Złośliwe nadciśnienie tętnicze

Nadciśnienie złośliwe - ciężkie nadciśnienie z obrzękiem brodawki nerwu wzrokowego lub obszernych wydzielin (często krwotoki) na dnie, na początku i szybko postępującej choroby nerek, serca, mózgu. Ciśnienie tętnicze zwykle znacznie przekracza 220/130 mm Hg.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia

Złośliwe nadciśnienie tętnicze, jako forma nadciśnienia tętniczego, nie jest często obserwowana (do 1% pacjentów). Pierwotnie złośliwa choroba nadciśnieniowa jest obecnie niezwykle rzadka (0,15-0,20% wśród wszystkich osób z chorobą nadciśnieniową). Głównie pacjenci płci męskiej są chorzy w wieku do 40 lat, po 60 latach częstość występowania jest znacznie zmniejszona, a w wieku 70 lat choroba jest rzadko rejestrowana.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Przyczyny nadciśnienie złośliwe

Nadciśnienie tętnicze dowolnej natury (nadciśnienie lub objawowe nadciśnienie tętnicze) może nabrać cech złośliwości w procesie rozwoju. Najczęstsze przyczyny nadciśnienia złośliwego to:

• choroby miąższu nerek (szybko postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych);
• terminalna niewydolność nerek;
• zwężenie tętnicy nerkowej;
• nadciśnienie tętnicze u palaczy.

W niektórych przypadkach, nadciśnienie złośliwe mogą rozwijać się w patologii wewnątrzwydzielniczego (guz chromochłonny, zespół Conna, nowotwór reninsekretiruyuschie), kobiety w późnym okresie ciąży i / lub po początkowym okresie po porodzie. Taki rozwój obserwuje się głównie u nieleczonych lub niedostatecznie leczonych pacjentów.

W odróżnieniu od innych form nadciśnienia, w których ma miejsce stopniowe przegrupowania tętniczki elastofibroplasticheskaya powodują rozwój nadciśnienia złośliwego wystają ostra niewydolność nerek tętniczek zmiany w rozwoju zwyrodnienie włóknikopodobne martwicy. W przypadku złośliwego nadciśnienia tętniczego tętniczki nerkowe są często całkowicie zatarte w wyniku rozrostu błony wewnętrznej, rozrostu mięśni gładkich i odkładania fibryny w nekrotycznej ścianie naczynia. Zmiany te prowadzą do naruszenia lokalnej autoregulacji przepływu krwi i rozwoju całkowitego niedokrwienia. Z kolei niedokrwienie nerek prowadzi do rozwoju niewydolności nerek.

Jako czynnik odpowiedzialny za ostre zmiany w naczyniach krwionośnych w złośliwym nadciśnieniu tętniczym rozważa się stres hormonalny prowadzący do niekontrolowanej syntezy hormonów zwężających naczynia krwionośne i objawiający się:

• gwałtowny wzrost hormonu skurczu naczyń krwi (hormon układu renina-angiotensyna-aldosteron śródbłonka pressor hormonu, wazopresyny, katecholamin, prostaglandyny i frakcje presyjne tak dalej);
• zaburzenia wodno-elektrolitowe z rozwojem hiponatremii, hipowolemii i często hipokaliemii;
• rozwój mikroangiopatii.

Często nadciśnieniu złośliwemu towarzyszy uszkodzenie erytrocytów przez nici fibryny z rozwojem niedokrwistości hemolitycznej z mikroangiopatią. Jednocześnie zmiany morfologiczne w naczyniach krwionośnych ze złośliwym nadciśnieniem tętniczym z adekwatnym i stałym leczeniem przeciwnadciśnieniowym są potencjalnie odwracalne.

[12], [13], [14], [15], [16],

Objawy nadciśnienie złośliwe

Złośliwe nadciśnienie tętnicze charakteryzuje się nagłym początkiem i szybkim postępem wszystkich objawów choroby. Charakterystyczny jest wygląd pacjentów: skóra jest blada, z ziemistym odcieniem. Często występują objawy nadciśnienia złośliwego, takie jak dolegliwości dyspeptyczne, szybkie zmniejszenie masy ciała aż do  charłactwa. Ciśnienie tętnicze utrzymuje się stale na bardzo wysokim poziomie (200-300 / 120-140 mm Hg). Tendencja do zwiększania ciśnienia pulsu; rytm okołodobowy zmian ciśnienia tętniczego (zanikają okresy nocnego spadku ciśnienia tętniczego). Często rozwija się hipertoniczna encefalopatia, przejściowe zaburzenia krążenia mózgowego z odpowiednią kliniką.

Klęska serca zwykle przebiega zgodnie z typem niewydolności lewej komory, z częstym rozwojem obrzęku płuc. Gdy badania echokardiograficzne ujawniają oznaki przerostu i poszerzenia lewej komory serca.

Ważnym klinicznym i diagnostycznym kryterium nadciśnienia złośliwego są zmiany w dnie oka, objawiające się krwotokami, wysiękami, obrzękiem dysku nerwu wzrokowego. Nagłą utratę wzroku obserwuje się w jednym lub obu oczach, które rozwijają się w wyniku krwotoków lub innych zmian w siatkówce.

Formularze

Na obecnym etapie nadciśnienia złośliwego jest uważana za postać choroby nadciśnieniowej lub nadciśnienie objawowego niezależnych postaciach choroby, po raz pierwszy opisaną przez Volhard i Farom 1914 i badano szczegółowo EM Tareev w połowie XX wieku.

