Zespół nerczycowy u dzieci

Zespół nerczycowy - objaw zawierającej wyrażone białkomoczu (powyżej 3 g / l), hipoproteinemii, hipoalbuminemia i Dysproteinemia ekspresji i rozpowszechniane obrzęk (obwodowe, brzucha, anasarca), hiperlipidemia i lipiduriyu.

Zespół nerczycowy u dzieci dzieli się na pierwotny, związany z pierwotną chorobą rzeczywistych kłębuszków nerkowych i wtórnych, spowodowaną dużą grupą wrodzonych dziedzicznych i nabytych chorób.

[1], [2], [3], [4],

Patogeneza zespołu nerczycowego

Z występowaniem zaburzeń równowagi elektrolitowej wody, rozwoju obrzęku zespołu nerczycowego jej wartość układu renina-angiotensyna-aldosteron, antydiuretyczne i natriuretycznego hormonu, układu kalikreina-kininy i prostaglandyn. Utrata moczu wielu białek prowadzi do zmian w koagulacji i fibrynolizie. Zespół nerczycowy zainstalowany antykoagulanty deficytu (ntitrombina III - kofaktor heparyny w osoczu); zaburzenia w układzie fibrynolitycznym - zwiększa się zawartość fibrynogenu. Wszystko to przyczynia się do nadkrzepliwości i zakrzepicy. Szczególnie niebezpieczna jest zakrzepica żył nerkowych. Tak więc zespołowi nerczycowemu towarzyszy wiele zmian w homeostazie.

W genezie obrzęku nerczycowego rozważana jest także rola przedsionkowego peptydu natriuretycznego (ANP). Naruszeniu normalnego działania ANP na procesy transportowe w kanałach zbiorczych kanałów nerkowych towarzyszy spadek natriurezy i nagromadzenie płynu wewnątrznaczyniowego, co przyczynia się do powstania obrzęku nerczycowego. Tak więc zespołowi nerczycowemu towarzyszy wiele zmian w homeostazie.

W zespole nerczycowym najczęściej stwierdza się błonowo-proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek, rzadziej ogniskowo-segmentową stwardnienie kłębuszków nerkowych.

Zespół nerczycowy pierwotny:

• Wrodzona i infantylna:
  • wrodzony "fiński typ" z mikrocystozą;
  • "Typ francuski" z rozproszonymi zmianami mezangialnymi;
  • zespół nerczycowy z minimalnymi zmianami;
  • zespół nerczycowy ze zmianami mezangioproliferacyjnymi lub z ogniskowo-segmentową stwardnieniem kłębuszków nerkowych.
• Zespół nerczycowy w pierwotnym kłębuszkowym zapaleniu nerek:
  • Zespół nerczycowy z minimalnymi zmianami;
  • Zespół nerczycowy ze zmianami błoniastymi lub ogniskowo-segmentową stwardnienie kłębków nerkowych; błono-proliferacyjny, mesangioproliferacyjny, pozapłytkowy ze zmianami półcieniowymi, fibroplastycznymi (stwardniającymi).

Zespół nerczycowy jest wtórny, z dziedzicznymi, wrodzonymi i nabytymi chorobami:

• rozlane choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy);
• układowe zapalenie naczyń;
• choroby zakaźne (gruźlica, kiła, zapalenie wątroby, malaria);
• cukrzyca;
• reakcje na leki (leki przeciwpadaczkowe, preparaty złota, bizmut, rtęć, antybiotyki, witaminy);
• zakrzepica żył nerkowych.

Zespół nerczycowy może objawiać się jako kompleksowy i niekompletny, czysty i mieszany (z krwiomoczem i nadciśnieniem tętniczym) zespół objawów.

Pierwotny zespół nerczycowy to zespół wrodzeniowy i zespół nerczycowy w pierwotnym kłębuszkowym zapaleniu nerek.

Morfologiczne zmiany podstawowy zespół nerczycowy, zapalenie kłębuszków nerkowych: minimalne zmiany błoniaste ogniskowe segmentowe, mesangiocapillary (membranoproliferative proliferacji) extracapillary crescentic, fibroplastic.

