Lipomatoza trzustki

Naciek tłuszczowy, stłuszczenie lub lipomatoza trzustki to nagromadzenie tłuszczu (lipidów) w jej miąższu.

Rozlane zmiany trzustkowe typu lipomatoza – ze stopniowym zastępowaniem tkanki miąższowej przez tkankę tłuszczową – nazywane są także dystrofią tłuszczową lub niealkoholową stłuszczeniową chorobą trzustki. W większości przypadków choroba przebiega bezobjawowo i tylko w niektórych rzadkich przypadkach lipomatoza lub wymiana tłuszczu w skrajnym stopniu mogą prowadzić do zewnątrzwydzielniczej niewydolności trzustki.

Trzustka jest gruczołem wydzielania wewnętrznego i zewnątrzwydzielniczego. Część zewnątrzwydzielnicza stanowi około 80 procent całego gruczołu i składa się głównie z dwóch różnych typów komórek: komórek groniastych (głównie wydzielających enzymy trawienne) i komórek przewodowych (głównie wydzielających płyny i elektrolity). Składnik hormonalny obejmuje typowe wysepki Langerhansa, które zawierają kilka typów komórek rozproszonych w tkance zewnątrzwydzielniczej. [1]

Lipomatoza i stłuszczenie trzustki są najczęstszymi łagodnymi stanami patologicznymi dorosłej trzustki. [2], [3]Klasycznie zjawisko to powoduje narastającą hipodensję trzustki w badaniu CT i typową hiperechogeniczność w badaniu USG.

Nagromadzenie tłuszczu w trzustce (lipomatoza) i zastąpienie różnych obszarów trzustki tłuszczem (zastąpienie tłuszczu) otrzymało różne synonimy: lipomatoza trzustki, wymiana tłuszczu, naciek tłuszczowy, stłuszczenie trzustki, tłuszczakowy przerost rzekomy, niealkoholowe włókno tłuszczowe . choroba trzustki i stłuszczenie trzustki. Te synonimy są źródłem nieporozumień.

Na podstawie różnych wyników badań obrazowych można skłaniać się do określenia „naciek tłuszczakowy”, gdy wysepki gruczołowe trzustki wydają się oddzielone przez tkankę tłuszczową lub gdy gęstość (CT), echogeniczność (ultradźwięki) lub sygnał (MRI) są rozproszone. zmodyfikowany. Kiedy wydaje się, że wyspy trzustkowe zniknęły lub zostały w znacznym stopniu zastąpione tłuszczem, bardziej prawdopodobne jest, że preferowana będzie tak zwana „zamiennik tłuszczu”.

Podobnie można skłaniać się do używania terminu „naciek tłuszczakowaty”, gdy proces wydaje się odwracalny, i rezerwowania terminu „zastąpienie tłuszczu” dla przypadków wykazujących prawdopodobny nieodwracalny zanik wysp gruczołowych. [4]

Epidemiologia

Ze względu na brak standaryzowanych parametrów diagnostycznych epidemiologia tłuszczakowatości trzustki nie jest jednoznacznie określona. Według wyników niektórych badań, schorzenie to jest często wykrywane przypadkowo, z częstością sięgającą nawet 35%.

W przypadku otyłości ogólnej w prawie 70% przypadków rozpoznaje się stłuszczeniową chorobę trzustki. A u otyłych dzieci tłuszczakowatość trzustki obserwuje się w 20% przypadków skierowania do lekarza.

Przyczyny lipomatoza trzustki.

[12], [13]Stan ten jest powiązany z wieloma chorobami i stanami. Wiek i otyłość istotnie korelują ze stopniem nacieku tłuszczu w trzustce. (GIPJ) [6]W konsekwencji naciek tłuszczu zwykle koreluje bezpośrednio ze wskaźnikiem masy ciała (BMI) pacjenta. Dokładniej, istnieje lepsza korelacja pomiędzy GIIPF a wskaźnikiem tkanki tłuszczowej trzewnej, który jednak jest trudniejszy do oceny niż BMI czy masa ciała pacjenta. Innymi słowy, ilość trzewnej tkanki tłuszczowej jest lepszym wskaźnikiem i predyktorem GIJI trzustki niż samo BMI.

