Niedokrwistość aplastyczna

Niedokrwistość aplastyczną - grupa zespół chorób, główną cechą, która jest depresja szpiku kostnego hematopoezy według Odessać i szpiku kostnego, biopsja i pancytopenią obwodowej (niedokrwistości różnym nasileniu, trombocytopenia, leykogranulotsitopeniya i retykulocytopenię) bez oznaczeń diagnostycznych białaczka, zespół mielodysplastyczny, zwłóknienie szpiku i przerzutów . Niedokrwistości aplastycznej utratę wszelkich drobnoustrojów krwiotwórczych (erytroidalna, białaczkę megakarioblastyczną) i podstawienie krwiotwórczym szpiku kostnym tkanki tłuszczowej.

Znaczenie terminu "niedokrwistość aplastyczna" polega na połączeniu spadku stężenia hemoglobiny i erytrocytów we krwi obwodowej ze zdewastowanym, nieaktywnym szpikiem kostnym. Jest oczywiste, że termin ten został wprowadzony pod koniec XIX wieku. I odzwierciedlając tylko zewnętrzną, najbardziej żywą fenomenologię grupy dość zróżnicowanych chorób, nie jest dokładna. Istotnie, nie mniej ważnym objawem nabytej niedokrwistości aplastycznej jest niszczenie kiełków granulocytów i megakariocytów. Z drugiej strony, terminy takie jak "depresje krwiotwórcze" lub "zespoły niedoboru szpiku kostnego" są albo niedokładne z natury, albo są szerszymi pojęciami. Tak więc, te grupy zawierają zespołów mających zasadniczą etiologicznym i / lub chorobotwórczych różnice niedokrwistość aplastyczna, na przykład, zespoły mielodysplastyczne lub przewlekłej białaczki limfocytowej wielkich limfocytów ziarnistych.

Należy zauważyć, że w praktyce hematologicznej termin "niedokrwistość aplastyczna" jest używany tylko do oznaczenia nabytej trójliniowej aplazji. Syndromy cytopenii monolinear w połączeniu z aplazją lub redukcja odpowiadającej kiełki w szpiku kostnym mają inne nazwy.

Niedokrwistość aplastyczną-line-po raz pierwszy opisany przez Paula Ehrlicha w 1888 roku w ciąży, zmarł z powodu choroby piorunującej przejawia ciężką niedokrwistość, gorączkę i krwawienia. Ehrlich podkreślić zdumiewającą różnicę pomiędzy niedokrwistość, leukopenia i załamany pozbawiony erytroidalnych i szpikowych prekursorów szpiku kostnego. W rzeczywistości te 2 objawy - pancytopenia i słaby szpik kostny - obecnie stanowią główne kryteria diagnostyczne niedokrwistości aplastycznej. W badaniu chorób, które są również towarzyszyć pancytopenia, ale nie ma nic (albo mieć trochę) do czynienia z anemią aplastyczną, spowodowało dodanie do szeregu istotnych kryteriów rozpoznania niedokrwistości aplastycznej jeszcze kilka znaków: brak wzrostu w wątrobie i śledzionie, zwłóknienie szpiku i klinicznych i morfologicznych cech zespół mielodysplastyczny lub ostra białaczka.

Obecnie powszechnie przyjmuje się termin "niedokrwistość aplastyczna", który obejmuje wszystkie postaci lub etapy niedokrwistości niedokrwiennej i niedokrwiennej, wcześniej zidentyfikowane przez różnych autorów. Częstość występowania u dzieci wynosi 6-10 przypadków na 1 000 000 dzieci rocznie.

[1], [2], [3],

Przyczyny niedokrwistości aplastycznej

Przyczyna rozwoju niedokrwistości aplastycznej nadal nie jest w pełni zrozumiała. Wyróżnia się egzogenne i endogenne czynniki etiologiczne rozwoju niedokrwistości aplastycznej. Czynnikom egzogennym nadano priorytetową rolę w rozwoju choroby, takie jak działanie fizyczne, chemikalia (głównie leki), czynniki zakaźne (wirusy, bakterie, grzyby).

