Obliteracyjne zapalenie oskrzelików: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Zarostowe zapalenie oskrzelików - choroby z grupy „małych” choroby dróg oddechowych, który wpływa na oskrzela - średnica dróg mniej niż 2,3 mm, który nie ma macierzy chrząstki i gruczołów śluzowych.

Są oskrzela terminalne i oddechowe. Śluzówki (błoniaste) oskrzelików należą do dróg oddechowych z powietrzem, ich ściana zawiera komórki mięśni gładkich. Osadowe bronchiole dzielą się na bronchiole 1, 2, 3 rzędu.

Oskrzela oskrzelowe trzeciego rzędu rozgałęziają się do dróg wyrostka zębodołowego, które rozgałęziają się od 1 do 4 razy i kończą się pęcherzykami pęcherzykowymi. Trzy pokolenia oskrzelików oddechowych, dróg wyrostka zębodołowego i pęcherzyków płucnych tworzą oddział oddechowy, w którym następuje wymiana gazowa między powietrzem i krwią.

Ściana oskrzelików oddechowych zawiera rzęskowe komórki nabłonka i pęcherzykowce i nie ma komórek mięśni gładkich. Liczba komórek rzęskowych zmniejsza się wraz z rozgałęzieniem oskrzelików oddechowych, a liczba nie złuszczonych komórek sześciennych wzrasta.

Oskrzeli oskrzelowe są określane jako przejściowe drogi oddechowe, tj. Brać udział w wymianie powietrza i gazu.

Przekroju małych dróg oddechowych 53-186 cm ³, który jest wielokrotnie większy od obszaru tchawicy (3-4 cm ³ ), i dużą oskrzeli (4-10 cm ³ ). Udział małych dróg oddechowych stanowi jedynie 20% całkowitego oporu oddechowego. Dlatego uszkodzenie oskrzelików we wczesnych stadiach choroby może nie towarzyszyć znaczącej symptomatologii. Pojawia się jasny obraz kliniczny z nieokreśloną porażką małych dróg oddechowych.

Przyczyny i patogeneza obliteracyjnego zapalenia oskrzelików

Głównymi przyczynami choroby są:

• przeszczepienie kompleksu serca i płuc, szpiku kostnego;
• infekcje wirusowe (wirus syncytialny dróg oddechowych, HIV, adenowirus, wirus cytomegalii itp.);
• Infekcja mykoplazmą;
• wdychanie substancji toksycznych (dwutlenek siarki, azot, chlor, fosgen, amoniak, chloropikryna itp.);
• rozlane choroby tkanki łącznej (reumatoidalne zapalenie stawów, układowy toczeń rumieniowaty, zespół Sjogrena);
• przyjmowanie niektórych leków (D-penicylamina, preparaty ze złota, sulfasalazyna);
• nieswoiste zapalenie jelit;
• radioterapia;
• Nefropatia IgA;
• Zespół Stephena-Johnsona (forma ostrego wielopostaciowego rumienia wysiękowego, charakteryzująca się wyjątkowo ciężkim przebiegiem).

Formy, które powstały po transplantacji płuc, są najlepiej zbadane. W większości przypadków można określić przyczynę zatarcia zapalenia oskrzelików. Jeśli przyczyna nie jest znana, porozmawiaj o idiopatycznej postaci choroby.

W wyniku zaniku zapalenia oskrzelików w oskrzelikach rozwija się stan zapalny, a następnie ciężkie zwłóknienie.

Głównymi czynnikami patogenetycznymi są:

• nadmierna produkcja cytokin, wśród których ważną rolę odgrywa interferon gamma i interleukina 1-0; przy zatarciu zapalenia oskrzelików zwiększa się ekspresja genów tych cytokin. Interleukina 1 beta reguluje wzrostu limfocytów i ich różnicowanie i cytotoksyczność i interferon gamma indukuje ekspresję układu antygenów HLA klasy II na komórkach nabłonka oskrzelików i reguluje produkcję immunoglobulin;
• zwiększona ekspresja antygenów układu HLA klasy II na komórkach nabłonka oskrzeli (ten mechanizm jest ważny głównie w przypadku autoimmunologicznych, leczniczych post-przeszczepowych postaci choroby);
• aktywacja cytotoksycznych limfocytów T;
• wysoka aktywność płytkopochodnego czynnika wzrostu, który stymuluje proliferację fibroblastów;
• zwiększone wydzielanie nabłonkowych komórek oskrzelików fibronektyny, który jest chemoapraktantem dla fibroblastów;
• znaczny wzrost aktywności integryn pełniących funkcję adhezji fibroblastów, komórek śródbłonka do fibronektyny, fibrynogenu. Adhezja komórek do fibronektyny zachodzi za pomocą integryny alfa-5-beta-1, do fibrynogenu - za pomocą integryny alfa-5-beta-3. Te procesy stymulują zwłóknienie w bronchiolach.

Główne patomorfologiczne objawy choroby to:

• nacieki zapalne oskrzelików lub okołonotrzewowo-zapalne o różnej gęstości;
• rozwój zapalenia oskrzeli z zastojem wydzielania, gromadzeniem makrofagów, błon śluzowych;
• częściowe lub całkowite zatarcie oskrzelików z nieokreśloną tkanką łączną;

W przypadku zacierającego zapalenia oskrzelików zazwyczaj występują oskrzelowe oskrzela. Oskrzela oskrzelików, pęcherzyków płuc, pęcherzyków pęcherzykowych i pęcherzyków płucnych nie biorą udziału w procesie zapalnym. Oprócz małych dróg oddechowych, duże oskrzela są również zaangażowane w proces zapalny, często wykazują cylindryczne bronchioloektazy, śluz, ropny wysięk, przewlekły naciek zapalny.