Do głównych przyczyn tłuszczakowatości trzustki należą:

• Nieładmetabolizm tłuszczów;
• otyłość brzuszna z nagromadzeniem tłuszczu trzewnego;
• Zespół metaboliczny(wpływający na rozkład adipocytów trzustki – komórek tłuszczowych); [7]
• nadmierny poziom lipidów (lipoprotein) we krwi -dyslipidemia lub hiperlipidemia;
• Hipercholesterolemia;
• cukrzyca; [8]
• Przewlekłe zapalenie trzustki z zanikiem komórek groniastych;
• Izolowana amyloidoza wysp trzustkowych;
• Zwężenie przewodu trzustkowego (wrodzone, a także spowodowane obecnością złogów wewnątrzprzewodowych lub guza); [9]
• zespoły wrodzone, takie jak te związane z mutacją w genie enzymu lipazy karboksyestrowejMODY-cukrzyca typ 8.
• Duży naciek tłuszczu w trzustce jest także najczęstszym obrazem tomografii komputerowej u młodzieży i dorosłych chorych na mukowiscydozę.[10], [ 12], [11]

Natomiast tłuszczakowatość trzustki u dziecka może wiązać się z niedożywieniem i ciężką dystrofią (kwashiorkor), z genetycznie uwarunkowanym zaburzeniem metabolizmu tłuszczów (choroba Wolmana),Zespół Schwachmana-Daimonda, zespół Johanssona-Blizzarda,nadczynność kory nadnerczy u dzieci (Zespół Cushinga),zespół podwzgórzowy młodzież w okresie dojrzewania.

Czynniki ryzyka

Do czynników ryzyka gromadzenia się tłuszczu w trzustce zalicza się:

• Starszy wiek (starzenie się + zmiany hormonalne);
• wysoko-tłuszczowa dieta;
• otyłość z BMI (wskaźnik masy ciała) ≥ 30;
• insulinooporność;
• przewlekłe nadużywanie alkoholu;
• nadciśnienie lub hiperlipidemia;
• przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B;
• zakażenie reowirusem i HIV;
• narażenie na toksyny.

Patogeneza

Mechanizm rozwoju nacieku tłuszczowego trzustki nie został w pełni poznany. Według ekspertów głównymi ogniwami patogenezy tej choroby są dysfunkcja tkanki tłuszczowej w przebiegu otyłości oraz redystrybucja tłuszczu z naciekiem trójglicerydów do miąższu, co początkowo powoduje przerost i rozrost komórek gruczołów.

Głównym objawem dysfunkcji tkanki tłuszczowej jest zwiększone różnicowanie prekursorów komórek tłuszczowych (preadipocytów) w dojrzałe adipocyty, a w trzustce lipidy gromadzone są głównie w adipocytach. Jednak ektopowe złogi tłuszczu mogą również tworzyć się w postaci kropelek tłuszczu w komórkach groniastych (wydzielających enzymy trawienne) trzustki, powodując ich obumieranie wraz z zastąpieniem przez komórki tłuszczowe, co jest zasadniczo częściową atrofią i tłuszczakowatością trzustki.

Ponadto tłuszcz może potencjalnie przedostać się do gruczołu (w tym do produkujących insulinę komórek β wysepek Langerhansa) z wolnych kwasów tłuszczowych krążących we krwi, spożycia tłuszczów oraz w procesie lipogenezy – konwersji glicerolu i tłuszczów kwasy w tłuszcz.

Jak wykazały badania, ważną rolę w stłuszczeniu trzustki odgrywa nie tylko nadmierne spożycie tłuszczów, ale także podwyższony poziom glukozy we krwi (hiperglikemia). Hiperglikemia spowalnia degradację kwasów tłuszczowych – ich mitochondrialne utlenianie, co powoduje gromadzenie się trójglicerydów w komórkach.

Przeczytaj także -Rozlane zmiany w trzustce

Objawy lipomatoza trzustki.

W większości przypadków początkowa lipomatoza trzustki - tłuszczakowatość pierwszego stopnia (ze zmianami do 25-30% gruczołu) - przebiega bezobjawowo, a pierwsze oznaki patologii pojawiają się, gdy rozlana lipomatoza miąższu trzustki obejmuje bardziej znaczące obszary narządu.

Zatem tłuszczakowatość trzustki drugiego stopnia określa się, gdy dotknięte jest do 60% jej miąższu, a następnie mogą pojawić się objawy niestrawności trzustkowej - z dyskomfortem i ciężkością w okolicy nadbrzusza po jedzeniu, przewlekłą biegunką, obecnością tłuszczu w kale (steatorrhea) i utrata masy ciała.

Gdy zajęte jest ponad 60% miąższu – stłuszczakowatość trzustki 3. stopnia – dochodzi do znacznej stłuszczakowatości trzustki, w której u pacjentów występuje zmniejszenie apetytu, wzmożona produkcja gazów jelitowych i wzdęcia brzucha, nudności i wymioty, może wystąpić ból w górnej części brzucha, gorączka i zwiększone tętno. [14]

Często dochodzi do skojarzenia tłuszczakowatości wątroby i trzustki: u około 50-80% pacjentów dochodzi do stłuszczenia wątroby i stłuszczenia wątroby, tj.stłuszczenie wątroby (lub dystrofia tłuszczowa wątroby) rozwijają się niemal jednocześnie.

