Padaczka czasowa u dorosłych i dzieci

Wśród wielu odmian padaczki - CNS przewlekłe zaburzenia napadowe z wystąpieniem objawów - oznacza padaczki skroniowej, w którym obszar rozwoju padaczki lub lokalna aktywność padaczkowy kotwica są w płatach skroniowych mózgu.

Czasowa epilepsja i geniusz: rzeczywistość czy fikcja?

Fakt, że epilepsja temporalna i genialny umysł są w jakiś sposób ze sobą powiązane, nie ma ściśle naukowych uzasadnień. Tylko niektóre fakty są znane, a ich zbieg okoliczności ...

Niektórzy badacze wyjaśniają wizje i głosy, które widzieli i słyszeli Joan of Arc miała padaczkę, choć współcześni nie zauważył osobliwości w jej zachowaniu, oprócz tego, że była w stanie zmienić bieg historii Francji przez 20 lat żyli przez niego.

Ale na analogicznej diagnozie Fryderyka Chopina, który, jak wiadomo, miał poważne problemy zdrowotne, pchają go halucynacje wzrokowe. Jego genialny kompozytor doskonale pamiętał i opisywał swoją korespondencję z przyjaciółmi.

On cierpiał na epilepsję i holenderskiego malarza Vincenta van Gogha, a na koniec 1888 roku - w wieku 35 lat, a już z uchem odciąć - był w szpitalu psychiatrycznym, gdzie zdiagnozowano u niego padaczkę skroniową. Potem przeżył tylko dwa lata, decydując się na samobójstwo.

Napady epilepsji płatów skroniowych w dzieciństwie występowały u Alfreda Nobla, Gustava Flauberta i oczywiście u F.M. Dostojewskiego, w którego twórczości wielu bohaterów było epileptykami, poczynając od księcia Myszkina.

Epidemiologia

Informacje na temat częstości występowania padaczki skroniowej są niestety nieobecne, ponieważ aby potwierdzić diagnozę, należy udać się do lekarza i wstępnie wyobrazić sobie mózg za pomocą odpowiedniego badania.

Chociaż, zgodnie ze statystykami specjalistycznych klinik, wśród ogniskowej (częściowej lub ogniskowej) epilepsji czasowy jest diagnozowany częściej niż inne rodzaje tej choroby.

Około połowa wszystkich pacjentów to dzieci, ponieważ ten rodzaj przewlekłego zaburzenia psychoneurologicznego jest zwykle diagnozowany w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania.

[1], [2], [3], [4]

Przyczyny padaczka skroniowa

Klinicznie potwierdzone i udowodnione naukowo przyczyny epilepsji czasowej korelują ze zmianami strukturalnymi w  płatach skroniowych mózgu  (Lobus temporalis).

Przede wszystkim dotyczy to najczęstszy rodzaj uszkodzenia neuropatologicznego - stwardnienie hipokampa lub środkowy na rozsianego czasową, w której dochodzi do utraty neuronów w określonych strukturach hipokampu, przetwarzanie informacji i kontrolowania pamięci epizodycznej kształtowania i długoterminowej.

Najnowsze badania wykorzystujące obrazowanie MRI wykazały, że padaczka skroniowa u dzieci w 37-40 przypadkach jest związana z mezjalnym sklerozą skroniową. Mając taką samą etiologię epilepsji czasowej u dorosłych, obserwuje się ją u około 65% pacjentów.

Ponadto, tego typu padaczki może spowodować rozproszenie w warstwie komórek ziarnistych zakrętu zębatego hipokampa (Gyrus dentatus), co związane jest ze zmniejszeniem wytwarzania Reelin - białka, które zapewniając spójność komórek poprzez regulację migrację neuronów w rozwoju embrionalnego w mózgu, a następnie neurogenezy.