W poszczepiennym zapaleniu oskrzelików zmiany naczyniowe płuc są charakterystyczne.

Objawy zaniku zapalenia oskrzelików

Główne objawy kliniczne zatarcia zapalenia oskrzelików to:

1. Progressive duszność jest kardynalnym objawem choroby. Początkowo duszność martwi się głównie po wysiłku fizycznym, ale w przyszłości szybko rośnie i staje się stała.
2. Kaszel o niskiej wydajności jest częstym objawem choroby.
3. Osłuchiwania płuc w różnych stadiach choroby auscultated suchej sapanie, czasem wdechu charakterystyczny „pisk”, zwłaszcza w dolnym obszarze płuc, lecz w miarę postępu choroby pęcherzykowej oddychanie staje się atenuowany, suche rzężenia zniknie.
4. Proces patologiczny często w wypadku dużych oskrzeli, w którym może wystąpić kolonizacja bakterii (najczęściej Pseudomonas aeruginosa), przeciwgrzybicze (Aspergillus fumigatus) Flora, wydają się więc wysoką temperaturę ciała, kaszel, ewentualnie tworząc oskrzeli.
5. W późnych stadiach choroby rozwija się rozlana ciepła sinica, "wydmuchując" oddech, wyraźne napięcie pomocniczych mięśni oddechowych.

Początek obliteracyjnego zapalenia oskrzelików może być ostry (po inhalacji kwasu chlorowodorowego lub dwutlenku siarki, po infekcjach wirusowych), opóźniony, tj. Po lekkim interwale (po inhalacji tlenku azotu) i stopniowym, prawie niewidocznym - w rozlanych chorobach tkanki łącznej i po przeszczepieniu płuc.

Diagnoza zatarcia zapalenia oskrzelików

Badania instrumentalne

Radiografia płuc

Podczas badania rentgenowskiego może występować zwiększona przezroczystość płuc (hiper-powietrze), rzadziej - słabo wyrażone upowszechnianie w typie ogniskowych. Jednak zmiany te obserwuje się tylko u 50% pacjentów.

Tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości

Zwykle niemodyfikowane oskrzelików na tomogramu komputera nie może być widoczne, ponieważ grubość ich ścianek nie więcej niż 0,2 mm, która jest mniejsza niż zdolność rozdzielczą metody w zarostowe zapalenie oskrzelików oskrzelików stać się widoczne w wyniku zapalnych i zwłóknieniowych pogrubienia ścian.

Typowe znaki diagnostyczne na tomogramach komputerowych to:

• małe rozgałęzione przerwy w dostawie lub centrolobularne guzki (ze względu na zagęszczanie okołowłokowe);
• rozstrzeń oskrzeli, ujawniona przy wydechu u 70% pacjentów;
• oligemia mozaikowa "charakterystyczny" charakter z powodu hipowentylacji i "pułapki powietrznej" (obliteracja oskrzelików uniemożliwia całkowite usunięcie powietrza). Obliteracji oskrzelików towarzyszy wtórne zwężenie naczyń na tle miejscowej hipoksji. Oligemia mozaikowa przejawia się w tym, że region parenchyma płuc odpowiadający niezmienionym oskrzelikom staje się bardziej gęsty przy wydychaniu, a dotknięte obszary są super-przezroczyste.

Testy funkcjonalne

Badanie funkcji oddychania zewnętrznego ujawnia naruszenia zgodnie z typem obturacyjnym:

• zmniejszona maksymalna wentylacja płuc;
• zmniejszenie wartości FVC i FEV1, a także wskaźnika Tiffno (FEV / ZHEL).

Uważa się również, że wzrost stężenia tlenku azotu w wydychanym powietrzu jest charakterystyczny.

Badanie składu krwi gazowej

Najbardziej charakterystyczne są hipoksemia i hipokapnia, rzadziej hiperkapnia.

Bronchoskopia, biopsja płuc

Bronchoskopia ma niewielką wartość informacyjną, ponieważ proces patologiczny zlokalizowany jest dystalnie do oskrzeli, w oskrzelikach i nie jest powszechnie dostępny do wglądu. Przezskórna lub otwarta biopsja płuc ujawnia charakterystyczne zmiany zapalne i włókniste w oskrzelikach.

Klasyfikacja kliniczna

Międzynarodowe Stowarzyszenie Transplantacji Serca i Płuc (1993) proponuje, aby określić stopień zarostowe zapalenie oskrzelików określić początkowy poziom jako średnią FEV1 poprzednich dwóch największych wymiarów, a następnie porównanie bieżącej wartości FEV1 od początku badania.

• 0 stopni: FEV1 ponad 80% początkowego poziomu.
• I stopień: FEV1 - 66-79% początkowego poziomu.
• II stopień: FEV1 - 51-65% początkowego poziomu.
• III stopień: FEV1 mniej niż 50% wartości wyjściowej.

Ponadto konieczne jest oszacowanie wzoru histologicznego pod kątem ujawnienia objawów zatarcia zapalenia oskrzelików.

• Typ A - nie ma objawów zatarcia zapalenia oskrzelików (lub nie wykonano biopsji).
• Typ B-morfologiczne objawy zatarcia zapalenia oskrzelików.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],