Immunologiczna niedokrwistość hemolityczna

Immunologiczna niedokrwistość hemolityczna jest heterogenną grupą chorób, w których komórki krwi lub szpiku kostnego są niszczone przez przeciwciała lub uczulone limfocyty skierowane przeciwko własnym niezmienionym antygenom.

W zależności od charakteru przeciwciał rozróżnia się 4 warianty niedokrwistości hemolitycznej odpornościowej: alloimmunologiczna (izoimmunologiczna), transimmunizacyjna, heteroimmunologiczna (hapten), autoimmunologiczna.

[1], [2], [3], [4]

Isoimmune hemolityczna niedokrwistość

Istnieją przypadki, w antygenowym genów niezgodności matki i płodu (choroby hemolitycznej noworodków) lub w kontakcie z niekompatybilnymi antygenów grupowych czerwonych krwinek (niezgodny z transfuzją krwi), co powoduje u dawcy osocza, biorcy reakcji erytrocytów.

Choroba hemolityczna noworodków jest najczęściej związana z niekompatybilnością krwi matczynej i płodowej z antygenem RhD, rzadziej z antygenami A B O, jeszcze rzadziej z antygenami C, Kell i innymi. Przeciwciała przenikające przez łożysko są utrwalane na erytrocytach płodu, a następnie eliminowane przez makrofagi. Hemoliza wewnątrzkomórkowa rozwija się wraz z tworzeniem pośredniej bilirubiny, toksycznej dla ośrodkowego układu nerwowego, z ergotroblazą kompensacyjną, tworzeniem pozaszpikowych ognisk hematopoezy.

Przenoszona niedokrwistość hemolityczna

Jest to spowodowane przezprzełykową transmisją przeciwciał od matek cierpiących na autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną; przeciwciała są skierowane przeciwko ogólnemu antygenowi erytrocytów zarówno matki, jak i dziecka. Transimmunizacyjna anemia hemolityczna u noworodków wymaga systematycznego leczenia, biorąc pod uwagę okres półtrwania przeciwciał matczynych (IgG) w ciągu 28 dni. Zastosowanie glukokortykoidów nie jest pokazane.

Niedokrwistość hemolityczno-hemolityczna

Związane jest to z utrwalaniem na powierzchni erytrocytów haptenów pochodzenia leczniczego, wirusowego, bakteryjnego. Erytrocytów jest losowa komórek docelowych, do których reakcja hapten, przeciwciało (organizm produkuje przeciwciała przeciwko „obcych” antygenów). W 20% przypadków z hemolizą odpornościową można ujawnić rolę leków.

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna

W przypadku tego wariantu niedokrwistości hemolitycznej w ciele pacjenta wytwarzane są przeciwciała skierowane przeciwko własnym niezmienionym antygenom erytrocytów. Są w każdym wieku.

Rodzaje niedokrwistości hemolitycznej odpornościowej

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna traktowane jako swego rodzaju państwowego „disimmuniteta” związanego z niedoborem populacji grasicy pochodzące z komórek supresorowych, współpraca komórek naruszenie podczas odpowiedzi immunologicznej i wygląd klonów immunocytów autoagresywnych (proliferacja „nielegalne” klon immunologicheskn właściwych komórek, które utraciły zdolność do rozpoznawania autoantygeny) . Zmniejszenie liczby limfocytów T we krwi towarzyszy zwiększone ilości limfocytów B i zerowych krwi obwodowej.

Patogeneza niedokrwistości hemolitycznej immunologicznej

[5], [6], [7], [8]

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna związana z przeciwciałami termicznymi

Objawy kliniczne choroby są takie same zarówno w postaci idiopatycznej, jak i objawowej. Zgodnie z przebiegiem klinicznym podzielone są na 2 grupy. Pierwsza grupa jest reprezentowana przez ostrą przejściową postać niedokrwistości, która występuje głównie u małych dzieci i często pojawia się po zakażeniu, zwykle w drogach oddechowych. Klinicznie, ta forma charakteryzuje się oznakami hemolizy wewnątrznaczyniowej. Początek choroby jest ostry, towarzyszą mu: gorączka, wymioty, osłabienie, zawroty głowy, pojawienie się bladości skóry, żółtaczka, ból brzucha i dolna część pleców, hemoglobinuria. W tej grupie pacjentów nie obserwuje się żadnych poważnych chorób ogólnoustrojowych.

Niedokrwistość hemolityczna immunologiczna związana z przeciwciałami termicznymi

[9], [10], [11], [12], [13]

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna związana z "zimnymi" przeciwciałami

Przeciwciała erytrocytów, które stają się bardziej aktywne w niskiej temperaturze ciała, są nazywane przeciwciałami "zimnymi". Te przeciwciała należą do klasy IgM, obecność dopełniacza jest niezbędna do rozwoju ich aktywności, IgM aktywuje dopełnienie kończyn (rąk, stóp), gdzie temperatura jest niższa niż w innych częściach ciała; Kaskada reakcji dopełniacza zostaje przerwana, gdy czerwone krwinki przesuwają się do cieplejszych stref ciała. U 95% osób zdrowych naturalne zimne aglutyniny występują w niskich dawkach (1: 1, 1: 8, 1:64).

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna związana z "zimnymi" przeciwciałami

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z niepełnymi aglutyninami termicznymi

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z niekompletnymi aglutynin ciepła - najbardziej rozpowszechnioną formą u dorosłych i dzieci, choć te ostatnie, według niektórych doniesień, napadowa hemoglobinuria z zimna występuje najrzadziej, ale rzadko diagnozowane. U dzieci, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z niekompletnymi aglutynin ciepła często ma charakter idiopatyczny, zespołach niedoboru odporności i SLE - najczęstsze przyczyny wtórnego autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna. U dorosłych ta postać autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej często towarzyszy innym zespołom autoimmunologicznym, CLL i chłoniakom.

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z niepełnymi aglutyninami termicznymi

[20], [21]

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z kompletnymi zimnymi aglutyninami

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z pełnymi zimnych aglutynin (choroba Aglutynina zimno) u dzieci występuje znacznie rzadziej niż w innych formach. U dorosłych, choroba ta często wykrywa: Ta postać albo wtórne do limfoproliferacyjna zespołów, zapalenie wątroby typu C, mononukleozę zakaźną lub idiopatyczną. Idiopatycznej postaci anemii, ale wskazuje na obecność klonalnie rozszerzonej populacji morfologicznie normalnych limfocytów, które wytwarzają monoklonalne IgM.

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z kompletnymi zimnymi aglutyninami

[22], [23], [24],