W strukturze pierwotnego zespołu nerczycowego przeważa kłębuszkowe zapalenie nerek z minimalnymi zmianami u dzieci w wieku 1-7 lat (ponad 85-90%), tak zwana nerczyca lipoidalna.

U dzieci w wieku 12-16 lat w strukturze dominują pierwotnego kłębuszkowego zapalenia nerek, zapalenie kłębuszków nerkowych (membranoproliferative wszystkie 3 rodzaje) często objawia mieszany zespół nerczycowy z krwiomocz i / lub nadciśnienie tętnicze, które ma poważne rokowanie.

Zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy jest jednym z najbardziej wyraźnych i charakterystycznych przejawów ostrej i przewlekłej choroby nerek u dzieci. Obecność zespołu nerczycowego zawsze wskazuje na uszkodzenie nerek, głównie lub w kontekście innych chorób. Pojawienie się zespołu nerczycowego w chorobach nerek świadczy o wzmożonej aktywności procesu nerkowego.

Objawy zespołu nerczycowego

Charakteryzuje się obrzękiem - pierwsza twarz, powieki, następnie - w okolicy lędźwiowej, nogi. Blada skóra. Skąpomocz związany z hipowolemią, hiperaldosteronizmem, uszkodzeniami cewek.

Wtórny hiperaldosteronizm jest typowy dla zespołu nerczycowego, w wyniku czego sód jest zatrzymywany w organizmie, aw konsekwencji woda, chociaż we krwi występuje hiponatremia.

U dzieci hipowolemia często rozwija się spontanicznie, w początkowym stadium zespołu nerczycowego, gdy szybkość utraty białka przewyższa szybkość mobilizacji białek ze składów zewnątrznaczyniowych, jego synteza w wątrobie.

Przebieg zespołu nerczycowego

Często falisty, nawracający. Nawracający zespół nerczycowy - wystąpienie co najmniej 2 nawrotów w bess; często nawracający przebieg - 2 lub więcej nawrotów w kleszczach lub 4 lub więcej w ciągu roku, gdy nawrót wystąpił w ciągu 2 miesięcy po odstawieniu leczenia. Zgodnie z całkowitą remisją rozumieć stan pacjenta, gdy białkomoczu niższego niż 4 mg / m ² / h, lub poziom albuminy / kg / h, a w surowicy mniej niż 10 mg jest równa lub większa niż 35 g / l. Częściowa remisja jest usunięcie obrzęk, hipo- i dysproteinemia, zmniejszenie dziennych białkomocz do mniej niż 3,5 g / d i zachowanie się w zakresie 5-40 mg / m ² / h, albumina surowicy 30 g / l.

Leczenie zespołu nerczycowego

Reżim podczas puchnięcia łóżka może prowadzić do zwiększenia diurezy, ponieważ w pozycji poziomej zmniejsza się ciśnienie hydrostatyczne na kończynach dolnych, co ułatwia powrót płynu z przestrzeni śródmiąższowej do plazmy. Dostęp do świeżego powietrza.

Dieta jest wolna od soli przez 2-3 tygodnie, a następnie stopniowo wprowadza się od 0,5-1 g do 3 g dziennie. Dieta chlorowodorowa pozostaje przez wiele lat. Białka o wysokiej wartości biologicznej 1 g / kg masy ciała, biorąc pod uwagę dzienną utratę białek. Zawartość tłuszczu daje mniej niż 30% całkowitego spożycia kalorii z wysokim stosunku wielonienasyconych / zawartości nasyconych kwasów tłuszczowych, kwasu linolowego w ilości zapewniającej, co najmniej 10% całkowitej ilości kalorii i niską zawartość cholesterolu.

Zaleca się stosowanie ryb morskich, krewetek, kapusty morskiej, które zwiększają aktywność fibrynolityczną krwi. Wykorzystanie oleju roślinnego. Wskazane jest włączenie do diety owsa bogatego w fosfolipidy, w postaci owsianki, galaretki, bulionu. Podczas konwergencji obrzęku wprowadzane są produkty zawierające potas: pieczone ziemniaki, rodzynki, suszone morele, suszone śliwki, banany, dynia, cukinia. Ciecz nie jest ograniczona. Dieta eliminacyjna jest przepisywana dzieciom z wywiadem alergicznym w wywiadzie.

