Atrezja nozdrzy tylnych

Całkowity brak naturalnych otworów w różnych strukturach anatomicznych ciała nazywa się atresją (od greckiego A - zaprzeczenie czegoś, daty - otwieranie). Atrezja Choanal oznacza brak sparowanych otworów w tylnej części przejścia nosowego - tylne fragmenty nosa, które łączą jamę nosową z nosowo-nosorczą. [1]

Epidemiologia

Częstotliwość tej wady rozwojowej wynosi jeden przypadek na 5-8 tysięcy urodzeń żywych (według innych danych, trzech przypadków na 10 tysięcy), aw 65% przypadków dzieci rodzą się z jednostronną atrezją choanal.

W tym samym czasie w 60–75% przypadków dwustronnej atresji noworodki mają jednoczesne wady rozwojowe - inne anomalie czaszkowe. Ponadto Statistics zauważa prawie 8% przypadków rodzinnych.

Według niektórych doniesień do 30% pacjentów ma zespół Atrezji Choanal. [2]

Przyczyny atrezja nozdrzy tylnych

Ponieważ Choa Atresia u noworodka jest wrodzoną patologią, jej przyczyny są związane z zakłóceniem struktur nosa podczas embrionalnego okresu rozwoju wewnątrzmacicznego. W wyniku tych zaburzeń kostna/chrzęstna przegroda lub, bardziej rzadko, włóknista (tkanka łączna) pozostaje między jamą nosową (cavum nasi) a górną częścią nosogarytmicznej (Pars nosalis pharyngis).

Należy wziąć pod uwagę czynnik genetyczny, szczególnie w obecności kompleksu wad rozwojowych, takich jak wrodzony zespół ładunku lub asocjacja ładowania -z anomalii błon oka, aury, przeciągu, genitalii itp. Wrfrgenitalne syndromy kraniofacialnego (kraniofacicznego) Dysostosy lub kraniosyngetyza (Przedwczesne fuzję jednego lub więcej szwów czaszkowych) spowodowane mutacjami genowymi, w których występuje anomalia nosogarytmicznych i tylnych fragmentów nosowych, obejmują także zespół zespół Treacher Collins; Alfie, DiGeorgi, zespoły aperta; zespół Edwardsa; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss Syndromes; zespół alkoholu płodowego (zespół alkoholu płodu).

Podczas deformowania polipowatą nosa rozwija się u dzieci i młodych dorosłych istnieje zwężenie choanalne, to znaczy ich nienormalne zwężenie, które można zdefiniować jako zwężenie dróg oddechowych w tylnym regionie choanalnym, nosowo-gnicia.

Zatem w otolaryngolologii nabyty Atrezja Choanal-wtórna zwężenie przednia i tylna wnęka nosowa wraz z tworzeniem się włóknistej przegrody-jest również również rozpoznawane. Ten warunek może być wynikiem kiły, tocznia rumieniowatego systemowego, trauma zatok paranazowych, interwencja chirurgiczna, a także w wyniku radioterapii nowotworów złośliwych guzów nosowo-parodnych.

Jednak Atrezja Choanal jest klasyfikowana przez ekspertów medycznych jako wrodzona patologia, a praktykujący otolaryngologów powinien odróżnić ją od zwężenia tylnych fragmentów nosowych, co nie powoduje całkowitej niedrożności.

Jednostronna atrezja jest dwukrotnie powszechna: odpowiednio Atrezja Choanal lub lewostronna atresja. [3]

Czynniki ryzyka

Oprócz nieprawidłowości genetycznych różne ekspozycje embrionotoksyczne i czynniki środowiskowe są uznawane za czynniki ryzyka atresji nosa dystalnej foramen.

Zatem wyższe ryzyko tej anomalii u płodu może być narażone na wyczekiwane matki, które przyjmowały leki grupy tioamidowej w nadczynności tarczycy podczas ciąży (w celu zmniejszenia poziomu hormonów tarczycy). W takich przypadkach zarodek może nie mieć hormonów tarczycy, które negatywnie wpływa na morfogenezę narządów górnych oddechowych.