Często przyczyną aktywności padaczkowy skroniowych Mózgowe jamiste są wady, a w szczególności ciał jamistych naczyniaka lub  naczyniaka mózgu  - wrodzonej łagodne guzy utworzone nienormalnie rozszerzonych naczyń krwionośnych. Z tego powodu łamane jest nie tylko krążenie krwi w komórkach mózgowych, ale także przepuszczanie impulsów nerwowych. Według niektórych doniesień częstość występowania tej patologii wynosi 0,5% populacji, u dzieci 0,2-0,6%. W 17% przypadków guzy są liczne; w 10-12% przypadków należą do rodzaju, który być może jest odpowiedzialny za rodzinną epilepsję czasową.

Czasami Lobus uszkodzenia struktury temporalis spowodowane Heterotopia szarej - typ korowej dysplazję (naruszenie lokalizację neuronalną), który jest właściwy i może być zarówno nieprawidłowości chromosomalnych, lub w wyniku ekspozycji na toksyny zarodka.

[5], [6]

Czynniki ryzyka

Neurologów dostrzec główne czynniki ryzyka pojawienia zaburzeń czynnościowych płata skroniowego mózgu w obecności wpływania na działanie neuronów wady wrodzone, a niemowlę uszkodzenia mózgu podczas porodu (w tym z powodu niedotlenienia i z niedotlenieniem).

I u dorosłych oraz u dzieci ryzyko wtórnego padaczki skroniowej podnieść urazy głowy, infekcje struktur mózgu w mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych lub zakażenia pasożytnicze (Toxoplasma gondii, tasiemiec uzbrojony) i guzów mózgu różnego pochodzenia.

Spośród toksyn niekorzystnie wpływających na powstający mózgu płodu bezwarunkowy „przewodnictwo” utrzymuje alkoholu: płód, którego ojciec nadużywanie alkoholu, istnieje niedobór kwasu gamma-aminomasłowego (GABA) - endogennego neuroprzekaźnika OUN, która hamuje nadmiernego pobudzenia mózgu i zapewnia równowagę adrenaliny i neuroprzekaźniki monoaminowe.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Patogeneza

Miliony neuronów, które kontrolują wszystkie funkcje ciała, w sposób ciągły zmieniają ładunek elektryczny na ich błonach i wysyłają impulsy nerwowe receptorów - potencjały czynnościowe. Zsynchronizowana transmisja tych sygnałów bioelektrycznych przez włókna nerwowe i jest to aktywność elektryczna mózgu.

Z naruszeniem synchronizacji i pojawienia się stref lokalnych z nieprawidłowo zwiększoną - napadową - aktywnością neuronów, leży patogeneza epilepsji skroniowej. Biorąc pod uwagę tę chorobę, należy pamiętać, że ataki nadaktywności elektrycznej są inicjowane przez kilka stref w płatach skroniowych, a mianowicie:

• hipokamp i jądro migdałowate (jądro migdałowate), znajdujące się w środkowym płatku skroniowym i wchodzące do układu limbicznego mózgu;
• centra analizatora przedsionkowego (położone bliżej płata ciemieniowego);
• centrum analizatora słuchowego (splot Hirschla), z anormalną aktywacją, której pojawiają się halucynacje słuchowe;
• obszar Wernicke (w pobliżu górnego zakrętu skroniowego), odpowiedzialny za rozumienie mowy;
• bieguny płatów skroniowych, gdy nadmierna, samoświadomość zmienia się, a percepcja otoczenia jest zniekształcona.

Tak więc, obecność mezjalno czasowego stwardnienie hipokampa lub stracił część neuronów piramidalnych w obszarach CA (sornu Ammona) i regionu Subicle (podpory hipokampa), który pojawia się potencjał działania na transmisję impulsów nerwowych. Naruszenie organizacji strukturalnej komórek tej części płata skroniowego prowadzi do rozszerzania się przestrzeni pozakomórkowej, nieprawidłową proliferacją komórek i rozprowadzanie cieczy neuroglial (astrocyty), a tym samym zmiany dynamiki synaptycznych impulsów transmisyjnych.

