Mięsaki tkanek miękkich u dzieci
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Mięsaki tkanek miękkich to grupa złośliwych guzów pochodzących z prymitywnej tkanki mezenchymalnej. Stanowią około 7-11% wszystkich nowotworów złośliwych w dzieciństwie. Połowę mięsaków tkanek miękkich reprezentuje mięśniakomięsak prążkowany. Podobnie jak mięsak prążkowanokomórkowy, mięsaki maziówkowe, włókniakomięsaki i włókniakomięsaki są najczęściej spotykane u dzieci. Nowotwory tkanki miękkiej niezłośliznowotworczaka są częstsze u dorosłych. Lokalizacja mięsaków tkanek miękkich jest bardzo zróżnicowana.
[Objawy mięsaków tkanek miękkich
Objawy kliniczne zależą od umiejscowienia guza i jego związku z otaczającymi tkankami. Z reguły ujawniają się lokalne objawy wzrostu guza. Objawy ogólne (gorączka, utrata masy ciała itp.) Obserwuje się rzadko, często w zaawansowanych stadiach choroby.
Histologiczna klasyfikacja mięsaków tkanek miękkich
Histologicznie, mięsaki tkanek miękkich są niezwykle niejednorodne. Poniżej znajdują się warianty mięsaków złośliwych i histogenetycznie odpowiadające im rodzaje tkanek.
Mięsaki tkanek miękkich są również określane jako nowotwory pozaszpitalne z tkanki kostnej i chrzęstnej (extraossar osteosarcoma, myxoid i mezenchymalna chondrosarcoma).
Morfologicznie trudno jest dokonać diagnostyki różnicowej między guzami tkanek miękkich nieziarnistych. Aby wyjaśnić diagnozę, użyj mikroskopii elektronowej, badań immunohistochemicznych i cytogenetycznych.
Histologiczne pojawienie się guza tkanek miękkich (z wyjątkiem mięsaka prążkowanokomórkowego) nie daje jasnego obrazu przebiegu klinicznego i rokowania choroby. Aby określić zależność pomiędzy histologicznej guza i zachowaniu wykonaniu, grupa wieloośrodkowe badanie POG (Onkologii Grupa, USA), w prospektywnym badaniu zidentyfikowano trzy możliwości zmiany histologiczne, które mogą być stosowane jako czynniki prognostyczne. Stopień zmian histologicznych określano za pomocą wskaźników komórkowych, pleomorfizmu komórkowego, aktywności mitotycznej, nasilenia martwicy i inwazyjnego wzrostu nowotworu. Wykazano, że nowotwory trzeciej grupy (stopień III) w porównaniu z pierwszymi i drugimi mają o wiele gorsze rokowanie.
Rozpoznanie mięsaków tkanek miękkich
Weryfikacja rozpoznania mięsaka tkanek miękkich wiąże się z poważnymi trudnościami. Podczas wykonywania biopsji ważne jest, aby uzyskać wystarczającą ilość tkanki nowotworowej nie tylko do rutynowych badań histologicznych, ale także do badań immunohistochemicznych, cytogenetycznych i biologii molekularnej.
Co trzeba zbadać?
Z kim się skontaktować?
Leczenie mięsaków tkanek miękkich
Strategia leczenia nowotworów u dzieci i dorosłych jest różna, co wiąże się z kilkoma punktami:
- wykonywanie operacji narządowych u dzieci wiąże się z dużymi trudnościami technicznymi z powodu cech anatomicznych i funkcjonalnych;
- stosowanie radioterapii u małych dzieci może prowadzić do poważnych powikłań (na przykład zaburzeń w rozwoju poszczególnych narządów i całego organizmu), bardziej wyraźnych niż u dorosłych;
- W onkologii dziecięcej opracowano bardziej rygorystyczne schematy chemioterapii o wysokiej dawce. W tym schematy wieloskładnikowe (prowadzenie podobnego leczenia chemioterapeutycznego u dorosłych jest często niemożliwe w związku z najgorszą tolerancją);
- Długoterminowe efekty wszystkich terapii u dzieci są bardziej istotne społecznie ze względu na potencjalnie dłuższą oczekiwaną długość życia w porównaniu z dorosłymi.
Leki
Использованная литература