Ponadto w badaniach wykazały potencjalny związek noworodkowej atrezji choanalnej z dużymi dawkami witaminy B12, B3 (PP), D i cynku podczas ciąży. Alkohol, dym tytoniowy i kofeina mają niezwykle negatywny wpływ na rozwój struktur czaszkowych płodu. [4]

W latach 2010-12 wzrost urodzeń z atrezją Choanal w Stanach Zjednoczonych z powodu narażenia kobiet w ciąży na chemikalia stosowane w leczeniu upraw.

Czytaj więcej:

• Wpływ toksycznych substancji na ciążę i płód
• Herbicydy mogą wywołać rzadkie choroby

Patogeneza

Choans (łacińska. Choane (łacińska: lejek) to otwory prowadzące od wnęka nosowa do nosowo-nosorożca, ograniczona w środku przez gniazdo (krawędź płytki kostnej); bone bone -z tyłu i za tym; boki i od dołu - palatine Bone (jego pozioma płyta).

Tworzenie Choanae, pochodzącego z łuków skrzelowych zarodka, rozpoczyna się w czwartym tygodniu ciąży (i trwa do ósmego tygodnia) z migracją nerwowych komórek grzebienia do grzbietowych fałd nerwowych. Następnie pionowo ułożony fałd nabłonkowy (błona oronazalna) między dachem pierwotnej jamy ustnej a procesami nosowymi (placoda nosalis) na bocznej powierzchni pęknięć głowy. Procesy nosowe pogłębiają się w mezoderm, co prowadzi do tworzenia się dolnej nosa, a następnie do pierwotnego (prymitywnego) choanae.

Teoretycznie patogeneza wrodzonej anomalii atrezji choanalnej może wynikać z zachowania błony gardła policzno-gardłowego (policzkowego), cienkiej warstwy komórek ektodermy i entodermy obejmującej „otwór doustny” zarodka powyżej granicy czaszki. Membrana ta powinna performować się w szóstym tygodniu ciąży, ale z nieznanych powodów może nie, powodując wady ustno-twarzowe, takie jak podniebienie rozszczepu i atrezja choanalna.

Możliwe również: zachowanie błony bukonazowej (cienka warstwa tkanki nabłonkowej, która powinna rezorować w siódmym tygodniu ciąży); Nieprawidłowe przyleganie tkanki mezodermalnej w obszarze Choanas; Miejscowe zaburzenie migracji komórek mezenchymalnych wzdłuż grzebienia nerwowego, prowadzące do wad w tworzeniu wystawowego frontonazowego zarodka części głowy i jej konsekwencjach.

Ale żadne założenia dotyczące mechanizmu rozwoju tylnej atresji nosa nie ma jak dotąd dowodów.

Objawy atrezja nozdrzy tylnych

Noworodki oddychają przez nos, ponieważ ich epiglottis jest wyższy (w porównaniu z dorosłymi), a krtani wznosi się podczas połykania, dotykając nosogardzieli i zamyka się między miękkim podniebieniem a bokami nosogarytmicznej. A zdolność do oddychania przez usta pojawia się 4-6 tygodni po urodzeniu - po obniżeniu krtani.

Dlatego klasyczne objawy wykazywane przez obustronną atrezję choanalną u noworodków są spowodowane całkowitym upośledzeniem funkcji oddechowej.

Na przykład niemowlę ma cykliczną sinicę wskazującą epizody uduszenia: żywa skóry, która maleje podczas płaczu (gdy dziecko otwiera usta szeroko i oddycha i oddycha) i powtarza się, gdy płacze, a niemowlę zamyka usta. W takich przypadkach wymagana jest pogotowie ratunkowe - intubacja tchawicy lub tracheotomia.

Atrezja jednostronna (tj. Brak tylko jednego tylnego fragmentu nosa) jest często wykrywana w późniejszym życiu (w wieku 5-10 miesięcy lub znacznie później), a jej pierwsze znaki są jednostronne nosowe przekrwienie. Ponadto istnieje trwałe rozładowanie od jednego nozdrza - rhinorrhea, chrapanie i stridor (hałaśliwe oddychanie), a także przewlekłe zapalenie zatok. [5]

Komplikacje i konsekwencje

Dwustronna Atrezja Choanal prowadzi do ostrego zespół noworodka stresu oddechowego z powodu całkowitej niedrożności dróg oddechowych nosowych.