Ponadto stwierdzono, że wyłączenie potencjały czynnościowe sterujące prędkością transmisji do komórek docelowych, może zależeć od braku hipokampa i kory nowej struktury rosnących interneurony - wielobiegunowe neuronów GABAergicznych potrzebne do tworzenia synaps hamujących. Również badanie biochemiczne mechanizmy padaczki doprowadziły do zawarcia udział w patogenezie padaczki skroniowej posiada dwa rodzaje neuronów obecnych w hipokampie i korze nowej Subicle: prążkowia (zvezchatyh) nepiramidnyh interneuronów i piramidy i gładkiej nepiramidnyh. Prążkowia interneuronów pobudzająco - cholinergicznych i gładkie - GABAergicznego, to działanie hamujące. Uważa się, że ich genetycznie zdeterminowany nierównowaga może być związane, jak ona idiopatycznej padaczki skroniowej u dzieci i predyspozycje do jego rozwoju.

Dyspersja lub uszkodzenie komórek ziarnistych w zakręcie zębatym hipokampa pociąga za sobą patologiczną zmianę gęstości warstwy dendrytycznej. Ze względu na utratę neuronów procesy synaptyczne rozpoczyna reorganizację: omszały aksony włókien rozwijać i łączyć się z innymi dendrytów, które zwiększa potencjał postsynaptyczny pobudzający i powodować nadpobudliwość neuronów.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Objawy padaczka skroniowa

Lekarze-epileptologowie nazywają pierwsze oznaki nagłego ataku aury, który w rzeczywistości jest zwiastunem kolejnego krótkoterminowego ogniskowego napadu (od Greka - podniecenie, irytacja). Jednak nie wszyscy pacjenci mają aury, wielu po prostu ich nie pamięta, aw niektórych przypadkach wszystko jest ograniczone przez pierwsze znaki (które są uważane za mały częściowy atak).

Wśród pierwszych oznak zbliżającego się ataku - pojawienie się nieuzasadnionego strachu i niepokoju ze względu na gwałtowny wzrost aktywności elektrycznej hipokampa i ciała migdałowatego (emocji poza kontrolą układu limbicznego mózgu).

Ataki epilepsji czasowej często odnoszą się do kategorii prostych częściowych, to znaczy nie towarzyszy im utrata przytomności, i zwykle objawiają się nie więcej niż dwie lub trzy minuty tylko nienormalnych wrażeń:

• mnesticheskimi (na przykład poczucie tego, co się dzieje, jak miało to miejsce wcześniej, a także krótkotrwała "awaria" pamięci);
• halucynacje zmysłowe - słuchowe, wzrokowe, węchowe i smakowe;
• zniekształcenia wizualne rozmiarów obiektów, odległości, części ich ciał (makro i mikroposy);
• jednostronne parestezje (mrowienie i drętwienie);
• osłabiona reakcja na innych - stagnacja nieobecności, utrata poczucia rzeczywistości i krótka dysocjacja.

Paroksyzmy motoryczne lub automatyzmy mogą obejmować: jednostronne rytmiczne skurcze mięśni twarzy lub ciała; wielokrotne połykanie lub żucie ruchów, uderzanie ustami, lizanie warg; bezwzględny ruch głowy lub oczu; małe stereotypowe ruchy rąk.

Objawy wegetatywno-trzewne padaczki skroniowej objawiają się nudnościami, nadmiernym poceniem się, szybkim oddechem i kołataniem serca, a także niewygodnymi odczuciami żołądka i jamy brzusznej.