[17], [18], [19], [20]

Diagnostyka nadciśnienie złośliwe

Diagnostyka laboratoryjna nadciśnienia złośliwego

Uszkodzenie nerek charakteryzuje się rozwojem białkomoczu (rzadko występuje zespół nerczycowy), spadkiem względnej gęstości moczu, zmianami w osadach moczu (często erytrocyturią). Wraz ze spadkiem ciśnienia krwi zmniejsza się nasilenie zespołu moczowego. Skąpomocz, zwiększająca azotemię, anemia, odzwierciedla wczesny i szybki rozwój terminalnej niewydolności nerek, chociaż zmarszczki nerek wykrywane są tylko u niektórych pacjentów. Często nadciśnienie złośliwe rozwija się w ostrej niewydolności nerek.

Rozpoznanie nadciśnienia złośliwego obejmuje wykrycie  niedokrwistości, często z elementami hemolizy, fragmentacją erytrocytów i retikulocytozą; koagulopatia według rodzaju rozsianej koagulacji naczyniowej z rozwojem małopłytkowości, pojawienie się produktów degradacji fibryny we krwi i moczu; ESR często wzrasta. Większość pacjentów ma wysoką aktywność reninową osocza i podwyższoną zawartość aldosteronu.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Leczenie nadciśnienie złośliwe

Nadciśnienie złośliwe uważa się za nagły przypadek. Wstępne leczenie nadciśnienia złośliwego - obniżenie ciśnienia krwi w ciągu 2 dni do 1/3 pierwotnego poziomu, skurczowe ciśnienie krwi nie powinny zmniejszać poniżej 170 mmHg i rozkurczowe ciśnienie krwi - poniżej 95-110 mm Hg. W tym celu stosuje się szybko działające środki przeciwnadciśnieniowe podawane dożylnie przez kilka dni. Dalszy spadek ciśnienia krwi należy wykonywać powoli (przez kilka następnych tygodni) i ostrożnie, aby uniknąć hipoperfuzji narządów i dalszego pogorszenia ich funkcji.

Leczenie nadciśnienia złośliwego: leki do podawania dożylnego

Do podawania dożylnego można stosować kilka leków.

Nitroprusydek sodu podaje się przez długi czas (3-6 dni) z szybkością 0,2-8 μg / kg na minutę z miareczkowaniem dawki co 5 minut. Konieczne jest ciągłe i dokładne monitorowanie ciśnienia krwi i szybkości podawania leku.

Nitrogliceryna (wprowadzone w ilości 5-200 g / min) - lekiem z wyboru w leczeniu nadciśnienia tętniczego w zawale serca, niestabilnej dusznicy bolesnej, wieńcowego w ciężkiej niewydolności lewej komory.

Diazoksyd jest podawany dożylnie w dawce 50-150 mg, całkowita dawka nie powinna przekraczać 600 mg / dobę. Lek jest kontynuowany przez 4-12 godzin, leku nie można stosować, jeśli nadciśnienie złośliwe jest powikłane zawałem mięśnia sercowego lub złuszczającym tętniakiem aorty.

Może dożylnego z inhibitorem konwertazy w dawce 0,625-1,25 mg co 6 godzin. Dawka jest zmniejszana o połowę w połączeniu ze środkiem moczopędnym lekiem lub niewydolności nerek. Lek jest wskazany w przypadkach ciężkiej niewydolności serca; Nie można go stosować u pacjentów z obustronnym zwężeniem tętnic nerkowych.

Labetolol, który ma blokadę alfa i beta adrenergiczną, podaje się w bolusie w dawce 20-40 mg co 20-30 minut przez 2-6 h. Całkowita dawka powinna wynosić 200-300 mg / dobę. Podczas wprowadzenia może wystąpić skurcz oskrzeli lub niedociśnienie ortostatyczne.

Czasami werapamil jest skuteczny przy zastrzyku dożylnym w dawce 5-10 mg. Wewnątrz lub dożylnie stosuje się Fosemide jako natriuretyczny. Dodatkowo można zastosować plazmaferezę i ultrafiltrację.

Leczenie nadciśnienia złośliwego: leki do podawania doustnego

Jeśli to intensywne leczenie nadciśnienia złośliwego prowadzono przez 3-4 dni, osiągnąć pożądany rezultat, to jest możliwość próby, aby przejść do leczenia za pomocą leków doustnie, zazwyczaj z zastosowaniem co najmniej trzech różnych grup leków hipotensyjnych, wybranie dawki dla dalszego powolnego spadku ciśnienia krwi.

Podczas przydzielania leki przeciwnadciśnieniowe powinna jednoznacznie określić przyczynę rozwoju nadciśnienia złośliwego (renoparenhimatoznaya, nerkowe, złośliwe nadciśnienie z powodu zaburzeń endokrynologicznych, choroby niedokrwiennej nerek, i tak dalej), stanu nerek, chorób współistniejących na rachunek zalety i wady każdej grupy leków przeciwnadciśnieniowych i określenie możliwości ich skojarzonego stosowania.

Prognoza

Należy pamiętać, że skuteczne przeciwnadciśnieniowe leczenie nadciśnienia złośliwego determinuje rokowanie pacjentów z nadciśnieniem złośliwym. Wskaźnik przeżycia nieleczonych pacjentów w ciągu 1 roku wynosi zaledwie 20%, natomiast w przypadku odpowiedniego leczenia 5-letnie przeżycie przekracza 90%.

[27], [28]