Konsekwencje i powikłania jednostronnego atrezji: zniekształcenie proporcji twarzy, upośledzony wzrost górnych i dolnych szczęk oraz tworzenie się ukąszenia patologicznego - z powodu niewłaściwego rozwoju czaszkowego; Pojawienie się obturacyjna bezdechowa noc i inne problemy oddechowe związane z upośledzonym funkcjonowaniem górnych dróg oddechowych. [6]

Diagnostyka atrezja nozdrzy tylnych

Jeśli podejrzewa się dwustronna noworodkowa atrezja choanalna, wstępna diagnoza kliniczna jest postawiona przez neonatologa w nagłych wypadkach poprzez wstawienie rurki nosowoczelniczej przez jamę nosową niemowlęcia. Podejrzenie tej wrodzonej anomalii potwierdza się, jeśli nie można wstawić cewnika.

Aby potwierdzić diagnozę, konieczne jest obrazowanie: endoskopia (badanie) jamy nosowej, CT nosa, zatok paranazowych i struktur kości paranazowych.

Jednostronna Atrezja Choanal jest najczęstszą formą i może nie mieć powiązanych wad wrodzonych, więc nie można jej zdiagnozować bezpośrednio po urodzeniu.

W jednostronnej atrezji przeprowadzana jest również diagnostyka instrumentalna: nosorożca przednia i tylna; endoskopia jamy nosowej i tomografii komputerowej nosowej; Rhinomanometria - studium nosowej funkcji oddechowej.

Diagnostyka różnicowa

Diagnoza różnicowa obejmuje problemy z oddychaniem nosa, które mogą być spowodowane: odchyloną przegrodą nosową lub zwichnięcie chrząstki; Zwężenie jamy nosa i wrodzona przerost kości dolnych nosowych; izolowane zwężenie nosa w kształcie gruszki (przednie ograniczenie kostne szkieletu nosa); Polip anthrochoanalny, torbiel dermoidalny jamy nosowej lub torbiel nosowo-nosowy; Hemangioma lub garmatoma nosa.

Leczenie atrezja nozdrzy tylnych

W przypadku Atrezji Choanal wykonuje się jedynie leczenie chirurgiczne przez transnazową resekcję endoskopową i choanoplastykę z wcześniejszym CT lub MRI w jamie nosowej w celu przywrócenia ich drożności.

Interwencja chirurgiczna dla dwustronnej atrezji choanalnej jest zwykle wykonywana w ciągu pierwszych trzech miesięcy życia, aw przypadkach jednostronnej atrezji, po tym, jak dziecko ma dwa lata. [7]

Wszystkie szczegóły w publikacji - przywrócenie Choanal Atresia

Zapobieganie

Biorąc pod uwagę znane czynniki ryzyka tej wady wrodzonej, środki zapobiegawcze można uznać za właściwe leczenie ciąży i ekstremalną ostrożność w przepisywaniu wszelkich leków matkom.

A odpowiedzialne pary mają sposób na zapobieganie dziecku z genetycznie zdeterminowanym zespołem, takim jak poradnictwo medyczne-genetyczne.

Prognoza

Dwustronna Atrezja Choanal zagraża życiu dla noworodka, ale z terminowym i skutecznym leczeniem i bez związku z zespołami wrodzonymi, prognozy jest zwykle uważane za dobre.

Książki o atrezie Choanae

1. Pediatric Otolaryngoology: Zasady i Practice Pathways ” - autor: Christopher J. Hartnick i in. (Rok wydania: 2015)
2. „Scott-Brown's Otorhinolaryngoology, Head and Neck Surgery” - Autor: John C Watkinson i in. (Rok publikacji: 2020)
3. „Cummings Otolaryngolology: Head and Neck Surgery” - Autor: Paul W. Flint i in. (Rok wydania: 2020)
4. „ENT: Przewodnik wprowadzający i praktyczny” - Autor: Sharan K. Naidoo (rok wydania: 2018)

Zastosowana literatura

1. Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorhinolaryngoology. Podręcznik narodowy. Geotar-Media, 2022.
2. Wrodzona Atrezja Choanal u dzieci. Podręcznik dla studentów medycyny. Kotova E.N., Radtsig E.YU. 2021