Pacjenci z tego rodzaju chorobą mogą mieć złożone napady częściowe - jeśli aktywność elektryczna neuronów w innych regionach mózgu gwałtownie wzrośnie. Następnie, na tle całkowitej dezorientacji, wszystkim powyższym objawom towarzyszy zaburzenie koordynacji ruchów i przemijająca afazja (utrata umiejętności mówienia lub rozumienia mowy innych). W skrajnych przypadkach, co zaczyna się od ataku epilepsji skroniowej, prowadzi do rozwoju uogólnionego napadu toniczno-klonicznego - z drgawkami i utratą przytomności.

Po ustaniu ataku, w okresie posturalnym, pacjenci są zahamowani, odczuwają krótkie zamieszanie, nie zdają sobie sprawy i najczęściej nie pamiętają, co się z nimi stało.

Czytaj także -  Objawy wpływające na płaty skroniowe

Formularze

Wśród problemów współczesnej epileptologii, która liczy ponad cztery tuziny rodzajów tej choroby, ich terminologiczne oznaczenie pozostaje aktualne.

Definicja epilepsji skroniowej została włączona do Międzynarodowej Klasyfikacji Padaczki ILAE (International Antiepileptic League) w 1989 r. - grupy padaczki objawowej.

W niektórych źródłach epilepsja skroniowa jest podzielona na populację boczną i hipokampalno-migdałową (lub kora korową). W innych przypadkach takie gatunki (typy) klasyfikuje się jako ciało migdałowate, ruchowe, hipokampalne i boczne w kierunku tylno-skroniowym.

Zdaniem rosyjskich specjalistów, wtórna lub objawowa padaczka skroniowa może zostać zdiagnozowana, gdy jej przyczyna jest wyraźnie ustalona. W celu ujednolicenia terminologii ekspertów ILAE (klasyfikacja, zmieniona w 2010) zaproponował, aby usunąć termin „objawowe” i pozostawić definicja - ogniskowej padaczki skroniowej, czyli łysienie - w tym sensie, że jest znana, porażka z serwisu spowodowane zaburzeniami mózgu.

Ostatni wariant klasyfikacji międzynarodowej (2017) rozpoznaje dwa główne typy epilepsji temporalnej:

• padaczka skroniowa z lokalną ogniska padaczkowego aktywności związanej z zakrętu zębatego hipokampa, ciała migdałowatego i ich (to znaczy do stref umieszczonych w środkowej części płatu skroniowego); wcześniej nazywano ją epilepsją objawową ogniskową.
• padaczka lateral temporal (rzadszy rodzaj, który występuje w kory nowej na bocznej powierzchni płata skroniowego). Atakom bocznej padaczki skroniowej towarzyszą halucynacje słuchowe i wzrokowe.

Kryptogenna epilepsja temporalna (z greckiego - "cache") oznacza ataki nieznanego lub nieznanego pochodzenia podczas badania. Chociaż lekarze w takich przypadkach używają określenia "idiopatyczny", a najczęściej takie choroby mają genetycznie określoną etiologię, której wykrycie powoduje trudności.

Klasyfikacja nie obejmuje częściowej epilepsji czasowej, to jest ograniczonej (częściowej) lub ogniskowej, i używa się określenia takiego jak epilepsja czasu ogniskowego. A częściowe napady ogniskowe lub ataki epilepsji czasowej nazywane są częściowymi, odzwierciedlającymi aberracje aktywności elektrycznej mózgu.

Jeżeli równoczesny łamania w innych strukturach mózgu sąsiadujących płatów skroniowych, może być zdefiniowane jako padaczki skroniowo-ciemieniowej lub czołowych, padaczka skroniowa (przedni, skroniowy), podczas gdy w praktyce klinicznej domowego często połączenie to nazywa wieloogniskowej padaczki.

[21], [22], [23]

Komplikacje i konsekwencje

Okresowo powtarzane objawy zaburzeń czynnościowych płata skroniowego mózgu mają określone konsekwencje i powikłania.

