Wentriculomegalia mózgu: co to jest, przyczyny, konsekwencje

W obu półkulach mózgowych, międzymózgowie pomiędzy móżdżku i rdzenia przedłużonego cztery specjalne zagłębienie - komór mózgowych (ventriculi cerebri), tworząc CSF (lub płynu mózgowo-rdzeniowego). Ich patologiczne powiększenie lub rozszerzenie określa się jako ventriculomegaly.

Epidemiologia

Statystyki podane w różnych źródłach są następujące:

• częstość występowania ventriculomegaly, według The Fetal Medicine Foundation, jeden przypadek na 100 płodów w 22. Tygodniu ciąży i jeden przypadek na 1000 urodzonych niemowląt;
• w ponad 94% przypadków obserwuje się ventriculomegalię z największych komór bocznych (ventriculi laterales);
• anomalie czaszkowo-mózgowe występują w 15-65% przypadków ventriculomegaly, a defekty chromosomów - średnio 14,7%;
• Częstość występowania neurodestrukcji związanej z tą patologią u niemowląt wynosi około 12% (według innych danych, prawie 60%).

[1], [2]

Przyczyny ventriculomegalii

Wyliczanie możliwie powoduje rozszerzanie komór mózgowych, należy zauważyć, że nieprawidłowe rozszerzenie do komory (komór) układzie brain - ze względu na nadmierne ilości płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) na komory i przestrzeń podpajęczynówkowa i nieregularności jego obrotu - jest nazywany  wodogłowie, często związane ze wzrostem wewnątrzczaszkowego ciśnienie.

Ponieważ rozwój wewnątrzmaciczny (prenatalny) nie jest możliwy do zmierzenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego, terminy wodogłowie i ventriculomegaly u płodu są używane jako synonimy. Chociaż wodogłowie powinno być nazywane wzrostem komory płodu do więcej niż 15 mm.

Eksperci widzą główne przyczyny ventriculomegaly w dysgenezji mózgu, nadmiernej ilości CSF w komorowym systemie mózgu, a także defekty chromosomów.

Prenatalna ventriculomegaly tj ventriculomegaly płód może wynikać z embrionalnych wadami cewy nerwowej, i wady pierwotne zaburzenia mózgu: agenezję modzelowatego; podoperymalna heterotopia; koloidalna lub arachnoidowa torbiel mózgu; zniekształcenia Arnold-Chiari typu 2, prowadzące do  zespołu Arnolda-Chiari; Powiększenie torbieli czwartej komory - zespół Dandy-Walkera  , itp.

[3], [4], [5], [6],

Czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka związane z wiekiem matki (powyżej 35 roku życia), zakażeniami wewnątrzmacicznymi, gestozą i niedoborem  tlenu płodu.

[7], [8], [9]

Patogeneza

Patogeneza nadprodukcji CSF przez komory mózgowe płodu może być spowodowana:

• infekcje (bakteryjne, grzybicze, opryszczkowe zapalenie opon mózgowych);
• nowotwory (glioma płytkowy, endodermalny guz zatokowy, wspólny guz oligodendroglialny);
• przerost, rozrost lub guz ze splotu naczyniówkowego (naczyniowego) komór mózgu.

Związek patologicznego poszerzenia komór mózgowych z trisomią chromosomów 13, 18 i 21 zaznaczono odpowiednio w zespołach Patau, Edwards i Down.

Weterynarii u noworodka można sprowokować przez:

• uraz porodowy z ostrym wzrostem ciśnienia żylnego w zatokach opony twardej lub w żyłach szyjnych wewnętrznych;
• niedokrwienie mózgu u noworodków;
• zwężenie otworów wewnątrzkomorowych (monodalnych) łączących trzecią komorę z boczną;
• wrodzone zwężenie akweduktu Sylviana  -  kanał między trzecią komorą mózgu (ventriculus tertius) a czwartą (ventriculus quartus).

Ponadto szybka lub stopniowo rozwijająca się ventriculomegalia u dziecka jest możliwa dzięki:

• uraz czaszkowo-mózgowy (zwłaszcza z krwotokiem);
• porażka mózgu z łańcuchem świńskiej -  neurocysticerkoza ;
• oponiak, rozlane guzy glejowe lub  potworniak  mózgu;
• brodawczak naczyniówki (ze zmianą bocznych komór mózgu).

Ventriculomegaly u dorosłych

Wtórne ventriculomegaly u dorosłych może być spowodowane urazem głowy, zapalenie błon mózgowych, udar formacji nowotworowych, zwężenie Sylvian  wodociągu,  tętniaka wewnątrzczaszkowe, przewlekłe krwiaka i dokomorowe krwotok mózgowy lub łącznie, w tym udaru krwotocznego.

Ponadto, jak określone kanadyjskich badaczy rozwoju ventriculomegaly, których patogeneza jest ze względu na naruszenie absorpcyjnej wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego lub do miejsca podtwardówkowy w podeszłym wieku występuje częściej niż młodych.

Przyczyną jest  atrofia mózgu  - utrata objętości miąższu, a także zmiany w komórkach glejowych i mielinizacja neuronów, co prowadzi do zmniejszenia elastyczności tkanek mózgowych.

