Dysfunkcja kanałów

Nefropatia, charakteryzująca się głównie zaburzeniem procesów transportu, z reguły przy zachowanej funkcji filtracyjnej nerek, dysfunkcji kanalików nerkowych.

Przyczyny dysfunkcje kanalików

Większość dysfunkcji kanalikowych jest pierwotna, uwarunkowana genetycznie; objawy dysfunkcji kanalikowych zwykle rozwijają się w dzieciństwie. Dysfunkcje kanalikowe uwarunkowane genetycznie są spowodowane mutacjami, które powodują zmiany w strukturze białek nośnikowych błony, funkcjonalną niewydolność białek błonowych i zmiany wrażliwości komórek nabłonka kanalikowego na działanie hormonów.

Jednakże w niektórych chorobach obserwuje się wtórne zaburzenia czynności kanalików.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Formularze

Klasyfikacja dysfunkcji cewkowych

• Glukozuria.
• Aminoacyduria:
  • aminoacyduria z wydalaniem cystyny lub dwuzasadowych aminokwasów;
  • aminoacyduria z wydalaniem neutralnych aminokwasów;
  • iminoglicynuria i glicynuria;
  • aminoacyduria z wydalaniem aminokwasów dikarboksylowych.
• Zaburzone wchłanianie zwrotne fosforanów.
• Kwasica kanalikowa nerkowa:
  • proksymalny;
  • dystalny.
• Zespół Fanconiego.
• Cukrzyca prosta moczowa.
• Dysfunkcja cewek nerkowych z hipokaliemią.

Dysfunkcje kanalikowe dzielimy ze względu na lokalizację – przeważa zajęcie kanalika proksymalnego lub dystalnego.

W przypadku dysfunkcji kanalikowej zwykle podaje się nazwę substancji i/lub jonu, których transport jest zaburzony (izolowana glukozuria, cystynuria).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]