Eozynofilia płucna: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Eozynofilia w płucach jest grupą chorób i zespołów charakteryzujących się przejściowymi naciekami płucnymi i eozynofilią krwi przekraczającą 1,5 x 10 ⁹ / L.

Wyróżnij następujące grupy eozynofilii płucnej:

1. Lokalna eozynofilia płucna
   • Prosta eozynofilia płucna (zespół Lefflera).
   • Przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc (długotrwała eozynofilia w płucach, zespół Lera-Kindberga).
   • Eozynofilia płucna zespół astmatyczny (astma atopowa, atopowe niż astma alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna, tropikalne eozynofilia).
2. Eozynofilia płucna z objawami ogólnoustrojowymi
   • Alergiczne eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń (zespół Charge'a-Straussa).
   • Hipereozynofilowy zespół mieloproliferacyjny.

Miejscowa eohinofilia płucna

Prosta eozynofilia płucna

Prosta eozynofilia płucna (zespół Lefflera) jest połączeniem przejściowych "lotnych" nacieków płuc z wysoką eozynofilią krwi 1,5 x ^{10 9} / L.

Przyczyny eozynofilii płucnej

Głównymi czynnikami etiologicznymi zespołu Lefflera są:

• uczulenie na alergeny pyłków;
• uczulenie na alergeny grzybów, głównie aspergillus;
• (. Glistnicy, węgorczyca, schistosomatoza, Tęgoryjec, paragonimoza toksakaroz itd.), inwazje pasożytów - patogeny robaczycy testowane migracji fazy larw i wprowadzić do tkanki płuc;
• pracować w branżach związanych z użyciem niklu (wdychanie oparów węglanu niklu);
• alergia na lek (na antybiotyki, sulfonamidy, związki nitrofuranu, salicylany, leki przeciw gruźlicy, inne leki);
• uczulenie na różne pokarmy;

Jeśli nie można ustalić przyczyny, należy mówić o kryptogennym (idiopatycznym) zespole Lefflera.

Patogeneza eozynofilii płucnej

W eozynofilii płucnej gromadzi się eozynofile w tkance płucnej w odpowiedzi na działanie wyżej wymienionych czynników etiologicznych, antygenów. Na powierzchni błony eozynofili znajdują się receptory dla czynników chemotaktycznych, które powodują gromadzenie się eozynofilów w płucach. Głównymi czynnikami chemotaktycznymi dla eozynofili są:

• eozynofilowy czynnik chemotaktyczny anafilaksji (wydalany przez komórki tuczne i bazofile);
• czynnik stymulujący migrację eozynofilów (wydzielanych przez limfocyty T);
• eozynofilowy czynnik chemotaktyczny neutrofili.

Chemotaksja eozynofilów jest również stymulowana aktywowanymi składnikami układu dopełniacza; histamina i inne mediatory uwalniane podczas degranulacji komórek tucznych (garbniki, leukotrieny); antygeny robaków; antygeny tkanek nowotworowych.

Pośpiesząc do tkanki płucnej, eozynofile wywierają zarówno działanie ochronne, jak i immunopatologiczne.

Efekt ochronny eozynofili obejmuje oddzielanie enzymów inaktywacji Kininy (kininaza), histamina (histaminase), leukotrieny (arylosulfatazy), czynnika aktywującego płytki (fosfolipazy) - tj mediatory zaangażowane w rozwój reakcji zapalnych i alergicznych. Ponadto, eozynofile produkują eozynofilową peroksydazę, która niszczy schistosomy, toksoplazmy, trypanosomy, powoduje zniszczenie komórek nowotworowych. W tych działaniach pośredniczy wytwarzanie dużej ilości nadtlenku wodoru pod wpływem enzymu peroksydazy.

Oprócz efektów ochronnych, eozynofile mają również działanie patologiczne, uwalniając duże białko zasadowe i eozynofilowe białko kationowe.

Duże podstawowe białko granulatu eozynofili uszkadza komórki nabłonka rzęskowego błony śluzowej oskrzeli, co naturalnie zakłóca transport śluzowo-rzęskowy. Ponadto, pod wpływem dużego podstawowego białka z granulocytów eozynofilowych, aktywowane jest uwalnianie histaminy z granulki komórek tucznych, co pogarsza odpowiedź zapalną.

Eozynofilowe białko kationowe aktywuje układ kalikreina-kinina, tworzenie fibryny i jednocześnie neutralizuje działanie przeciwzakrzepowe heparyny. Te działania mogą sprzyjać zwiększonej agregacji płytek i zaburzeniu mikrokrążenia w płucach.

Eozynofile w dużych ilościach są również przydzielane prostaglandyny E2 i R, które mają regulacyjny wpływ na procesy zapalne i odpornościowe.

Zatem główne patogenetyczne mechanizmy rozwoju eozynofilii płucnej w ogóle i prostej eozynofilii płucnej (zespół Lefflera) w szczególności są związane z funkcjonalną aktywnością eozynofilów nagromadzonych w układzie oskrzelowym. Punktem wyjścia rozwoju eozynofilowego zapalenia pęcherzyków płucnych pod wpływem antygenu jest aktywacja układu dopełniacza w płucach z uwagi na fakt, że lokalna produkcja składników dopełniacza C3 i C5 jest możliwa w płucach. W przyszłości rozwija się reakcja immunokompleksowa (najczęściej) lub reakcja alergiczna typu bezpośredniego (zależna od IgE).

