Mięsaki tkanek miękkich u dzieci

Mięsaki tkanek miękkich to grupa nowotworów złośliwych wywodzących się z pierwotnej tkanki mezenchymalnej. Stanowią one około 7-11% wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci. Połowa mięsaków tkanek miękkich to mięsaki prążkowanokomórkowe. Oprócz mięsaków prążkowanokomórkowych, mięsaki maziówki, włókniakomięsaki i neurofibromięsaki najczęściej rozwijają się u dzieci. Guzy tkanek miękkich inne niż mięsaki prążkowanokomórkowe częściej występują u dorosłych. Lokalizacja mięsaków tkanek miękkich jest bardzo zróżnicowana.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Objawy mięsaków tkanek miękkich

Objawy kliniczne zależą od umiejscowienia guza i jego relacji z otaczającymi tkankami. Z reguły wykrywa się miejscowe objawy wzrostu guza. Objawy ogólne (gorączka, utrata masy ciała itp.) są rzadko obserwowane, częściej w zaawansowanych stadiach choroby.

Klasyfikacja histologiczna mięsaków tkanek miękkich

Histologicznie mięsaki tkanek miękkich są niezwykle niejednorodne. Poniżej przedstawiono warianty mięsaków złośliwych i histogenetycznie odpowiadające im typy tkanek.

Mięsaki tkanek miękkich obejmują również nowotwory zewnątrzkostne tkanki kostnej i chrzęstnej (kostniakomięsak zewnątrzkostny, chrzęstniakomięsak śluzowaty i mezenchymalny).

Morfologicznie trudno jest przeprowadzić diagnostykę różnicową między guzami tkanek miękkich innymi niż mięsaki prążkowanokomórkowe. Do wyjaśnienia diagnozy stosuje się mikroskopię elektronową, badania immunohistochemiczne i cytogenetyczne.

Typ histologiczny guza tkanek miękkich (z wyjątkiem mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego) nie daje jasnego obrazu przebiegu klinicznego i rokowania choroby. Aby określić korelację między typem histologicznym a zachowaniem guza, wieloośrodkowa grupa badawcza POG (Pediatric Oncology Group, USA) w toku badania prospektywnego zidentyfikowała trzy typy zmian histologicznych, które mogą być wykorzystane jako czynniki prognostyczne. Stopień zmian histologicznych został określony przez wskaźniki komórkowości, pleomorfizmu komórkowego, aktywności mitotycznej, ciężkości martwicy i inwazyjnego wzrostu guza. Wykazano, że guzy trzeciej grupy (stopień III) mają istotnie gorsze rokowanie w porównaniu z pierwszą i drugą.

Klasyfikacja mięsaków tkanek miękkich

Diagnostyka mięsaków tkanek miękkich

Weryfikacja rozpoznania mięsaków tkanek miękkich stwarza znaczne trudności. Podczas wykonywania biopsji ważne jest uzyskanie wystarczającej ilości tkanki guza nie tylko do rutynowych badań histologicznych, ale także do badań immunohistochemicznych, cytogenetycznych i biologii molekularnej.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Leczenie mięsaków tkanek miękkich

Strategia leczenia nowotworów u dzieci i dorosłych jest inna, co wynika z kilku czynników:

• wykonywanie operacji oszczędzających narządy u dzieci wiąże się z dużymi trudnościami technicznymi ze względu na ich uwarunkowania anatomiczne i czynnościowe;
• stosowanie radioterapii u małych dzieci może prowadzić do poważnych powikłań (np. zaburzeń wzrostu poszczególnych narządów i całego organizmu), wyraźniejszych niż u osób dorosłych;
• W onkologii dziecięcej opracowano bardziej rygorystyczne schematy chemioterapii wysokodawkowej, w tym schematy wieloskładnikowe (przeprowadzenie takiego leczenia chemioterapią u dorosłych jest często niemożliwe ze względu na gorszą tolerancję);
• Długoterminowe efekty wszelkich rodzajów terapii stosowanej u dzieci mają większe znaczenie społeczne ze względu na ich potencjalnie dłuższą oczekiwaną długość życia w porównaniu z dorosłymi.

Jak leczy się mięsaki tkanek miękkich u dzieci?