Rak trzustki.

Termin „rakowiak” zaproponował S. Oberndorfer w 1907 roku. Jednak pierwszym, który opisał obraz histologiczny tego nowotworu, był O. Lubarsch w 1888 roku. Istnieją również dowody na wcześniejszy opis tego guza przez Th. Langhansa (1868).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologia

Rakowiak trzustki występuje głównie u osób w średnim i podeszłym wieku. Może być zlokalizowany w dowolnej części trzustki. Wielkość guza waha się od kilku milimetrów do 13-14 cm.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Przyczyny rakowiak trzustki.

Rakowiaki powstają z komórek typu enterochromafinowego (częściej), produkujących serotoninę (5-hydroksytryptaminę) i (rzadziej) z pokrewnych komórek rozproszonego układu endokrynnego, w szczególności z komórek wydzielających histaminę, kininy, prostaglandyny, hormony polipeptydowe, tj. guzy rakowiaków są hormonalnie czynne. Są stosunkowo rzadkie i mogą być zlokalizowane w dowolnej części przewodu pokarmowego, rzadziej - w trzustce, oskrzelach, pęcherzyku żółciowym, jajnikach i innych narządach.

Główną różnicą pomiędzy rakowiakiem a rakiem prawdziwym jest to, że protoplazma ich komórek zawiera lipidy dwójłomne oraz granulki argentyno- i chromochłonne.

Guzy rakowiaka są uważane za potencjalnie złośliwe, ale o bardzo powolnym wzroście i stosunkowo późnym przerzutowaniu. Przede wszystkim dają przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych; z odległych przerzuty najczęściej pojawiają się w wątrobie, węzłach chłonnych szyjnych, rzadziej w płucach, mózgu, jajnikach, kościach. Przerzuty, podobnie jak guz pierwotny, rosną powoli.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Objawy rakowiak trzustki.

Objawy kliniczne rakowiaka są spowodowane przede wszystkim produktami wydzielanymi przez guz, przede wszystkim serotoniną. Głównymi objawami rakowiaka trzustki są bóle brzucha i wodnista biegunka. Wiadomo, że serotonina powoduje nadmierną motorykę jelit. Przy wyniszczającej biegunce występuje duża utrata płynów, białek i elektrolitów. Dlatego w ciężkich przypadkach choroby może rozwinąć się hipowolemia, zaburzenia elektrolitowe, hipoproteinemia i skąpomocz.

Zespół całkowitego rakowiaka - uderzenia gorąca, biegunka, włóknienie wsierdzia, ataki astmy - obserwuje się u zaledwie co piątego pacjenta z rakowiakiem. W typowym ataku uderzenia gorąca twarz, tył głowy, szyja, górna część ciała stają się czerwone, występuje uczucie gorąca i pieczenia w tych okolicach, parestezje, często - przekrwienie spojówek, zwiększone łzawienie i ślinienie, obrzęk okołooczodołowy i obrzęk twarzy, tachykardia i obniżone ciśnienie krwi. Przekrwienie skóry może rozwinąć się w przedłużoną plamistą sinicę z zimną skórą i czasami podwyższonym ciśnieniem krwi.

Objawy rakowiaka trzustki

Diagnostyka rakowiak trzustki.

Rakowiak trzustki w przypadku braku lub niepełnego zespołu rakowiaka (około 80% przypadków) pozostaje nierozpoznany lub jest diagnozowany przypadkowo. W przypadku ciężkiego zespołu rakowiaka rozpoznanie potwierdza się (w przypadku obecności guza trzustki) poprzez określenie podwyższonej zawartości serotoniny we krwi i zwiększonego wydalania z moczem jej metabolitu 5-HIAA. Przed badaniem należy odstawić wszystkie leki (głównie fenotiazyny, leki zawierające rezerpinę, środki przeczyszczające, leki moczopędne) na 3-4 dni. Z diety należy wykluczyć produkty zawierające serotoninę i tryptofan (banany, orzechy włoskie, ananasy, awokado, śliwki, porzeczki, pomidory, bakłażany, ser cheddar). Górna granica prawidłowego dziennego wydalania 5-HIAA wynosi 10 mg. Wydalanie 10-25 mg 5-HIAA na dobę budzi podejrzenie obecności rakowiaka.

Rozpoznanie rakowiaka trzustki

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Leczenie rakowiak trzustki.

Rakowiaki rosną powoli, dlatego często możliwa jest radykalna operacja. W przypadku obecności wielu przerzutów w wątrobie, operacja ich usunięcia jest bardzo traumatyczna. Ostatnio zaczęto stosować inne metody eliminacji przerzutów do wątroby - ich niszczenie poprzez selektywną dearterializację, miejscową dotętniczą infuzję leków cytostatycznych. Chirurgia paliatywna i późniejsza farmakoterapia często pozwalają na osiągnięcie zaniku objawów. W takich sytuacjach przeżycie pacjenta wynoszące 10, a nawet 20 lat nie jest niczym niezwykłym.

Leczenie rakowiaka trzustki