Leczenie farmakologiczne zespołu nerczycowego

Przy minimalnych zmianach zaleca się leczenie glikokortykosteroidami. Początkowa dawka prednizolonu wynosi 2 mg / kg mc./dobę (nie więcej niż 60-80 mg) przez 4 tygodnie dziennie. Obniżenie dawki maksymalnej wykonuje się pod warunkiem, że nie ma białkomoczu w 3 kolejnych badaniach moczu. Dawka jest zmniejszana o 2,5-5 mg co tydzień. Następnie przeprowadzana jest terapia przerywana - 3 dni z rzędu, przerwa 4 dni lub dzień później. Czas trwania pierwszego cyklu wynosi od 2 miesięcy do 2 lat (dawka podtrzymująca wynosi zwykle 10-15 mg / dobę). Jeśli skuteczne leczenie pozostaje w monoterapii z prednizolonem. Gdy często charakterze powtarzającym NA przymocowany do terapii hormonalnej, środki cytotoksyczne - cyklofosfamid lub metyloprednizolonu (3 dni terapii tętna 20 mg / kg dziennie dożylnie, a następnie przez podawanie prednizon co drugi dzień przez okres 6 miesięcy). W zespole nerczycowym opornym na hormony - brak normalizacyjny i parametry moczu początku laboratorium klinicznego remisji w leczeniu glikokortykosteroidu przez 4-8 tygodnie - glukokortykosteroidów cyklofosfamid i 1,5-2 mg / kg do około 16 tygodni.

Wskazania do heparyny w zakresie ryzyka powikłań zakrzepowych:

1. hipoalbuminemia poniżej 20-15 g / l;
2. hiperfibrynogenemia powyżej 5 g / l;
3. redukcja antytrombiny III do 70%.

Gdy hipoalbuminemia poniżej 15 g / l, w celu zapobiegania hipowolemicznego kryzys pokazany kroplówki dożylnej reopoliglyukina następnie LASIX bolus 1 mg / kg (lub bez niego).

Przy hipoalbuminemii poniżej 15 g / l w zapobieganiu powikłaniom zakrzepowym, wybranymi lekami mogą być curantyl w dawce 3-4 mg / kg / dzień lub tiklid w dawce 8 mg / kg / dobę. W celu korekcji hiperlipidemii i lipidurii zaleca się suplement diety eikonolu, a także preparaty blokujące syntezę cholesterolu i lipoprotein o małej gęstości - lipostabil, lowastatynę. W celu stabilizacji błon komórkowych należy użyć alfa-tokoferolu, Essentiale forte, Dimefosfon. Do zapobiegania i leczenia osteopenii i osteoporozy należy stosować węglan wapnia, glukonian wapnia. Z ARVI - reaferon, interferon.

Obserwacje kliniczne przeprowadza pediatra i nefrolog przed przeniesieniem dziecka do dorosłej polikliniki. Po wypisaniu ze szpitala, badanie moczu w pierwszych 3 miesiącach przeprowadza się raz na 2 tygodnie, a następnie podczas pierwszego roku obserwacji - raz w miesiącu, w drugim roku i kolejnych latach, raz na kwartał. Przy każdej wizycie u lekarza mierzy się ciśnienie krwi, wykonuje korektę leczenia i obserwację. W przypadku chorób współistniejących obowiązkowe jest badanie moczu w czasie choroby i 10-14 dni po jego zakończeniu, konsultacja z lekarzem laryngologiem i dentystą odbywa się raz na 6 miesięcy. Konieczne jest oczyszczenie chronicznych ognisk infekcji.

Rokowanie zależy od morfologii kłębuszkowego zapalenia nerek. Przy minimalnych zmianach - korzystniej, w innych formach rokowanie powinno być ostrożne, ze stwardnieniem ogniskowo-odcinkowym - niekorzystne, rozwój przewlekłej niewydolności nerek.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]