czynniki ryzyka

Gdy etiologia nie jest w pełni wyjaśniona czynnikom ryzyka rozwoju ekspertów tego zespołu, obejmuje:

• Obecność przedrzucawkowa (która występuje w 12-25% przypadków) lub eclampsia.
• Druga ciąża;
• Wiele ciąż;
• Wiek matki ˃ 35 lat;
• Cukrzyca;
• Otyłość;
• Gestoza i niekorzystny wynik ciąży w historii.

Patogeneza

Istnieją wersje patogenezy zarówno przedrzucawkowego, jak i hellp, w tym niedokrwienie macicy, wady tworzenia łożyska, przebudowa naczyniowa i mechanizmy z powodu odpowiedzi immunologicznych.

Główna wersja jest uważana za niewystarczającą penetrację (inwazję) naczyń tętniczych macicy do łożyska, upośledzoną perfuzję łożyska i rozwój jego niedokrwienia z aktywacją czynnika transkrypcyjnego niedotlenienia HIF-1, który moduluje odpowiedź komórkową na niedotlenienie.

Zobacz także. - patogeneza niewydolności łożyska

Ponadto, upośledzona angiogeneza i funkcja śródbłonka (warstwy wewnętrzna) naczyń krwionośnych podczas ciąży może być związana z niedoborem czynnika wzrostu łożyska (PIGF) i naczyniowego czynnika wzrostu śródbłonka (VEGF), a także z aktywacją układu dopełniacza we krwi obwodowej, który zapewnia związek między Dysfunkcja śródbłonka prowadzi do agregacji (przyklejania) płytek krwi i podwyższonego poziomu trromboksanu (który zawęża naczynia krwionośne).

Inna wersja dotyczy wtórnego zakrzepotyczna mikroangiopatia: Agregacja płytek krwi wywołuje niedrożność (blokowanie) naczyń włosowatych i tętniczek wątroby, co powoduje mikroangiopatyczną niedokrwistość hemolityczną. Reakcja autoimmunologiczna - wiązanie z erytrocytami immunoglobulin IgG, IgM lub IgA wytwarzane przez limfocytowe plazmocyty układu odpornościowego - odgrywa również ważną rolę w jego występowaniu.

Następujące mutacje genów są uważane za zaangażowane w mechanizmy rozwoju powikłań przedrzucawki w postaci tego zespołu: gen TLR4 związany z wrodzoną reakcjami odporności; Gen VEGF - naczyniowy czynnik wzrostu śródbłonka; Gen Fas - receptor zaprogramowanej apoptozy komórkowej; gen klastra różnicowania antygenów antygenowych leukocytów; Gen beta-globuliny procacelerin - czynnik krzepnięcia krwi V, itp. [4]

Objawy Zespół HELLP

Pierwszymi oznakami zespołu Hellp są ogólne złe samopoczucie i/lub zwiększone zmęczenie.

W większości przypadków odnotowano następujące objawy:

• Wysokie ciśnienie krwi;
• Ból głowy;
• Obrzęk, zwłaszcza kończyny górnych i twarzy;
• Przyrost masy ciała;
• Ból nadbrzusza po prawej stronie (w prawym obszarze subskostalnym);
• Nudności i wymioty;
• Rozmyta wizja.

W zaawansowanym etapie zespołu mogą wystąpić napady i zamieszanie.

Należy pamiętać, że u niektórych kobiet w ciąży na obrazie klinicznym zespołu mogą nie mieć wszystkich znaków, a następnie nazywa się częściowym syndromem piekielnym. [5]

Komplikacje i konsekwencje

W matce zespół Hellp może prowadzić do komplikacji, takich jak:

• Odstrzeżenie łożyska;
• Ciężkie krwotok poporodowy;
• Rozpowszechniony zespół krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (DIC);
• Funkcjonalna niewydolność wątroby i nerek;
• Obrzęk płucny;
• Zespół dorosłych niewydolności oddechowej;
• Hipoglikemia;
• Krwiak podawany (akumulacja krwi między miąższem wątroby a otaczającą kapsułką) i pęknięciem wątroby;
• Krwotok mózgu.