Oznacza to, że w starzejącym się ludzkim mózgu mogą wystąpić zmiany reprezentujące kompensacyjną ekspansję przestrzeni wypełnionej płynem mózgowo-rdzeniowym - wodogłowie pod ciśnieniem.

[10], [11], [12], [13], [14]

Objawy ventriculomegalii

Pierwsze oznaki obecności tej patologii u płodu - duży rozmiar komór mózgu, osiągając 12-20 mm. Optymalny okres jego wykrycia to 24-25 tygodni ciąży.

Objawy ventriculomegaly u noworodków przejawiają się w letargu, nieaktywnym ssaniu i trudnościach w połykaniu; dziecko często bije i płacze; odstępy snu są krótkie; na głowie i części twarzowej czaszki przez skórę często widoczne są naczynia krwionośne; Występuje fontanel, okresowe szarpnięcie żuchwy i konwulsyjne ruchy kończyn. Dopóki szwy czaszki nie wzrosną, następuje szybki wzrost obwodu (makrocefalia).

Dzieci mają ból głowy przez pierwsze dwa lub trzy lata; bóle rosną wraz z napięciem i nagłymi ruchami, skokami, zboczami. Spontanicznie występują mdłości i wymioty. W obecności zespołów chromosomalnych symptomy stają się charakterystyczne dla nich.

Powiększenie wgłębnika u dorosłych może objawiać się bólami głowy, nudnościami, wymiotami, zwiększonym ciśnieniem śródczaszkowym i zaburzeniami wzroku. Ten ostatni jest spowodowany obrzękiem dysku optycznego - brodawczaka, który we wczesnym stadium może być bezobjawowy lub powodować bóle głowy. Z czasem obrzęk ten może prowadzić do pojawienia się martwego punktu, niewyraźnego widzenia, okresowego ograniczenia pola widzenia. W rezultacie możliwa jest całkowita utrata wzroku.

Jeśli zwiększa się w międzymózgowia trzeciej komory, ciśnienie w wyniku podkorowych szare autonomicznego ośrodków w rdzeniu ze ścian można chodu, parestezja, nietrzymanie moczu, pogorszenie funkcji poznawczych.

Gradacja

Stopień wzrostu komór mózgowych noworodków - od normy jego wielkości do 10 mm (w tylnej przedsionka i przednią rogu komory bocznej) - określa ventriculomegaly stopni.

Ich nazwy nie są znormalizowane, więc rozszerzenie komór bocznych (oceniano głównie ventriculi laterales) 20% - 12 mm, mogą być określone jako 1 stopień lub ventriculomegaly ventriculomegaly światło.

Jeżeli rozszerzenie jest 20-50% normalnej - od 12 do 15 mm, to jest rozsądne ventriculomegaly i gdy wskaźnik> 15 mm ventriculomegaly mogą być sklasyfikowane jako cięższą wyrażone ventriculomegaly i prethreshold lub granicznej ventriculomegaly.

Wraz ze wzrostem komory w płodzie ≥ 20 mm zdiagnozowano wodogłowie wewnątrzmózgowe.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Formularze

W zależności od lokalizacji dostępne są:

• ventriculomegaly z komór bocznych (ventriculi laterales) lub boczna obustronna ventriculomegaly;
• jednostronna ventriculomegaly, gdy powiększona jest tylko jedna komora boczna. Może występować ventriculomegaly na lewej - lewej stronie bocznej lub ventriculomegaly na prawym - prawostronnym bocznym.

W przypadkach, gdy komory o różnych rozmiarach (różnica ta nie powinna przekraczać 2 mm), rozpoznano asymetrię ventriculomegaly.

Jeśli nie okaże się, że USG wiąże się z tą patologią zaburzeń mózgu, jest to izolowana przedsionkowo-komorowa. W wielu przypadkach, które wydają się być izolowanym poszerzeniem komór mózgowych płodu, po urodzeniu dziecka, w rzeczywistości istnieją inne anomalie (szczególnie, gdy wentykulometria przekracza 15 mm). Zgodnie z obserwacjami, przy tym wariancie patologii występuje 4-krotny wzrost ryzyka anomalii 21 chromosomu.

Ostatecznie, wymiana ventriculomegaly (częściej ta definicja jest używana w przypadku wodogłowia) oznacza wzrost objętości CSF w celu zastąpienia utraconego miąższu mózgu.

[21], [22], [23], [24], [25]

Komplikacje i konsekwencje

Naturalnie pojawia się pytanie: czy ventriculomegalia jest niebezpieczna?

Podobnie jak wszystkie patologie mózgu, wzrost w jego komorach ma poważne konsekwencje i powikłania. Ten macrocephaly i całkowite opóźnienie rozwoju dziecka, a destrukcyjne zmiany w strukturach mózgu: Znacznie wzrosła wielkość kory mózgowej, rośnie glejowych w leukomalacja i obszarów nadnamiotowych, opóźnione dojrzewanie korowych bruzd.

Może rozwinąć się zespół "zachodzącego słońca" lub  zespołu Grefa.