U osób z tego typu epilepsją występuje niestabilny stan emocjonalny i zwiększa się predyspozycja do rozwoju depresji. Z czasem powtarzające się drgawki mogą prowadzić do głębszego uszkodzenia neuronów piramidalnych hipokampa i zakrętu zębatego, co pociąga za sobą problemy z uczeniem się i pamięcią. Jeśli te zmiany znajdują się w lewym płacie, cierpi wspólna pamięć (pojawia się zapomnienie i spowolnienie myślenia), w prawej - tylko pamięć wzrokowa.

[24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostyka padaczka skroniowa

Badanie pacjentów nie pomaga w zdiagnozowaniu tej choroby, lekarz pozostaje do wysłuchania skarg i opisu odczuć, a następnie należy przesłać do ankiety, w której przeprowadza się diagnostykę instrumentalną za pomocą:

• Elektroencefalografia (EEG), która określa aktywność elektryczną mózgu;
• MRI mózgu;
• PET mózgu (pozytronowa tomografia emisyjna);
• polisomnografia.

[29], [30], [31], [32],

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa obejmuje wytyczenie państw z podobnymi objawami, w tym ataki paniki, zaburzeń psychotycznych, przejawów krizovoe wegetatywnej dystonii-naczyniowego, a przemijający atak niedokrwienny (mini udaru), stwardnienia rozsianego, późna dyskineza, potylicznej padaczki.

Więcej informacji w materiale -  Padaczka - Diagnoza

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Leczenie padaczka skroniowa

Zwykle w leczeniu padaczki skroniowej stosuje się leki przeciwdrgawkowe, chociaż wiele z nich nazywane jest teraz lekami przeciwpadaczkowymi, ponieważ nie wszystkie napady towarzyszą drgawkom.

Prawie wszystkie  leki przeciwpadaczkowe  działają poprzez zmniejszenie pobudliwości neuronów ze względu na wpływ na presynaptyczne kanały sodowe i wapniowe lub nasilenie hamujących wpływów neuroprzekaźników, głównie GABA.

Najczęściej stosowanymi lekami starszego pokolenia są: fenytoina, karbamazepina, preparaty kwasu walproinowego (Apelexin, Convoolex, Valprokom), fenobarbital. Więcej informacji -  Tabletki z epilepsji

Teraz częściej odnoszą się do nowych leków przeciwpadaczkowych, które obejmują:

• Lamotrygina (inne nazwy handlowe -  Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) jest pochodną dichlorofenylową, może być stosowana u dzieci powyżej drugiego roku życia; przeciwwskazane w przypadku niewydolności wątroby i ciąży. Możliwe działania niepożądane obejmują: reakcje skórne (aż do martwicy skóry), silne bóle głowy, podwójne widzenie, nudności, zaburzenia jelit, zmniejszenie liczby płytek we krwi, zaburzenia snu i zwiększoną drażliwość.
• Gabapentyna  (synonimy - Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) - analog kwasu gamma-aminomasłowego.
• Lakozamid (Wimpat) stosuje się po 16 latach w dawkach określonych przez lekarza. Lista działań niepożądanych tego leku wskazuje: zawroty głowy i ból głowy; nudności i wymioty; drżenie i skurcze mięśni; sen, pamięć i koordynacja ruchów; depresyjne stany i zaburzenia psychiczne.

W napadach częściowych napady padaczkowe u dorosłych i dzieci powyżej szóstego roku życia są przepisywane Zonisamid (Zonegran), wśród których występują częste działania niepożądane: zawroty głowy i wysypki na skórze; zmniejszony apetyt i pamięć; upośledzenie wzroku, mowy, koordynacji ruchów i snu; depresja i tworzenie kamieni nerkowych.