Konsekwencjami dla niemowląt są przedwczesność, wewnątrzmaciczne opóźnienie rozwojowe, zespół noworodków oddechowych i noworodkowy krwotok mózgowy. [6]

Diagnostyka Zespół HELLP

Kryteriami diagnozy klinicznej syndromu piekielnego są ból w obszarze nadbrzusza, a także nudności i wymioty, które towarzyszą mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej, małopłytkowość, obecność zniszczonych erytrocytów we krwi i nienormalnych parametrów funkcji wątroby.

Diagnoza jest weryfikowana przez badania krwi pod kątem liczby płytek krwi, hemoglobiny i czerwonych krwinek w osoczu (hematokryt); Rozmaz krwi obwodowej (w celu wykrycia zniszczonych czerwonych krwinek); Całkowita bilirubina krwi; badania krwi dla testów wątroby. Konieczna jest analiza moczu białek i urobilinogenu.

Aby wykluczyć inne warunki patologiczne, testy laboratoryjne próbek CROCI dla czasu protrombiny, obecność fragmentów rozpadu fibryny (d-dimer), wykonuje się przeciwciała (immunoglobuliny IgG i IgM) do glikoproteiny beta-2, glukozy, fibrynogenu, moczu, ammonii.

Diagnostyka instrumentalna obejmuje ultradźwięki macicy, CT lub MRI wątroby, EKG, kardiotokografia.

Diagnostyka różnicowa

Diagnozę różnicową przeprowadza się z idiopatyczną purpurą małopłytkową, zespołami hemolityczno-moczowymi i antyfosfolipidowymi, SLE, ostrym zapaleniem żółciowym, zapaleniem wątroby i ostrej hepatozy tłuszczowej kobiet w ciąży (zespół Sheehan). [7]

Leczenie Zespół HELLP

Po potwierdzeniu diagnozy zespołu Hellp jego leczenie może się różnić w zależności od nasilenia objawów i długości porodu. Najlepszy sposób zapobiegania powikłaniom jest uważa się za przyspieszoną poród (najczęściej według sekcji cesarskiej), ponieważ większość objawów ustępuje i znika kilka dni lub tygodni po porodzie. Ale w wielu przypadkach dziecko rodzi się przedwcześnie.

Kortykosteroidy mogą być stosowane w leczeniu zespołu - jeśli objawy są łagodne lub wiek ciążowy dziecka wynosi mniej niż 34 tygodnie (w/v wstrzyknięcie deksametazonu dwa razy dziennie). Oraz do kontrolowania ciśnienia krwi (jeśli jest ono stabilne powyżej 160/110 mmHg) - leki przeciwnadciśnieniowe.

Kobiety w ciąży z tym zespołem wymagają hospitalizacji i ścisłej obserwacji ich stanu oraz monitorowania poziomu enzymów czerwonych krwinek, płytek krwi i wątroby.

Ciężkie przypadki mogą wymagać respiratora lub plazmafereza, aw przypadku intensywnego krwawienia-transfuzji krwi (czerwone krwinki, płytki krwi, osocza), więc opieka awaryjna o zespole Hellp jest przeprowadzana na oddziale intensywnej pielęgnacji. [8]

Zapobieganie

Zespołu Hellp nie można zapobiec u większości kobiet w ciąży ze względu na nieznaną etiologię. Ale przygotowanie przedgrawidarialne - badanie przed planowaną ciążą, a także zdrowy styl życia i właściwa dieta mogą nieco zmniejszyć ryzyko jego rozwoju.

Prognoza

Kluczem do dobrego prognozowania zespołu Hellp jest wczesne wykrycie. Jeśli leczenie rozpocznie się na wczesnym etapie, większość kobiet całkowicie wyzdrowieje. Jednak śmiertelność matek pozostaje dość wysoka (do 25% przypadków); a śmiertelność wewnątrzmaciczna płodu pod koniec i śmiertelność noworodków w pierwszych siedmiu dniach po porodzie szacuje się na 35–40%.

Kobiety w ciąży z pełnym „zestawem” zespołu - hemolizy, trombocytopenia i podwyższonych enzymów wątroby - mają gorsze wyniki niż osoby z zespołem częściowym.

Pacjenci z zespołem Hellp należy ostrzec przed ryzykiem rozwoju go w kolejnych ciążach, które szacuje się na 19–27%.