Często zdarzają się przypadki naruszenia natury neurologicznej, które negatywnie odbijają się w pamięci, zdolności uczenia się, właściwości adaptacyjnych psychiki i zachowania.

Według niektórych danych, w wieku dwojga dzieci z ventriculomegaly prawie 62,5% przypadków ma problemy neurologiczne.

[26]

Diagnostyka ventriculomegalii

Jedyną metodą diagnostyki wentrykulowej jest diagnostyka instrumentalna.

W celu wykrycia anomalii X konieczna jest analiza genetyczna (kariotypowanie) płodu na podstawie próbki płynu owodniowego. Jak to zrobić, aby uzyskać więcej informacji, patrz  Inwazyjne metody diagnostyki prenatalnej

Płód zdiagnozowano podczas ciąży brzusznej - podczas badania ultrasonograficznego po 22 tygodniu okresu, w którym wielkość bocznych komór może być wizualizowana i mierzona.

Ocena głowy płodu polega na określeniu kształtu czaszki i jej średnicy bilarium (wielkość głowy od jednej świątyni do drugiej). Wizualizacja ultradźwiękowa pozwala jasno zdefiniować przyśrodkową granicę komór; echovriznaki splot naczyniowy - zajmuje centralną część struktury echogenicznej komory bocznej; można zobaczyć płyn mózgowo-rdzeniowy.

Jeśli wykryto patologię, przeprowadza się badanie przesiewowe w późniejszych okresach (co 4 tygodnie) w celu monitorowania stanu komór.

Przed 18. Tygodnia, a jeszcze bardziej w pierwszym trymestrze ciąży nie jest badane ventriculomegaly na USG: ehopriznaki patologii może być po prostu nieobecne (dokładne odczyty mniej niż 47%), jak półkuli praktyczna przestrzeń pełni zajęty ventriculi laterales.

Więcej informacji -  Diagnostyka prenatalna chorób wrodzonych

[27], [28], [29], [30], [31]

Diagnostyka różnicowa

Wyjaśnienie diagnozy i diagnostyki różnicowej wymaga MRI mózgu. Jest on przeprowadzany dla dorosłych i małych dzieci. Kobiety w ciąży wykonują rezonans magnetyczny tylko w tych przypadkach, gdy nie można ocenić układu komorowego ze względu na pozycję płodu w macicy. Według diagnosty, w połowie przypadków MRI może wykryć dodatkowe sonograficznie niezwizane anomalie OUN.

Objawy MRW w zakresie ventriculomegaly obejmują: ciemny (o niskiej intensywności) sygnał z komory mózgu (w płaszczyźnie wieńcowej) w trybie T1 i światło (zwiększona siła) w obrazach skanowanych w trybie ważonym T2.

Dorośli mogą przechodzić CT lub RTG mózgu z kontrastem radioizotopowym - wentrykulografia.

Wodogłowie z ventriculomegaly jest różnicowane na podstawie parametrów powiększonej komory mózgowej i ciśnienia śródczaszkowego - wykonuje się nakłucie rdzenia kręgowego.

Wśród innych patologii najczęściej izolowana jest ropnia strzałkowa z jamami w rdzeniu kręgowym i zapalenie ventriculi zapalenie mózgu i rdzenia łożyska.

[32], [33], [34], [35], [36]

Leczenie ventriculomegalii

Przedsionkowa niedrożność wieńcowa nie jest leczona, a po urodzeniu niemowlęcia leczenie ventriculomegaly jest wyjątkowo objawowe, w oparciu o zalecenia neurologa dziecięcego.

W arsenale funduszy dostępnych do tej pory są:

• leki moczopędne (stosowane w wodogłowie - mannitol, kwas etakrynowy itp.);
• preparaty zawierające  potas  (tak, aby równowaga płynu śródmiąższowego, do którego prowadzi długotrwałe podawanie diuretyków, nie narusza);
• antyhipoksanty;
• witaminy dla mózgu.

Przydaje się masaż, również obciążenie fizyczne zaleca się przy ventriculomegaly - umiarkowane, bez nagłych ruchów.

Lekarze nie przeczę, że kierownictwo tego warunku i doradzanie rodzicom - nie jest łatwym zadaniem, ponieważ trudno jest wymienić z pewnością dokładną przyczynę patologii, do przesądza przebieg jego rozwoju, a także przewidzieć stopień następstw ryzyka.

Zapobieganie

Uważa się, że właściwe planowanie ciąży i medyczne porady genetyczne mogą być środkiem zapobiegawczym. A także biorąc kwas foliowy (kobiety w wieku rozrodczym) i leczy wszystkie choroby przed przyszłym macierzyństwem.

[37], [38], [39], [40]

Prognoza

Wewnątrzmacikomegalia związana z nieprawidłowościami i strukturalnymi wadami rozwojowymi płodu często ma niekorzystne rokowanie, które różni się od niepełnosprawności (często łagodnej) do utraty dziecka.

Jednak w przypadkach łagodnej izolowanej ventriculomegaly istnieje 90% szans na prawidłowy wynik. W innych przypadkach występuje opóźnienie w rozwoju układu nerwowego - od łagodnego do umiarkowanego.

[41]