Główne patomorfologiczne cechy zespołu Lefflera to:

• wypełnianie pęcherzyków eozynofilami i dużymi komórkami jednojądrzastymi;
• infiltracja przegrody międzypęcherzykowej przez eozynofile, komórki plazmatyczne, komórki jednojądrzaste;
• infiltracja naczyń eozynofilami;
• tworzenie agregatów płytek krwi w złożu mikrokrążkowym, ale bez objawów martwiczego zapalenia naczyń i rozwoju ziarniniaków.

Objawy eozynofilii płucnej

Pacjenci cierpiący na syndrom Loeffler, zapewniając wystarczającą ilość typowych dolegliwości suchego kaszlu (czasami z plwociny „kanarek” color), osłabienie, zmniejszenie wydajności, znaczący pocenie się, gorączka (zwykle nie powyżej 38 ° C). Niektórzy pacjenci skarżą się na ból w klatce piersiowej, gorzej z kaszlem i oddychaniem (zwykle z zespołem Lefflera i suchym zapaleniem opłucnej). Pojawienie się krwioplucia jest możliwe w przypadku infekcji robakami (faza migracji larw i ich wejście do płuc). Być może pojawienie się swędzenia skóry, nagły i nawracający obrzęk Quincka, pokrzywka. Jednak często choroba przebiega bezobjawowo i jest wykrywana tylko wtedy, gdy pacjent jest losowo badany z jakiegokolwiek innego powodu.

Ogólny stan pacjentów jest w większości przypadków zadowalający. W badaniu fizykalnym płuc określa się stłumienie dźwięku uderzeniowego na obszarze infiltracji. W tej samej strefie na tle osłabionego oddechu pęcherzykowego słychać wilgotne, drobno bąbelkowane rzęsy. W połączeniu z "lotnym" naciekiem eozynofilowym i suchym (fibrynowym) zapaleniem opłucnej dochodzi do tarcia opłucnowego. Typowa szybka dynamika (szybki spadek i zanik) objawów fizycznych.

Dane laboratoryjne

1. Ogólny test krwi - cecha charakterystyczna - eozynofilia, łagodna leukocytoza, prawdopodobnie wzrost ESR.
2. Biochemiczna analiza krwi - wzrost zawartości seromukoidu, kwasów sialowych, fibryny (jako przejawu niespecyficznego biochemicznego "zespołu zapalnego"), poziom a2 i y-globulin rośnie rzadziej.
3. Badania immunologiczne - możliwe jest zmniejszenie liczby supresorów limfocytów T, zwiększenie poziomu immunoglobulin, pojawienie się krążących kompleksów immunologicznych, ale zmiany te nie są regularne.
4. Ogólna analiza moczu - bez istotnych zmian.
5. Ogólne badanie kliniczne plwociny - w badaniu cytologicznym stwierdzono dużą liczbę eozynofili.

Badania instrumentalne

1. Badanie rentgenowskie płuc. W płucach wykrywa się niejednorodne, rozmyte ogniska infiltracji o różnych rozmiarach. Są zlokalizowane w kilku segmentach jednego lub obu płuc, u niektórych pacjentów miejsce infiltracji jest małe i może zajmować tylko jeden segment. Najbardziej charakterystyczną cechą tych nacieków jest ich "lotność" - po 7-8 dniach nacieki rozpuszczają się, w rzadkich przypadkach utrzymują się przez 3-4 tygodnie, ale następnie całkowicie zanikają. U niektórych pacjentów wzmocnienie układu płucnego może utrzymywać się przez 3-4 dni w miejscu zaniknięcia nacieku. "Zmienność" nacieku jest główną różnicową cechą diagnostyczną, która odróżnia tę chorobę od zapalenia płuc i gruźlicy płuc. Jeśli zespół Loefflera jest wynikiem zakażenia wywołane przez robaki, tworzenie ognisk w niszczeniu tkanki płuc spowolnić ich zaniku, a u niektórych pacjentów z tworzeniem cyst przez odkładanie się soli wapnia.
2. Badanie funkcji wentylacji płuc. Z reguły nie ma znaczących naruszeń funkcji oddychania zewnętrznego. Przy rozległych naciekach w płucach można zaobserwować umiarkowaną niewydolność oddechową typu mieszanego typu ograniczającego obturację (zmniejszone żEL, FEV1).

Przebieg prostej eozynofilii płucnej jest korzystny, nie obserwuje się powikłań, następuje całkowite wyleczenie. Jeśli nie można wyeliminować alergenu, możliwy jest nawrót choroby.

Program ankietowy

1. Ogólne badania krwi, moczu, kału (dla robaków pasożytniczych), plwociny (analiza cytologiczna).
2. Biochemiczne badanie krwi - oznaczanie zawartości seromukoidu, kwasów sialowych, fibryny, białka całkowitego, frakcji białkowych.
3. Badania immunologiczne - oznaczanie zawartości limfocytów B i T, subpopulacji limfocytów T, immunoglobulin, krążących kompleksów immunologicznych.
4. EKG.
5. Radiografia płuc w trzech projekcjach.
6. Spirografia.
7. Badanie alergologiczne w celu wykrycia uczulenia na pyłki, alergeny pokarmowe, grzybowe, robakobójcze, lecznicze i inne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],