Może również istniećpowiększenie wątroby - powiększenie wątroby i lipomatoza trzustki. [15]

Tylko kilka opisów przypadków wskazuje na bezpośredni związek między naciekiem tłuszczu w trzustce a zewnątrzwydzielniczą niewydolnością trzustki, a odpowiednie wykazanie tego związku nie zostało jeszcze ustalone. Konieczne są dalsze badania funkcjonalne w celu ustalenia dokładnego stopnia FI mogącego powodować objawową zewnętrzną niewydolność wydzielniczą.

Komplikacje i konsekwencje

Stłuszczeniowa choroba trzustki może powodować powikłania i mieć negatywne konsekwencje zdrowotne.

Odpowiadając na pytanie, jakie jest niebezpieczeństwo tłuszczakowatości trzustki, gastroenterolodzy i endokrynolodzy zauważają: stłuszczenie trzustki nie tylko powoduje rozwój zespołu niewydolności trawiennej, ale także wpływa na wydzielanie insuliny. Obecność nacieku tłuszczowego w trzustce >25% zwiększa prawdopodobieństwo rozwojucukrzyca typu 2 i uogólnioną miażdżycę.

Rozległy naciek tłuszczu w trzustce może prowadzić do stłuszczenia wątroby i rozwoju niealkoholowego stłuszczeniowego zapalenia wątroby. [16], [17]

Zewnętrzna dysfunkcja gruczołu może powodować rozwój przewlekłego zapalenia trzustki. Ponadto, zdaniem onkologów, u pacjentów z tłuszczakowatością trzustki występuje zwiększone ryzyko powstania nowotworu złośliwego - raka trzustki. [18]

Diagnostyka lipomatoza trzustki.

Podstawą rozpoznania tego schorzenia jest diagnostyka instrumentalna: USG jamy brzusznej, przezbrzusznaUSG trzustki, obrazowanie komputerowe i/lub rezonans magnetyczny. Lipomatozę trzustki w badaniu ultrasonograficznym rozpoznaje się na podstawie rozlanej hiperechogeniczności miąższu.

Uważa się, że przyczyna wyższej czułości ultradźwięków w wykrywaniu nieregularnych nacieków tłuszczowych w obrębie głowy jest związana z ogólnie wyższą czułością ultradźwięków w wykrywaniu subtelnych różnic w zawartości tłuszczu w różnych tkankach. Jest to częsta obserwacja również w wątrobie, w której USG łatwiej niż CT wykrywa hiperechogeniczny obszar ograniczonego stłuszczenia i hipoechogeniczny obszar tkanki podatnej na stłuszczenie. [19]

W badaniu ultrasonograficznym tłuszczakowatość trzustki wydaje się raczej hiperechogeniczna niż hipoechogeniczna, jak to zwykle obserwuje się w przypadku tłuszczaka. Powodem jest to, że o echogeniczności nie decyduje sama tkanka tłuszczowa, ale zmiany architektoniczne spowodowane rozwojem adipocytów w obrębie przegród międzydołkowych. Za hiperechogeniczność odpowiada naprzemienność granic gruczołów i tkanki tłuszczowej. [20]

I odwrotnie, im bardziej trzustka jest nacieczona lub zastąpiona tłuszczem, tym łatwiej jest zdiagnozować guz za pomocą tomografii komputerowej. Zatem CT staje się metodą z wyboru w przypadku masywnego nacieku tłuszczu w trzustce. [21]

Pacjenci poddawani są także badaniom krwi (ogólnym, na obecność enzymów trzustkowych, cholesterolu całkowitego i glukozy), badaniu moczu na obecność enzymów trzustkowych i coprogramowi.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa obejmuje nowotwory trzustki, zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka, przewlekłe zapalenie jelit i jelit, zespół złego wchłaniania.

Lipomatyczny pseudoprzerost trzustki

Lipomatous pseudohipertrofia (LHP) trzustki to szczególny przypadek lipomatozy trzustki, który prawdopodobnie był kontrowersyjnie uważany za rzadką, specyficzną i niezależną jednostkę chorobową. Tę sytuację nieproporcjonalnej wymiany całej trzustki przez zwiększenie ilości tkanki tłuszczowej i późniejszego powiększenia całego gruczołu po raz pierwszy opisał Hantelmann w 1931 roku; chorobę tę nazwano później pseudoprzerostem lipomatycznym.