Przyczyny niedokrwistości aplastycznej

[4], [5], [6], [7], [8]

Patogeneza niedokrwistości aplastycznej

Według współczesnych poglądów na podstawie licznych kultury, mikroskopii elektronowej, histologicznych, biochemicznych, metod enzymatycznych do badania, w patogenezie niedokrwistości aplastycznej mieć wartość trzech głównych mechanizmów: pluripotencjalnych komórek macierzystych bezpośrednie szkody (PSC), zmianę mikrośrodowiska komórek macierzystych, a zatem zahamowanie lub zaburzenie jego funkcje; stan immunopatologiczny.

Patogeneza niedokrwistości aplastycznej

Objawy

W badaniach retrospektywnych stwierdzono, że średni odstęp czasu od działania czynnika etiologicznego przed wystąpieniem pancytopenii wynosi 6-8 tygodni.

Objawy niedokrwistości aplastycznej są bezpośrednio związane ze stopniem zmniejszenia 3 ważnych parametrów krwi obwodowej - hemoglobiny, płytek krwi i neutrofili. Zdecydowana większość pacjentów z niedokrwistością aplastyczną zwraca się do lekarza z powodu krwawienia, a krwawienie zagrażające życiu jako pierwsza kliniczna manifestacja choroby występuje bardzo rzadko.

Objawy niedokrwistości aplastycznej

Klasyfikacja niedokrwistości aplastycznej

W zależności od tego, czy istnieje izolowany ucisk erytroidalnej kiełki lub wszystkich zarazków, należy rozróżnić częściowe i całkowite formy niedokrwistości aplastycznej. Towarzyszy im odpowiednio izolowana niedokrwistość lub pancytopenia. Wyróżnia się następujące warianty choroby.

Klasyfikacja niedokrwistości aplastycznej

[9], [10]

Zaplanuj badanie pacjentów z niedokrwistością aplastyczną

1. Analiza kliniczna krwi, z określeniem liczby retikulocytów i DC.
2. Hematocrit.
3. Typ krwi i czynnik Rh.
4. Morfogramy z 3 anatomicznie różnych punktów i trepanobiopsji, określania właściwości tworzenia kolonii i analizy cytogenetycznej w dziedzicznych odmianach choroby.
5. Badanie immunologiczne: oznaczanie przeciwciał przeciw erytrocytom, płytkom krwi, leukocytom, oznaczanie immunoglobulin, pisanie zgodnie z systemem HLA, RBTL.

Rozpoznanie niedokrwistości aplastycznej

Leczenie niedokrwistości aplastycznej

Przeszczep szpiku kostnego od w pełni zgodnego z logiką dawcy jest uważany za terapię z wyboru w przypadku pierwotnie zdiagnozowanej ciężkiej niedokrwistości aplastycznej i powinien być wykonany natychmiast, ponieważ ten rodzaj leczenia jest najskuteczniejszy u dzieci.

Częstotliwość długoterminowego przeżycia u dzieci, które przeszły przeszczep szpiku we wczesnych stadiach choroby od całkowicie zgodnego z HLA dawcy, zgodnie z literaturą, wynosi 65-90%. Najbardziej rozpowszechnionym był allogeniczny przeszczep szpiku kostnego, który wykorzystuje szpik kostny od rodzeństwa, czyli od rodzeństwa o największym powinowactwie antygenowym do biorcy. Jeśli nie można uzyskać szpiku kostnego z powodu snbowania, spróbuj użyć szpiku kostnego od innych krewnych lub niespokrewnionych dawców zgodnych z HLA. Niestety, tylko dla 20-30% pacjentów można znaleźć odpowiedniego dawcę. Możliwe jest przeszczepianie niekompatybilnych komórek macierzystych krwi pępowinowej.

Jak leczy się niedokrwistość aplastyczną?