Amyloidoza

Amyloidoza jest naruszeniem metabolizmu białka, któremu towarzyszy tworzenie się w tkankach specyficznego kompleksu białkowo-polisacharydowego (amyloid) oraz klęska wielu narządów i układów.

Kod ICD-10

• Amyloidoza E85.
• E85.0 Dziedziczna amyloidoza rodzinna bez neuropatii.
• E85.1 Neurotyczna dziedziczna amyloidoza rodzinna.
• E85.2 Dziedziczna amyloidoza rodzinna, nieokreślona.
• E85.3 Wtórna ogólnoustrojowa amyloidoza.
• E85.4 Ograniczona amyloidoza.
• E 85.8 Inne formy amyloidozy.
• Е 85.9 Amyloidoza, nieokreślona.

Epidemiologia amyloidozy

Częstość występowania choroby u mężczyzn i kobiet z pierwotną amyloidozą jest taka sama. Wiek wystąpienia choroby wynosi od 17 do 60 lat, a czas trwania choroby - od kilku miesięcy do 23 lat. Czas wystąpienia choroby jest trudny do ustalenia, ponieważ pierwsze objawy kliniczne nie odpowiadają początkowi odkładania się amyloidu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Przyczyny i patogeneza amyloidozy

W zależności od etiologii i patogenezie izolowane cechy idiopatyczną (podstawowe), nabytych (wtórny), dziedziczone (genetyczne), amyloidoza amyloidoza lokalny w szpiczaku mnogim i APUD-amyloidoza. Najczęściej występująca wtórna amyloidoza, która pochodzi z przyczyn niespecyficznych (w szczególności odpornościowych). Występuje w reumatoidalne zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, gruźlica, rozstrzenie oskrzeli, przewlekłe zapalenie kości i szpiku, czasami z chlamydią, nowotwory nerki, płuca i inne narządy, kiły, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Leśniowskiego-Crohna i Whipple'a, podostre zapalenie wsierdzia, łuszczycy i innych.

Co wywołuje amyloidozę?

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Objawy amyloidozy

Kliniczne objawy amyloidozy są zróżnicowane i zależą od lokalizacji złogów amyloidu, ich rozpowszechnienia. Miejscowe postacie skrobiawicy, na przykład, skrobiawica skóry bezobjawowe ile starczą skrobiawicę, złogi amyloidowe, w którym mózg, trzustka, serce często wykrywane tylko przy sekcji.

Objawy amyloidozy

Klasyfikacja skrobiawicy

Zgodnie z klasyfikacją Komitetu ds. Nomenklatury Międzynarodowej Unii Towarzystw Immunologicznych (Biuletyn WHO, 1993) wyróżnia się pięć form amyloidozy.

• Skrobiawica AL (A - amyloidoza, amyloidoza, L - lekkie łańcuchy, lekki łańcuch) - pierwotne związane ze szpiczakiem mnogim (amyloidozą zapisane w 10-20%, szpiczaka mnogiego).
• amyloidoza AA (nabyta amyloidoza, nabyta amyloidoza) - amyloidoza wtórna z przewlekłego zapalenia, chorób reumatycznych, a także rodzinnej gorączki śródziemnomorskiej (choroba okresowe).
• ATTR, amyloidoza (A - amyloidoza, amyloidoza, TTR - transtyretyny, transtyretyny) - dziedziczne, rodzinnej skrobiawicy (rodzinna polineuropatia amyloidowa) oraz starczego amyloidoza układowa.
• A | ₂ M amyloidoza (A - amyloidoza, amyloidoza, β ₂ M - p ₂ -microglobulin) - amyloidozy u pacjentów poddanych planowej hemodializy.
• Zlokalizowane amyloidoza często rozwija się u osób w wieku produkcyjnym (AIAPP-amyloidoza - w non-insulin cukrzycy zależne, amyloidoza AV - Choroba Alzheimera, AANF-amyloidoza - starcza amyloidoza przedsionków).

[15], [16], [17], [18]

Rozpoznanie amyloidozy

Skrobiawicę należy podejrzewać w przypadku nefropatii, uporczywej ciężkiej niewydolności serca, zespołu złego wchłaniania lub polineuropatii o niejasnej etiologii. W zespole nerczycowym lub przewlekłej niewydolności nerek konieczne jest wykluczenie amyloidozy oprócz zapalenia kłębuszków nerkowych. Prawdopodobieństwo amyloidozy wzrasta wraz z hepato- i splenomegalią.

Rozpoznanie amyloidozy

[19], [20], [21], [22]

Leczenie amyloidozy

We wtórnej skrobiawicy jest leczenie choroby podstawowej: Choroby reumatyczne wybrane leki immunosupresyjne do tłumienia aktywności choroby w przewlekłych ropnych stosowanych antybiotyków, lub po zabiegu chirurgicznym nowotworu i nowotwór usunięto itd

Jak leczy się amyloidozę?

Zapobieganie amyloidozie

Nie opracowano profilaktyki pierwotnej amyloidozy. W amyloidozie wtórnej zapobieganie ogranicza się do szybkiego wykrycia i odpowiedniego leczenia chorób, które mogą powodować jego rozwój.

Prognoza

Rokowanie dla amyloidozy jest niekorzystne. Większość pacjentów umiera w ciągu kilku lat po niewydolności nerek. W niektórych przypadkach rozwój remisji jest możliwy na tle przyjmowania kolchicyny i leczenia choroby podstawowej.

[23], [24]