Choroba jest uważana za bardzo rzadką, a jej konkretna etiologia pozostaje nieznana. [22]Zgłaszano związek z rzadkimi zespołami pediatrycznymi, takimi jak zespół Schwachmana-Daimona, Bannayana lub Johanssona-Blizzarda. Postulowano różne możliwe przyczyny, począwszy od anomalii wrodzonej po stan nabyty spowodowany uszkodzeniem przez czynniki zakaźne lub toksyczne lub przewlekłą niedrożność przewodów trzustkowych powodującą zanik i następczą wymianę tłuszczu. [23]Na tę ostatnią hipotezę wpływa fakt, że ilość tłuszczu jest rzeczywiście nieproporcjonalna, a także wykazanie w kilku artykułach prawidłowych przewodów trzustkowych. [24]Co więcej, resztkowe wysepki tkanki trzustkowej wydają się być całkiem zachowane lub przynajmniej nienaruszone. Zgłaszano również związek z przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu B i innymi przewlekłymi, zaniedbanymi zmianami w wątrobie. Sytuację tę rozpoznano u młodych pacjentów oraz u innych pacjentów bez otyłości, cukrzycy lub zapalenia trzustki. Cechy te prawdopodobnie podkreślają łagodny przebieg tej konkretnej choroby, który jednak może wiązać się ze znaczną dysfunkcją zewnątrzwydzielniczą trzustki.

Leczenie lipomatoza trzustki.

Leczenie tłuszczakowatości trzustki zależy od jej pochodzenia, ale dotychczas nie ma specyficznego leczenia tej patologii. Jednocześnie stosuje się zalecenia dotyczące leczenia stłuszczenia wątroby: redukcja masy ciała, aktywność fizyczna, ograniczenia dietetyczne. [25]Tak więc tabela dietetyczna 5 jest przepisana w przypadku tłuszczakowatości trzustki; o tej diecie i jej jadłospisie szczegółowo w publikacjach:

• Dieta w stłuszczeniowej hepatozie wątroby
• Dieta przy chorobie trzustki
• Przepisy na dietę nr 5

Korygując zewnętrzną niewydolność wydzielniczą trzustki, przeprowadza sięleczenie zespołu niewydolności trawiennej, stosując takie leki z grupy leków enzymatycznych jak Pancreatin, Panzinorm, Creon,Mezim, Penzital,Trawienie i inni.

Statyny (simwastatyna itp.) są stosowane w leczeniu dyslipidemii i hipercholesterolemii. Lek hipolipidemiczny Ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) wykazał zachęcające wyniki w zmniejszaniu całkowitego poziomu tłuszczu trzustkowego i trójglicerydów.

Do tej pory leczenie chirurgiczne może polegać nachirurgia bariatryczna - wykonanie laparoskopowej rękawowej resekcji żołądka (gastroplastyki). Zagraniczne doświadczenie kliniczne pokazuje, że po takim zabiegu u większości pacjentów następuje redukcja masy ciała, poprawa profilu lipidowego, zmniejszenie całkowitej objętości trzustki i jej zawartości tłuszczu.

Zapobieganie

Wprowadzanie zdrowych zmian w stylu życia i nawykach żywieniowych, a także regularne ćwiczenia mogą pomóc w zapobieganiu naciekaniu tłuszczu w trzustce.

Prognoza

Jeśli chodzi o jakość życia – jeśli tłuszczakowatość trzustki nie jest leczona – rokowanie jest złe: pacjent będzie nadal tracił na wadze, miał problemy z trawieniem i napady złego samopoczucia. Ale oczekiwana długość życia, przy braku powikłań (na przykład przewlekłego zapalenia trzustki lub raka trzustki), choroba ta ma niewielki wpływ.

Lista autorytatywnych książek i badań związanych z badaniem tłuszczakowatości trzustki

1. „Trzustkowa lipomatoza: niezwykła przyczyna ostrego zapalenia trzustki” to artykuł autorstwa K. Khana i wsp. opublikowany w Case Reports in Gastrointestinal Medicine w 2016 roku.
2. „Pancreatic Lipomatosis: A Comprehensive Review with Illustrative Przykłady wyników CT i MR” – artykuł autorstwa R. N. Oliveiry i wsp., opublikowany w Polish Journal of Radiology w 2017 roku.
3. „Lipomatoza trzustki: niezwykła przyczyna ostrego zapalenia trzustki” to artykuł, którego autorami są S. Patil i wsp., opublikowany w The Indian Journal of Radiology & Obrazowanie w 2014 roku.
4. „Fatty Infiltration of the Pancreas: Evaluation with Multidetector Computed Tomography” to artykuł autorstwa L. Bertina i wsp. opublikowany w czasopiśmie Diagnostic and Interventional Imaging w 2015 roku.
5. „Lipomatoza trzustki: wskaźnik zaniku trzustki?”. - artykuł autorstwa A. S. Mazo i wsp. opublikowany w czasopiśmie Abdominal Radiology w 2018 roku.

Literatura

Saveliev, V. S. Chirurgia kliniczna. W 3 tomach Tom. 1: podręcznik krajowy / wyd. przez V. S. Savelieva. C. Savelyev, AI Kirienko. - Moskwa: GEOTAR-Media, 2008.