Lek przeciwpadaczkowy lewetyracetam oraz jego generyki Levetinol, Komviron, Zenitsetam Keppra iw padaczki skroniowej mianowany pacjentów w wieku powyżej 16 lat z napadami toniczno-klonicznych. Zawierają one pirolidyno-acetamid (kwas laktamowy gamma-aminomasłowy), aktywne receptory GABA. Ponieważ produkt Keppra jest uwalniany w postaci roztworu, podaje się go we wlewie w indywidualnie ustalonej dawce. Jego synonimem lewetyracetamu jest tabletka do podawania doustnego (250-500 mg dwa razy na dobę). Stosowaniu tego leku, podobnie jak wiele z powyższych, może towarzyszyć ogólne osłabienie, zawroty głowy, zwiększona senność.

Ponadto konieczne jest przyjmowanie preparatów magnezowych i witamin, takich jak B-6 (pirydoksyna), witamina E (tokoferol), witaminy H (biotyna) i witaminy D (kalcyferol).

Zastosuj i fizjoterapia (głębokie pobudzenie mózgu i nerwu błędnego) - przeczytaj artykuł  Padaczka - leczenie

Jeśli padaczka skroniowa u dzieci powoduje napady padaczkowe, zaleca się dietę ketogenną o niskiej zawartości węglowodanów o wysokiej zawartości tłuszczu. Przypisując tę dietę dziecko lub nastolatek musi zapewnić odpowiednie odżywianie oraz kontrolować wzrost i wagę.

Leczenie chirurgiczne

Według statystyk, do 30% pacjentów z padaczką płata skroniowego nie może kontrolować drgawek podczas przyjmowania leków.

U niektórych pacjentów można rozważyć leczenie operacyjne - selektywną amigdalo-hipokampetię, czyli usunięcie ciała migdałowatego, przedniej części hipokampa i części zakrętu zębatego.

Tak radykalny środek jest uzasadniony jedynie w obecności stwardnienia hipokampa, ale nie ma gwarancji skuteczności tej operacji. Interwencja chirurgiczna przez lobektomię, radiochirurgię stereotaktyczną lub ablację laserem może prowadzić do znacznego zmniejszenia funkcji poznawczych mózgu.

Alternatywne leczenie

Dowody naukowe, że terapia ziołowa pomaga w niektórych typach epilepsji, nie istnieje. Jednak zielarzy zaleca się pić herbat i naparów starzec (Senecio vulgaris), wspólne pennywort (Hydrocotyle vulgaris) rodziny Araliaceae, uspokajających nalewki Scutellaria baicalensis korzenie (Scutellaria baicalensis) lub lek piwonii (Paeonia officinalis). Jednak najbardziej cenne roślin do leczenia padaczki skroniowej - Ograniczenie częstości napadów ogniskowych - uważa zawierające gamma-aminomasłowy biały kwas (Viscum album) jemioły.

Ponadto krajowe leczenie tej choroby jest zastosowanie oleju rybiego zawierającego tłuszczowe omega-3 (kwas dokozaheksaenowy), przyczynia się do poprawy krążenia mózgowego, a zatem, komórki mózgowe żywności.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45],

Zapobieganie

Do chwili obecnej nie ma sposobów, które mogłyby zapobiec rozwojowi padaczki, więc zapobieganie tej chorobie nie jest prowadzone.

[46], [47], [48], [49], [50], [51]

Prognoza

Patologie, takie jak mezjalna skolioza skroniowa, dysplazja korowa lub obrzęk, predysponują  przewidywania  dotyczące nierozstrzygalności napadów padaczkowych związanych z płatami skroniowymi, a nawet możliwą demencją.

Dane kliniczne pokazują, że po długotrwałym leczeniu całkowita remisja w padaczce skroniowej występuje w nieco ponad 10% przypadków, aw prawie 30% przypadków obserwuje się ciągłą poprawę objawów z występowaniem napadów spowodowanych sytuacjami stresowymi. Jednak padaczka temporalna u dzieci - z jej manifestacją w wieku 9-10 lat - około 20 lat daje długotrwałą remisję w trzech przypadkach na dziesięć.

[52], [53], [54], [55], [56], [57], [58]